Ĉu ni parolu hodiaŭ pri la malofta tumoro nomata Feokromocitomo?

Ĉu vi iam havas subitan altan sangopremon? Aŭ ĉu vi nur ŝvitas? Ĉu vi havas kapdoloron kun pulsanta koro? Ne tro rapide supozu, ke kelkaj el ĉi tiuj aferoj estas grava malsano. Tamen, se ĉi tiuj simptomoj daŭras, precipe ĉe alta sangopremo, kiun malfacilas kontroli, estas bone iom maltrankviliĝi. Hodiaŭ ni parolos pri kondiĉo, kiu estas iom malofta, sed se ĝuste diagnozita, povas esti tre bone traktata. Tio nomiĝas feokromocitomo.

Kio estas feokromocitomo? Ni komprenu ĝin simple.

Simple dirite, feokromocitomo estas tumoro, kiu disvolviĝas en la meza parto de la surrenaj glandoj, la surrena medolo. Ĉi tiujn tumorojn formas speciala tipo de ĉelo nomata kromafinaj ĉeloj. Ĉi tiuj ĉeloj produktas kaj liberigas hormonojn en la sangocirkuladon, kiuj estas necesaj por la "batalo aŭ fuĝo" respondo de nia korpo. Pripensu, kiam vi subite timas aŭ alfrontas multan streson, la ŝanĝoj, kiuj okazas en via korpo - via korfrekvenco pliiĝas, vi ŝvitas, via korpo tremas - ĉi tiuj hormonoj respondecas pri tio.

Feokromocitomo kutime disvolviĝas nur en unu surrena glando. Tamen, kelkfoje ĝi povas disvolviĝi en ambaŭ glandoj. Eblas havi pli ol unu tumoron en unu glando.

Grave, plej multaj feokromocitomoj estas benignaj (ne malignaj) . Tio signifas, ke ili ne disvastiĝas al aliaj partoj de la korpo. Tamen, inter 10% kaj 15% povas esti kanceraj. Se temas pri kancera kondiĉo, ĝi estas priskribita en pluraj ĉefaj kategorioj, depende de kiel ĝi disvastiĝis:

• Lokalizita feokromocitomo: La tumoro situas en nur unu aŭ ambaŭ surrenaj glandoj.
• Regiona feokromocitomo: La kancero disvastiĝis al limfglandoj proksime de la surrenaj glandoj aŭ al aliaj histoj.
• Metastaza feokromocitomo: La kancero disvastiĝis al malproksimaj organoj kiel la hepato, pulmoj aŭ ostoj.
• Ripetiĝanta feokromocitomo: La kancero reaperis post la kuracado. Ĝi povas esti en la sama loko kie ĝi estis antaŭe aŭ en malsama loko.

Kiuj estas ĉi tiuj surrenaj glandoj en nia korpo? Kio estas ilia funkcio?

Ni havas du surrenajn glandojn. Ili situas ĉe la malantaŭo de nia abdomeno, super niaj renoj, kiel ĉapo. Ili estas parto de nia endokrina sistemo. Ĉiu surrena glando havas du ĉefajn partojn. La ekstera tavolo nomiĝas la surrena kortekso, kaj la meza parto nomiĝas la surrena medolo.

Nia adrena medolo produktas grupon de hormonoj nomataj kateĥolaminoj. Ĉi tiuj hormonoj kontrolas plurajn tre gravajn procezojn en nia korpo:

• Korfrekvenco
• Sangopremo
• Nivelo de sangosukero `(Sangoglukozo)`
• Kiel nia korpo respondas al streso (la respondo "batalo aŭ fuĝo")

La ĉefaj tipoj de kateĥolaminoj estas:

• Dopamino
• Adrenalino (Adrenalino) `(Adrenalino / Adrenalino)`
• Norepinefrino (Noradrenalino) `(Norepinefrino / Noradrenalino)`

Kiam feokromocitomo ĉeestas, ĝi povas liberigi pli da ĉi tiuj hormonoj, adrenalino kaj noradrenalino, en la sangocirkuladon ol necese. Tiam diversaj simptomoj komencas aperi.

Kio estas la diferenco inter feokromocitomo kaj paragangliomo?

Temas pri du tre similaj, maloftaj specoj de tumoroj. Ambaŭ devenas de la samaj kromafinaj ĉeloj, kiujn ni diskutis antaŭe. Tamen, feokromocitomo aperas en la meza parto de la surrena glando (la surrena medolo), dum paragangliomo aperas en aliaj lokoj ekster la surrena glando .

Kiu plej verŝajne evoluigos ĉi tiun kondiĉon? Kiom ofta ĝi estas?

Feokromocitomo povas disvolviĝi en ajna aĝo, sed estas plej ofta ĉe homoj inter la aĝoj de 30 kaj 50. Ĉirkaŭ 10% de kazoj estas raportitaj en infanaĝo.

Ĉi tiu estas tre malofta tumoro . Malfacilas diri precize kiom da homoj havas ĉi tiun kondiĉon. Ĉar iuj homoj ne montras simptomojn, la malsano povas resti nediagnozita. Oni taksas, ke malpli ol 1% de homoj kun alta sangopremo havas feokromocitomon.

Kiujn simptomojn montras persono kun feokromocitomo?

Simptomoj de feokromocitomo okazas kiam la tumoro liberigas tro multe da hormonoj adrenalino (epinefrino) aŭ noradrenalino (norepinefrino) en la sangocirkuladon. Tamen, iuj tumoroj ne produktas tro multe da ĉi tiuj hormonoj kaj povas esti sensimptomaj.

La plej ofte vidataj simptomoj estas:

• Alta sangopremo (hipertensio): Ĉi tiu estas la ĉefa simptomo. Iafoje estas malfacile kontroli ĝin.
• Kapdoloro: Ĝi povas esti severa, subita kapdoloro.
• Troa ŝvitado sen kialo.
• Palpitacioj estas sento de rapida, neregula aŭ pulsada korbato.
• Sento kvazaŭ via korpo tremas.

Malpli oftaj simptomoj:

• Brusta kaj/aŭ abdomena doloro.
• La haŭto subite fariĝas pli pala ol kutime.
• Naŭzo kaj/aŭ vomado.
• Diareo.
• Mallakso.
• Ortostatika hipotensio estas subita falo de sangopremo kiam vi stariĝas. Tio signifas, ke vi sentas kapturnon kiam vi subite leviĝas de sidpozicio.
• Pezperdo sen kialo.

Ĉi tiuj simptomoj povas aperi aŭ plimalboniĝi post certaj okazaĵoj. Ekzemple:

• Intensa fizika aktiveco.
• Fizika vundo aŭ severa mensa streso.
• Akuŝo.
• Akiro de anestezo.
• Farante kirurgion.
• Manĝante manĝaĵojn riĉajn je tiramino (ekz. ruĝa vino, ĉokolado, fromaĝo).

Ĉu la simptomoj ĉiam ĉeestas? Aŭ ĉu ili aperas kaj malaperas?

Persono kun feokromocitomo povas havi persistan altan sangopremon, aŭ ĝi povas aperi kaj malaperi .

Iuj homoj povas sperti "paroksismajn atakojn", aŭ subitajn atakojn de simptomoj. Tio signifas, ke okazas subita plialtiĝo de la sangopremo, akompanata de simptomoj kiel severa kapdoloro, pliigita korfrekvenco kaj troa ŝvitado. Ĉi tiuj "atakoj" povas okazi plurajn fojojn tage, aŭ eĉ unu aŭ du fojojn monate.

Grave: Se vi havas iujn ajn el ĉi tiuj simptomoj, precipe subitan altan sangopremon, kapdoloron, ŝvitadon kaj palpitaciojn, estas tre grave serĉi kuracistan konsilon.

Kial feokromocitomo disvolviĝas? Kiuj estas la kaŭzoj?

En plej multaj kazoj, neniu specifa kaŭzo troveblas por feokromocitomo. Ĝi okazas hazarde.

Tamen, en 25% ĝis 35% de kazoj, ĉi tiu kondiĉo rilatas al heredaj kondiĉoj. Jen kelkaj el la ĉefaj:

• Multoblaj endokrina neoplazio 2 sindromo, tipoj A kaj B (MEN2A kaj MEN2B)
• Malsano de Von Hippel-Lindau (VHL)
• Neŭrofibromatozo tipo 1 (NF1)
• Hereda paraganglioma sindromo
• Diado de Carney-Stratakis [paragangliomo kaj gastrointesta stroma tumoro (GIST)]
• Carney-triado (paragangliomo, GIST kaj pulma kondromo)

Aldone al ĉi tiuj genetikaj kondiĉoj, feokromocitomo ankaŭ povas disvolviĝi pro mutacioj en almenaŭ 10 malsamaj genoj.

Kiel oni diagnozas ĉi tiun malsanon? (Diagnozo)

Feokromocitomon povas esti malfacile diagnozi ĉar ĝi estas malofta tumoro kaj foje kaŭzas neniujn simptomojn. Iafoje, la tumoro estas malkovrita hazarde dum testo farita pro alia kialo.

Estas pluraj kialoj, kial kuracisto povus suspekti ĉi tiun malsanon:

• ViaDetala medicina anamnezo, precipe ĉu iu en la familio antaŭe havis feokromocitomon.
• Kompleta fizika kaj medicina ekzameno.
• Kelkaj specifaj simptomoj , ekzemple la "paroksismaj atakoj" pri kiuj ni parolis kaj alta sangopremo, kiu ne estas kontrolata per normalaj kuracadoj.

Kiajn testojn oni faras?

Via kuracisto povas rekomendi la jenajn testojn por konfirmi ĉu vi havas feokromocitomon:

• 24-hora urintesto: Ĉi tio implikas kolekti vian urinon dum la tuta tago kaj mezuri la kvanton da katekolaminoj en ĝi. Ĝi ankaŭ mezuras la substancojn, kiuj estas produktitaj kiam ĉi tiuj hormonoj malkomponiĝas. Se ĉi tiuj niveloj estas pli altaj ol normale, ĝi povus esti signo de feokromocitomo.
• Sangaj katekolamintestoj: Ĉi tiuj mezuras la nivelojn de katekolaminoj en la sango. Simile al urintestoj, ili ankaŭ serĉas substancojn produktitajn per la malkomponiĝo de hormonoj.
• KT-skanado (Komputila Tomografio): Ĉi tio prenas serion da rentgenradioj por krei detalajn bildojn de la interno de via korpo. Via kuracisto eble rekomendas ĉi tion por rigardi viajn surrenajn glandojn.
• MR-skanado (MRI - Magneta Resonanca Bildigo): Ĉi tio uzas magneton, radioondojn kaj komputilon por fari detalajn bildojn de la interno de la korpo. Ĝi ankaŭ estas uzata por ekzameni la surrenajn glandojn.

Post kiam la malsano estas konfirmita, pliaj testoj povas esti faritaj por determini ĉu la tumoro estas kancera (maligna) aŭ benigna (benigna), kaj ĉu ĝi disvastiĝis al aliaj partoj de la korpo.

Kial Genetika Testado Gravas?

Se vi estas diagnozita kun feokromocitomo, via kuracisto verŝajne rekomendos genetikan konsiladon kaj testojn por determini ĉu vi havas heredan sindromon, kiu metas vin en riskon disvolvi aliajn kancerojn.

Genetika testado povas esti rekomendinda en tiaj kazoj:

• Se vi aŭ iu en via familio havas simptomojn asociitajn kun hereda feokromocitomo aŭ paraganglioma sindromo.
• Se vi havas tumorojn en ambaŭ viaj surrenaj glandoj.
• Se estas pli ol unu tumoro en unu surrena glando.
• Se estas simptomoj de pliigitaj niveloj de kateĥolaminoj en la sango.
• Se feokromocitomo estas diagnozita antaŭ la aĝo de 40 jaroj.

Se genetika testo trovas genan ŝanĝon, la genetika konsilisto povas rekomendi, ke aliaj membroj de via familio (tiuj, kiuj estas sensimptomaj sed riskas) ankaŭ spertu ĉi tiun teston.

Kiuj estas la kuraciloj por feokromocitomo?

La plej bona kuracado por tio estas kirurgie forigi la tumoron, se eble .

La elekto de kuracado dependas de pluraj faktoroj:

• La grandeco de la tumoro.
• Ĉu la tumoro estas kancera (maligna) aŭ benigna (benigna).
• Ĉu ekzistas simptomoj pro pliiĝo de kateĥolaminaj hormonoj.
• Ĉu la tumoro estas limigita al unu loko, aŭ ĉu ĝi disvastiĝis al aliaj korpopartoj? (Metastazis)
• Ĉu la malsano estis diagnozita por la unua fojo, aŭ ĉu ĝi reaperis post antaŭa kuracado.

Se vi havas simptomojn pro pliigitaj surrenaj hormonoj, via kuracisto povas preskribi medikamentojn por kontroli tiujn simptomojn. Ekzemple:

• Medikamentoj por teni sangopremon je normala nivelo, kiel ekzemple alfa-blokiloj.
• Medikamentoj por teni la korfrekvencon je normala nivelo, kiel ekzemple beta-blokiloj.
• Medikamentoj kiuj blokas la efikojn de hormonoj liberigitaj troe de la surrena glando.

La ĉefaj kuracaj ebloj por feokromocitomo estas:

• Kirurgio
• Radioterapio
• Kemioterapio
• Ablacia terapio
• Emboliga terapio
• Celita terapio

Kune, vi kaj via medicina teamo determinos la kuracplanon, kiu plej taŭgas por vi.

Ĉefaj kuracmetodoj

• Kirurgio:

Ĉi tiu estas la ĉefa kuracado por feokromocitomo. Ĉirkaŭ 90% de tumoroj povas esti sukcese forigitaj kirurgie .

Via kuracisto povas rekomendi kirurgion por forigi unu aŭ ambaŭ el viaj surrenaj glandoj (adrenalektomio). Dum la kirurgio, la kirurgo ekzamenos la ĉirkaŭan histon kaj limfglandojn por vidi ĉu la tumoro disvastiĝis. Se jes, ili forigos tiun histon, se eble.

Post la kirurgio, via sango aŭ urino estos testitaj por kateĥolaminniveloj. Se la niveloj revenas al normala stato, tio signifas, ke ĉiuj feokromocitomaj ĉeloj estis forigitaj.

Se ambaŭ surrenaj glandoj estas forigitaj, vi devos preni hormonan terapion dum la resto de via vivo por anstataŭigi la hormonojn produktitajn de la surrenaj glandoj.

• Radioterapio:

Ĉi tiu estas kuracado uzata por aŭ mortigi kancerajn ĉelojn aŭ haltigi ilian kreskon. Ĉi tio estas farata tiel, ke ĝi ne damaĝas sanan histon kiel eble plej multe.

Ekzistas du tipoj de radioterapio:

• Ekstera radioterapio: Radiado estas liverita al la kancera loko de maŝino ekster la korpo.
• Interna radioterapio: Radioaktiva substanco estas pakita en pinglojn, semojn, dratojn aŭ kateterojn kaj enigita de kuracisto en aŭ proksime al la loko de la kancero.

La tipo de radioterapio dependas de ĉu la kancero estas lokigita, regiona, metastaza aŭ ripetiĝanta. Maligna feokromocitomo plej ofte estas traktata per ekstera radioterapio kaj/aŭ 131I-MIBG-terapio. 131I-MIBG estas radioaktiva substanco, kiu alkroĉiĝas al iuj kanceraj ĉeloj kaj mortigas ilin.

• Kemioterapio:

Ĉi tiu kuracmetodo uzas medikamentojn por mortigi kancerajn ĉelojn, malhelpi ilian dividiĝon kaj multiplikon, aŭ haltigi la kreskon de kancero. Ĉi tiuj medikamentoj kutime estas donataj intravejne. Kvankam ĉi tiu estas sukcesa kuracado, ĝi povas havi kromefikojn.

• Ablacia terapio:

Ĉi tiu estas minimume invasiva kuracado. Ĝi uzas ekstreman varmon aŭ ekstreman malvarmon por detrui la tumorojn.

• Radiofrekvenca ablacio: Radiofrekvenca ablacio uzas radioondojn por varmigi kaj detrui kancerajn ĉelojn kaj nenormalajn ĉelojn.
• Krioablacio: Uzas likvan nitrogenon aŭ likvan karbondioksidon por frostigi kaj detrui kancerajn ĉelojn kaj nenormalajn ĉelojn.

• Emboliga terapio:

En tio, la arterio, kiu provizas sangon al la surrena glando, estas blokita. Tio haltigas la sangofluon al la glando, mortigante la kancerajn ĉelojn kreskantajn tie.

• Celita terapio:

Ĉi tiu kuracado uzas medikamentojn aŭ aliajn substancojn, kiuj specife atakas nur kancerajn ĉelojn sen damaĝi sanajn ĉelojn. Ĉi tiu kuracado estas uzata por metastaza kaj ripetiĝanta feokromocitomo.

Tirozina kinaza inhibitoro nomata sunitinib estas studata por metastaza feokromocitomo. Ĉi tiuj medikamentoj inhibicias tumorkreskon.

Ĉu oni povas preventi ĉi tiun malsanon?

Bedaŭrinde, ne ekzistas maniero preventi feokromocitomon. Tamen, se vi riskas disvolvi ĉi tiun malsanon pro heredaj sindromoj kaj genoj, genetika konsilado povas helpi kun rastrumo kaj frua detekto.

Se iu el viaj proksimaj familianoj (gefratoj, gepatroj) havis feokromocitomon, aŭ se vi havas genetikan malsanon kiel tiujn, kiujn ni diskutis antaŭe (sindromo de multobla endokrina neoplazio 2, malsano de Von Hippel-Lindau (VHL), neŭrofibromatozo tipo 1 (NF1), hereda paraganglioma sindromo, diado de Carney-Stratakis, triado de Carney), estas tre grave paroli kun via kuracisto pri tio.

Kio estas la ŝanco de resaniĝo post kuracado? (Prognozo)

La perspektivo por feokromocitomo estas ĝenerale tre bona se traktita.Ni jam diris, ke proksimume 90% de tumoroj povas esti sukcese forigitaj kirurgie.

Tamen, se ne traktita, ĉi tiu kondiĉo povas konduki al gravaj, eĉ vivminacaj komplikaĵoj . Ekzemple:

• Kardiomiopatio
• Miokardito
• Nekontrolita sangado en la cerbo (cerba hemoragio)
• Fluida amasiĝo en la pulmoj (pulma edemo)

Kelkaj pacientoj kun feokromocitomo ankaŭ riskas apopleksion aŭ miokardian infarkton.

Kiam mi devus konsulti kuraciston?

• Se vi estas diagnozita kun feokromocitomo kaj evoluigas iujn ajn ĝenajn simptomojn, tuj konsultu vian kuraciston.
• Se vi havas simptomojn de feokromocitomo, kiel ekzemple altan sangopremon kaj kapdolorojn, parolu kun via kuracisto. Kvankam feokromocitomo estas malofta, gravas trakti altan sangopremon.
• Se vi scias, ke unu el viaj proksimaj parencoj (gefratoj, gepatroj) havas genetikan malsanon kiel ekzemple "Sindromo de multobla endokrina neoplazio 2" aŭ "Malsano de Von Hippel-Lindau (VHL), vi ankaŭ povus havi pli altan riskon disvolvi feokromocitomon, do konsultu kuraciston por diskuti pri genetika testado.

Kiujn demandojn mi devus demandi al la kuracisto?

Se vi estas diagnozita kun feokromocitomo, povus esti utile demandi al via kuracisto ĉi tiujn demandojn:

• Kial mi evoluigis feokromocitomon?
• Ĉu miaj infanoj kaj/aŭ parencoj povas evoluigi feokromocitomon?
• Kiujn kuracajn eblojn mi havas?
• Kiuj estas la kromefikoj de malsamaj kuracadoj?
• Kiel mi povas regi miajn simptomojn?

Fine, la plej gravaj aferoj por memori (Mesaĝo por Kunporti Hejmen)

Nu, kvankam feokromocitomo estas malofta tumoro, ĝi ofte estas benigna kaj kuracebla . Ankaŭ, ĝi povas esti hereda, do se vi aŭ iu en via familio estas diagnozitaj kun ĉi tiu malsano, gravas fari genetikan teston. Ĉi tio ankaŭ povas helpi determini ĉu vi riskas aliajn sanproblemojn.

Memoru, se vi havas demandojn pri via risko disvolvi feokromocitomon aŭ pri ĉi tiu malsano, ne timu paroli kun via kuracisto. Ili estas ĉi tie por helpi vin. Restu sana!

Feokromocitomo , surrena glando, kateĥolaminoj, alta sangopremo, kapdoloro, ŝvitado, tumoro, endokrina sistemo