Ĉu via haŭto estas tre sentema al sunlumo? Tio povus esti (Xeroderma Pigmentosum - XP)!

Hodiaŭ ni parolos pri malmulte konata, sed tre grava sanproblemo. Ĉu vi iam rimarkis, kiel iuj homoj sunbruliĝas kaj ruĝiĝas eĉ post iom da eksponiĝo al la suno? Iafoje tio okazas ankaŭ al junaj infanoj. Unu ebla kaŭzo de tio estas kondiĉo nomata Xeroderma Pigmentosum , aŭ mallonge XP . Hodiaŭ ni simple parolos pri kio ĝi estas, kial ĝi okazas, kaj kiel ni povas vivi kun ĝi.

Kion ĉi tio signifas (XP)? Ni komprenu precize!

Simple dirite, Xeroderma Pigmentosum (XP) estas malofta genetika malsano . Kiam vi aŭdas la vorton "genetika", vi verŝajne pensas pri io simila. Tio estas, ĝi estas io, kion ni heredas de niaj gepatroj, aŭ ambaŭ. Homoj kun ĉi tiu malsano havas tre senteman haŭton al ultraviolaj (UV) radioj de la suno. Pli precize, ilia haŭto malfacile sorbas ĉi tiujn (UV) radiojn.

Tipe, simptomoj de ĉi tiu (XP) malsano aperas sur korpopartoj, kiuj estas ofte eksponitaj al la suno. Ekzemple, sur la vizaĝo, manoj kaj lipoj . Ofte, ĉi tiuj simptomoj komencas aperi en juna aĝo, tio estas, en infanaĝo . Imagu, eĉ malgranda infano povas esti eksponita al la suno nur dum kelkaj minutoj, kaj ilia haŭto povas veziketi kaj bruli (veziketaj sunbrulvundoj).

Ĉu (XP) estas kancero? Jen demando, kiun multaj homoj havas!

Ne, XP ne estas rekte kancero . Sed jen la grava punkto. Persono kun XP havas multe pli altan riskon disvolvi haŭtkanceron ol aliaj.

Kvankam ĉi tio estas iom timiga rakonto, gravas esti konscia. Rigardu ĉi tiujn statistikojn:

• Persono kun XP havas ĉirkaŭ 10 000 fojojn pli da ŝanco evoluigi ne-melanoman haŭtkanceron , kiel ekzemple bazĉelan karcinomon aŭ skvaman ĉelan karcinomon, ol la averaĝa persono.
• Ankaŭ, la risko disvolvi melanomon, gravan haŭtkanceron, estas ĉirkaŭ 2 000 fojojn pli alta .

Aldone al ĉi tiuj haŭtkanceroj, kelkaj studoj trovis, ke homoj kun XP havas pli altan riskon disvolvi aliajn specojn de kancero. Ekzemple:

• Cerbaj tumoroj (Astrocitomo) , (Glioblastomo)
• Mama kancero
• Rena kancero
• Leŭkemio
• Pulma kancero
• Pankreata kancero
• Stomaka kancero
• Testika kancero
• Tiroida kancero
• Utera kancero

Ne maltrankviliĝu pro ĉi tiu listo. Ne ĉiuj ĉi tiuj kanceroj disvolviĝos ĉe ĉiu (XP) paciento. Tamen, gravas esti konscia pri la riskoj.

Kiom ofta estas ĉi tiu kondiĉo?

Xeroderma Pigmentosum estas tre malofta kondiĉo . Oni taksas, ke nur unu el miliono da homoj en landoj kiel Usono kaj Eŭropo havas ĉi tiun kondiĉon (XP).

Tamen, ĝi estas pli ofta en iuj mondopartoj. Ekzemple, en Japanio, la malsano tuŝas ĉirkaŭ unu el 22 000 homoj. Ĝi ankaŭ estas relative ofta en Nordafriko kaj la Proksima Oriento. Kvankam ne ekzistas precizaj datumoj pri ĝia tropezo en Srilanko, ĝi estas konsiderata malofta malsano.

Kiuj estas la simptomoj de (XP)? Ni analizu ilin!

(XP) Simptomoj povas varii de persono al persono, sed ĝi ĉefe influas la haŭton, okulojn kaj nervan sistemon .

Haŭtaj simptomoj

Jen estas la plej ofte vidataj simptomoj:

• Vezikecaj sunbrulvundoj: Eĉ post mallonga periodo de eksponiĝo al la suno, la haŭto vezikecas kaj brulvundoj.
• Seka, maldika haŭto (Kserozo): La haŭto estas tre seka, kaj povas fariĝi tiel maldika kiel pergamentpapero.
• Lentugoj (Lentigoj) antaŭ la aĝo de 2 jaroj: Kutime, junaj infanoj ne evoluigas lentugojn tiel frue.
• Makuloj de pliigita kaj malpliigita haŭta pigmento (Poikilodermo): Kelkaj areoj povas esti brunaj, dum aliaj povas esti blankaj.
• Haŭta maldikiĝo (Atrofio).
• Ruĝaj linioj sur la haŭto kaŭzitaj de plilarĝiĝo de sangaj vaskuloj - Telangiektazio: Ili aperas kiel ruĝaj linioj ĉar malgrandaj sangaj vaskuloj estas videblaj sur la surfaco.

Krome, homoj kun XP havas pliigitan riskon disvolvi haŭtajn lezojn nomitajn aktinaj keratozoj, kiuj povas fariĝi kanceraj .

Okulaj simptomoj

Ofte, homoj kun XP povas evoluigi okulsimptomojn antaŭ la aĝo de 10 jaroj :

• Sekaj okuloj.
• Palpebra degenero/atrofio.
• Inflamo de via korneo (Keratito).
• Manko de travidebleco en la ekstera tavolo de via okulo - Kornea opakiĝo: Tio signifas, ke la spegulsimila parto de la okulo fariĝas nebula.
• Lumsentemo (Fotofobio): Malfacileco toleri eĉ malgrandan kvanton da lumo.
• Perdo de okulharoj.

Kun la tempo, ĉi tiuj simptomoj povas konduki al vidperdo, kaj eĉ blindeco . Homoj kun XP ankaŭ riskas okulkanceron .

Neŭrologiaj simptomoj

XP ankaŭ povas influi vian nervan sistemon. Ĉirkaŭ kvarono de homoj kun XP evoluigos simptomojn rilatajn al la nerva sistemo. Ekzemploj inkluzivas:

• Disfagio - malfacilaĵo gluti.
• Perdo de refleksoj.
• Malbona muskola kontrolo (Ataksio) kaj rigideco (Spasteco).
• Progresiva perdo de penskapabloj (kognaj).
• Progresema aŭdperdo kaŭzita de nervdamaĝo de la interna orelo.
• Pli malgranda kapgrandeco (Mikrocefalio).
• Paralizo de voĉkordoj.

Fakuloj kredas, ke ĉi tiujn simptomojn kaŭzas la detruo de nervoĉeloj en la cerbo.

Kio estas la kialo de la formiĝo de (XP)?

Kiel ni menciis antaŭe, Xeroderma Pigmentosum estas genetika kondiĉo . Tio signifas, ke ĝin kaŭzas nenormalaj ŝanĝoj (mutacioj) en la genoj en nia korpo. Vi povas heredi ĉi tiujn genetikajn mutaciojn de via patrino, via patro, aŭ ambaŭ. Simple dirite, ĝin kaŭzas manko en la genoj, kiuj helpas nian haŭton ripari damaĝon kaŭzitan de UV-radioj.

Kiel mi povas ekscii ĉu mi havas (XP)?

Via kuracisto eble suspektas, ke vi havas XP-on surbaze de viaj simptomoj. Por konfirmi la suspekton, ili faros sangoteston . Ĉi tiu sangotesto kontrolas genajn mutaciojn , kiuj kaŭzas Xeroderma Pigmentosum.

Ĉu ekzistas kompleta kuraco por (XP)?

Bedaŭrinde, nuntempe ne ekzistas kuraco por Xeroderma Pigmentosum. Tamen, via kuracisto povas rekomendi diversajn traktadojn por helpi redukti simptomojn kaj faciligi vian vivon:

• Okulgutoj: Lubrikaj okulgutoj povas esti donitaj por redukti inflamon de la blankaĵo de la okulo.
• Aŭdaparatoj: Se okazas aŭdperdo, oni povas preskribi aŭdaparatojn. En iuj severaj kazoj , oni eĉ povas rekomendi kokleajn enplantaĵojn .
• Kirurgio: Se vi evoluigas haŭtkanceron, vi eble bezonos kirurgion por forigi ĝin. Aŭ vi eble bezonos kirurgion por trakti certajn okulmalsanojn, kiel ekzemple pendantajn palpebrojn (ptozon) aŭ problemojn kun la okulblanko. En iuj severaj kazoj , korneotransplantado povas esti necesa.
• Vitamino D-suplementoj:Plej multaj homoj akiras vitaminon D el sunlumo kaj manĝaĵoj. Homoj kun XP devas preskaŭ tute eviti sunlumon, do ili bezonas preni vitaminon D-suplementon.

Ĉu XP povas esti preventata?

Ĉar XP estas genetika malsano, ne eblas malhelpi ĝian disvolviĝon . Se via kuracisto suspektas, ke vi havas la genan mutacion, kiu kaŭzas XP, vi povas fari genetikan teston .

Genetika testo povas diri al vi ĉu vi havas la genan mutacion. Genetika konsilisto klarigos al vi la rezultojn, la koncernajn riskojn, kaj la ŝancojn havi infanon kun XP.

Al kio oni devus atenti kiam oni vivas kun (XP)?

Se vi havas Xeroderma Pigmentosum, estas kelkaj aferoj, al kiuj vi certe devus atenti por konservi vian ĝeneralan sanon. Jen la plej gravaj aferoj:

• Sunprotekto: Ĉi tiu estas la plej grava paŝo en la traktado de XP. Estas esence protekti vian haŭton kontraŭ UV-radioj.
• Portu sunprotektajn vestaĵojn . Tio signifas longmanikajn ĉemizojn, longajn pantalonojn, ŝtrumpetojn kaj ĉapelojn.
• Portu UV-blokantajn sunokulvitrojn .
• Uzu larĝspektran sunkremon kun SPF 35+ aŭ pli alta ĉiutage. Eĉ se ne aspektas sune, UV-radioj tamen povas atingi tra la nuboj.
• Fakuloj rekomendas uzi UV-lummezurilon por ekscii kie via ĉirkaŭaĵo estas plej eksponita al UV-radioj kaj eviti ilin. Kelkaj lampoj ene de via hejmo ankaŭ povas elsendi UV-radiojn, do atentu ankaŭ tion.

• Okul-ekzamenoj: Vizitu oftalmologon por regule kontroli viajn okulojn. Li/ŝi kontrolos aferojn kiel pendantajn palpebrojn kaj okulŝveladon. Kontrolu viajn okulojn almenaŭ unufoje jare, aŭ pli ofte laŭ la rekomendoj de via kuracisto.

• Haŭtaj kontroloj: Vizitu dermatologon ĉiujn 6 ĝis 12 monatojn, aŭ pli ofte laŭ la rekomendoj de via kuracisto. Ili kontrolos signojn de kancero aŭ haŭtmakulojn, kiuj povus fariĝi kanceraj. Dum vi estas ĉe la oficejo de la kuracisto, kontrolu vian haŭton almenaŭ unufoje monate . Se vi rimarkas novajn makulojn aŭ bulojn, tuj vizitu dermatologon.

• Neŭrologia prizorgo: Homoj kun (XP) devus konsulti neŭrologon.Vi devus renkontiĝi kun ili regule por kontroli iliajn refleksojn, aŭdon, ktp. Se la kuracisto rimarkas iujn ŝanĝojn en ĉi tiuj funkcioj, li aŭ ŝi rekomendos kuracadon por kontroli aŭ malrapidigi la plimalboniĝon de la stato.

Memoru, ĉio ĉi estas por protekti vin mem. Se vi sekvos ĉi tiujn aferojn ĝuste, vi povos vivi sukcesan vivon eĉ kun (XP).

Kion vi povas diri pri la vivdaŭro de iu kun (XP)?

La vivdaŭro de iu kun Xeroderma Pigmentosum povas varii de persono al persono. En multaj kazoj, haŭtkancero povas esti diagnozita en tre juna aĝo, kio povas mallongigi la vivdaŭron. Tamen, fari paŝojn por preventi haŭtdamaĝon de la suno de juna aĝo povas pliigi viajn ŝancojn vivi longan vivon . Tial, estas tre grave sekvi la sekurecajn rimedojn menciitajn supre.

Demandoj por demandi al via kuracisto

Se vi aŭ via infano havas Xeroderma Pigmentosum, aŭ se vi suspektas, ke vi havas ĝin, vi povas demandi al via kuracisto ĉi tiujn demandojn:

• Kion mi povas fari por redukti mian riskon de haŭtkancero?
• Kiajn kancerajn ekzamenojn oni devus fari?
• Kiuj estas la fruaj signoj de haŭtkancero?
• Kiel ĉi tiu diagnozo influos la reston de mia familio?
• Ĉu mi konsideru genetikan testadon?
• Kiaj estas la ŝancoj, ke mi havos alian infanon kun (Xeroderma Pigmentosum)?

Fine, aferoj por memori

Nu, la malsano pri kiu ni parolis (Xeroderma Pigmentosum - XP) estas malofta, genetika kondiĉo. La ĉefa trajto de ĉi tio estas ekstrema sentemeco al (UV)-radioj. Multaj homoj ankaŭ spertas problemojn pri okula kaj nerva sistemo. Se vi havas (XP), vi devus eviti kiel eble plej multe da sunlumo, tio estas, (UV)-radiojn . Protekti vian haŭton de la suno kaj fari regulajn haŭtkancerajn ekzamenojn estas via plej bona ŝanco resti sana.

Mi esperas, ke ĉi tiu informo helpos vin. Se vi havas demandojn, ne hezitu demandi vian kuraciston. Ili helpos vin.

` Xeroderma Pigmentosum, XP, haŭtmalsanoj, genetikaj malsanoj, sunsentemo, haŭtkancero, UV-radioj