Kas teil on sarvkestaga probleeme? Uurime lähemalt sarvkesta düstroofiat!

Kas teie silmad tunduvad udused? Kas teil on vahel raskusi valguse vaatamisega? Või tunnete pidevalt, et teie silmadega on midagi valesti? Need võivad mõnikord olla silma sarvkestaga seotud seisundi sümptomid. Täna räägime ühest sellisest seisundist, "sarvkesta düstroofiast". Ärge muretsege, me räägime sellest lihtsalt ja teile arusaadaval viisil.

Mis on sarvkesta düstroofia?

Lihtsamalt öeldes on sarvkesta düstroofia üldnimetus seisundite rühmale, mis mõjutavad sarvkesta , silma läbipaistvat osa. Sellesse kategooriasse kuulub üle 20 erinevat tüüpi haiguse. Seda tüüpi düstroofia võib põhjustada sarvkesta kudede muutusi või kahjustusi. See on nagu väikesed täpid või triibud läbipaistval klaasil, mida te läbi vaadates selgelt ei näe. Kui see kahjustus muutub tõsiseks, võivad teil esineda nägemise muutused ja isegi nägemise kaotus.

Oluline on see, et need sarvkesta düstroofiad on geneetilised seisundid. See tähendab, et need on põhjustatud muutustest meie DNA-s . Mõned muutused võivad pärida oma vanematelt. Teised võivad tekkida ootamatult, spontaanselt. Mõned haiguse tüübid tekivad põhjustel, mida eksperdid siiani täielikult ei mõista.

Kas on olemas sarvkesta düstroofia tüüpe?

Jah, neid liigitatakse vastavalt sellele, kuidas nad sarvkesta erinevaid kihte mõjutavad. Peamiselt järgmiselt:

• Need, mis mõjutavad sarvkesta välimisi kihte (epiteeli ja subepiteliaalset).
• Need, mis mõjutavad sarvkesta välimist ja keskmist kihti (epiteel-stromaal).
• Need, mis mõjutavad sarvkesta keskmist kihti (stroom).
• Need, mis mõjutavad sarvkesta sisemist kihti (endoteeli).

Nüüd vaatame kõiki neid tüüpe veidi üksikasjalikumalt.

Epiteliaalsed ja subepiteliaalsed sarvkesta düstroofiad

Need on haigused, mis mõjutavad sarvkesta ülemisi kihte. Mõned näited on:

• Epiteeli basaalmembraani düstroofia
• Epiteliaalsed korduvad erosioonidüstroofiad (on ka kolm alatüüpi)
• Želatiinne tilgakujuline düstroofia
• Lischi epiteeli düstroofia
• Meesmanni düstroofia
• Subepiteliaalne mütsiindüstroofia

Enamik neist düstroofiatest ilmneb lapsepõlves . Epiteeli basaalmembraani düstroofia ilmneb tavaliselt (kuigi mitte alati) täiskasvanueas. Teine on želatiinne tilgataoline sarvkesta düstroofia.See võib juhtuda igas vanuses enne 20. eluaastat.

Epiteeli-stromaaldüstroofiad

Need mõjutavad nii sarvkesta välimist kihti kui ka selle all asuvat keskmist kihti.

• Granulaarne sarvkesta düstroofia (1. ja 2. tüüp)
• Võre sarvkesta düstroofia (sellel on ka alatüüpe ja erinevaid variante)
• Reis-Bückleri düstroofia
• Thiel-Behnke düstroofia

Kõik need seisundid esinevad tõenäolisemalt lapsepõlves . 1. tüüpi võresarvkesta düstroofia võib tekkida juba 20-aastaselt.

Strooma düstroofiad

Need mõjutavad peamiselt sarvkesta keskmist, paksu kihti.

• Makulaarne düstroofia
• Schneideri kristalliline düstroofia
• Kaasasündinud pärilik stromaalne düstroofia
• Fleck-düstroofia
• Tagumine amorfne düstroofia
• Predescemeti düstroofia
• François' keskne pilvine düstroofia

Stromaalsed düstroofiad esinevad tavaliselt lastel . Kaks neist võivad aga areneda vananedes. Schneideri sarvkesta düstroofia võib areneda juba 30-aastaselt ja pre-Descemet'i sarvkesta düstroofia tekib tavaliselt pärast 30. eluaastat.

Endoteeli sarvkesta düstroofiad

Need on haigused, mis mõjutavad sarvkesta sees olevat väga õrna kihti.

• Fuchsi endoteeli düstroofia
• Tagumine polümorfne düstroofia
• Kaasasündinud pärilik endoteeli düstroofia
• X-seotud endoteeli düstroofia

Kõigist sarvkesta düstroofiatest on kõige levinum Fuchsi endoteeli sarvkesta düstroofia , mis moodustab 39% kõigist sarvkesta siirdamistest Ameerika Ühendriikides.

Millised on sarvkesta düstroofia sümptomid?

Sarvkesta düstroofia sümptomid varieeruvad olenevalt teie konkreetsest tüübist. Mõnel inimesel ei pruugi üldse mingeid sümptomeid olla. Kui sümptomid ilmnevad, mõjutavad need tavaliselt mõlemat silma ja süvenevad aja jooksul järk-järgult.

Kujutage ette, et teie sarvkest on nagu ideaalselt vormitud, selge ja veatu klaasitükk. Kuid sarvkesta düstroofia võib seda muuta. Paljudes sellistes seisundites kasvab sarvkestale uus kude või koguneb see kohtadesse, kuhu see ei peaks. Siis, läbipaistva klaasi asemel, on tunne nagu vaataksite läbi vana, vigase, puhutud klaasi. Sellest on raske läbi näha, kas pole?

Samamoodi raskendab uute kudede moodustumine või kogunemine sarvkesta kahjustatud kihtidest läbi nägemist. Seetõttu on hägune või udune nägemine sarvkesta düstroofiaga inimestel tavaline.

Kõige levinumad sümptomid on järgmised:

• Nägemisteravuse langus: see tekib siis, kui sarvkesta pind moondub või ei parane korralikult. See tähendab, et teie nägemine on vähem selge isegi siis, kui kannate prille või kontaktläätsi.
• Sarvkesta hägusus: see võib muuta teie nägemise häguseks. See on sageli sarvkesta kahjustuse või muutuste jääknähtus.
• Võõrkehatunne: tundub nagu oleks midagi silma kinni jäänud , aga kui vaatad, siis ei leia midagi.
• Silmavalu või silmade ärritus: Need sümptomid võivad olla märgatavamad ärgates pärast pikka aega kinni olemist, näiteks hommikul ärgates.
• Valgustundlikkus (fotofoobia): see tähendab, et ere valgus muutub talumatuks ja võib põhjustada ebamugavust või valu.
• Vesised silmad (Epiphora): Kui teie silmad tunduvad kuivad, võib see olla tingitud sellest, et teie pisarate süsteem püüab kompenseerimiseks toota rohkem pisaraid.
• Nüstagmus: kontrollimatud kiired silmaliigutused küljelt küljele või ringikujuliselt.

Mis põhjustab sarvkesta düstroofiat?

Kõik need sarvkesta düstroofia erinevad vormid on seotud geneetiliste teguritega . Need võivad olla "de novo" muutused (mis tähendab, et need tekivad teie kehas juhuslikult) või pärida ühelt või mõlemalt vanemalt.

Mõned pärilikud variatsioonid nõuavad ainult ühte geeni koopiat ühelt vanemalt. Teised variatsioonid nõuavad kahte muteerunud geeni koopiat, üks kummaltki vanemalt. Samuti on endiselt olemas teatud tüüpi sarvkesta düstroofiat ja on vaja täiendavaid uuringuid, et täpselt välja selgitada, millised geneetilised variatsioonid neid põhjustavad.

Kes on selle seisundi suhtes kõige ohustatum?

Enamik sarvkesta düstroofiaid ei mõjuta inimesi rassi või soo järgi erinevalt. Ainsaks erandiks on Fuchsi endoteeli sarvkesta düstroofia.Selle tekkeks on mitu spetsiifilist riskitegurit:

• Rass: Valgetel inimestel on suurem tõenäosus seda arendada.
• Vanus: Üle 30-aastastel inimestel on suurem tõenäosus seda arendada.
• Sugu: Naistel on suurem tõenäosus seda arendada.

Millised on sarvkesta düstroofia võimalikud tüsistused?

Need seisundid, mis kuuluvad sarvkesta düstroofia alla, mõjutavad valguse läbimist sarvkestast. Selle tulemusena sarvkesta selgus väheneb, moonutades sellest läbivat valgust. See tähendab, et sarvkesta düstroofia võib põhjustada tõsist nägemiskaotust , kuid see ei vii täieliku pimedaksjäämiseni .

Siiski võib tõsine nägemiskaotus olla tõsine probleem. See võib mõjutada teie võimet autot juhtida, lugeda ja paljusid igapäevaseid toiminguid teha.

Kuidas diagnoositakse sarvkesta düstroofiat?

Silmaarst, kas oftalmoloog või optometrist, saab diagnoosida sarvkesta düstroofiat. Selleks kasutavad nad mitmesuguseid tööriistu ja tehnikaid. Kõige olulisem osa on silmauuring , eriti pilulambiga uuring . Pilulambi uuring hõlmab silma sisemuse vaatamist spetsiaalse mikroskoobiga. See võimaldab arstidel näha kõiki muutusi või kahjustusi, mis võivad olla seotud sarvkesta düstroofiaga.

Muud testid, mida silmaarst võib kasutada, hõlmavad järgmist:

• Sarvkesta topograafia: see uuring loob teie sarvkesta pinna "kaardi". See näitab, kas sarvkesta pinnal on alasid, mis on ümbritsevatest piirkondadest kõrgemal või madalamal.
• Pahümeetria: see mõõdab teie sarvkesta paksust. See aitab tuvastada probleeme sarvkesta sügavamates kihtides (näiteks endoteeli düstroofia).
• Geneetiline testimine: see hõlmab tavaliselt teie sülje- või vereproovi võtmist ja spetsiifiliste DNA muutuste otsimist. See aitab kinnitada teie sarvkesta düstroofia konkreetset tüüpi.
• Optiline koherentstomograafia (OCT): Kuigi seda kasutatakse tavaliselt võrkkesta uurimiseks, võib see test anda ka väärtuslikke sarvkesta skaneeringuid. See on eriti kasulik teatud sarvkesta ravi planeerimisel.
• Sarvkesta biopsia: Silmaarst võib võtta teie sarvkestast väikese koeproovi ja saata selle laborisse testimiseks. Patoloog analüüsib proovi, et teha kindlaks, kas teil on sarvkesta düstroofia ja kui on, siis millist tüüpi. See test ei ole sarvkesta düstroofia puhul väga levinud, kuid see võib diagnoosi panemisel abiks olla.

Sõltuvalt teie sümptomitest ja muudest teguritest võidakse teha täiendavaid uuringuid. Teie silmaarst saab teile rohkem rääkida muudest uuringutest, mida ta võib soovitada.

Kuidas ravitakse sarvkesta düstroofiat?

Sarvkesta düstroofia raviks on palju viise. Ravi sõltub kahjustatud sarvkesta kihist ja seisundi raskusest.

Kuna ravivõimalused võivad erineda, on teie silmaarst parim teabeallikas teie ravivõimaluste kohta. Ta saab teile selgitada ravivõimaluste üksikasju, võimalikke tüsistusi, kõrvaltoimeid ja muid üksikasju.

Siin on mõned peamised ravimeetodid:

Kohalikud ravimeetodid

Need keskenduvad sümptomite ja sarvkesta pinnale avalduvate mõjude ravimisele. Näited:

• Ravimsed silmatilgad või salvid: need võivad ravida selliseid sümptomeid nagu valu, silmas oleva aine tunne ja kuivus.
• Antibiootikumid: need aitavad vältida nakkust, kui teie sarvkest on kahjustatud ja vastuvõtlik mikroobidele.
• Spetsiaalsed kontaktläätsed: Nagu tavalised kontaktläätsed, kantakse neid sarvkesta pinnal. Peamine erinevus seisneb selles, et need aitavad sarvkesta paraneda ja edasisi kahjustusi ennetada.

Fototerapeutiline keratektoomia (PTK)

Fototerapeutiline keratektoomia (PTK) hõlmab sarvkesta osade eemaldamist väga peenelt häälestatud laserkiire abil. Teie silmaarst saab kahjustatud piirkondi täpselt sihtida ja eemaldada.

Sarvkesta siirdamine

Juhtudel, kui sarvkesta muutused või kahjustused on piisavalt tõsised, et mõjutada nägemist, võib olla lahenduseks sarvkesta siirdamine . Need operatsioonid hõlmavad sarvkesta koe asendamist surnud doonorilt pärit uue koega. Need võivad olla täielikud või osalised siirdamised.

Mida võite oodata, kui teil on sarvkesta düstroofia?

Sarvkesta düstroofia korral võib oodata veidi teistsugust tulemust. Enamikul inimestel diagnoositakse üks neist seisunditest tavaliselt enne 20. eluaastat.

Sarvkesta düstroofia on tavaliselt progresseeruv seisund. See tähendab, et selle mõjud suurenevad aja jooksul järk-järgult – tavaliselt aastate, mõnikord isegi aastakümnete jooksul. Mõnel inimesel pole alguses mingeid sümptomeid, seega ei pruugi nad aastaid isegi teada, et neil on üks neist seisunditest. Mõnel inimesel ei ole kunagi mingeid sümptomeid ega probleeme.

Kuna kogeda võib nii palju erinevaid asju, on hea mõte küsida oma silmaarstilt, mida oodata. Tema oskab öelda, mis võib teie jaoks kõige olulisem olla.

Kui kaua sarvkesta düstroofia kestab?

Sarvkesta düstroofiad on eluaegsed seisundid. Need on kaasasündinud. Sarvkesta siirdamine võib neid seisundeid "ravida", kuid see ei ole garantii. Paljudel inimestel, kellele on tehtud sarvkesta siirdamine, tekib haigus lõpuks siirdatud sarvkestas. Sellisel juhul võib osutuda vajalikuks edasine ravi – isegi teine ​​sarvkesta siirdamine.

Milline on selle olukorra väljavaade?

Sarvkesta düstroofia põhjustab sageli mingil määral nägemiskaotust , kuid on väga haruldane, et see nägemiskaotus progresseerub täielikuks pimedaksjäämiseks (seisund, kus inimene ei suuda isegi valgust tajuda).

Sarvkesta siirdamise korral seisate silmitsi samade riskidega kui teised siirdamise saajad. Peate kogu ülejäänud elu võtma immunosupressante, et vältida immuunsüsteemi rünnakut siirdatud koele. Samuti võib isegi immunosupressiivse ravi korral tekkida äratõukereaktsioon .

Kuna teie väljavaadet võib mõjutada nii palju muutujaid, on parim inimene, kellelt oma seisundi väljavaadete kohta küsida, silmaarst. Tema saab anda just teie olukorrale vastavat teavet.

Kas sarvkesta düstroofiat saab ära hoida?

Sarvkesta düstroofiad on geneetilised seisundid, mis tähendab, et neid ei ole võimalik ennetada ega nende tekkimise riski vähendada.

Kui mul on sarvkesta düstroofia, kuidas ma saan enda eest hoolitseda?

Kui teil on sarvkesta düstroofia, peaksite regulaarselt oma silmaarsti külastama, nagu soovitatud. Ta saab jälgida teie seisundit, otsida muutusi teie silmakoes ja kõiki sümptomeid, mida teil esineb. Samuti saab ta teie raviplaani kohandada ja ajakohastada, et see püsiks võimalikult kaua efektiivne.

Kui silmaarst määrab teile silmaravimeid, peaksite neid kasutama täpselt vastavalt ettekirjutusele . Ravimid võivad leevendada nende seisundite sümptomeid või aeglustada kudede muutusi või kahjustusi.

Eriti kui teil on tehtud mis tahes tüüpi sarvkesta siirdamine, on väga oluline võtta ravimeid täpselt ettekirjutuste järgi. See aitab tagada, et teie keha ei hülga siirdatud kude. See aitab vältida tõsiseid tüsistusi ja isegi püsivat nägemiskaotust.

Millal peaksin oma silmaarsti juurde pöörduma?

Teil on regulaarsed järelkontrollid plaanipäraselt.Selleks peaksite pöörduma silmaarsti poole. Samuti, kui märkate oma nägemises mingeid sümptomeid või muutusi või kui ravi põhjustab kõrvaltoimeid või tundub vähem efektiivne, peaksite sellest silmaarstiga rääkima. Ta püüab aidata teil leida lahendusi teie probleemidele.

Milliseid küsimusi peaksin oma silmaarstile esitama?

Võite oma silmaarstile esitada järgmised küsimused:

• Mis tüüpi sarvkesta düstroofia mul on?
• Millist ravi te soovitate?
• Kas on mingeid sümptomeid, mis vajavad erakorralist arstiabi?
• Milline on minu seisundi pikaajaline väljavaade?
• Kas on midagi, mida ma saaksin teha oma väljavaate parandamiseks?

Lõpuks, mida meeles pidada

Sarvkesta düstroofiad on silmahaigused, mis ilmnevad sageli noores eas . Kui tunned end nende haiguste mõistmisel ülekoormatuna, siis pole sa üksi. Sarvkesta düstroofiaid on rohkem kui kakskümmend erinevat tüüpi. Ka nende haiguste tagajärjed võivad olla väga erinevad.

Kuid te ei pea ise sarvkesta düstroofiat mõistma ega sellega tegelema. Teie silmaarst saab aidata teil mõista teie konkreetset seisundit, selle mõjusid ja ravimeetodeid. Ja nii paljude ravivõimalustega on teil parem võimalus oma seisundit hallata ja selle mõju oma elule minimeerida. Ärge kartke, olge tugev ja järgige oma arsti nõuandeid.

Sarvkesta düstroofia, silma sarvkest, geneetilised silmahaigused, ähmane nägemine, silmaravi, sarvkesta siirdamine, silmade tervis