Ĉu vi aŭ iu, kiun vi konas, malsaniĝas ĉiam? Ĉu vi malsaniĝas ĉiam, ĉu pro malvarmumo, gripo, orel-infekto aŭ pulm-infekto? Iafoje ekzistas pli profunda kialo malantaŭ ĉi tiuj aferoj, pri kiu ni ne pensas. Hodiaŭ ni parolas pri malofta, eble grava genetika kondiĉo nomata WHIM-sindromo.
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Simple dirite, kio estas ĉi tiu WHIM-sindromo?
La sindromo WHIM estas genetika malsano, kiu influas la imunsistemon de nia korpo, kio malfortigas la kapablon de la korpo kontraŭbatali malsanojn. Ĝi estas tre malofta. La nomo WHIM devenas de la unuaj literoj de la kvar ĉefaj simptomoj de la malsano. Ne ĉiuj havas ĉiujn kvar simptomojn, sed ĉi tiuj estas la plej oftaj.
Ni vidu, kiajn simptomojn priskribas ĉi tiuj kvar literoj.
| Letero | Signifo kaj simpla klarigo |
|---|---|
| W - Verukoj | Verukoj: Ĉar ĉi tiuj pacientoj havas malfortan imunsistemon, viruso nomata Homa Papiloma Viruso (HPV) povas facile eniri la korpon kaj kaŭzi verukojn sur la haŭto kaj genitaloj. Ĉi tiu HPV-viruso ankaŭ pliigas la riskon disvolvi certajn specojn de kancero. |
| H - Hipogamaglobulinemio | Malaltaj Niveloj de Antikorpoj (Hipogamaglobulinemio): Simple dirite, antikorpoj estas kiel soldatoj, kiuj kontraŭbatalas ĝermojn, kiuj eniras niajn korpojn. Ĉi tiuj pacientoj havas malaltajn nivelojn de ĉi tiuj antikorpoj en siaj korpoj. Ĉi tio estas ĉar ili havas malpli da blankaj sangoĉeloj nomitaj B-ĉeloj, kiuj produktas antikorpojn. Do, ili pli emas infektiĝi. |
| Mi - Infektoj | Infektoj: Pro malforta imuneco, ĉi tiuj homoj ofte infektiĝas . Precipe pulmaj, orelaj kaj haŭtaj infektoj estas oftaj. |
| M - Mielokatekso | Mielokatekso: Ĉi tiu estas la ĉefa kaj plej specifa problemo de ĉi tiu malsano. La blankaj sangoĉeloj, kiuj kontraŭbatalas ĝermojn en nia korpo, estas produktitaj en la osta medolo. Estas kvazaŭ soldatoj trejnantaj en milita tendaro. Sed ĉe homoj kun ĉi tiu malsano, tiuj blankaj sangoĉeloj ne povas eliri el la osta medolo kaj iri al la loko de la infekto. Ili restas kaptitaj ene de la osta medolo. Do, kiam infekto okazas, la ĉeloj ne venas por kontraŭbatali ĝin. |
Grave estas, ke ne ĉiuj pacientoj kun WHIM-sindromo evoluigas ĉiujn kvar el ĉi tiuj simptomoj. Kelkaj povas havi nur tre mildajn simptomojn, dum aliaj povas sperti oftajn, severajn infektojn, kiuj povas esti vivminacaj.
Kiel funkcias Xolremdi (mavorixafor)?
Kiel ni diskutis antaŭe, la blankaj sangoĉeloj de ĉi tiuj pacientoj fiksiĝas en la osta medolo, ĉu ne? La kialo de tio estas mutacio en la geno nomata CXCR4 en nia korpo. Ĉi tiu CXCR4 geno produktas specialan proteinon nomatan CXCR4 receptoro. Pensu pri ĉi tiu receptoro kiel la pordegogardisto, ĉe kiu blankaj sangoĉeloj forlasas la ostan medolon.
Ĉe homoj kun WHIM-sindromo, pro ĉi tiu mutacio en la geno CXCR4, tiu gardisto ne funkcias ĝuste. Li tenas la pordegon fermita. Do la blankaj sangoĉeloj ne povas eliri.
Nova medikamento nomata Xolremdi (mavorixafor) funkcias blokante la misfunkciantan CXCR4-receptoron. Estas kvazaŭ doni paŭzon al la pordisto kaj malfermi la pordon. Tiam, blankaj sangoĉeloj kaptitaj en la osta medolo povas libere eniri la sangocirkuladon kaj iri tien, kien ili bezonas por kontraŭbatali infekton. Ĉi tiu estas la unua medikamento aprobita en 2024 por trakti la subestan kaŭzon de WHIM-sindromo.
Medical grade state-of-the-art hearing aids
Advanced hearing aids designed for clear hearing and noise control in the ear.
Check Availability →Kiel mi devus uzi ĉi tiun medikamenton?
Xolremdi estas kapsulo, kiun oni prenas buŝe unufoje tage. Ĝi devus esti prenita kun malplena stomako . La plej bona maniero preni ĝin estas fasti dumnokte post la vespermanĝo kaj preni ĝin tuj matene. Vi ne devas manĝi aŭ trinki ion alian dum almenaŭ 30 minutoj post la preno de la medikamento. La dozo, kiun vi bezonas, dependos de via pezo, do via kuracisto decidos.
Kiel oni testis la sukceson de ĉi tiu medikamento?
Klinika studo estis farita por testi la sekurecon kaj efikecon de ĉi tiu medikamento. Ĝi implikis 31 pacientojn kun WHIM-sindromo, kiuj havis konfirmitan mutacion de la geno CXCR4.
Ĉirkaŭ duono de la partoprenantoj en la studo estis junuloj inter 12 kaj 17 jaroj. Ili estis dividitaj en du grupojn, unu grupo ricevis la medikamenton Xolremdi, kaj la alia grupo ricevis placebon ĉiutage.
La esploristoj ĉefe rigardis la nombron de tipo de blankaj sangoĉeloj nomataj "neutrofiloj" en la sango. Ili mezuris kiom longe tiu nombro restis je certa sekura nivelo (500 ĉeloj/mikrolitro).
La rezultoj estas tre kuraĝigaj:
- Tiuj, kiuj prenis Xolremdi, havis neutrofilajn nivelojn, kiuj estis je sekura nivelo dum ĉirkaŭ 12 horoj tage pli ol tiuj, kiuj ne prenis ĝin.
- Ankaŭ, la jara infekto-ofteco por tiuj, kiuj ricevis kuracadon, falis al malpli ol du jare , dum por tiuj, kiuj ne ricevis kuracadon, ĝi altiĝis al pli ol kvar jare.
Ĉi tiuj rezultoj montris, ke Xolremdi signife reduktis la riskon de infekto per liberigo de blankaj sangoĉeloj. Tamen, memoru, ke eĉ kun ĉi tiuj testrezultoj, la respondo de via korpo povas varii.
Kiu ne devus uzi Xolremdi?
Ĉi tiu medikamento ne taŭgas por uzo se vi havas severan renan aŭ hepatan malsanon, estas graveda aŭ mamnutras. Ankaŭ, ĉi tiu medikamento povas interagi kun iuj aliaj medikamentoj. Tial gravas paroli kun via kuracisto por decidi ĉu Xolremdi taŭgas por vi.
Kiuj estas la interagoj de la medikamento kun aliaj medikamentoj?
Ĉi tio estas tre grava parto. Xolremdi povas kaŭzi problemojn kiam kombinita kun aliaj medikamentoj, kiujn vi prenas.
- Preni Xolremdi kun certaj medikamentoj (ekz., inhibiciiloj de P-gp aŭ CYP3A4) povas pliigi la efikojn de Xolremdi kaj pliigi la riskon de kromefikoj.
- Iuj aliaj medikamentoj (ekz. fortaj CYP3A4-induktantoj) povas redukti la efikecon de Xolremdi.
- Ankaŭ, Xolremdi povas pliigi la efikojn de iuj aliaj medikamentoj, kiujn vi prenas (substratoj de CYP2D6, CYP3A4 aŭ P-gp).
- Aparte, vi devas eviti preni Xolremdi kun aliaj medikamentoj, kiuj povas kaŭzi danĝerajn ŝanĝojn en korfrekvenco ("QT-plilongigo").
Ĉi tiu listo ne estas kompleta. Tial, antaŭ ol vi komencos uzi Xolremdi, nepre informu vian kuraciston pri ĉiuj medikamentoj, kiujn vi prenas - inkluzive de preskribitaj kaj senreceptaj medikamentoj, vitaminoj, herbaj kuraciloj kaj ajurvedaj medikamentoj.
Kiel trakti kromefikojn se ili okazas?
Kiel ĉiu ajn medikamento, Xolremdi povas havi kelkajn kromefikojn. Jen la plej oftaj.
| Kromefiko | Kion vi povas fari |
|---|---|
| Malalta nombro de trombocitoj en la sango ('Trombocitopenio') | Tio povas kaŭzi facilan kontuziĝon aŭ sangadon. Se tio okazas, tuj informu vian kuraciston. |
| Haŭta erupcio | Vi eble vidos signojn de "pitiriazo", kiu povas sekigi kaj skvami vian haŭton. Informu vian kuraciston pri tio. |
| Nazosango | Se vi havas nazosangadon, sidu rekte kaj per via dikfingro kaj montrofingro pinĉu la molan parton de viaj nazotruoj kune. Se la sangado ne ĉesas post ĉirkaŭ 20 minutoj aŭ se ĝi estas peza, tuj serĉu kuracistan konsilon aŭ iru al la plej proksima Akutsekcio (AKU). |
| Vomado | Se vi vomas, trinku multe da fluidoj. Ne manĝu multon samtempe, manĝu malgrandajn, malpezajn manĝojn. |
| Kapturno | Kapturno povas kaŭzi falojn. Tial evitu aferojn kiel subitan turni vian kapon aŭ subitan leviĝon el sidanta aŭ kuŝanta pozicio. |
Ĉi tiuj ne estas ĉiuj eblaj kromefikoj. Se vi havas iujn ajn simptomojn, kiuj ĝenas vin aŭ malkomfortigas vin, nepre parolu kun via kuracisto por medicina konsilo.
Kion vi bezonas scii dum uzado de ĉi tiu medikamento
Xolremdi estas konsiderata "speciala medikamento". Tio signifas, ke ĝi ne estas io aĉetebla ĉe ordinara apoteko. Temas pri multekostaj medikamentoj uzataj por trakti maloftajn, kompleksajn malsanojn.
Se oni preskribos al vi ĉi tiun medikamenton, via kuracisto klarigos kiel akiri ĝin kaj de kiu hospitala apoteko akiri ĝin. Ĉi tiu procezo povas esti iom komplika, sed via kuracisto kaj hospitala personaro donos al vi la necesajn gvidojn.
Hejmenportebla Mesaĝo
- La sindromo WHIM estas malofta genetika malsano, kiu influas la imunsistemon, kaŭzante oftajn infektojn.
- Xolremdi (mavorixafor) estas nova medikamento, kiu traktas la veran kaŭzon de ĉi tiu malsano, helpante liberigi blankajn sangoĉelojn kaptitajn en la osta medolo.
- Ĉi tiu estas kapsulo, kiun oni prenu ĉiutage sur malplena stomako. Evitu manĝi dum 30 minutoj post la preno de la pilolo.
- Por eviti danĝerajn kromefikojn, estas nepre informi vian kuraciston pri ĉiuj aliaj medikamentoj (inkluzive de vitaminoj kaj tradiciaj herboj), kiujn vi prenas.
- Se vi spertas severan kromefikon, kiel ekzemple troan sangadon, tuj voku vian kuraciston aŭ iru al la plej proksima Urĝejo (USU).
- Ĉar ĉi tio estas specialigita medikamento, via kuracisto gvidos vin tra la procezo de ĝia akiro.
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.