Mida on vaja teada hepatopulmonaalse sündroomi kohta?

Kui teil või kellelgi teie tuttaval on maksahaigus või kui teil endal on see seisund, on oluline olla teadlik sellest seisundist, mis võib mõnikord põhjustada hingamisraskusi. Me nimetame seda hepatopulmonaalseks sündroomiks. Nimi võib kõlada veidi keeruliselt, aga hoiame selle lihtsana, eks? Sest see on probleem, mis ulatub maksast kopsudesse.

Mis täpselt on hepatopulmonaalne sündroom?

Lihtsamalt öeldes on hepatopulmonaalne sündroom haruldane, kuid tõsine maksahaiguse tüsistus, mis võib mõjutada kopse. Sõna "hepato" tähendab "maksaga seonduvat". "pulmonaalne" tähendab "kopsudega seonduvat". Kas teadsite, et meie maks ja kopsud on ühendatud veresoonte kaudu?

Kujutage nüüd ette, et kui kellelgi on maksahaigus, eriti selline seisund nagu tsirroos, mille puhul maks muutub jäigaks ja kahaneb, siis mõned kopsudega ühendatud veresooned laienevad tarbetult. Nagu õhupall, mis täitub. Meditsiinis nimetame seda "vasodilatatsiooniks ". Kui veresooned sel viisil laienevad, muutub kopsude normaalne verevoolu muster. Mõnikord ei segune veri kopsudes korralikult hapnikuga, vaid voolab otse läbi nende. Sellist ebaregulaarset verevoolu nimetatakse "šuntideks" . Kopsude veresoonte laienemine on tingitud "vasodilatatsioonist" ja hapnikutase veres väheneb nende "šuntide" tõttu. Me nimetame seda "hüpokseemiaks" . Kas saate aru?

Kuidas see seisund teid mõjutab? Kas teil on hingamisraskusi?

Nüüd võite mõelda: "Olgu, kuidas see mind mõjutab?" Peamine tegur, mis seda mõjutab, on hingamisraskused (düspnoe) . See ei teki äkki, vaid süveneb järk-järgult. Mõned inimesed ei pruugi seda alguses eriti märgata. Kuid aja jooksul võib see seisund muutuda nii tõsiseks, et isegi paigal seistes on hingamine raskendatud.

Mõnedel inimestel on istudes või seistes raske hingata, kuid nad tunnevad end paremini lamades. Teiste jaoks on vastupidi; neil on lamades hingamisraskused ja istudes tunnevad nad end paremini. Kuna see õhupuudus aja jooksul süveneb, nimetame seda krooniliseks hingamispuudulikkuseks. See tähendab, et kõik ei peatu äkki, vaid järk-järgult ei saa teie keha organid ja koed piisavalt hapnikku. Me nimetame seda hüpoksiaks .

See on väga ohtlik seisund. Kas sa tead mida? Hapnik on meie kehale hädavajalik. Kui see täielikult kaob, võib see põhjustada püsivaid kahjustusi elutähtsatele organitele, nagu aju ja süda. Kui seda seisundit korralikult ei ravita, võib see olla eluohtlik.

Kellel on suurem tõenäosus hepatopulmonaalse sündroomi tekkeks?

Uuringud on näidanud, et umbes veerandil ehk 25%-l kroonilise maksahaigusega inimestest tekib hepatopulmonaalne sündroom. See võib esineda ka äkilise ja raske maksapuudulikkuse korral, mida nimetatakse ägedaks maksapuudulikkuseks, kuid see on harvem.

Enamasti juhtubki nii: maksatsirroos põhjustab maksaga ühendatud veresoonte rõhu tõusu. Meditsiinis nimetame seda "portaalhüpertensiooniks" . See "portaalhüpertensiooni" seisund põhjustab mõnedel inimestel kopsude veresoonte laienemist, põhjustades hepatopulmonaalset sündroomi. Väga harva võib "portaalhüpertensioon" aga tekkida ka muudel põhjustel, näiteks verehüüvete tõttu, ja see sündroom võib tekkida ka nende kaudu.

Mis on selle tegelik põhjus?

Tegelikult ei tea teadlased siiani täpselt, miks see seisund, mida nimetatakse portaalhüpertensiooniks, põhjustab mõnedel inimestel kopsude veresoonte laienemist (vasodilatatsiooni). Selle kohta on palju teooriaid ja arvamusi. Samuti pole täiesti selge, miks see ei juhtu kõigil, vaid ainult mõnel inimesel. See ei tundu olevat otseselt seotud maksahaiguse raskusastmega.

Kuid üks on selge. Kopsude vasodilatatsioon põhjustab vere hapnikusisalduse langust (hüpokseemiat). Lihtsamalt öeldes on tasakaalutus kopsudesse siseneva õhu hulga ja kopsudest läbiva vere hulga vahel. Seetõttu ei saa keha vajalikku hapnikukogust.

Millised on sümptomid? Kuidas me seda ära tunneme?

Kui hepatopulmonaalse sündroomi seisund ei ole väga raske, ei pruugi te mingeid sümptomeid märgata. Esimene sümptom, mida paljud inimesed tunnevad, on, nagu varem mainitud, hingamisraskused (düspnoe) . Siiski on palju põhjuseid, miks hingamine võib olla raskendatud. Maksahaigusega inimesel võivad hingamisraskused olla mitmel moel. Seetõttu ei pruugi patsiendid ja arstid seda mõnikord kohe hepatopulmonaalse sündroomi sümptomina ära tunda.

Seisundi halvenedes võivad teil esineda ka muud sümptomid, näiteks:

• Platüpnoe: see on seisund, kus teil on istudes või seistes hingamisraskusi, kuid lamades tunnete kergendust.
• Ortopnea: See on vastupidi. Lamades on raske hingata, aga istudes on parem.
• Tsüanoos: huulte, küünte ja mõnikord ka naha sinakas värvimuutus, mis on tingitud hapnikuvaegusest organismis. See on nähtav sümptom.
• Klubisõrmed:Sõrmede või varvaste otsad on paistes ja punnis, nagu trummipulga otsad. See on veel üks hüpokseemia tunnus.

Lisaks neile sümptomitele võivad teil esineda ka maksahaigusele ja/või portaalhüpertensioonile omased sümptomid. Näiteks:

• Ämbliku angioomid: väikesed, punased, ämblikulaadsed veresooned, mis ilmuvad naha alla.
• Veenilaiendid: suurenenud veresooned on nähtavad maos või söögitorus.
• Varasema seedetrakti verejooksu anamnees.
• Astsiit (kõhu turse)

Kuidas arstid seda diagnoosivad?

Arstid tunnevad selle hepatopulmonaalse sündroomi ära, kui esinevad koos kolm peamist sümptomit:

1. Portaalhüpertensioon: see esineb sageli maksahaiguse korral.

2. Kopsusisesed veresoonte laienemised: see tähendab, et kopsude sees olevad veresooned on laienenud.

3. Vere hapnikusisalduse vähenemine (hüpokseemia) .

Enamasti on arstid selle hepatopulmonaalse sündroomi (hepatopulmonaalsündroomi) tekkimisel juba avastanud maksahaiguse (maksahaiguse) või portaalhüpertensiooni. Vastasel juhul teeb meditsiinimeeskond esmalt mitmesuguseid uuringuid ja vereanalüüse, et näha, kas maksakahjustus on olemas. Seejärel uurivad nad teie kopsude veene ja mõõdavad teie vere hapnikusisaldust. Need testid näitavad selgelt, et teie kopsude veresooned laienevad (vasodilatatsioon), mis põhjustab vere madalat hapnikusisaldust (hüpokseemia).

Milliseid spetsiaalseid teste selleks tehakse?

Selle seisundi kinnitamiseks teevad arstid mitmeid teste. Mõned neist on:

• Pulssoksümeetria: Teile on seda ilmselt varem tehtud. See on väga lihtne ja valutu test. Teie sõrmeotsa külge kinnitatakse väike klambritaoline seade. See suunab läbi sõrme valguse ja mõõdab teiselt poolt väljuva valguse hulka, mida kasutatakse teie vere hapnikusisalduse (hapniku küllastuse) mõõtmiseks. See on põhitest.
• Arteriaalse vere gaasianalüüs (ABG): Kui pulsioksümeetria näitab, et teie vere hapnikusisaldus on madal, on järgmiseks testiks ABG. See on veidi detailsem. Teie randmearterist võetakse väike vereproov. Vereproovi uuritakse, et määrata teie veres lahustunud hapniku hulk (PaO2). See on näitaja, mis näitab, kui hästi teie kopsud hapnikku verre imavad.
• Kontrastaine ehhokardiograafia:See on parim radioloogiline meetod laienenud kopsuveenide leidmiseks. Ehhokardiogramm on ultraheli. See kasutab kõrgsageduslikke helilaineid, et teha pilte teie südamest ja kopsuveenidest. Kontrastainerikka ultraheli puhul süstitakse veeni kontrastainet, spetsiaalset vedelikku, et veenid paremini nähtavaks teha. Kontrastsehhokardiogrammi tegemisel süstib tehnik teie veeni segatud soolalahust. See on lahus, mis valmistatakse väikeste õhumullide lisamisel soolavette. Seejärel jälgitakse, kas need väikesed mullid liiguvad aja jooksul teie südame paremalt küljelt vasakule poole (paremalt vasakule südame šunt). See võib öelda, kas teil on "(hepatopulmonaalne sündroom)" või mitte.

Kuidas seda ravitakse?

Ainus praegune hepatopulmonaalse sündroomi ravi on täiendav hapnik . Hapnikravi hõlmab 100% hapniku hingamist, et aidata teie keha. Teil võib vaja minna hapnikku haiglas rõhukambrist, mida nimetatakse hüperbaariliseks hapnikraviks. Või võidakse teile anda seade, mida saate koju kaasa võtta, näiteks hapnikumask. Hapnik aitab leevendada sümptomeid, eriti õhupuudust, ja hoida teie keha kudesid korralikult toimimas, varustades neid vajaliku hapnikuga.

Kas hepatopulmonaalne sündroom kordub? Kas seda saab täielikult ravida?

Selle hepatopulmonaalse sündroomi ainus ravi on maksasiirdamine . Jah, te kuulsite mind õigesti. Pärast edukat maksasiirdamist taastuvad kopsude veresoonte laienemine (vasodilatatsioon) ja vere hapnikupuudus (hüpokseemia) järk-järgult. See tähendab, et seisund paraneb. Kopsufunktsiooni normaalseks taastumiseks kulub umbes kuus kuni kaksteist kuud.

Kuid mitte kõik ei kvalifitseeru maksasiirdamiseks. Sellel on mitmeid põhjuseid. Isegi kui nad kvalifitseeruvad, on aegu, mil nad peavad maksa saamist kaua ootama. Seega on see taastumine nagu võidujooks ajaga.

Kas see on surmav? Aga ellujäämisaeg?

Kui teil on hepatopulmonaalne sündroom, on teil tõenäoliselt juba krooniline maksahaigus. Lõppstaadiumis maksahaigus on seisund, mis võib ilma maksasiirdamiseta lõppeda surmaga. Hepatopulmonaalne sündroom on vaid üks sellega kaasnevatest kõrvaltoimetest ja tüsistustest. Paljud inimesed ei sure hepatopulmonaalsesse sündroomi ehk hapnikupuudusesse (hüpokseemiasse), kuid see mõjutab ka nende üldist tervist ja lühendab eluiga.

See, kui kaua te võite hepatopulmonaalse sündroomiga elada, sõltub paljudest asjadest. See hõlmab teie maksahaiguse raskusastet, teie üldist tervist ja seda, kas teil on muid terviseprobleeme. Keskmiselt võib inimene, kellel on maksatsirroos, kuid kellel puudub hepatopulmonaalne sündroom, elada ilma maksasiirdamiseta umbes seitse aastat. Kuid inimesel, kellel on nii tsirroos kui ka hepatopulmonaalne sündroom, võib keskmine eluiga ilma maksasiirdamiseta lüheneda umbes kahe aastani.

Mõnedel inimestel võib esineda kerge hepatopulmonaalne sündroom, mis ei ole nii raske kui maksahaigus. Toetava raviga võivad nad kauem elada. Samuti ei pruugi mõned inimesed raske haiguse korral maksasiirdamist üle elada. Hepatopulmonaalse sündroomiga inimeste keskmine viieaastane elulemus pärast edukat maksasiirdamist on umbes 70%. See on veidi madalam kui üldine elulemus pärast maksasiirdamist (75%).

Maksahaigus mõjutab kõiki erinevalt. Hepatopulmonaalne sündroom on haruldane ja potentsiaalselt surmaga lõppev seisund, mis võib esineda. Te ei pruugi sellest kuulda olnud enne, kui see teiega või teie lähedasega juhtub.

Paljudel inimestel on vähe või üldse mitte mingeid sümptomeid. Kuid mõne jaoks, eriti nende jaoks, kelle tervis on juba niigi halb, võib see tunduda „viimase piiskona“. Nagu maksahaigus, süveneb ka hepatopulmonaalne sündroom (HPS) aja jooksul. Kui olete juba maksasiirdamise ootenimekirjas, liigutatakse teid HPS-i diagnoosimisel selles järjekorras ülespoole. Seda seetõttu, et arstid teavad, et see seisund võib lühendada teie eluiga ja vähendada elukvaliteeti – ning nad teavad, et maksasiirdamine saab seda ravida. Seniks võib hapnikravi jätkamine aidata teil leevendust saada ja pikendada eluiga.

Lõpuks mõned olulised asjad, mida meeles pidada

Seega loodan, et saite hepatopulmonaalse sündroomi kohta arutatust veidi selgust. Pidage meeles järgmist:

• See on haruldane, kuid potentsiaalselt tõsine maksakahjustuse tüsistus .
• Peamine sümptom on hingamisraskused (düspnoe) , eriti maksakahjustusega inimestel.
• Kui maksakahjustusega inimesel esineb hingamisraskusi, tuleks kahtlustada ka seda seisundit (hepatopulmonaalset sündroomi) ja sellest arstile teatada.
• Maksa siirdamine on ainus praegu saadaolev ravi.
• Kuni see ravi on saadaval, aitab hapnikravi sümptomeid kontrolli all hoida ja elu säilitada.
• Kui teil või kellelgi teie tuttaval esinevad need sümptomid, on väga oluline pöörduda viivitamatult arsti poole nõu saamiseks. Sest kui need varakult ära tunda, on lihtsam ravi hallata ja edasist ravi planeerida. Ärge paanitsege, aga kõige parem on olla teadlik.

` Hepatopulmonaalne sündroom, maksahaigus, kopsuhaigus, hingamisraskused, hapnikupuudus, tsirroos, maksasiirdamine