¿Tu cuerpo produce demasiadas células sanguíneas? ¡Aprendamos sobre las neoplasias mieloproliferativas (NMP)!

¿Te has preguntado alguna vez qué pasaría si tu médula ósea produjera demasiadas células sanguíneas? Así son las neoplasias mieloproliferativas, o NMP . Se trata de un cáncer de sangre poco común, pero potencialmente mortal, que puede ser fatal si no se trata adecuadamente. Hablemos de ello de forma sencilla para que lo entiendas.

¿Qué es esta neoplasia mieloproliferativa (NMP)?

En pocas palabras, las neoplasias mieloproliferativas (NMP) son afecciones en las que la médula ósea (un tejido blando que se encuentra dentro de los huesos) produce más glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas (células que ayudan a la coagulación de la sangre). Imagínelo como una fábrica que produce demasiados productos. Esto sucede cuando algo falla en el proceso de producción de células sanguíneas.

Estas neoplasias mieloproliferativas (NMP) suelen desarrollarse muy lentamente . Por ello, algunas personas pueden no presentar síntomas durante años. Es por eso que también se las denomina neoplasias mieloproliferativas crónicas o de larga duración. Sin embargo, en raras ocasiones, estas NMP pueden evolucionar hacia afecciones más graves.

Pero no se preocupe, existen buenos tratamientos para controlar los síntomas de esta afección y evitar que se agrave.

¿Qué tipos de MPN existen?

Existen varios tipos de neoplasias mieloproliferativas (NMP). Cada tipo afecta al tipo de células sanguíneas que la médula ósea produce en exceso. A veces, solo se producen glóbulos rojos, mientras que otras veces solo glóbulos blancos o plaquetas. En algunos tipos de NMP, puede producirse una combinación de estos tipos de células en exceso. Otra razón es que estas células en exceso pueden comportarse de manera diferente a las células sanguíneas sanas.

¿Quiénes son los más afectados por esta situación?

Dos de los principales factores que influyen en la aparición de las neoplasias mieloproliferativas son la edad y el sexo .

• Edad: Si bien las neoplasias mieloproliferativas (NMP) pueden presentarse en personas de todas las edades, se observan con mayor frecuencia en personas de 50, 60 años o más .
• Género: Por ejemplo, la policitemia vera, un tipo de neoplasia mieloproliferativa (NMP), es más frecuente en hombres. La trombocitemia esencial es más frecuente en mujeres. Otros tipos de NMP pueden afectar a ambos sexos por igual.

¿Cómo afecta la NMP a tu cuerpo?

Estas enfermedades sanguíneas se producen cuando la médula ósea genera más células sanguíneas de un tipo específico de las que el cuerpo necesita. Por lo tanto, el efecto en el organismo depende del tipo de célula sanguínea que se produzca en exceso . Por ejemplo, un tipo de neoplasia mieloproliferativa (NMP) puede aumentar el riesgo de sufrir un infarto o un derrame cerebral. Otro tipo puede causar anemia.

Para comprender mejor estas enfermedades raras, es útil tener algunos conocimientos sobre cómo se forman la médula ósea y las células sanguíneas. Todas nuestras células sanguíneas se originan a partir de células madre en la médula ósea. Esta médula ósea es el tejido blando y esponjoso que se encuentra dentro de los huesos. Las células madre que se desarrollan a partir de ella pueden convertirse en células madre mieloides o células madre linfoides.

• Las células madre linfoides son un tipo de glóbulos blancos que combaten las infecciones.
• Las células madre mieloides pueden dar lugar a glóbulos rojos (que transportan oxígeno por todo el cuerpo), otros tipos de glóbulos blancos y plaquetas (que ayudan a detener el sangrado cuando se produce).

Al igual que todas las demás células, estas células madre funcionan según las instrucciones genéticas. Normalmente, se dividen y multiplican en la médula ósea para generar nuevas células. Sin embargo, si se produce una mutación genética, es decir, si los genes cambian, estos envían instrucciones erróneas a las células madre para que continúen dividiéndose y multiplicándose. Con el tiempo, este exceso de células sanguíneas se acumula en la médula ósea o en los vasos sanguíneos, obstruyendo el flujo sanguíneo. Cuando este flujo se bloquea, pueden surgir graves problemas de salud.

¿Cuáles son los tipos más comunes de NMP?

Existen tres tipos principales de neoplasias mieloproliferativas (NMP): policitemia vera, trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria.

Policitemia vera

Este es el tipo más común de neoplasia mieloproliferativa (NMP) . Ocurre cuando la médula ósea produce demasiados glóbulos rojos , lo que provoca que la sangre se espese y circule más lentamente. Las personas con policitemia vera tienen un mayor riesgo de desarrollar coágulos sanguíneos. Estos coágulos pueden causar infartos y accidentes cerebrovasculares. En casos muy raros, esta afección puede derivar en un cáncer de sangre grave llamado leucemia aguda.

mielofibrosis

Este se considera el tipo más agresivo de neoplasia mieloproliferativa (NMP) . En la mielofibrosis, la médula ósea produce células madre anormales. Estas células se inflaman y forman tejido cicatricial dentro de la médula ósea. Con el tiempo, la médula ósea se llena de este tejido cicatricial, lo que impide que produzca suficientes glóbulos rojos para transportar oxígeno al cuerpo. Esto puede provocar anemia y una baja producción de plaquetas. Algunas personas con mielofibrosis también pueden desarrollar leucemia mieloide aguda (LMA).

Trombocitemia esencial

La trombocitemia esencial es una afección en la que la médula ósea produce demasiadas plaquetas.Producción excesiva de plaquetas. Normalmente, cuando un vaso sanguíneo se rompe, las plaquetas se agrupan para formar un coágulo y detener la hemorragia. Sin embargo, en esta afección, se producen plaquetas en la médula ósea sin motivo aparente. Estas plaquetas adicionales pueden causar coágulos sanguíneos y aumentar el riesgo de infartos y accidentes cerebrovasculares. Al igual que otras neoplasias mieloproliferativas (NMP), los síntomas se desarrollan lentamente. La mayoría de las personas son diagnosticadas con esta afección cuando un análisis de sangre de rutina muestra niveles elevados de plaquetas. En algunos casos, la afección puede progresar a leucemia.

¿Existen otros tipos de MPN?

Sí, existen otros tipos de MPN. Algunos de ellos son:

• Leucemia eosinofílica crónica (LEC): Se trata de una afección caracterizada por la sobreproducción de un tipo de glóbulo blanco llamado eosinófilo. Generalmente se desarrolla en el bazo. En raras ocasiones, puede progresar a leucemia mieloide aguda (LMA). Esta afección también se conoce como síndrome hipereosinofílico.
• Leucemia mieloide crónica (LMC): Se trata de un tipo de glóbulo blanco llamado granulocitos que se produce en exceso. Estas células se acumulan y dificultan que la médula ósea produzca otras células sanguíneas necesarias.
• Leucemia neutrofílica crónica (LNC): En esta enfermedad, se produce en exceso un tipo de glóbulo blanco llamado neutrófilo.
• Neoplasia mieloproliferativa inclasificable (NMP-I): Este es un tipo de NMP que no encaja en ninguna de las otras categorías. Puede causar una sobreproducción de diferentes tipos de células sanguíneas, como glóbulos blancos, glóbulos rojos o plaquetas.

¿Cuáles son los síntomas de la NMP?

En las primeras etapas, es posible que no experimente ningún síntoma . A medida que la enfermedad progresa, puede notar signos de inflamación del bazo (esplenomegalia). El bazo se encuentra en el lado izquierdo, debajo de las costillas. Puede sentirse lleno, rígido e incómodo. Si bien esta inflamación del bazo es común en muchos tipos de neoplasias mieloproliferativas (NMP), no es tan frecuente en la trombocitemia esencial.

Otros síntomas varían según el tipo de NMP .

Leucemia eosinofílica crónica (LEC)

• El síntoma más común es una erupción cutánea .
• Es posible que te sientas cansado y con fiebre.
• Otros síntomas dependen de las partes del cuerpo afectadas por los altos niveles de eosinófilos.

Leucemia mieloide crónica (LMC) y leucemia neutrofílica crónica (LNC)

• Dolor óseo
• sudores nocturnos
• Fiebre y fatiga
• Se produce fácilmente con hematomas.
• Pérdida de apetito y pérdida de peso

trombocitemia esencial

• Se produce fácilmente con hematomas.
• Sangrado nasal, bucal o de encías sin motivo aparente.
• Sangrado del estómago o los intestinos
• Sangre en la orina

Policitemia vera

• Dolor de cabeza
• Mareo
• Cansancio
• Visión borrosa o visión doble

mielofibrosis primaria

• Pueden aparecer síntomas de anemia (fatiga, debilidad, dificultad para respirar).
• Otras características:
• Piel pálida
• sudores nocturnos
• Fiebre
• Picazón en la piel
• Comer en exceso o sentirse lleno rápidamente después de comer (saciedad temprana).
• pérdida de peso
• Dolor óseo

¿Qué causa las neoplasias mieloproliferativas?

Todas las neoplasias mieloproliferativas (NMP) son trastornos genéticos adquiridos . Esto significa que no se heredan de los padres. Se producen cuando se producen mutaciones o cambios en los genes que controlan el crecimiento celular, lo que provoca que las células sanguíneas crezcan de forma anómala.

Los investigadores médicos han realizado los siguientes descubrimientos sobre las mutaciones genéticas que causan las neoplasias mieloproliferativas (NMP):

• Mutaciones de la quinasa Janus (JAK): Afecciones como la policitemia vera, la mielofibrosis primaria y la trombocitemia esencial suelen estar causadas por mutaciones en un gen llamado quinasa Janus 2 (JAK2) . Esta mutación puede provocar que las células se dividan de forma incontrolada.
• Mutaciones en el gen MPL o en el gen CALR: Las personas con trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria suelen presentar mutaciones en el gen MPL o en el gen CALR.
• Errores cromosómicos: Las personas con leucemia mieloide crónica (LMC) presentan un error específico en sus cromosomas (la estructura que contiene los genes). En la LMC, un fragmento de un cromosoma se intercambia con otro, formando un "cromosoma Filadelfia".

Si bien estos hallazgos no explican con exactitud qué causa los cambios genéticos, ayudan a los médicos a diagnosticar enfermedades y a desarrollar tratamientos dirigidos a estas mutaciones genéticas.

¿Cuáles son los factores de riesgo de las neoplasias mieloproliferativas (NMP)?

Los antecedentes familiares de la enfermedad (aunque se trata de enfermedades adquiridas, algunas familias pueden mostrar una predisposición), la edad y el sexo pueden aumentar el riesgo de desarrollar una neoplasia mieloproliferativa (NMP).

Los investigadores también han encontrado vínculos entre las neoplasias mieloproliferativas (NMP) y la exposición a ciertas toxinas y radiación . Algunos estudios muestran que las personas expuestas a altos niveles de radiación y ciertas toxinas, como el benceno, tienen un mayor riesgo de desarrollar NMP, como la policitemia vera, la mielofibrosis primaria y la leucemia mieloide crónica.

¿Cómo se diagnostica la NMP?

Su médico le preguntará sobre sus síntomas e historial médico. Luego, le realizará un examen físico para detectar signos de neoplasia mieloproliferativa (NMP). Analizará su sangre y médula ósea para diagnosticar la enfermedad.

• Hemograma completo (CBC):Esta prueba mide los niveles de todos los tipos de células sanguíneas. En la trombocitemia esencial, se comprueban los niveles de plaquetas. En la policitemia vera, se comprueban la hemoglobina (una proteína presente en los glóbulos rojos), así como los niveles de glóbulos blancos y plaquetas.
• Frotis de sangre periférica (FSP): Esta prueba permite detectar formas anormales en las células sanguíneas, lo que puede proporcionar indicios sobre una afección médica.
• Análisis de química sanguínea: Estos análisis miden los niveles de diversas sustancias químicas (como proteínas, enzimas y glucosa) en la sangre. Estos valores pueden dar pistas sobre el funcionamiento de los órganos, lo que puede generar sospechas de una neoplasia mieloproliferativa (NMP).
• Biopsia de médula ósea: Su médico podría realizar una aspiración o biopsia de médula ósea. Este procedimiento consiste en tomar una muestra de médula ósea y examinarla para detectar células sanguíneas. Posteriormente, los patólogos médicos examinan las células sanguíneas y el tejido bajo un microscopio para buscar diferencias entre células normales y anormales. También buscarán células madre anormales, cambios cromosómicos y otras anomalías genéticas que podrían indicar un tipo de neoplasia mieloproliferativa (NMP).
• Pruebas genéticas: Los médicos pueden analizar las células sanguíneas para comprobar si existen cambios en los genes que afectan a la producción de células sanguíneas.

¿Se puede curar completamente la NMP? ¿Cuáles son los tratamientos?

El único tratamiento curativo disponible actualmente para estas enfermedades es el trasplante alogénico de células madre . Desafortunadamente, muchas personas no pueden someterse a este trasplante porque es un procedimiento difícil y físicamente exigente.

Su médico le recetará tratamientos para controlar su afección, reducir el recuento de células sanguíneas, aliviar los síntomas y prevenir complicaciones. Algunos tratamientos incluso pueden lograr la remisión de la enfermedad. Los tratamientos para las neoplasias mieloproliferativas (NMP) varían según el tipo:

• Leucemia eosinofílica crónica (LEC): Su médico puede utilizar quimioterapia, corticosteroides o inmunoterapia para reducir sus niveles de eosinófilos.
• Leucemia mieloide crónica (LMC): El tratamiento más común es la terapia dirigida, que impide que las células se multipliquen de forma descontrolada. Otros tratamientos incluyen quimioterapia, inmunoterapia, radioterapia y trasplantes de células madre.
• Leucemia neutrofílica crónica (LNC): El tratamiento puede incluir quimioterapia, inmunoterapia y trasplantes de células madre.
• Trombocitemia esencial:Si no presenta síntomas, su médico podría optar por monitorear su estado de salud de cerca en lugar de recetarle un tratamiento. Si presenta síntomas, es posible que necesite un tratamiento para detener la multiplicación celular descontrolada. También podría necesitar medicamentos para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos o para evitar que su médula ósea produzca demasiadas plaquetas.
• Policitemia vera: La flebotomía es el tratamiento más común para la policitemia vera. En este procedimiento, el médico extrae regularmente una pequeña cantidad de sangre (como una transfusión) para reducir el volumen sanguíneo y eliminar el exceso de glóbulos rojos. Si presenta síntomas, es posible que reciba terapia dirigida para detener la multiplicación descontrolada de las células. También se le pueden recetar medicamentos que reducen el riesgo de coágulos sanguíneos (como la aspirina) o medicamentos que disminuyen la cantidad de glóbulos rojos.
• Mielofibrosis primaria: Si no presenta síntomas, su médico podría decidir monitorear su condición de cerca. Existen diversos métodos y medicamentos para tratar la anemia. Por ejemplo, si su médula ósea no produce suficientes glóbulos rojos, podría necesitar una transfusión de sangre. También podría necesitar medicamentos que estimulen la médula ósea para producir más células sanguíneas. Otros tratamientos incluyen terapia dirigida, quimioterapia, inmunoterapia, radioterapia y trasplante de células madre.

¿Cuánto tiempo puede vivir una persona con una neoplasia mieloproliferativa?

Esto varía mucho de una persona a otra . Muchos factores influyen, como el tipo de NMP, la precocidad del diagnóstico y la respuesta al tratamiento. Con un buen seguimiento y tratamiento, muchas personas viven muchos años . No existe un pronóstico único ni un desenlace predecible para estas afecciones. En general, la mayoría de las personas diagnosticadas con NMP siguen vivas después de cinco años.

Las tasas de supervivencia para los distintos tipos de NMP son las siguientes:

• Leucemia mieloide crónica (LMC): La tasa de supervivencia asociada a la LMC ha aumentado significativamente gracias al éxito de las nuevas terapias dirigidas. La tasa de supervivencia a cinco años para la LMC es del 90 %.
• Leucemia neutrofílica crónica (LNC) y policitemia vera: Con un buen tratamiento, la mayoría de las personas viven un promedio de unos 20 años después del diagnóstico.
• Trombocitemia esencial: Muchas personas viven muchos años cuando toman medicamentos que previenen complicaciones potencialmente mortales, como los coágulos de sangre.
• Mielofibrosis primaria: La mayoría de las personas con mielofibrosis primaria viven entre cinco y diez años después del diagnóstico.

Si padeces esta afección, consulta con tu médico sobre tu pronóstico. Él o ella conoce todos los factores que influyen en el pronóstico. Y, lo más importante, te conoce a ti, tu edad y tu estado de salud general, así como los factores de riesgo que afectan al pronóstico.

¿Son mortales estas enfermedades?

Estas enfermedades no son mortales por sí solas , pero algunos tipos de neoplasias mieloproliferativas pueden causar complicaciones potencialmente mortales, como ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares.

¿Qué preguntas debo hacerle a mi médico?

La MPN es una enfermedad compleja. Existen muchas opciones de tratamiento y, en ocasiones, efectos secundarios. Además, pueden presentarse diversas complicaciones según la condición del paciente. Es importante conocer los síntomas a los que debe prestar atención. Consulte con su médico para comprender su diagnóstico y tomar decisiones sobre el tratamiento.

Algunas preguntas que puedes hacer:

• ¿Cuál es el objetivo del tratamiento (aliviar la enfermedad, reducir los síntomas, prevenir complicaciones, etc.)?
• ¿Cuáles son mis opciones de tratamiento?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios del tratamiento?
• ¿Cuánto tiempo necesitaré tratamiento para mi afección?
• ¿Con qué frecuencia necesitaré someterme a pruebas (de imagen o análisis de sangre) para controlar mi estado de salud?
• ¿Cuáles son las señales que me ayudarán a saber si mi estado de salud está mejorando o empeorando?
• ¿Cuáles son los síntomas que me alertan de una posible complicación?
• ¿Qué complicaciones requieren tratamiento médico de urgencia?
• ¿Cuál es el pronóstico esperado para mi enfermedad?
• ¿Qué cambios en mi estilo de vida me recomienda para controlar mi enfermedad y los efectos secundarios del tratamiento?

¿Cómo puedo cuidarme? (Algunas cosas importantes para ti)

Vivir con una neoplasia mieloproliferativa (NMP) puede resultar un poco confuso a veces. Puede que te encuentres bien y no sientas ningún problema, pero quizás te preguntes si hay algo que puedas hacer para prevenir los síntomas. Si estás recibiendo tratamiento, es posible que necesites ayuda para controlar los efectos secundarios y los síntomas. Sin embargo, tendrás que vivir con esta enfermedad durante muchos años. Aquí tienes algunas sugerencias que pueden ayudarte:

• Comprenda su condición médica: Muchos síntomas de las neoplasias mieloproliferativas (NMP) son similares a los de otras afecciones menos graves. Algunos síntomas también pueden ser señales de complicaciones médicas graves. Puede ser difícil distinguirlas y es posible que sienta que se le escapan pistas importantes. Pídale a su médico que le explique cómo podría afectarle esta afección. Saber qué esperar puede ayudarle a sentirse más seguro respecto a su condición.
• Controla tu estrés: Vivir con una enfermedad crónica puede ser estresante. Si te preocupa tu estado de salud, habla con tu médico. Él o ella podrá explicarte qué puede hacer para ayudarte ahora y qué puede hacer para ayudarte en el futuro.
• Siga una dieta sana y equilibrada:Una buena alimentación puede ayudarte a controlar tu afección. Consulta con un nutricionista si necesitas ayuda para desarrollar hábitos alimenticios saludables.
• Haz algo de ejercicio: El ejercicio es una excelente manera de controlar el estrés.
• Busca apoyo: La MPN es una enfermedad rara. Los grupos de apoyo pueden ser una excelente manera de conectar y hablar con personas que entienden por lo que estás pasando.

Recuerda que, incluso con una afección como esta, puedes llevar una buena vida estando informado y siguiendo los consejos médicos.

¿Cuándo debo consultar a un médico?

Si usted padece una neoplasia mieloproliferativa (NMP) pero es asintomático, o si nota cambios en su cuerpo que sugieren la presencia de síntomas, consulte a su médico de inmediato.

La MPN es, en realidad, un misterio. Los investigadores saben que se asocia con un crecimiento anormal de las células sanguíneas. También saben que son trastornos genéticos, pero aún se desconoce el desencadenante exacto de las mutaciones genéticas que la causan . Debido a que son enfermedades raras, muchas personas no saben lo que significa vivir con MPN. Sin embargo, los médicos e investigadores están aprendiendo más sobre la MPN, especialmente sobre formas más efectivas de controlar los síntomas y reducir el riesgo de complicaciones médicas graves. Así que, nunca pierdan la esperanza .

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