Kas teie mälu ja liigutused halvenevad järk-järgult? Uurime lähemalt seda (kortikobasaalset degeneratsiooni)!

Kas sa unustad vahel asju? Või on sul raske käsi ja jalgu liigutada? Kas sa räägid ebamääraselt? Kui need sümptomid süvenevad, on sul ehk oluline olla teadlik seisundist, millest me täna räägime ja mida nimetatakse kortikobasaalseks degeneratsiooniks. Ära muretse, räägime sellest lihtsalt.

Mis on "kortikobasaalne degeneratsioon"?

Lihtsamalt öeldes on „(kortikobasaalne degeneratsioon)” neuroloogiline seisund, mis mõjutab meie aju. Mõned inimesed nimetavad seda ka „(kortikobasaalseks sündroomiks)”. Selle tulemusena kahjustuvad ja hävivad järk-järgult mõned meie ajurakud. Nii nagu mõned seadmed aja jooksul halvenevad. Seetõttu võib meie võime rääkida, toitu neelata, keha liigutada ja asju meeles pidada järk-järgult halveneda. Kurb on see, et need sümptomid aja jooksul järk-järgult süvenevad (progresseeruvad).

Nimes olev sõna "kortikobasaalne" viitab kahele ajuosale, mida haigus peamiselt kahjustab:

• Ajukoor: See on meie aju närvikoe kõige välimine kiht. See osa on väga oluline meie mälu, õppimise, tahteliste liigutuste ja aistingute jaoks.
• Basaalganglionid: see on närvirakkude kogum, mis asub sügaval ajus. See on oluline õppimise ja motoorsete funktsioonide jaoks.

Sõna "degeneratsioon" tähendab "halvenemist" või "funktsiooni kadu". Seega juhtub selle haiguse korral see, et nende kahe ajuosa funktsioon väheneb järk-järgult.

See seisund, mida nimetatakse kortikobasaalseks degeneratsiooniks, võib lühendada inimese eluiga ja põhjustada eluohtlikke tüsistusi. Kuna sümptomid levivad kogu kehas, võib iseseisvalt toimimine muutuda raskeks.

Millised on "(kortikobasaalse degeneratsiooni)" sümptomid?

Selle seisundi sümptomid võivad inimestel erineda, kuid üldiselt võivad mõjutatud olla järgmised võimed:

• Liikumisraskused (apraksia): see tähendab, et sellised asjad nagu nööbi kinnitamine või lusika hoidmine söömiseks muutuvad raskeks. Kuigi aju saadab kätele sõnumeid, ei suuda need neid korralikult teha.
• Mäluhäired: Uute asjade meeldejätmine muutub raskeks ja vanad asjad ununevad järk-järgult.
• Nägemiskahjustus: Mõnedel inimestel võib esineda ka nägemisprobleeme.
• Kõneraskused (afaasia): raskused sõnade leidmisel, öeldu ebaselgeks tegemine ja mõnikord täielik kõnekaotus.
• Neelamisraskused: Toidu ja joogi neelamisel võib tekkida tunne, nagu lämbuksite.

Lisaks sellele võivad esineda ka muud sümptomid, näiteks need:

• Lihasspasmid, tõmblused, jäigad lihased või värisemine.
• Raskused väikeste, delikaatsete ülesannete täitmisel (nt särgi nööpimine, pliiatsiga kirjutamine).
• Tulnuka käe sündroom: suutmatus ühte kätt või jalga soovitud viisil kontrollida („tulnuka käe sündroom“). Kujutage ette, et üks teie kätest teeb asju, mida te ei tahaks, et see teeks, ja teil on tunne, et te ei saa seda kontrollida.
• Tuimustunne ühel kehapoolel.
• Liigutused on väga aeglased (bradükineesia) või võimetus jäsemeid liigutada (akineesia).
• Vaimse funktsiooni langus ehk intelligentsuse langus (dementsus).
• Raskused kõndimisega ilma abita.
• Meeleolu ja käitumise muutused (tähelepanu puudumine, äkiline viha, apaatia).

See haigus ei mõjuta kõiki ühtemoodi. See progresseerub sageli järk-järgult. Mõnikord algavad sümptomid ühest käest, seejärel levivad teise kätte ja jalgadesse. Teil võib tekkida tunne, et komistate kõndides, ja seejärel ei pruugi te enam ilma abita kõndida. Võite hakata rääkides sõnu ebamääraselt rääkima ja aja jooksul ei pruugi te olla võimeline rääkima ühtegi mõtestatud lauset.

Kuna haigus mõjutab üha suuremat osa ajust, süvenevad sümptomid järk-järgult. See toimub aeglaselt.

Millal algavad "(kortikobasaalse degeneratsiooni)" sümptomid?

Sümptomid algavad tavaliselt 50. ja 70. eluaasta vahel. Enamikul inimestel tekivad sümptomid umbes 64. eluaastal. Kuigi see võib harva alata juba 40. eluaastal, ei ole haiguse tekkest varasemas eas teateid olnud.

Mis on "(kortikobasaalse degeneratsiooni)" põhjused?

Selle peamine põhjus on see, et ajurakud ja -kuded lagunevad järk-järgult ja surevad. Enamasti algab see kahjustus piirkondadest, millest me varem rääkisime, mida nimetatakse ajukooreks ja basaalganglionideks. Haiguse progresseerumisel võib see mõjutada ka teisi ajuosi.

Teadlased usuvad, et selle haigusega on seotud valk nimega "Tau" . Seda valku leidub tavaliselt ajurakkudes. Kuid selle haiguse korral see valk ebanormaalselt kokku kleepub ja moodustab tükke. Neid tükke nimetatakse "neurofibrillaarseteks sasipuntrateks". Need tükid põhjustavad ajurakkude degeneratsiooni ja surma. Selle tagajärjel tekivad probleemid liikumise, kõne ja mäluga.

Täpne põhjus, miks Tau valk kokku kleepub, pole veel teada. On leitud, et paljudel kortikobasaalse degeneratsiooniga inimestel on 17. kromosoomis geneetiline variant (mutatsioon), mida nimetatakse H1 haplotüübiks. See geneetiline variatsioon võib põhjustada Tau valgu liigset tootmist ja kokkukleepumist või võib Tau geeni külge olla kinnitunud metüülrühm, mis mõjutab selle funktsiooni.

Kuid teadlased teavad, et see geen ei ole selle ainus põhjus. Kuna paljudel inimestel üldpopulatsioonis on see geen, ei teki neil "kortikobasaalse degeneratsiooni" sümptomeid. Seega tehakse endiselt uuringuid selle seisundi täpse põhjuse leidmiseks.

Kas `(kortikobasaalne degeneratsioon)` on pärilik?

Meditsiinieksperdid ei tea siiani, miks mõnel inimesel tekib kortikobasaalne degeneratsioon. Sama perekonna liikmetel on see haigus väga haruldane. Seega on raske öelda, et tegemist on päriliku haigusega.

Millised on võimalikud tüsistused?

Haiguse progresseerumisel suureneb eluohtlike tüsistuste, näiteks:

• Bakteriaalsed infektsioonid
• Verehüübed ja kopsuembooliad
• Füüsilised õnnetused (näiteks kukkumised)
• Kopsupõletik
• Sepsis (raske infektsioon, mille põhjustab vereringesse sattuvate mikroobide põhjustatud haigus)

Kuidas arstid seda haigust diagnoosivad? (Diagnoos)

„(Kortikobasaalse degeneratsiooni)” diagnoosimise eripäraks on see, et seda saab lõplikult kinnitada alles pärast surma aju uurides. Alles siis saab arst või patoloog täpselt kindlaks määrata aju degeneratsiooni ulatuse.

Siiski võib arst teie eluajal seda seisundit teie sümptomite põhjal nimetada "kortikobasaalseks sündroomiks".

Diagnoosi panemiseks teeb arst kõigepealt füüsilise läbivaatuse. Ta uurib teie sümptomeid väga hoolikalt.

Kuna paljudel haigustel on sarnased sümptomid, võib arst täpse põhjuse kindlakstegemiseks teha mitmesuguseid uuringuid. Nende hulka võivad kuuluda:

• Vereanalüüsid
• Aju kuvamisuuringud (pildiuuringud) – näiteks „(MRI)” või „(KT-uuring)”
• Neuropsühholoogilised testid aju funktsiooni ja mälu hindamiseks

Lisaks võib arst määrata ka tuumameditsiini uuringuid, näiteks FDG-PET (fluorodeoksüglükoosi positronemissioontomograafia) ja DAT (dopamiini transporter). Mõnikord võib diagnoosi panemisel abiks olla ka nahabiopsia.

Millised on "(kortikobasaalse degeneratsiooni)" ravimeetodid?

Arst võib selle haiguse erinevate sümptomite kontrollimiseks välja kirjutada erinevaid ravimeid.

Pea meeles, et sellele haigusele ei ole praegu ravi ega sümptomite progresseerumise peatamise viisi. Siiski on asju, mis aitavad sümptomite põhjustatud ebamugavust vähendada.

Lihastega seotud sümptomite ravimid võivad hõlmata järgmist:

• Aeglased liigutused või lihasjäikus: „(Levodopa)”
• Lihasspasmide korral: klonasepaam (bensodiasepiinid)
• Lihasjäikuse või liigutuste kontrolli all hoidmiseks: `(botuliintoksiin)` (Botoxi süstid)
• Lihasjäikuse korral: „(tsüklobensapriin)“, „(levetiratsetaam)“ või „(baklofeen)“

Mäluprobleemide korral võib arst välja kirjutada ühe järgmistest ravimitest, mida nimetatakse koliinesteraasi inhibiitoriteks:

• `(Donepesiil)`
• `(Rivastigmiin)`
• `(Galantamiin)`

Mõned ravimid ei toimi kõigi sümptomite korral võrdselt hästi, seega võib arst proovida erinevaid tüüpe, et leida teile kõige sobivam.

Nagu kõikidel ravimitel, on ka sellel võimalikud kõrvaltoimed. Arst räägib teiega sellest. Ta kontrollib teid regulaarselt, et veenduda ravimi nõuetekohases toimimises ja võimalike probleemide ilmnemisel. Kui teil tekib kõrvaltoimeid, peate sellest kohe oma arstile teatama.

Kõige tähtsam on see, et praegu puudub ravi, mis peataks nende sümptomite progresseerumise või haiguse täielikuks raviks.

Kuidas sümptomeid hallata?

Kortikobasaalse sündroomi sümptomitega elades võivad järgmised ravimeetodid aidata neid hallata:

• Tööteraapia: see aitab teil õppida uusi viise igapäevaste toimingute tegemiseks ja säilitada oma iseseisvust nii kaua kui võimalik. Vajadusel saate õppida ka abistavate liikumisvahendite kasutamist.
• Füsioteraapia: see aitab säilitada keha liikumist ja vähendada lihastega seotud sümptomitest tingitud ebamugavust. Treening aitab lihaseid tugevdada ja paindlikkust säilitada.
• Kõneteraapia: see aitab kõne- ja neelamisraskuste korral. See võib aidata näiteks ideede väljendamise, sõnade hääldamise ja toidu ohutu neelamise osas.

Arst teeb teiega koostööd, et leida teie sümptomite jaoks parimad ravistrateegiad. Need strateegiad võivad inimeseti erineda ja neid võib vaja minna kohandada vastavalt teie seisundi muutumisele aja jooksul.

Millal peaksite arsti poole pöörduma?

Kui teil või teie lähedasel esineb mõni neist kortikobasaalse degeneratsiooni sümptomitest, pöörduge viivitamatult arsti poole:

• Kui teil on raskusi kõndimise või jäsemete kontrollimisega.
• Kui teil esineb mäluprobleeme või dementsuse sümptomeid.
• Kui teil on raskusi rääkimise, neelamise või hingamisega.
• Kui esineb värinaid.

Milline on `(kortikobasaalse degeneratsiooni)` prognoos?

Ausalt öeldes pole kortikobasaalse degeneratsiooni väljavaated eriti paljulubavad. See on progresseeruv haigus, mis tähendab, et sümptomid aja jooksul süvenevad.Kuid see juhtub sageli aeglaselt, aastate jooksul. Arst määrab teile ravi, mis aitab teil sümptomitega toime tulla ja neid hallata. Kuigi need ravimeetodid võivad teie sümptomite raskust vähendada, ei saa need takistada nende süvenemist. Sümptomite süvenedes võib nendega iseseisvalt toimetulemine muutuda keerulisemaks.

Kuna see haigus progresseerub aeglaselt, on teil aega oma tulevikku planeerida. Te ei pea neid asju kohe pärast diagnoosi saamist tegema. Peate võtma aega, et mõelda, mis on teile parim. Peate oma arstide ja usaldusväärsete inimestega koostööd tegema, et oma soove ja vajalikku ravi korraldada.

Milline on `(kortikobasaalse degeneratsiooniga)` inimese oodatav eluiga?

Keskmiselt elab enamik inimesi umbes kuus kuni kaheksa aastat pärast kortikobasaalse degeneratsiooni esimeste sümptomite ilmnemist. See ei ole aga kõigi puhul sama ja mõned inimesed elavad palju kauem. Teie olukord ei pruugi statistikaga sobida, seega on parim inimene, kellega sellest rääkida, teie arst.

Millistel muudel seisunditel on sarnased sümptomid?

Mõned "(kortikobasaalse degeneratsiooni)" sümptomid võivad olla sarnased teiste haiguste sümptomitega, näiteks:

• Ajuvähk (`ajuvähk / ajukasvaja`)
• `(Frontotemporaalne dementsus)`
• Alzheimeri tõbi
• `(Mitme süsteemi atroofia)`
• Parkinsoni tõbi
• `(Progresseeruv supranukleaarne halvatus)`
• Insult

Seetõttu on väga oluline pöörduda viivitamatult arsti poole, kui teil tekib mõni sümptom, sest varajane ravi võib olla elupäästev, eriti sellistel juhtudel nagu halvatus.

Diagnoosiga nagu „(kortikobasaalne degeneratsioon)“ kaasnevate emotsioonidega võib olla raske toime tulla. Võid tunda hirmu ja ärevust tuleviku pärast. Sümptomite arenedes aastate jooksul võid mõelda, kuidas igast hetkest maksimumi võtta. Kõige sellega korraga toimetulemine võib olla keeruline. Sellel raskel ajal võid soovida tuge saada ka vaimse tervise spetsialistiga .

Pea meeles, et sa ei ole selles kõiges üksi. Kui vajad abi, siis ära kõhkle kunagi oma meditsiinimeeskonnaga ühendust võtmast.

Lõpuks asjad, mida meeles pidada

Olgu, siin on mõned asjad, millest me oleme rääkinud `(kortikobasaalse degeneratsiooni)` kohta ja mis minu arvates on teile olulised:

• See on seisund, mis mõjutab aju ja sümptomid süvenevad aja jooksul järk-järgult.
• Selle täpne põhjus pole veel leitud, kuid arvatakse, et see on seotud valguga nimega `(Tau)`.
• Praegu ei ole ravi, mis haigusest täielikult vabaneks.
• Siiski on olemas ravimeetodeid sümptomite leevendamiseks ja elu lihtsamaks muutmiseks.(Nagu ravimid, füsioteraapia, tegevusteraapia, logopeedia).
• Oluline on pöörduda viivitamatult arsti poole.
• Planeeri tulevikku ja leia vajalikku tuge.
• Sa ei ole üksi. Samuti on väga oluline jääda vaimselt tugevaks. Otsi abi arstidelt, perelt ja sõpradelt.

Loodan, et see teave on teile abiks. Kui teil on küsimusi, võtke julgelt ühendust oma arstiga.

Kortikobasaalne degeneratsioon, ajuhaigused, neuroloogilised haigused, liikumishäired, mäluhäired, kõnehäired, tau-valk, CBS, ajuatroofia, apraksia, afaasia, dementsus