¿Su hijo tiene un tumor cerebral como este? ¡Conozcamos el ganglioglioma!

¿Tu pequeño/a sufre convulsiones de repente? ¿O se queja constantemente de dolor de cabeza al despertarse por la mañana? Es normal que, como padre o madre, te preocupes mucho al ver estas cosas. A veces, pueden ser síntomas de un pequeño tumor cerebral. Por eso, hoy queremos hablarte de este tipo de tumor cerebral poco común llamado ganglioglioma . No te preocupes, lo explicaremos en detalle y de forma sencilla.

¿Qué es esto, ganglioglioma?

En pocas palabras, el ganglioglioma es un tipo de tumor cerebral muy raro. Está compuesto por una combinación de dos tipos de células: células neuronales y células gliales .

Piénsalo, nuestro cerebro es como una máquina muy compleja.

• Las neuronas son como los cables que transportan información de un lado a otro en esta máquina. Estas células son responsables de llevar información por todo nuestro cuerpo.
• Las células gliales son como el personal de apoyo que ayuda a mantener esos cables en su lugar. Forman la estructura de nuestro sistema nervioso central y trabajan junto con las neuronas para ayudarlas a funcionar.

Los gangliogliomas también se denominan tumores mixtos neuronales-gliales porque se forman a partir de una combinación de ambos tipos de células. Se observan con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes .

La buena noticia es que, en la mayoría de los casos, estos gangliogliomas son pequeños, crecen lentamente y no son cancerosos (benignos) . Esto significa que no se diseminan a otras partes del cuerpo. Sin embargo, aunque no sean cancerosos, pueden causar problemas porque se encuentran en el cerebro, por lo que es necesario un tratamiento.

La mayoría de los gangliogliomas se clasifican como gliomas de bajo grado . Los gliomas son tumores que se desarrollan en el cerebro o la médula espinal debido al crecimiento descontrolado de las células gliales. Al ser de bajo grado, no son cancerosos y tienen un bajo riesgo de recurrencia.

Sin embargo, en raras ocasiones, estos gangliogliomas pueden ser de alto grado . En ese caso, pueden ser malignos . Son más agresivos, se diseminan rápidamente y tienen mayor probabilidad de reaparecer después del tratamiento.

¿Existen diferentes tipos de gangliogliomas? ¿Dónde se forman?

Los gangliogliomas se encuentran con mayor frecuencia en las partes del cerebro cercanas a los oídos, llamadas lóbulos temporales . Sin embargo, pueden desarrollarse en cualquier parte del cerebro. Por ejemplo:

• Cerebro : la parte más grande de nuestro cerebro.
• Tronco encefálico : la zona donde se conectan el cerebro y la médula espinal.
• Cerebelo : la parte que controla el equilibrio.
• Tálamo
• Hipotálamo

No solo eso, a veces estos tumores también pueden formarse en la médula espinal .

Existe otro tipo muy raro, llamado ganglioglioma infantil desmoplásico . Este suele desarrollarse en la parte superior del cerebro en niños pequeños menores de 2 años .

¿Qué tan común es esta enfermedad?

El ganglioglioma es, en realidad, una afección muy rara. Por ejemplo, en Estados Unidos, cada año se diagnostican alrededor de 4000 tumores cerebrales o de médula espinal en niños menores de 19 años. Sin embargo, solo entre el 1 % y el 2 % de esos niños padecen gangliogliomas. Por lo tanto, no es tan infrecuente.

¿Cuáles son los síntomas de esto?

Como ya mencioné, dado que estos tumores suelen desarrollarse en los lóbulos temporales, existe una alta probabilidad de epilepsia . Por lo tanto, las convulsiones probablemente sean el primer síntoma que observe en su hijo.

Otros síntomas suelen desarrollarse gradualmente. Estos síntomas pueden variar según la ubicación del tumor en el cerebro:

• Dolores de cabeza , especialmente al levantarse por la mañana.
• Náuseas y vómitos .
• Dificultad para tragar .
• Visión doble .
• Marcha inestable .
• Sensación de cansancio (fatiga) .
• Mareos .
• Debilidad en un lado del cuerpo .

Si su hijo presenta uno o más de estos síntomas, lo mejor es consultar con un médico de inmediato para que lo examine.

¿Por qué se desarrolla este ganglioglioma?

En la mayoría de los casos, es difícil encontrar una causa específica para el desarrollo de estos gangliogliomas. Esto significa que se desarrollan casi al azar.

Sin embargo, los investigadores han descubierto que entre el 10 % y el 60 % de estos gangliogliomas presentan una mutación genética en el gen BRAF . No obstante, esta mutación genética también puede encontrarse en otros tipos de tumores, por lo que no es posible afirmar con certeza que sea una causa específica de los gangliogliomas.

¿Cuáles son los factores de riesgo de esta afección?

Los niños con ciertas afecciones genéticas tienen un riesgo ligeramente mayor de desarrollar tumores gliales, incluido el ganglioglioma. Algunas de estas afecciones incluyen:

• Neurofibromatosis tipo 1 (NF1)
• esclerosis tuberosa
• Síndrome de Turcot
• Síndrome de Li-Fraumeni
• Síndrome de Von Hippel-Lindau

Además, los datos muestran que los niños tienen, en general, más probabilidades de desarrollar tumores cerebrales y de la médula espinal que las niñas, y que los niños blancos desarrollan estos tumores con más frecuencia que los niños de otras razas.

¿Cómo se reconoce esto exactamente?

Si su hijo presenta estos síntomas, el médico primero le realizará un examen físico completo. Luego le preguntará sobre los síntomas y el historial médico de su hijo.

A continuación, se realiza un examen neurológico . Este evalúa los reflejos, la fuerza muscular, los movimientos de la boca y los ojos, el nivel de conciencia y la coordinación del niño.

Tras estas pruebas iniciales, el médico recomendará varias pruebas más para confirmar el diagnóstico:

• Tomografía computarizada (TC) : Este procedimiento utiliza una serie de rayos X y una computadora para obtener imágenes transversales del cerebro del niño.
• Resonancia magnética cerebral (RM) : Este método utiliza un potente imán, ondas de radio y una computadora para producir imágenes muy detalladas del cerebro. Esto es fundamental para determinar la ubicación y el tamaño exactos del tumor.
• Electroencefalograma (EEG) : Esta prueba mide las señales eléctricas y la actividad cerebral del niño. Puede ayudar a determinar la causa de una convulsión, especialmente si se trata de una crisis epiléptica.
• Biopsia : En ocasiones, dependiendo del estado del niño, un neurocirujano puede realizar una biopsia. Esta consiste en extraer una pequeña muestra de tejido del tumor, ya sea mediante cirugía o una pequeña incisión, para que un patólogo la examine al microscopio. Además, esta muestra de tejido puede enviarse para otras pruebas especializadas, como pruebas genómicas . Esto puede ayudar a identificar el tipo exacto de tumor.

¿Cómo se trata el ganglioglioma?

Para garantizar que su hijo reciba el mejor tratamiento, lo ideal es derivarlo a un centro médico pediátrico . Debe consultar con un oncólogo pediátrico certificado o un neurooncólogo pediátrico con experiencia en el tratamiento de gangliogliomas.

El tratamiento que se le da al niño depende de varios factores:

• El estado de salud general del niño, su edad y las afecciones médicas preexistentes.
• El tipo de tumor, su ubicación en el cerebro y su tamaño.
• La gravedad del tumor.
• Qué tan bien tolera el niño ciertos tratamientos, cirugías o medicamentos.
• Cómo evolucionará el tumor según lo previsto por los médicos.

El tratamiento de primera línea suele consistir en la cirugía para extirpar el tumor. El médico intentará extirpar la mayor parte posible. Sin embargo, en ocasiones, si el tumor se encuentra en una zona muy sensible del cerebro, puede resultar difícil extirparlo por completo.

Imagínese que, si el tumor no se puede extirpar por completo y es de alto grado, los médicos podrían recurrir a la radioterapia .

• Radioterapia : Este tratamiento utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o detener su crecimiento y división. Permite dirigir la radiación directamente a la ubicación del tumor. Se recomienda si el tumor crece lentamente (progresivo) o si ha reaparecido después de la cirugía (recurrente).
• Quimioterapia : Consiste en administrar tratamientos farmacológicos que matan o reducen las células cancerosas.
• Terapia dirigida : Este también es un tratamiento farmacológico. Sin embargo, utiliza fármacos que actúan únicamente sobre un marcador específico del tumor. Muchos gangliogliomas presentan marcadores específicos, como la mutación del gen BRAF que mencionamos anteriormente. Estas terapias dirigidas pueden destruir dichos marcadores.

En ocasiones, los médicos pueden recomendar que los niños con tumores recurrentes que no responden a otros tratamientos sean remitidos a ensayos clínicos , que son estudios que prueban nuevos tratamientos.

¿Cuál es el pronóstico?

Esto es lo que muchos padres quieren saber. La tasa general de supervivencia a cinco años para un niño con ganglioglioma es superior al 90 % . Esto significa que el niño tiene una muy buena probabilidad de sobrevivir cinco años después del diagnóstico.

Sin embargo, esta posibilidad de recuperación depende de varios factores, como el grado del tumor, la edad del niño y la ubicación del tumor en el cerebro.

¿Existe la posibilidad de recaída? (Recaída)

Más del 95% de los gangliogliomas son de bajo grado , lo que significa que es poco probable que reaparezcan después de que el tumor se haya extirpado por completo.

Sin embargo, los tumores de mayor grado, como el ganglioglioma de grado 3, tienen una probabilidad ligeramente mayor de reaparecer después de la cirugía.

¿Se puede evitar que esto suceda?

Lamentablemente, los investigadores aún desconocen con exactitud por qué algunos niños desarrollan gangliogliomas y otros no. Por lo tanto, actualmente no existe ninguna forma de prevenir esta afección..

¿Cuándo debo llevar a mi hijo al médico ?

Si su hijo sufre una convulsión repentina o si presenta uno o más de los otros síntomas que mencioné anteriormente en este artículo (como dolores de cabeza matutinos, náuseas o dificultad para caminar), es fundamental llevarlo inmediatamente al médico para que lo examine .

Los síntomas del ganglioglioma pueden ser similares a los de otras afecciones, por lo que es importante consultar a un médico para obtener un diagnóstico adecuado y saber exactamente qué está sucediendo.

¿Qué preguntas debería hacerle al médico?

Cuando te enteras de que tu hijo tiene un ganglioglioma, es normal que tengas muchas preguntas. Aquí tienes algunas preguntas que puedes hacerle al médico:

• ¿Qué tipo de ganglioglioma tiene mi hijo?
• ¿Es canceroso?
• ¿Cómo afectará este tumor al cerebro y a la salud de mi hijo?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
• ¿Podría recomendarme grupos de apoyo que ayuden a las familias de niños con ganglioglioma?

Finalmente, algunas cosas para recordar...

«Su hijo tiene un tumor cerebral». Escuchar esas palabras puede sentirse como un momento congelado en el tiempo. En un instante impactante, tu vida puede parecer que ha cambiado para siempre.

Pero no pierdan la esperanza. Por impactantes y aterradoras que parezcan estas palabras, recuerden que la mayoría de los gangliogliomas son tumores benignos de bajo grado.

Es normal sentir miedo cuando a tu hijo le dicen que tiene un tumor y que necesita tratamiento. Sin embargo, lo más probable es que el tumor desaparezca pronto . Habla con el médico de tu hijo sobre su estado y pronóstico. Él o ella te dará toda la información que necesitas.

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