Kas teie lapse südame vasak pool on nõrk? Räägime hüpoplastilisest vasaku südame sündroomist (HLHS).

On raske kirjeldada tunnet, mida tunned, kui arst ütleb sulle, et su vastsündinud lapsel on tõsine südamehaigus. Lisaks hirmule, šokile ja kurbusele kajab su peas küsimus: "Mis meie lapsest saab?". See on väga raske aeg. Kuid kõige olulisem sellisel ajal on olla sellest seisundist täielikult teadlik. Täna räägime hüpoplastilisest vasaku südame sündroomist (HLHS), mis on tõsine ja haruldane südamehaigus, mille põhjustab sünd. Selles artiklis räägime sellest lihtsalt ja arusaadaval viisil.

Mis täpselt on hüpoplastilise vasaku südame sündroom (HLHS)?

Lihtsamalt öeldes on hüpoplastilise vasaku südame sündroom (HLHS) seisund, mis tekib siis, kui südame vasak pool ei arene korralikult, kui laps emakas kasvab. See on kaasasündinud südamehaigus. Sõna "hüpoplastiline" tähendab "vähearenenud".

Meie süda on nagu väike maja, kus on neli tuba. Kaks tuba üleval ja kaks allkorrusel. HLHS-iga lapse südame vasaku poole osad, täpsemalt:

• Vasak vatsake: See on südame peamine pumpamiskamber. See pumpab puhast, hapnikuga rikastatud verd kogu kehasse. HLHS-i korral on see väga väike ja vähearenenud.
• Aort: Peamine veresoon, mis kannab verd vasakust vatsakesest ülejäänud kehasse. See on sageli kitsas ja väike.
• Mitraal- ja aordiklapid: need on nagu uksed. Need lasevad verel voolata ainult ühes suunas. HLHS-i korral ei pruugi need klapid korralikult areneda või olla täielikult suletud.

Kuna need peamised osad ei kasva korralikult, ei suuda südame vasak pool ülejäänud kehasse piisavalt hapnikurikast verd pumbata. See on väga tõsine seisund. Mõnikord võib südame kahe ülemise kambri vahelises seinas olla väike auk, mida nimetatakse kodade vaheseina defektiks .

Mis vahe on sellel ja tervel südamel?

Terves südames töötavad nii parem kui ka vasak pool koos. Kujutage ette, et parem pool võtab kehast hapnikuvaese vere ja saadab selle kopsudesse hapnikku hankima. Hapnikurikas veri kopsudest naaseb südame vasakule poole. Seejärel pumpab vasakul pool (vasak vatsake) asuv võimas pump selle vere ülejäänud kehasse.

Aga HLHS-iga imikul on südame vasak pool väga nõrk. Seega ei saa see seda ülesannet täita. Mis siis juhtub? Südame parem pool peab mõlemat ülesannet ise täitma . See tähendab, et parem vatsake peab pumpama verd kopsudesse, samal ajal kui pumpab verd ka ülejäänud kehasse.

Kuidas see juhtub? Kui laps on emakas, on südame kahe peamise veresoone vahel ajutine ühendus. Seda nimetatakse arterioosjuhaks.See on nagu „otsetee“. See „otsetee“ on HLHS-iga lapse ellujäämiseks pärast sündi hädavajalik. Sest veri voolab selle toru kaudu kehasse. Tavaliselt sulgub see toru paar päeva pärast lapse sündi. Aga kui see toru HLHS-iga lapsel sulgub, ei saa veri kehasse voolata. Seega, kui seda seisundit ei ravita, on lapsel elada vaid paar päeva.

Kuidas teada saada, kas teie lapsel on see haigus? Millised on sümptomid?

Kui vastsündinul on HLHS, ei ole sümptomid alguses mõnikord nähtavad. Kuid need sümptomid võivad ilmneda mõne tunni või päeva jooksul. Vanemate jaoks on väga oluline sellest teadlik olla.

Miks see imikutega juhtub? Mis on selle põhjus?

See küsimus on iga lapsevanema meeles. On normaalne mõelda: "Miks see meie lapsega juhtus? Kas me tegime midagi valesti?"

Tõde on aga see, et enamasti pole HLHS-il konkreetset põhjust . See tähendab, et see ei ole midagi, mille põhjustaks ema või isa. Mõnikord võivad rolli mängida geneetilised tegurid. See tähendab, et teatud geneetilised muutused perekonnas võivad riski suurendada. Ka imikutel, kellel on muud geneetilised seisundid, näiteks Turneri sündroom või 18. kromosoomi trisoomia, on HLHS-i risk.

Kuidas arstid seda haigust täpselt diagnoosivad?

Õnneks saab tänapäevase arenenud tehnoloogia abil seda haigust diagnoosida enne lapse sündi, see tähendab raseduse ajal . Kui tavapärase sünnieelse ultraheli käigus leitakse südames kõrvalekalle, suunab arst teid spetsialisti juurde ja palub teil teha loote ehhokardiogrammi . See võimaldab teil väga selgelt näha lapse südame struktuuri ja funktsiooni.

Pärast lapse sündi seisundi diagnoosimiseks uurib arst lapse sümptomeid ja kuulab stetoskoobiga rindkere, et näha, kas esineb ebanormaalset südamehäält (südamekahin). Seejärel tehakse seisundi kinnitamiseks mitu testi, näiteks:

• Rindkere röntgen: Rindkere röntgenülesvõte võimaldab kontrollida südame ja kopsude suurust ja kuju.
• Ehhokardiogramm: see on kõige olulisem uuring. See on nagu südame videoülesvõte. Südamekambrid, klapid ja veresooned on kõik selgelt nähtavad. See kinnitab HLHS-i olemasolu.
• Elektrokardiogramm (EKG): Test, mis mõõdab südame elektrilist aktiivsust.
• Pulssoksümeetria skriining: väike klambritaoline seade asetatakse lapse sõrmele või kõrvale, et mõõta vere hapnikusisaldust. See väärtus on HLHS-iga imikutel madal.

Kas sellele seisundile on ravi? Kas last saab päästa?

Jah, see on väga tõsine seisund, aga ravi on olemas. Aga see ei ole haigus, mida saab ravimitega ravida. Lapse elu päästmiseks tuleb läbi viia keeruline operatsioonide seeria, mis koosneb mitmest etapist .

Esimene samm: lapse stabiliseerimine

Enne operatsiooni tuleb lapse seisund stabiliseerida. Esimene samm on hoida arterioosjuha , see otsetee-veresoon, millest me rääkisime, avatuna. Intravenoosselt manustatakse ravimit nimega prostaglandiin . Lapse südame löögisageduse parandamiseks võidakse kasutada ka teisi ravimeid ning hingamise hõlbustamiseks võib kasutada ventilaatorit.

Teine samm: kolmeastmeline kirurgiline seeria

Selle operatsioonide seeria peamine eesmärk on täielikult mööda hiilida nõrgast vasakust poolest ja anda südame tugevamale paremale poolele (paremale vatsakesele) ülesanne pumbata verd kogu kehasse. See on nagu verevoolu ümbersuunamine täiesti teises suunas.

1. Norwoodi protseduur: seda tehakse lapse sünni esimese kahe nädala jooksul . See on väga keeruline ja tõsine operatsioon. Siin kirurgid:

• Vähearenenud aort rekonstrueeritakse.
• Parempoolsest vatsakesest otse kopsudesse vere suunamiseks sisestatakse spetsiaalne toru (šunt).
• Sel viisil muudetakse südame "torukujulist süsteemi" nii, et parem vatsake saab verd pumbata kogu kehasse ja kopsudesse.

2. Glenni operatsioon (kahesuunaline Glenni šundi operatsioon): Seda tehakse , kui laps on 4–6 kuud vana . Siin:

• Esimese operatsiooni käigus paigaldatud toru (šunt) eemaldatakse.
• Keha ülaosast (veenist, mida nimetatakse ülemiseks õõnesveeniks) pärinev hapnikuvaene veri on otse kopsudega ühendatud.
• See vähendab oluliselt parema vatsakese koormust, sest nüüd ei pea see verd ülakehast pumpama, vaid see läheb otse kopsudesse.

3. Fontani protseduur: See on viimane etapp. Seda tehakse 18 kuu kuni 4 aasta vanuselt . Siin:

• Keha alaosast (veenist, mida nimetatakse alumiseks õõnesveeniks) pärinev hapnikuvaene veri on otse kopsudega ühendatud.
• Pärast seda operatsiooni läheb kogu hapnikuvaene veri kehast otse kopsudesse. Südame parem vatsake peab ainult pumpama puhast, hapnikurikast verd kopsudest kogu kehasse.

Pärast nende kolme operatsiooni lõppu hakkab lapse vereringesüsteem toimima täiesti uuel viisil.

Millised on ravi tüsistused?

Kuigi need operatsioonid on elupäästvad, on need väga keerulised ning võivad kaasneda riskide ja tüsistustega. Operatsiooni ajal ja pärast seda võivad tekkida probleemid.

• Parem vatsake muutub nõrgaks suure koormuse tõttu, mida see peab kandma.
• Vere lekkimine südameklappidest.
• Maksahaigused.
• Ebanormaalsed südamerütmid.
• Vere hüübimine.
• Infektsioonid.
• Raskused söömisega.
• Krambid.
• Mõju neerudele.

Arst arutab kõiki neid riske teiega üksikasjalikult. Meditsiinimeeskond jälgib last selle teekonna jooksul väga tähelepanelikult.

Kas südamesiirdamine on hea valik?

Mõnel juhul, kui lapse südamehaigus on väga keeruline või kui arstid arvavad, et laps operatsiooni üle ei ela, võivad nad soovitada südamesiirdamist . Kuid nad peavad ootama, kuni sobiv süda on saadaval. Samuti peab laps pärast südamesiirdamist kogu ülejäänud elu võtma immunosupressiivseid ravimeid.

Kui lapsel on see seisund, mida peaksime lapsevanematena teadma?

See teekond on keeruline, kuid nõuetekohase meditsiinilise järelevalve ja hoolduse korral saavad HLHS-iga lapsed elada head elu.

• Eluaegne meditsiiniline järelevalve: Pärast operatsiooni peab laps kogu ülejäänud elu kardioloogi külastama. Tal peaks olema vähemalt kord aastas kontroll.
• Ravimid: Paljud lapsed peavad kogu elu jooksul südameravimeid võtma.
• Antibiootikumid enne teisi operatsioone: Enne mis tahes muud operatsiooni, näiteks hamba väljatõmbamist, peate südameinfektsioonide (endokardiit) vältimiseks võtma antibiootikume.
• Füüsiline aktiivsus: Teie lapse füüsilist aktiivsust võib olla vaja piirata. Pingelist tegevust, näiteks võistlussporti, üldiselt ei soovitata. Küsige selle kohta nõu oma arstilt.
• Sinu vaimne tervis: See teekond on vanematele väga väsitav. See võib olla stressirohke. Seega räägi oma tunnetest oma abikaasa ja perega. Vajadusel otsi nõustamist. Alles siis, kui oled tugev, suudad sa oma lapse eest hästi hoolitseda.