Kas teie lapsel on lööve ja loid keha? Vaatame lähemalt juveniilset dermatomüosiiti (JDM).

Kas teie laps tunneb end tavapärasest väsinumana isegi ringi joostes või trepist üles ronides? Või on tal näol või kätel punased/lillad laigud? Kui teil esineb neid sümptomeid, ärge jätke neid normaalseks. See võib olla laste seas levinud seisund, kuid paljud inimesed ei tea sellest. Ärge muretsege, me räägime sellest selgelt.

Mis on juveniilne dermatomüosiit (JDM)?

Lihtsamalt öeldes on juveniilne dermatomüosiit (JDM) seisund, mille korral meie enda nahka, lihaseid ja veresooni ründab immuunsüsteemi defekt. Me nimetame selliseid haigusi autoimmuunhaigusteks. Selle korral tekib kehas põletik. See põhjustab peamiselt nahalöövet ja lihasnõrkust . "Juveniilne" tähendab seda, kuna see algab noores eas, st lapsepõlves.

See haigus võib lapsel raskendada püsti tõusmist, jooksmist, trepist ronimist ja isegi igapäevaste toimingute, näiteks käte tõstmise ja juuste kammimise, sooritamist. Vanemana võib olla väga kurb näha last sellises hädas. Kuid kõige tähtsam on see, et õige ravi korral saab neid sümptomeid hästi kontrolli all hoida ja lapsel võib olla hea elukvaliteet .

Kellel on selle haiguse tekkimise tõenäosus kõige suurem?

JDM algab tavaliselt 5–10-aastastel lastel. See on tüdrukutel sagedasem kui poistel. Kuigi see võib mõjutada iga last, on see sagedasem valgetel lastel.

Ka täiskasvanud võivad neid sümptomeid kogeda. Kuid tavaliselt ilmneb see 40. ja 50. eluaastates. Seda nimetatakse dermatomüosiidiks. Mõlemad kuuluvad samasse haigusseisundite rühma.

Millised on JDM-i peamised sümptomid?

Lapsel võivad selle haiguse varajased tunnused ilmneda juba enne diagnoosi panemist. Haiguse peamised sümptomid on naha muutused ja lihasnõrkus. Vaatleme neid eraldi.

Sümptomid, mis võivad esineda rasketel juhtudel

Need on tavaliselt haruldased. Kui JDM aga süveneb, võib see mõjutada ka lapse hingamis- ja neelamislihaseid . Nende sümptomite hulka võivad kuuluda:

• Toit jääb allaneelamisel alati kinni.
• Hääle muutused, nõrgenemine.
• Hingamisraskused (düspnoe).

Millised on tüsistused, kui seda ravimata jätta?

Ärge muretsege selle pärast. See puudutab seda, mis võib juhtuda, kui te ravi ei saa. Tänapäevaste täiustatud ravimeetoditega saab paljusid neist asjadest ära hoida.

• Kaltsiumiladestused: Naha alla võivad tekkida kõvad, kivitaolised tükid. Need võivad raskendada lihaste liigutamist.
• Lihaskontraktuurid: Lihased pinguldusid ja võivad esineda isegi siis, kui liigesed on painutatud.
• Haavandid: Haavandid võivad esineda nahal või soolestikus.
• Tõsine nõrkus: võite muutuda nii nõrgaks, et te ei saa hingata ega neelata.

Miks see JDM toimub? Mis on selle põhjus?

Mõtle sellele nii: meie keha on nagu kindlus. Selle sees on armee, mida nimetatakse immuunsüsteemiks. Nende ülesanne on meid kaitsta, rünnates võõrkehi, nagu viirused ja bakterid. Autoimmuunhaiguse, näiteks JDM-i korral hakkab see armee ekslikult ründama meie enda häid rakke (nahk, lihased).

Selle immuunsüsteemi talitlushäire täpne põhjus pole veel teada, kuid arstid usuvad, et see võib olla põhjustatud nii geneetilise komponendi kui ka keskkonnategurite (näiteks viirusnakkuse) kombinatsioonist.

Kuidas arst seda haigust täpselt diagnoosib?

Kui viite lapse arsti juurde, uurib ta last kõigepealt hoolikalt, kontrollides selliseid asju nagu nahalööve ja lihasjõud. Lisaks võidakse diagnoosi kinnitamiseks teha mitu testi.

• Vereanalüüsid: Nende abil saab kontrollida põletiku taset veres ja lihaskahjustuse korral toodetavate lihasensüümide taset. Samuti saab otsida spetsiaalseid valke (autoantikehi), mida esineb JDM-i korral.
• Elektromüograafia (EMG): see hõlmab väga peente nõelataoliste elektroodide sisestamist lihastesse ja nende elektrilise aktiivsuse mõõtmist.
• MRI (magnetresonantstomograafia): see test kasutab suurt magnetit, et saada selge pilt kehas, eriti lihastes, esinevast põletikust ja tursest.
• Lihasbiopsia: see hõlmab väikest kirurgilist protseduuri, mille käigus eemaldatakse väga väike lihaskoe tükk ja uuritakse seda mikroskoobi all. See on väga oluline, et kinnitada, kas tegemist on JDM-iga või mõne muu lihashaigusega (nt lihasdüstroofia).
• Küünevoljude kapillaroskoopia: spetsiaalse instrumendiga uuritakse lapse küünte all olevaid pisikesi veresooni (kapillaare) turse suhtes. JDM-iga lastel on nendes veresoontes näha spetsiifilisi muutusi.

Millised on JDM-i ravimeetodid?

JDM-i ravi peamine eesmärk on vähendada kehas põletikku, kontrollida sümptomeid ja aidata lapsel elada head elu. Ravi võib esile kutsuda remissiooniperioode, mil sümptomid kaovad.

Ravimid

• Kortikosteroidid:Need on peamised ravimitüübid, mida manustatakse esimesena. Need vähendavad põletikku kiiresti. Alguses manustatakse neid suurtes annustes ja seejärel vähendatakse annust järk-järgult sümptomite taandudes.
• Metotreksaat: Teine oluline ravim, mida manustatakse koos kortikosteroididega või pärast neid. See kontrollib immuunsüsteemi aktiivsust.
• Hüdroksüklorokiin: see ravim on väga kasulik nahalööbe kontrolli all hoidmisel.
• Intravenoosne immunoglobuliin (IVIG): see hõlmab puhastatud antikehade manustamist kehasse veeni kaudu. See võib blokeerida meie keha kahjustavaid antikehi.
• Muud ravimid: Kui seisund on raske või ei reageeri teistele ravimitele, võib arst välja kirjutada teisi ravimeid, näiteks tsüklosporiini ja rituksimabi.

Elustiili muutused ja muud ravimeetodid

Lisaks ravimitele on ka need asjad väga olulised.

• Füsioteraapia: Füsioterapeut õpetab harjutusi lihaste tugevdamiseks, liigeste jäikuse vähendamiseks ja paindlikkuse suurendamiseks.
• Päikesekaitse: See on väga oluline. Päikese käes viibimine võib nahalöövet süvendada. Seetõttu peaksite alati kasutama päikesekaitsekreemi, mille SPF on vähemalt 30. Kandke mütsi ja päikeseprille. Vältige tugevat päikesevalgust kella 10–16.
• Hea toitumine: toitaineterikas köögiviljade, puuviljade, lahjade valkude ja täisteratoodete rikas dieet aitab vähendada kehas esinevat põletikku.
• Kõneteraapia: Kõneterapeut õpetab neelamisraskustega lastele ohutuid söömistehnikaid ja harjutusi.

Mida me peaksime tuleviku peale mõtlema?

JDM-ile ei ole ravi. Kuid ärge muretsege. Hea uudis on see, et ravi abil saavad paljud lapsed elada väga edukat ja aktiivset elu.

Enamikul lastel saabub remissioon kahe aasta jooksul pärast ravi alustamist. Võimalik, et saate sel ajal ravimi võtmise lõpetada. Siiski peaksite jätkama head toitumist, liikumist ja päikesekaitset, et vältida sümptomite taastekkimist.

Mõnedel lastel võib haigus kesta pikka aega või sümptomid võivad kaduda ja seejärel uuesti ilmneda. JDM ei ole aga eluohtlik haigus. Nõuetekohase arstiabi korral on seisund hästi hallatav ja lapsed saavad elada normaalset elu nagu teised lapsed.