Kas see M-valk on probleem ka teie neerudele? (Neerukahjustusega monoklonaalne gammopaatia - MGRS) Räägime sellest!

Me kõik teame, et meie neerud on väga oluline organ, mis täidab vaikselt oma tööd. Mõnikord võivad need neerud aga ka vaikselt haigestuda. Täna räägime haigusest, mis põhjustab neeruhaigust ja mis võib nime kuuldes tunduda pisut keeruline, kuid on kergesti mõistetav. Seda nimetatakse MGRS-iks (neerulise tähtsusega monoklonaalne gammopaatia) . Kuigi nimi on pisut pikk, ärge muretsege, saagem sellest lihtsalt aru.

Mis on MGRS lihtsalt öeldes?

Olgu, vaatame, mis on MGRS. Lihtsamalt öeldes on MGRS neerukahjustusi põhjustav haigus. See kahjustus tekib seetõttu, et mõned meie keha plasmarakud ehk B-rakud (need on teatud tüüpi valgelibled) teevad endast liiga palju koopiaid ehk kloone . Mõelge sellest kui koopiamasinast, mis teeb samast paberilehest mitu koopiat.

Sel viisil moodustunud plasmarakud toodavad teatud tüüpi antikehi , mida nimetatakse M-valguks . Need M-valgud ladestuvad meie keha erinevatesse organitesse, eriti neerudesse, ja hakkavad neid kahjustama.

Oluline on see, et MGRS ei ole vähk. Siiski võib väikesel arvul MGRS-iga inimestel lõpuks tekkida vähk, näiteks hulgimüeloom . Seega on oluline sellest teadlik olla.

Kas on olemas MGRS-i tüüpe?

Jah, MGRS-i seisundeid on rohkem kui tosin. Need liigitatakse vastavalt sellele, millist neeruosa M-valk mõjutab. On kolm peamist kategooriat:

1. Glomerulaarhaigused

Kõige levinum MGRS-i tüüp on glomerulopaatiad . Need kahjustavad neerude sees asuvaid pisikesi veresooni. Need on nagu veefiltri võrgud. Mõned teised haigused, mis sellesse kategooriasse kuuluvad, on järgmised:

• Renaalne amüloidoos. See hõlmab tüüpe, mida nimetatakse AL-amüloidoosiks, AH-amüloidoosiks ja AHL-amüloidoosiks.
• Krüoglobulineemiline glomerulonefriit (CG).
• Fibrillaarne glomerulopaatia (FGN).
• Immunotaktoidne glomerulopaatia (ITG).
• Monoklonaalsete valkudega seotud glomerulaarsed haigused. See hõlmab seisundeid, mida nimetatakse kerge ahela ja raske ahela ladestumise haigusteks.

2. Tubulointerstitsiaalsed haigused

Need haigused mõjutavad neerude filtreeritud toitaineid ja vedelikke tagasi verre transportivaid torusid (tuubuleid) ning neid ümbritsevaid kudesid. Mõned näited hõlmavad järgmist:

• Kerge ahela Fanconi sündroom (LCFS).
• Kerge ahela proksimaalne tubulopaatia (LCPT) ilma kristallideta.
• Kristalle talletav histiotsütoos.

3. Neeru veresooni mõjutavad seisundid (neerusisesed veresoonte kahjustused)

Need seisundid mõjutavad neerude veresooni. Näiteks atüüpiline hemolüütiline ureemiline sündroom (aHUS) . See tekib siis, kui neerude pisikesed veresooned ummistuvad verehüüvete poolt.

Kui levinud on MGRS?

MGRS on tegelikult väga haruldane seisund. Hinnanguliselt mõjutab see vähem kui 1% elanikkonnast. See on eriti levinud üle 60-aastastel inimestel.

Millised on MGRS-i sümptomid?

MGRS-i sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt teie MGRS-i tüübist. Mõned levinumad sümptomid on järgmised:

• Väga väsinud tunne (kurnatus) .
• Turse sääremarjades, pahkluudes või jalgadel. Mõnikord võib paiste minna ka kõht, käed või nägu.
• Tekib nefrootiline sündroom . Seda iseloomustab valgu eritumine uriiniga ja kõrgenenud kolesteroolitase veres.
• Vahune või seebine uriin. See võib viidata valgu esinemisele uriinis (proteinuuria).
• Sagedane urineerimine on vajadus sageli urineerida.
• Veri uriinis (hematuuria) või uriin, mis muutub roosaks.
• Iiveldus ja oksendamine.
• POEMS-sündroom . See on samuti haruldane seisund.
• Jäsemete tuimus, kipitus või nõrkus (need on neuropaatia tunnused).
• Naha värvimuutus (heledad või tumedad laigud).
• Hingamisraskused (düspnoe).

Mis põhjustab MGRS-i?

MGRS-i peamine põhjus on neerukahjustus, mille põhjustavad eelmainitud M-valgud. M-valgud on teatud tüüpi antikehad, mis ei tööta korralikult ja mida toodetakse valesti. Need on valmistatud plasmarakkude, teatud tüüpi valgeliblede või B-rakkude kahjustatud kloonidest (koopiatest).

Mõnedel inimestel võivad need plasmarakkude kloonid toota M-valke ilma ühtegi organit kahjustamata. Seda seisundit nimetatakse määramata tähtsusega monoklonaalseks gammopaatiaks (MGUS) . MGRS-iga inimestel aga kogunevad need M-valgud neerudesse ja kahjustavad neid.

Mis on MGRS-i peamine põhjus?

Eksperdid ei tea siiani täpselt, mis MGRS-i põhjustab. Arvatakse, et autoimmuunhaigused , geneetilised muutused , infektsioonid ja keskkonnategurid aitavad kõik sellele kaasa.

Millised tüsistused võivad MGRS-i tõttu tekkida?

Need plasmarakkude kloonid ja MGRS võivad neerukahjustuse tõttu põhjustada tõsiseid tüsistusi. Mõned neist on järgmised:

• Krooniline neeruhaigus (KNH) .
• Lõppstaadiumis neeruhaigus (neeruhaigus) .
• Neerupuudulikkus .
• Areng teisteks haigusteks. Mõnedel inimestel suureneb plasmarakkude kloonide arv nii palju, et see võib areneda teatud tüüpi valgeliblede vähiks, mida nimetatakse hulgimüeloomiks (MM) . MGRS võib areneda ka teisteks vähivormideks, näiteks Waldenströmi makroglobulineemiaks , krooniliseks lümfotsütaarseks leukeemiaks (CLL) või B-rakuliseks lümfoomiks .

Kuidas MGRS-i diagnoositakse?

Arst saab MGRS-i kinnitada neerubiopsia abil. See hõlmab neerust väikese koetüki võtmist ja selle testimist M-valgu suhtes. Samuti võidakse testida teie vere-, uriini- või luuüdi proove.

Kas MGRS-ile on ravi?

Jah, MGRS-ile on olemas ravimeetodid. Arstid ravivad seda ravimitega, mis sarnanevad vähi keemiaravile . Need ravimid kas hävitavad probleemsed rakud või takistavad neil paljunemist. Teised ravimid võivad aidata turset vähendada. Ravi peamine eesmärk on hoida neerud töökorras ja vältida nende kahjustumist.

Mõnel MGRS-i juhul võivad arstid teha ka tüvirakkude siirdamise . See asendab kahjustatud rakud tervete rakkudega. Kui teie neerud on raskelt kahjustatud, võite vajada ka dialüüsi või neerusiirdamist .

MGRS-i jaoks kasutatavad spetsiifilised ravimid ja ravimeetodid

Teile manustatava ravimi tüüp sõltub teie MGRS-i tüübist. Siin on mõned ravivõimalused:

• Monoklonaalsed antikehad – nt rituksimab, daratumumab.
• Proteasoomi inhibiitorid – nt bortesomiib, karfilzomib, iksasomiib.
• Immunomoduleerivad ravimid - nt talidomiid, lenalidomiid, pomalidomiid.
• Alküülivad ained – nt tsüklofosfamiid, bendamustiin, melfalaan.
• Kortikosteroidid - nt prednisoon, deksametasoon.
• Autoloogne tüvirakkude siirdamine.

Millised on ravi kõrvaltoimed?

Sellised ravimeetodid nagu keemiaravi võivad põhjustada palju ebameeldivaid kõrvaltoimeid, mõnikord isegi elundikahjustusi. Seetõttu valivad arstid ravimeetodeid väga hoolikalt, et neist maksimaalset kasu saada ja tõsiste kõrvaltoimete riski vähendada. Mõned kõrvaltoimed, mida võite kogeda, on järgmised:

• Aneemia ( verepuudus).
• Veritsemine.
• Kõhukinnisus.
• Kõhulahtisus.
• Väsinud.
• Suurenenud viirus-, bakteri- ja seeninfektsioonide risk.
• Toit on maitsetu.
• Iiveldus ja oksendamine.

Kas MGRS-i saab ära hoida?

Kuna me ei tea täpselt, mis MGRS-i põhjustab, puudub praegu konkreetne viis selle ennetamiseks.

Mida võite oodata, kui teil on MGRS?

Kuigi MGRS on ravitav seisund, ei kao see tavaliselt täielikult. See võib pärast ravi taastekkida. Kui teie neerud on tõsiselt kahjustatud, võite vajada neerusiirdamist.

Umbes 18% -l MGRS-iga inimestest tekib hiljem vähk, mida nimetatakse hulgimüeloomiks. Seetõttu jälgib arst teid regulaarselt vere- ja uriiniproovide abil, kuna seda saab varakult avastada, kui see tekib.

Kui kaua saab MGRS-iga elada?

See, kui kaua te MGRS-iga elate, sõltub teie MGRS-i tüübist, raskusastmest ja sellest, kuidas te ravile reageerite. Inimestel, kellel on väiksem neerukahjustus, on parem väljavaade kui inimestel, kellel on raskem kahjustus. Näiteks ühes uuringus elasid MGRS-iga seotud amüloidoosiga inimesed keskmiselt umbes 10 aastat pärast diagnoosi saamist. Kuid inimesed, kellel amüloidoosi ei olnud, elasid palju kauem. Samuti on parimad tulemused inimestel, kes ravile hästi reageerivad.

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Järgige kindlasti kõiki arsti soovitusi neerude tervise eest kodus hoolitsemiseks. See võib hõlmata selliste asjade nagu alkoholi piiramist ja neeruhaiguste riskitegurite, näiteks kõrge vererõhu ja diabeedi, kontrolli all hoidmist. Kuigi need asjad ei saa MGRS-i otseselt ravida, võivad need aidata vähendada edasise neerukahjustuse riski. Arst saab teid aidata ka ravi kõrvaltoimetega toimetulekul.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kui teil esinevad neeruprobleemi sümptomid, nagu turse, vahune või roosa uriin, sagedane urineerimine või väga vähene urineerimine, pöörduge kindlasti arsti poole.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

Võib olla kasulik küsida oma arstilt järgmisi küsimusi:

• Milliseid ravimeetodeid on minu MGRS-i tüübi jaoks saadaval?
• Mida ma saan teha neerukahjustuste vältimiseks?
• Milliseid uusi või süvenevaid sümptomeid peaksin jälgima?

Lõpuks kõige olulisem asi (kokkuvõte)

MGRS on tõsine seisund, mis võib kahjustada neere viisil, mis võib olla eluohtlik. Kuid pidage meeles, et kõigil MGRS-iga inimestel ei teki vähki. Arst jälgib teid regulaarselt ja astub samme, et kõik uued probleemid võimalikult kiiresti tuvastada ja ravida. Uued ravimeetodid on nüüd võimaldanud parandada teie elukvaliteeti ja vähendada tõsiste haiguste riski. Seega ärge kartke, järgige oma arsti nõuandeid ja seiske selle seisundiga silmitsi.

MGRS , neerufunktsiooniga monoklonaalne gammopaatia, neeruhaigus, M-valgud, plasmarakud, neerubiopsia, nefrootiline sündroom, hulgimüeloom