Kas oled mures oma pisikese näokuju pärast? Räägime Binderi sündroomist!

Kui teie pisike sündis, kas märkasite tema näokujus mingeid väiksemaid muutusi? Mõnikord võib nende nina tunduda veidi lame või ei pruugi nende ülahuul olla õiges kohas. On normaalne, et ema või isa tunneb end sellist asja nähes veidi hirmununa. Aga ärge muretsege, täna räägime seisundist, millel on sarnased sümptomid, kuid mis pole eriti levinud, mida nimetatakse Binderi sündroomiks.

Mis on Binderi sündroom? Lihtsamalt öeldes...

Binderi sündroom on haruldane kaasasündinud seisund, mis tekib sünnil. Seda iseloomustab näo keskosas asuvate luude, eriti nina ja ülemise lõualuu, ebaõige areng. See sarnaneb sellega, kuidas mõned maja seinad pole korralikult ehitatud. See võib põhjustada lapse näo veidi teistsugust väljanägemist.

Mõelge sellele, meie nina ja ülahuul on kuju saanud allpool asuvate luude tõttu. Seega, kui need luud enam ei kasva, muutub nende välimus. Mõnedel lastel võib selle seisundi tõttu olla hingamisraskusi ja neil võib olla ka probleeme söömisega, eriti rinnaga toitmise ajal . Hea uudis on aga see, et sellele on ravi. Tavaliselt, kui laps on veidi vanem, st noorukieas (tavaliselt vanuses 15–19 aastat), saab neid luid korrigeerida ja näo välimust taastada näo- ja lõualuuoperatsiooni (näo-lõualuu kirurgia) abil.

Kas Binderi sündroomil on ka teisi nimesid?

Jah, arstid kasutavad selle seisundi kohta mõnikord teisi nimetusi. Hea on teada, sest võite kuulda ka neid nimetusi:

• Binderi fenotüüp – see on Binderi sündroomi teine ​​nimetus.
• Binder-tüüpi nasomaxillaarne düsplaasia
• Maxillonasaalne düsplaasia
• Nasomaxillaarne hüpoplaasia

Kuigi need nimed võivad tunduda pisut keerulised, tähendavad nad kõik sama asja.

Kui levinud on see seisund, mida nimetatakse Binderi sündroomiks?

See on tegelikult väga haruldane seisund . Mõnede aruannete kohaselt esineb seda vähem kui ühel 10 000 vastsündinul. Seega ärge muretsege. Kuid isegi kui see on haruldane, on oluline sellest teadlik olla.

Millised on Binderi sündroomi sümptomid?

Selle seisundi peamine iseloomulik tunnus on näo keskosa kasvupeetus . Selle tulemusena võivad lapse näol ilmneda järgmised muutused:

• Nina muutub lamedaks ja ülahuul muutub lamedaks . Võib tunduda, nagu oleks nina sissepoole vajunud.
• Alumine lõualuu ulatub ettepoole.See näeb välja selline. See välimus tekib seetõttu, et ülemine lõualuu liigub sissepoole ja alumine lõualuu liigub ettepoole.
• Ülemised ja alumised hambad ei sobi korralikult kokku (hambumusanomaalia) . See võib põhjustada raskusi söömise ja rääkimisega.
• Ninasõõrmed omandavad kolmnurkse või poolkuu kuju .

Need on kõige levinumad sümptomid. Lisaks võite harvadel juhtudel esineda ka järgmisi sümptomeid :

• Suulaelõhe .
• Kaasasündinud südamerikked .
• Kuulmislangus .
• Intellektuaalne puue .
• Seljaaju väärarengud .
• Strabismus või kõõrdsilmsus .

Kõigil lastel ei esine kõiki neid sümptomeid. Mõnel lapsel võivad esineda ainult põhisümptomid.

Miks tekib Binderi sündroom? Mis on selle põhjused?

Ausalt öeldes ei ole eksperdid siiani täpselt välja mõelnud, mis seda põhjustab . Enamasti tekib see seisund lastel ilma nähtava põhjuseta.

Kuna aga mõnes peres on see seisund mitmel lapsel, kahtlustatakse geneetilisi tegureid ehk geneetilist mõju . Seda pole aga veel lõplikult tõestatud.

Lisaks usuvad teadlased, et rolli võivad mängida ka mitmed keskkonnategurid . Selliste tegurite hulka kuuluvad:

• Ema alkoholi tarvitamine raseduse ajal.
• Teatud ravimite tarvitamine raseduse ajal. Näideteks on epilepsiavastane ravim fenütoiin (Dilantin®, Phenytek®) ja verevedeldaja varfariin (Coumadin®, Jantoven®). (Neid ravimeid tuleks vajadusel võtta arsti järelvalve all, kuid raseduse ajal tuleb olla eriti ettevaatlik.)
• K-vitamiini puudus raseduse ajal.
• Näo või pea trauma sünnituse ajal.

Need on praegu tuvastatud riskitegurid.

Kuidas arstid diagnoosivad Binderi sündroomi?

Arstid kahtlustavad seda seisundit esmalt lapse näoilmet vaadates . Seejärel teevad nad kahtluse kinnitamiseks või ümberlükkamiseks spetsiaalseid teste, mille abil on võimalik selgelt näha näo luustruktuuri . Neid nimetatakse:

• KT-skaneeringud
• MRI-uuringud (MRI-uuringud)
• Ultraheliuuringud (ultraheli)

Nende skaneeringute abil saame täpselt tuvastada kõik näo luude arenguhäired.

Millised on Binderi sündroomi ravimeetodid?

Ravi on lapseti erinev ja sõltub ka sümptomite raskusastmest.See on erinev. On kaks peamist ravimeetodit:

1. Ortodontiline hooldus:

• See hõlmab traatide („breketite“) paigutamist suhu, et lõualuu ja hambad õigesti joondada .
• Mõnikord, kui sümptomid ei ole liiga rasked, võib sellest hambaravist üksi piisata.
• Muudel juhtudel võib see ravi olla vajalik enne või pärast operatsiooni.

2. Kirurgia:

• See on peamine ravimeetod. Neid operatsioone teostab kraniofakiaalne kirurg (arst, kes on spetsialiseerunud koljule ja näole) .
• Selle käigus muudetakse nina kuju, kasutades lapse enda kehast võetud luud, kõhre või sünteetilist materjali . Seda nimetatakse ka rinoplastikaks .
• Samuti saab ülemise lõualuu õigesse asendisse seadmiseks teha Le Fort I või II osteotoomia . Need on mõnevõrra keerulised operatsioonid, kuid kogenud arstid saavad nendega edukalt hakkama.
• Tavaliselt soovitavad arstid enne selle operatsiooni tegemist oodata, kuni lapse näoluud on täielikult kasvu lõpetanud , mis on tavaliselt 15–19-aastaselt. Seda seetõttu, et kui seda teha enne seda aega, võivad probleemid luude edasise kasvu korral taastekkida.

Tähtis: kõik lapsed ei vaja mõlemat ravi. Mõned lapsed võivad vajada ainult ühte ravi. Selle määrab meditsiinimeeskond pärast lapse läbivaatust.

Kas seda seisundit, mida nimetatakse Binderi sündroomiks, saab ära hoida?

Kuna selle täpne põhjus ei ole teada, ei ole võimalik garanteerida, et seda saab täielikult ära hoida .

Kui te aga olete rase, saate selle seisundi tekkimise riski teatud määral vähendada , vähendades kokkupuudet mõnede eelnevalt arutatud keskkonnateguritega . Võite sellest oma arstiga rääkida:

• Ravimite, eriti fenütoiini ja varfariini ohutus raseduse ajal (ärge võtke ravimeid ilma arsti poolt määramata ja kui need on välja kirjutatud, pidage sellest oma arstiga nõu).
• Vitamiinipuudusest, eriti K-vitamiini puudusest . Raseduse ajal on väga oluline õige toitumine.

Milline on Binderi sündroomiga lapse väljavaated?

See on parim uudis. Selle olukorra väljavaated on üldiselt positiivsed .

Enamik lapsi ei vaja pärast ninaplastikat edasist ravi. Nad saavad normaalselt hingata, normaalselt süüa ja nende näo välimus paraneb pärast operatsiooni.See on võimalik. Seega pole millegi pärast muretseda, aga kõige tähtsam on pöörduda võimalikult kiiresti arsti poole.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

Kui saate teada, et teil või teie lapsel on Binderi sündroom, võite oma arstile esitada järgmisi küsimusi. Need aitavad teil seisundit paremini mõista:

• "Doktor, mis võiks olla mu lapse seisundi kõige tõenäolisem põhjus? "
• " Milliseid teste tehakse Binderi sündroomi täpseks diagnoosimiseks? "
• " Millised on selle ravivõimalused? Mis on minu lapsele parim?"
• " Kui suur on tõenäosus, et hiljem elus uuesti ravi vaja läheb? "
• "Kui mul on veel üks laps, kui suur on tõenäosus, et ka temal on see haigus? "

Lisaks neile küsimustele küsige oma arstilt kõike, mis teil meeles mõlgub.

Millistel teistel seisunditel on Binderi sündroomiga sarnased sümptomid?

Näoluude kasvu mõjutavad ja Binderi sündroomiga sarnased seisundid on mitmed. Arstid on nende pärast samuti mures. Mõned näited on järgmised:

• Akrodüsostoos
• Aperti sündroom
• Chondrodysplasia punctata, risomelic tüüpi (CDPR)
• Loote varfariini sündroom (seisund, mis on põhjustatud varfariini tarvitamisest raseduse ajal)
• Keuteli sündroom
• Stickleri sündroom

Lihtsalt pöörake tähelepanu nendele nimedele. Arstid teevad täpselt kindlaks, milline seisund teie lapsel on.

Lõpuks asjad, mida meeles pidada (kokkuvõte)

Olgu, võtame siis kokku, millest me rääkisime:

• Binderi sündroom on väga haruldane kaasasündinud haigus .
• See põhjustab luukasvu vähenemist näo keskosas, eriti ninas ja ülemises lõualuus . Selle tulemuseks on sellised tunnused nagu lame nina ja väljaulatuv alumine lõualuu.
• Selle täpne põhjus pole teada , kuid rolli võivad mängida nii geneetilised kui ka keskkonnategurid.
• Seda seisundit saab edukalt ravida ortodontilise ravi ja/või kirurgilise raviga .
• Paljudel lastel on pärast ravi väga head tulemused ja nad saavad elada normaalset elu.

Kui teil on lapse näoilme pärast mingeid muresid või kahtlusi, pöörduge võimalikult kiiresti kvalifitseeritud arsti poole . Kõige tähtsam on mitte paanikasse sattuda, vaid saada õiget teavet ja juhiseid. Arstid on olemas, et teid aidata.

Loodan, et see teave on teile kasulik. Soovin teile ja teie perele head tervist!

Binderi sündroom, näo deformatsioonid, kaasasündinud haigused, laste tervis, näo-lõualuu kirurgia, kraniofakiaalne kirurgia