Kas sul on sõber, kes on väga pikk, pikkade käte ja jalgadega ning kõhn? Kui me näeme kedagi sellist, arvame, et ta sobiks suurepäraselt sellise spordiala nagu korvpall jaoks. Aga täna räägime terviseprobleemist, mis kaasneb nende füüsiliste omadustega, millest me palju ei räägi, aga mis võib olla väga oluline. See on Marfani sündroom. See võib eriti mõjutada südant, seega on väga oluline sellest teadlik olla.
Lihtsamalt öeldes, mis on Marfani sündroom?
Marfani sündroom on geneetiline seisund, mis esineb meie geenides. Selle põhjuseks on meie keha sidekoe väärareng. Mõelge oma kehast kui hoonest. Kõik selles hoones, näiteks tellised, seinad ja katus, on koos hoitud ja tugevana hoitud tsemendi abil. Samamoodi on sidekude "liim", mis aitab kõike meie kehas, näiteks organeid, luid ja veresooni, koos hoida ja tugevana hoida.
Marfani sündroomiga inimesel on keha ige ehk sidekude nõrk. See on nagu maja ehitamine odavast tsemendist. See võib mõjutada paljusid piirkondi, sealhulgas silmi, kopse ja luustikku. Kõige tõsisemad tagajärjed võivad aga olla südamele ja peamistele veresoontele.
Miks see südant nii palju mõjutab? Kaks peamist probleemi!
Nõrk sidekude võib kahjustada südame kahte peamist osa.
1. Aort: See on peamine ja suurim veresoon, mis kannab verd meie südamest kogu kehasse. Täpselt nagu peamine torustik, mis kannab vett meie maja veepaagist kõikjale.
2. Südameklapid: Need on nagu väikesed uksed südames. Need klapid tagavad, et veri voolab ainult ühes suunas.
Vaatame nüüd, milline on mõju neile kahele osale.
1. Mis juhtub aordiga?
Marfani sündroomiga inimesel on aordi seintes nõrk sidekude. See võib põhjustada kahte peamist probleemi:
- Aordi laienemine: Tavaliselt on veresoon painduv. Selle nõrkuse tõttu hakkab aort aga järk-järgult laienema ja suurenema, suutmata vastu pidada iga südamelöögi tekitatud rõhule.
- Aordi aneurüsm: Mõnikord see laienemine lihtsalt ei peatu. Arteri nõrgim koht hakkab paisuma nagu õhupall. Seda nimetatakse aordi aneurüsmiks. See on Marfani sündroomi kõige ohtlikum tüsistus. Sest see õhupallitaoline muhk võib igal ajal lõhkeda (rebeneda) või rebeneda (dissektsioon). See on eluohtlik hädaolukord.
2. Mis juhtub südameklappidega?
Nõrk sidekude võib samuti põhjustada südameklappide talitlushäireid. Need võivad muutuda nõrgaks ja mitte korralikult sulguda. Sel põhjusel:
- Klapi regurgitatsioon: Kui klapp ei sulgu korralikult, võib veri südamesse tagasi lekkida. See paneb südame rohkem tööd tegema, et verd kehasse pumbata. Aja jooksul võib see viia südamepuudulikkuseni. Kõige sagedamini kahjustatud klapid on aordiklapp ja mitraalklapp.
- Mitraalklapi prolaps: Selles seisundis muutub südame vasakul küljel asuv mitraalklapp nõrgaks ja ei sulgu korralikult, vaid voldib tagasi.
Oluline on see, et umbes üheksal kümnest Marfani sündroomiga inimesest tekivad südame- või aordiprobleemid, seega on oluline sellest teadlik olla.
Mis on need südamehaiguste sümptomid? Kuidas me neid ära tunneme?
Enamikul juhtudel ei pruugi algstaadiumis mingeid sümptomeid olla. Need sümptomid võivad aga ilmneda aordi laienedes või klapiprobleemide süvenedes. Kui teil esineb üks või mitu neist sümptomitest, on väga oluline pöörduda arsti poole.
| Sümptom | Lihtne seletus |
|---|---|
| Valu rinnus või ülaseljas | Eriti ohtlik on see, kui valu on äkiline ja tugev. |
| Õhupuudus või hingamisraskused | Väsimus, mis kaasneb väikese kõndimise või töö tegemisega. |
| Palpitatsioonid (tunne, nagu süda lööks kiiresti) | Tunne, nagu teie pulss muutuks või rinnus peksleks. |
| Pearinglus või peapööritus | Pearinglus järsult püsti tõustes või püsti seistes. |
| Ebatavaline väsimus ja nõrkus | Pidevalt väsinud tunne ilma põhjuseta. |
| Jalgade ja labajalgade turse | See võib olla märk südamefunktsiooni langusest. |
Kuidas arst seda haigust täpselt diagnoosib?
Marfani sündroomi diagnoosimine võib olla veidi keeruline, kuna kõigil ei ole samu sümptomeid, seega uurib arst mitmeid tegureid.
- Füüsiline läbivaatus: Arst kontrollib teie pikkust, käe ja jala pikkust, sõrmede pikkust, rindkere kuju, silmi ja selgroogu.
- Perekonna haiguslugu: Kuna tegemist on päriliku haigusega, küsitakse teilt, kas kellelgi teie perekonnas on neid sümptomeid esinenud või kas keegi on surnud äkksurma tagajärjel.
- Spetsiaalsed testid: Südame täpse seisundi kindlakstegemiseks tehakse mitu testi.
- Ehhokardiogramm: See on nagu südame skaneering. See võimaldab selgelt näha selliseid asju nagu aordi suurus ja klappide funktsioon.
- Elektrokardiogramm (EKG): see aitab kontrollida südame elektrilist aktiivsust, st näha, kas südamelöökide rütmis on probleeme.
- Geneetiline testimine: vereanalüüs, et teha kindlaks, kas teil on Marfani sündroomi põhjustav geneetiline mutatsioon.
- Vältige tegevusi, mis koormavad südant liiga palju. Näiteks ei sobi suure koormusega spordialad nagu raskuste tõstmine, ragbi ja jalgpall.
- Kui aort muutub ohtlikult laiaks, tehakse selle rebenemise vältimiseks operatsioon (dissektsioon). Parim on selleks valmistuda enne, kui see hädaolukorraks muutub.
- Arst võib välja kirjutada ravimeid nagu beetablokaatorid või ARB-d. Need toimivad vererõhu kontrollimise ja aordile avalduva rõhu vähendamise teel. See aeglustab arteri laienemise kiirust.
- Aordi kahjustatud osa eemaldamine ja selle parandamine tehistoruga (transplantaadiga).
- Südameklappide talitlushäirete parandamine või asendamine tehisklapiga.
- Aordi suuruse jälgimiseks on oluline teha vähemalt kord aastas ultraheli, näiteks ehhokardiogramm. See aitab probleeme varakult tuvastada, kui need tekivad.
- Kui aordi läbimõõt ületab 5 sentimeetrit.
- Kui arter laieneb aasta jooksul väga kiiresti.
- Kui kellelgi teie perekonnas on esinenud aordi dissektsiooni.
Kui kellelgi teie perekonnas on see haigus või sarnaseid sümptomeid, on sellest arstile rääkimine haiguse diagnoosimisel suureks abiks.
Olgu, millised on nüüd selle ravimeetodid?
Marfani sündroomi ei saa täielikult ravida, sest see on meie geenides. Siiski on olemas väga häid ravimeetodeid, mis aitavad kontrollida selle südamekahjustusi, ennetada tõsiseid haigusi ja võimaldada inimestel elada normaalset elu. Ravi võib jagada kahte põhiosa.
| Mittekirurgilised ravimeetodid | Kirurgiline ravi |
|---|---|
Elustiili muutused: | Miks on operatsioon vajalik?: |
Ravimid: | Kirurgia tüübid: |
Regulaarsed tervisekontrollid: | Kirurgiat soovitatakse järgmistel juhtudel: |
Hädaolukorrad, mis nõuavad kohest haiglaravi! (Hoiatusmärgid)
Need sümptomid võivad viidata aordi rebendile või dissektsioonile. Kui mõni neist sümptomitest ilmneb, pöörduge viivitamatult lähima erakorralise meditsiini osakonda.
| Kui teil tekivad need sümptomid, pöörduge viivitamatult ETU-sse! | |
|---|---|
| - Äkiline, talumatu valu rinnus, seljas või kõhus . | - Tõsised hingamisraskused. |
| - Teadvuse kaotus. | - Tuimus või kipitus mingis kehaosas. |
| - Liigne higistamine, külm nahk. | - Iiveldus ja oksendamine. |
Kas Marfani sündroomiga on võimalik hästi elada?
Täiesti jah! Aastaid tagasi oli selle haigusega inimeste eluiga lühike. Kuid tänapäeval, tänu täiustatud meditsiinilisele ravile, regulaarsetele sõeluuringutele ja operatsioonidele, saab Marfani sündroomiga inimene elada tervet elu isegi 70. või 80. eluaastates, täpselt nagu keskmine inimene.
Kõige tähtsam on hoida regulaarset kontakti oma arstiga, järgida täpselt tema juhiseid, lasta end õigeaegselt testida ja kasutada ravimeid õigesti.
Eelkõige peaks Marfani sündroomiga naine enne rasestumist kindlasti konsulteerima kardioloogi ja günekoloogiga, kui ta plaanib rasestuda. Kuna südame koormus on raseduse ajal suur, tuleb olla eriti ettevaatlik.
Selle seisundi mõistmise, vajalike sammude astumise ja teadlikult elamise abil saate kaitsta oma südant ja elada tervet ning pikka elu.
Kodune sõnum
- Marfani sündroom on pärilik haigus, mis nõrgestab organismi sidekude.
- See võib avaldada tõsist mõju südamele ja peamisele veresoonele, aordile.
- Aordi laienemine ja aneurüsm on kõige ohtlikumad tüsistused.
- Oluline on arsti juurde minna kokkulepitud ajal ja teha uuringuid, näiteks ehhokardiogramm.
- Vältige tegevusi, mis koormavad südant, näiteks raskete esemete tõstmist.
- Pöörake tähelepanu hoiatusmärkidele, näiteks äkilisele ja tugevale valule rinnus.
- Nõuetekohase ravi ja ravi korral saate elada täiesti normaalset ja pikka elu.
💬 Comments (0)
Ühtegi kommentaari pole veel postitatud. Lisage oma kommentaar siia esimest korda.
Lisage oma kommentaar