Ĉu via nombro de eritrocitoj estas danĝere alta? Ni parolu pri Polycythemia Vera (PV)!

Ĉu vi ofte sentas vin laca, kelkfoje havas pikan senton, aŭ simple aŭdas tiniton en viaj oreloj? Kvankam ĉi tiuj povas ŝajni normalaj aferoj, kelkfoje povas esti alia kialo malantaŭ ili. Do, la malsano pri kiu ni parolos hodiaŭ estas Polycythemia Vera (PV) , kiu estas kondiĉo kaŭzita de la troa produktado de eritrocitoj en nia korpo. Kvankam ĉi tiu nomo estas iom longa, ni komprenu ĝin simple.

Kio estas Policitemio Vera (PV)? Simple dirite...

Simple dirite, Polycythemia Vera (PV) estas kondiĉo, kie via korpo, precipe via osta medolo (kiun ni nomas "Osta Medolo"), produktas pli da eritrocitoj ol ĝi devus. Same kiel trafikŝtopiĝoj, kiam estas tro multaj aŭtoj sur la vojo, la sangofluo obstrukciĝas. Tio kaŭzas, ke la sango dikiĝas kaj vojaĝas pli malrapide. Tio pliigas la riskon de sangokoagulaĵoj. Tio povas konduki al gravaj kondiĉoj kiel koratakoj kaj apopleksioj .

Ne nur tio, kelkfoje ankaŭ povas okazi simptomoj kiel jukanta haŭto, tinito en la oreloj ("(Tinito)"), stomakdoloro, nazosangadoj kaj malklara vidado.

Policitemio Vera (PV) estas kronika malsano, kiun oni ne povas tute kuraci. Sed ne zorgu. Kun bona kuracado, vi povas kontroli la simptomojn kaj redukti la riskon de kromefikoj. Kelkaj homoj ankaŭ nomas ĝin "primara policitemio", "policitemio rubra vera", "eritemo" kaj "malsano de Osler-Vaquez".

Ĉu Polycythemia Vera (PV) estas kancero?

Jes, ĉi tio efektive estas speco de kancero. Sed ĝi ne estas tiel grava aŭ tiel rapide disvastiĝanta kiel ni eble pensas, kiam ni aŭdas la vorton kancero. Ĉi tiu estas sangokancero, kiu apartenas al grupo nomata "mieloproliferiga neoplasmo" (MPN) . "MPN" rilatas al grupo de malsanoj, kiuj kaŭzas troproduktadon de diversaj specoj de sangoĉeloj.

La ĉefa kaŭzo de Polycythemia Vera (PV) estas ŝanĝo (mutacio) en geno en nia korpo. Ĉi tio ne estas io, kun kio ni naskiĝas, sed io, kio okazas dum niaj vivoj pro iu nekonata kialo. Ĉi tiu malsano evoluas tre malrapide. Ĝi ofte estas diagnozita post la aĝo de 60 jaroj. Ĉi tiu kancero malofte kaŭzas rektan morton. La ĉefa risko venas de komplikaĵoj kaŭzitaj de sangokoagulaĵoj. Ankaŭ, en tre malgranda procento, ĝi povas transformiĝi en aliajn gravajn tipojn de sangokancero.

Kiu estas plej trafita de ĉi tiu situacio?

Policitemio Vera (PV) estas tre malofta malsano. En lando kiel Usono, ĝi okazas ĉe ĉirkaŭ 50 el 100 000 homoj. Ĝi estas plej ofta ĉe homoj pli ol 60-jaraj.

Kiel ĉi tiu malsano efikas sur niajn korpojn?

Kiel ni menciis antaŭe, Polycythemia Vera (PV) kaŭzas, ke la korpo produktas tro multajn eritrocitojn. Ĉi tiu troo de ĉeloj pliigas la riskon de sangado, kontuzoj kaj sangokoagulaĵoj. Ĉar la sango dikiĝas kaj vojaĝas pli malrapide, la histoj kaj organoj de nia korpo ne ricevas la oksigenon, kiun ili bezonas.

Tio ankaŭ metas multan laboron sur la lienon de nia korpo. Unu el la ĉefaj funkcioj de la lieno estas filtri sangon kaj forigi malnovajn sangoĉelojn. Kiam eritrocitoj pliiĝas, la lieno ankaŭ troŝarĝiĝas, kio povas kaŭzi ŝvelaĵon kaj doloron. Tio nomiĝas "(Splenomegalio)". Kun la tempo, ĉi tiu kondiĉo povas kaŭzi diversajn malkomfortajn simptomojn. Ankaŭ, PV povas kaŭzi aliajn sekundarajn kondiĉojn.

Kiuj estas la riskoj kaj komplikaĵoj de Polycythemia Vera (PV)?

Kvankam PV estas progresema malsano, ekzistas risko de subitaj sangokoagulaĵoj pro la troproduktado de sangaj ĉeloj. Kun la tempo, PV ankaŭ povas kaŭzi aliajn duarangajn kondiĉojn. Tre malofte, ĝi povas evolui al grava kancero.

Sangokoagulaĵoj

Jen la ĉefa kaj plej tuja risko de fotovoltaiko (PV). Se sangokoagulaĵo formiĝas kaj vojaĝas al la koro aŭ cerbo, ĝi povas kaŭzi koratakon aŭ apopleksion . Se ĝi vojaĝas al la pulmoj (Pulma Embolio - PE), ĝi povas kaŭzi altan sangopremon en la pulmoj (pulma hipertensio) kaj korinsuficiencon. Se sangokoagulaĵo blokiĝas en vejno (Vejna Tromboembolio - VTE), ĝi povas kaŭzi histomorton aŭ kronikan vejnan insuficiencon. Se sangokoagulaĵo blokiĝas en la ĉefa sanga vaskulo al la hepato (hepata vejnotrombozo), ĝi povas kaŭzi sangokoagulaĵojn en la hepato (Budd-Chiari-sindromo), ikteron kaj hepatan malfunkcion.

Sekundaraj kondiĉoj

Kiam eritrocitoj estas produktitaj troe kaj malkomponitaj, la nivelo de "urata acido" en la korpo pliiĝas. Tio povas kaŭzi plurajn problemojn:

• Renŝtonoj: Kiam ureata acido deponiĝas en la renoj.
• Podagro: Dolora artrita kondiĉo, kiu okazas kiam ureata acido amasiĝas en la artikoj.
• Stomakulceroj: La ekstraj eritrocitoj ankaŭ pliigas la kvanton de stomaka acido. La ekstraj eritrocitoj igas la korpon liberigi kemiaĵon nomatan histamino, kiu siavice igas la stomakon produkti pli da acido por kontraŭbatali la infekton. Homoj kun PV havas ĉirkaŭ kvar fojojn pli da ŝancoj evoluigi stomakulcerojn (stomakan ulcermalsanon).

Turnante sin al leŭkemio

Policitemio Vera estas kancero de la osta medolo, sed ĝi kutime ne estas vivminaca kondiĉo. Kun taŭga kuracado, ĝi povas esti bone traktata dum jaroj. Tamen, por iuj homoj, PV povas, kvankam malofte,Ĝi povas fariĝi grava sangokancero kiel "Akuta leŭkemio".

Stadioj de Polycythemia Vera (PV) Malsano

PV-malsano progresas jene:

• Frua stadio (`Frua ​​PV`): Dum ĉi tiu stadio, estas malmultaj aŭ neniuj simptomoj.
• Progresanta PV: Dum PV fariĝas pli severa, vi povas komenci sperti pli malkomfortajn simptomojn, aŭ sekundaraj kondiĉoj povas disvolviĝi.
• Eluzita fazo: Ĉi tio nomiĝas la "eluzita fazo". Ĉe ĉi tiu punkto, la nenormalaj sangaj ĉeloj, kiuj kaŭzas la malsanon, multiĝas senkontrole kaj tute blokas la ostan medolon, kio produktas sangajn ĉelojn. Kiam ĉi tiuj nenormalaj ĉeloj mortas, cikatra histo formiĝas anstataŭe. Kiam plejparto de la osta medolo estas plena de ĉi tiu cikatra histo, ĝi ne kapablas produkti sanajn sangajn ĉelojn. Ironie, ĉi tio kaŭzas anemion - mankon de sanaj eritrocitoj. Ĝi ankaŭ pliigas la riskon de sangado.

Aliaj sangomalsanoj, kiuj povas okazi post fotovoltaiko

Kiam PV fariĝas severa, ĝi povas konduki al aliaj sangomalsanoj.

• Mielofibrozo (MF): Ne estas multe da diferenco inter la "eluzita fazo" de PV kaj "Mielofibrozo (MF)" , alia tipo de sangokancero. Kelkaj kuracistoj konsideras ilin la samaj. "Mielofibrozo" estas kiam nenormalaj ĉeloj formas cikatran histon en la osta medolo kaj plenigas ĝin. Ĉi tiuj nenormalaj ĉeloj povas disvastiĝi ekster la osta medolo kaj en aliajn partojn de la korpo. "MF" estas ankaŭ "mieloproliferiga malsano". Ĉirkaŭ 10% de "MF"-pacientoj evoluigas "Akutan Mieloidan Leŭkemion".
• Mielodisplastia Sindromo (MDS): Tre malofte, PV povas evolui al kondiĉo nomata Mielodisplastia Sindromo (MDS) . Ĉi tio estas kondiĉo en kiu sangaj ĉeloj ne maturiĝas ĝuste, kreskas nenormale kaj mortas rapide. La korpo ne kapablas produkti sanajn, maturajn ĉelojn, rezultante en malpliiĝo de la nombro de malsamaj specoj de sangaj ĉeloj. MDS estas pli severa ol PV aŭ MF, kaj havas 30% riskon disvolvi Akutan Mieloidan Leŭkemion (AML).
• Akuta Mieloida Leŭkemio (AML): Ĉirkaŭ 3% de homoj kun Polycythemia Vera evoluigas Akutan Mieloidan Leŭkemion (AML) ene de 10 jaroj post diagnozo. AML estas grava sangokancero, kiu komenciĝas en la osta medolo kaj povas rapide disvastiĝi al la sango kaj poste al aliaj partoj de la korpo. Ĝi postulas rapidan kuracadon, sed la ŝancoj de postvivado estas altaj.

Kiuj estas la simptomoj de Polycythemia Vera (PV)?

Simptomoj ofte aperas tre malrapide, kaj kelkfoje eble tute ne estas simptomoj. Unue venas la neklaraj simptomoj komunaj al multaj malsanoj:

• Kapdoloro.
• Kapturno.
• Laceco.
• Alta sangopremo.
• Malklara vidado aŭ duobla vidado.
• Aŭdado de tinito en la oreloj (`(Tinito)`).

Kun la tempo, pli specifaj simptomoj povas aperi:

• Ŝvitado, precipe nokte.
• Malfacilaĵo spiri, precipe kuŝante.
• Jukanta haŭto, precipe post banado en varma akvo. (Ĉi tio estas iom specifa simptomo de fotovoltaiko)
• Ruĝeco, varmo, sensentemo, aŭ brulado en la membroj.
• Troa sangado aŭ kontuziĝo.
• Sangado el la nazo kaj gingivoj.
• Esti maldika sen kialo.

Se fotovoltaiko fariĝas severa kaj progresas al duarangaj kondiĉoj, rilataj simptomoj ankaŭ povas okazi. Ekzemple:

Simptomoj de Splenomegalio:

• Doloro kvazaŭ io blokiĝis en la supra maldekstra parto de la abdomeno.
• Stomakpleniga sperto.
• Eĉ post manĝado de iomete, mi sentas min sata.

Simptomoj de stomakaj ulceroj (`Stomaka ulcero`):

• Doloro kiu venas kun stomakdoloro.
• Pirozo.
• Acida refluo.

Simptomoj de podagro:

• Dolora ŝvelado de la artikoj.
• Artika rigideco.
• Ŝvelado de la granda piedfingro.

Simptomoj de renaj ŝtonetoj:

• Doloro en la malsupra abdomeno aŭ flanko.
• Doloro dum urinado.
• Ofta bezono urini.

Simptomoj de la sindromo de Budd-Chiari:

• Ŝvelinta hepato, doloro en la supra dekstra flanko de la abdomeno, kaj ŝvelado.
• Flavigo de la okuloj kaj haŭto (iktero).
• Ascito kaj Edemo.

Simptomoj de Profunda Vejna Trombozo (DVT):

• Ŝvelado en brako aŭ kruro kaj doloro kiam tuŝita.
• Estas ruĝeco aŭ varmo en tiu areo.
• La apero de ŝvelintaj sangaj vaskuloj sur la haŭtsurfaco.

Simptomoj de sangokoagulaĵo en la pulmoj (Pulma Embolio - PE):

• Subita brustdoloro.
• Spirmanko.
• Korfrekvenco pliiĝas.

Simptomoj de anemio (en la malfruaj stadioj de PV-malsano):

• Kapturno (vertiĝo).
• Pala haŭto.
• Laceco.

Kio kaŭzas Polycythemia Vera (PV)?

Policitemio Vera (PV) komenciĝas en la mola, spongeca parto de niaj ostoj nomata osta medolo. Tie ĉi novaj sangoĉeloj estas produktitaj. PV komenciĝas per unuopa genmutacio en unuopa stamĉelo en la osta medolo. Pli ol 90% de la tempo, ĉi tiu mutacio estas en geno nomata JAK2.

Ĉi tiu mutaciita geno ordonas al la stamĉelo daŭre reproduktiĝi. Ĉiu produktita ĉelo daŭre reproduktiĝas. Fine, ĉi tiuj nenormalaj ĉeloj plenigas la ostan medolon, lasante neniun spacon por la normalaj ĉeloj.

Plejofte, ĉi tiu mutacio de la geno `JAK2` ne estas io, kion ni heredas. Ĝi okazas dum la vivo, pro nekonataj kialoj. Tamen, tre malofte, estis raportoj pri pluraj familianoj evoluigantaj PV.

Kiel oni diagnozas Policitemion Vera (PV)?

La Monda Organizaĵo pri Sano (MOS) proponis tri ĉefajn kriteriojn por diagnozi Polycythemia Vera (PV). Kuracisto devas konfirmi ĉiujn tri kriteriojn.

Kriterio 1: Sangotesto montranta altan nombron de eritrocitoj:

Eritrocitoj povas esti mezuritaj:

• Altaj niveloj de hemoglobino (proteino trovebla en eritrocitoj).
• Alta hematokrita nivelo (la procento de eritrocitoj en la sango).
• Alta sangovolumeno (eritrocita maso).

Kriterio 2: Biopsio de osta medolo montranta unu el la jenaj:

• Tro multaj sangaj ĉeloj en la osta medolo, aŭ
• Troa ĉeesto de maturaj megakariocitoj (ĉeloj kiuj produktas sangotrombocitojn).

Kriterio 3: La tria kriterio povas esti plenumita montrante ambaŭ el ĉi tiuj:

• Konfirmo de la ĉeesto de la mutacio de la geno JAK2 per molekula testado, aŭ
• Sangotesto konfirmas, ke la nivelo de "eritropoetino" (hormono, kiu stimulas la produktadon de eritrocitoj fare de la renoj) en la sango estas tre malalta.

"Kuracisto rigardos ĉion ĉi por precize diri al vi ĉu vi havas Polycythemia Vera aŭ ne. Do se vi havas iujn ajn simptomojn, estas plej bone konsulti kuraciston kaj peti konsilon."

Kiel oni traktas Policitemion Vera (PV)?

En la fruaj stadioj de fotovoltaiko, la kuracado estas relative simpla. Oftaj kuracadoj inkluzivas:

Flebotomio (sangelverŝo)

Ĉi tiu estas la ĉefa kaj plej ofta kuracado por fotovoltaika spektro (PV). Ĝi estas farata same kiel vi donacus sangon. Sanprovizanto enigas pinglon en vejnon en via brako kaj eltiras malgrandan kvanton da sango (kutime ĉirkaŭ duonlitro, sed la kvanto povas varii depende de via stato). Ĉi tio reduktas vian totalan sangovolumenon kaj la nombron de ekstraj sangoĉeloj.

Malaltdoza aspirino

Jen medikamento, kiun vi povas aĉeti en apoteko. Ĝi kutime estas preskribita por redukti la riskon de sangokoagulaĵoj. Prenita en malalta dozo unufoje tage, aspirino malhelpas la kungluiĝon de sangotrombocitoj. Ĝi ankaŭ helpas redukti simptomojn kiel ŝvelaĵo en la membroj. Tamen, ĝi estas iom severa por la stomako kaj pliigas sangadon. Do ĉi tio ne estas bona ideo se vi havas stomakajn ulcerojn.

Se viaj simptomoj estas severaj, aŭ se vi havas antaŭhistorion de antaŭaj sangokoagulaĵoj (trombozo), vi povas esti metita en alt-riskan grupon kaj aliaj kuracaj ebloj povas esti sugestitaj. Kelkaj el ĉi tiuj inkluzivas:

Traktadoj por redukti jukadon:

Kiam PV fariĝas severa, kuracisto povas preskribi medikamentojn kiel ĉi tiujn por trakti la jukadon:

• Antihistaminoj: Ĉi tiuj estas oftaj medikamentoj donitaj por alergioj.
• Fototerapio: Traktado kiu kombinas ultraviolan (UVA) lumon kun kemiaĵo nomata psoraleno (organika kombinaĵo kiu sensibiligas la haŭton al lumterapio).
• SSRI-oj (Selektivaj Serotonin-Rekaptaj Inhibiciiloj): Ĉi tiuj estas speco de medikamento tipe preskribita por depresio. Tamen, kiam donitaj en tre malaltaj dozoj, ili ankaŭ montriĝis efikaj por persistaj fizikaj simptomoj kiel jukado.

Medikamentoj kiuj malaltigas la nombron de eritrocitoj:

Ĉi tiuj povas esti uzataj sole aŭ kune. Ekzemploj:

• `Hidroksiureo`
• `Interferono alfa`
• `Ruxolitinib`
• `Busulfano`

Klinikaj provoj

Ĉi tiuj donas al homoj la ŝancon provi la plej novajn kuracadojn kaj kontribui al medicina esplorado. Jen kelkaj el la medikamentoj nuntempe en la esplora fazo:

• `Peginterferono alfa-2a`
• `Givinostat`
• `Idasanutlin`

Osta medola transplantado

En iuj kazoj, oni povas rekomendi transplantaĵon de osta medolo. Kuracisto faros ĉi tiun decidon surbaze de pluraj faktoroj, kiel ekzemple la severeco de via malsano kaj la kapablo de via korpo resaniĝi.

Subtena prizorgo

Se via fotovoltaika simptomaro daŭre plimalboniĝas malgraŭ kuracado, via kuracisto koncentriĝos pri la traktado de viaj simptomoj. En la pli malfruaj stadioj de fotovoltaika simptomaro, vi povas sperti anemion kaj pligrandigitan lienon. Vi povas ricevi kuracadojn kiel ekzemple:

• Dolorpiloloj.
• Sangotransfuzoj.
• Malaltdoza radioterapio al la lieno.

Kio estas la vivdaŭro de iu kun Polycythemia Vera (PV)?

Lastatempaj studoj sugestas , ke la averaĝa vivdaŭro post diagnozo de Polycythemia Vera (PV) estas ĉirkaŭ 20 jaroj. La averaĝa aĝo de morto estas ĉirkaŭ 77 jaroj. La ĉefa mortokaŭzo estas komplikaĵoj pro sangokoagulaĵoj (ĉirkaŭ 33%). La dua plej ofta kaŭzo estas kancero (ĉirkaŭ 15%).

"Ne timiĝu pro ĉi tiuj statistikoj. Temas pri normalaj valoroj. Se vi ricevos la ĝustan kuracadon kaj ŝanĝos vian vivstilon, vi povos resti sana dum longa tempo."

Kiel mi povas prizorgi min mem kaj trakti miajn simptomojn?

Se vi vivas kun Polycythemia Vera (PV), gravas resti en regula kontakto kun via kuracisto. Tio helpos vian kuraciston monitori kiel via malsano progresas. Vi ankaŭ povas diri al via kuracisto kiel vi respondas al la kuracado kaj ĉu vi spertas iujn ajn kromefikojn. Vi povas vivi longe sen gravaj simptomoj.

Aldone al regulaj testoj kaj kuracado, via kuracisto ankaŭ proponos kelkajn simplajn vivstilŝanĝojn, kiuj povas helpi malhelpi sangokoagulaĵojn kaj aliajn komplikaĵojn. Ekzemple:

• Ekzercado. Eĉ iom da ekzercado povas helpi plibonigi la sangocirkuladon.
• Evitu fumadon. Fumado mallarĝigas viajn sangajn vaskulojn.
• Evitu mediojn kun malaltaj oksigenniveloj. Altaj altitudoj povas kaŭzi malaltajn sango-oksigennivelojn.
• Kontrolu vian sangopremon. Konservado de sana pezo helpos pri tio.

Kvankam Polycythemia Vera (PV) estas tipo de kancero, multaj homoj vivas bone dum jardekoj post diagnozo de la malsano. Ĉi tiu kancero okazas ĉar ĉeloj estas produktitaj senkontrole. Tamen, daŭras longe por ke la senbrida produktado de eritrocitoj komencu influi vin. Eĉ se vi tion faras, vi povas trakti la malsanon dum longa tempo forigante iom da via troa sango.

La plej granda minaco de Polycythemia Vera (PV) ne estas la kancero mem, sed la risko de sangokoagulaĵoj. Se vi vivas kun PV, nepre vizitu vian kuraciston regule. Kaj ne forgesu prizorgi vin per la "malgrandaĵoj" - tio estas, sanaj vivstilkutimoj. Ĉi tiuj helpas konservi la ĝeneralan sanon de via kardiovaskula sistemo, kio povas esti pli grava ol iu ajn kuracado por Polycythemia Vera.

Kian mesaĝon ni volas kunporti hejmen el ĉi tiu rakonto?

Nu, ni jam multe parolis pri Polycythemia Vera (PV). Jen kelkaj el la plej gravaj aferoj por memori:

• PV estas sangomalsano, en kiu la korpo produktas tro multajn eritrocitojn kaj kreskas nenormale. Ĝi apartenas al grupo de kanceroj nomataj "mieloproliferiga neoplasmo (MPN)".
• La ĉefa risko venas de sangodikiĝo kaj sangokoaguliĝo, kiuj povas konduki al gravaj malsanoj kiel koratakoj kaj apopleksioj.
• Simptomoj povas inkluzivi jukan haŭton (precipe post banado), senton de letargio, kapdolorojn kaj kapturnon.
• Kvankam ĝi ne povas esti tute kuracita, ĝi povas esti bone traktata per taŭga traktado, vivstilŝanĝoj kaj medikamentoj. Flebotomio (sangelverŝo) kaj malaltdoza aspirino estas la primaraj traktadoj.
• La mutacio de la geno `JAK2` ofte estas la kaŭzo de tio.
• Se vi havas iujn ajn el ĉi tiuj simptomoj, nepre konsultu kuraciston. Frua detekto pliigas viajn ŝancojn eviti komplikaĵojn kaj vivi sanan vivon.

Ne timu, sed ankaŭ ne prenu ĝin malserioze. Zorgu pri via sano. Parolu kun via kuracisto regule, faru la necesajn testojn kaj kuracadojn ĝustatempe. Tiam vi povos resti sana eĉ kun ĉi tiu kondiĉo!

---

` Polycythemia Vera, Eritrocitoj, Sangokoagulaĵoj, MPN, JAK2, Flebotomio, Kancero