¿Tu bebé tiene la mandíbula inferior pequeña? ¿Hace algún ruido extraño al tomar leche? - Aprendamos sobre el síndrome de Pierre Robin.

¿Alguna vez has notado que la mandíbula y el mentón de tu bebé recién nacido son demasiado pequeños? ¿Parece tener dificultad para respirar, sobre todo cuando está acostado boca arriba? ¿Parece que se atraganta un poco con la leche? Es normal que una madre se preocupe al ver estas cosas. Hoy vamos a hablar de una afección poco común pero importante que puede causar estos síntomas. La llamamos Síndrome de Pierre Robin (SPR).

¿Qué es el síndrome de Pierre Robin (SPR)?

En pocas palabras, el síndrome de Pierre Robin (SPR) es un defecto congénito poco común que se produce durante el desarrollo fetal. Los médicos a veces lo denominan secuencia de Pierre Robin. Esta afección afecta principalmente al rostro del bebé, sobre todo a la boca y la mandíbula. Estos problemas pueden dificultar la respiración, la succión y la alimentación con biberón.

Piénsalo, las partes de nuestra cara deberían desarrollarse en orden. Después de que la mandíbula inferior se forma correctamente, la lengua se coloca en su lugar. Luego se forma el paladar superior. Pero en el síndrome de Pierre Robin, este orden se altera. Por eso a veces se le llama "síndrome de secuencia".

Esta afección no es muy común. En promedio, solo uno de cada 8500 niños tiene probabilidades de desarrollarla. Así que no se alarme al oír hablar de ella. Sin embargo, es muy importante tenerla en cuenta.

¿Cómo puedo saber si mi bebé tiene PRS? ¿Cuáles son los principales síntomas?

A menudo, los médicos pueden observar estos signos tan pronto como nace el bebé. Existen algunos cambios físicos y síntomas que se observan principalmente en el síndrome de Pierre Robin. Analicémoslos por separado.

¿Por qué está sucediendo esto? ¿Cuál es la razón?

De hecho, los médicos aún no han encontrado la causa exacta, pero sabemos que puede deberse a varias mutaciones genéticas que ocurren durante el desarrollo del bebé en el útero.

La secuencia es la siguiente:

1. En primer lugar, la mandíbula inferior del bebé no se desarrolla correctamente. Crece muy pequeña.

2. Debido a que la mandíbula inferior es pequeña, la lengua no tiene dónde descansar correctamente y se ve empujada hacia arriba y hacia atrás (hacia la garganta).

3. La lengua se levanta así y bloquea las vías respiratorias superiores.

4. En este punto, las dos partes del paladar superior del bebé deberían estar uniéndose. Pero debido a que la lengua que ha subido está cruzando, las dos partes del paladar no pueden unirse, dejando un hueco en el medio.

En ocasiones puede ser hereditario. Por ejemplo, el síndrome de Pierre Robin puede presentarse como una característica de otras afecciones genéticas, como el síndrome de Stickler.

¿Es peligrosa esta afección? ¿Pueden producirse complicaciones?

Es normal sentir miedo al escuchar esto. El síndrome de Pierre Robin puede variar de leve a grave . En un nivel leve, no suele ser un problema grave.

Sin embargo, si padece un síndrome de Pierre Robin grave, pueden producirse complicaciones potencialmente mortales debido a la obstrucción continua de las vías respiratorias.

• Dificultad respiratoria: Obstrucción completa de las vías respiratorias.
• Niveles bajos de oxígeno en sangre (hipoxemia): Suministro insuficiente de oxígeno al organismo.
• Hipertensión pulmonar: Aumento de la presión en los vasos sanguíneos que transportan la sangre desde el corazón a los pulmones.
• Insuficiencia cardíaca congestiva: Afección en la que la función del corazón se debilita debido al esfuerzo al que está sometido.

¿Cómo llega exactamente a esta conclusión el médico?

En la mayoría de los casos, un pediatra puede identificar estos síntomas durante un chequeo rutinario en el hospital después del nacimiento del bebé.

Si el bebé tiene una afección muy leve, es posible que no se note al nacer. Sin embargo, si el bebé no aumenta de peso o hace ruidos extraños al respirar, el médico podría sospechar.

Si existe alguna duda, el médico puede realizar estas pruebas:

• Un examen físico completo: Aquí examinamos cuidadosamente los tres síntomas principales de los que hablamos (mentón pequeño, lengua retraída, paladar hendido).
• Tomografía computarizada (TC): Esto ayuda a ver claramente la estructura y la posición de los huesos faciales del bebé.
• Estudio del sueño: Esta prueba se realiza para determinar si el bebé padece apnea obstructiva del sueño (AOS), una afección en la que la respiración se detiene durante el sueño debido a que la lengua se retrae.

¿Cuáles son los tratamientos para esto?

El tratamiento depende de la gravedad de los síntomas de su bebé.

PRS leve

En algunos niños, la afección no es tan grave. A medida que crecen, su mandíbula inferior también se desarrolla. Al crecer la mandíbula, la lengua encuentra un lugar donde apoyarse, por lo que deja de caer hacia la garganta. En consecuencia, la dificultad para respirar desaparece. Estos niños quizás no necesiten cirugía.

El médico le aconseja:

• Posición para dormir del bebé: Gire la cabeza del bebé hacia un lado y colóquelo boca abajo para que duerma. Esto permite que la gravedad empuje la lengua hacia adelante, facilitando la respiración. Nunca acueste a su bebé en esta posición sin consultar con un médico.
• Métodos especiales de lactancia materna: Se recomienda utilizar vasos y biberones especiales, y alimentar al bebé en posición vertical.

PRS grave

Si el bebé tiene mucha dificultad para respirar y no puede mamar, puede ser necesaria una intervención quirúrgica.

• Osteogénesis por distracción mandibular: Esta es la cirugía más común. En este procedimiento, el cirujano fractura la mandíbula inferior del bebé en dos y coloca un pequeño dispositivo entre ellas. Luego, durante varios días, el dispositivo se rota para separar los dos fragmentos óseos. El espacio resultante se rellena con hueso nuevo. De esta manera, la mandíbula inferior se alarga gradualmente. A medida que la mandíbula se alarga, la lengua se desplaza hacia adelante, facilitando la respiración.
• Traqueostomía: Si las dificultades respiratorias son graves, se realiza una pequeña incisión en la parte frontal del cuello y se inserta un tubo directamente en la tráquea para ayudar al bebé a respirar. Esto se hace para salvar la vida del bebé en caso de emergencia.
• Adhesión lengua-labio: Este es un procedimiento menos común. Consiste en suturar temporalmente la punta de la lengua al labio inferior para evitar que se desplace hacia la garganta. Posteriormente, cuando la mandíbula del bebé crece, se cortan y retiran las suturas.

¿Qué debo hacer como padre/madre?

Cuando te enteras de que tu bebé tiene esta afección, es normal que te sientas abrumada por tantas cosas en qué pensar. Recuerda que ni tú ni tu bebé están solos. Los médicos y el personal del hospital siempre están ahí para ayudarte.

Ellos te explicarán estas cosas:

• Cómo controlar los síntomas de su bebé: Se le explicará detalladamente sobre las cirugías y otros tratamientos, sus ventajas e inconvenientes, para que pueda tomar la mejor decisión para su bebé.
• Cómo cuidar a tu bebé en casa: cómo acostarlo a dormir, cómo amamantarlo, qué hacer en caso de emergencia, etc. No dudes en preguntar una y otra vez si no entiendes algo.
• Grupos de apoyo y servicios: Puedes encontrar información sobre grupos de apoyo donde otros padres de niños con problemas similares pueden unirse. Hablar con alguien que ha pasado por lo mismo que tú puede ser un gran alivio.

Debes hacerle estas preguntas al médico de tu bebé:

• ¿Qué tan grave es la condición de mi bebé?
• ¿Tiene alguna otra afección médica además del síndrome de Pierre Robin?
• ¿Recomendaría la cirugía? ¿Por qué?