Kas teil on ka pidevalt janu ja palju uriini? Räägime nefrogeensest magediabeedist.

Kas tunned ka terve päeva janu? Ükskõik kui palju vett sa jood, tunned ikkagi, et sul pole piisavalt? Kas sul on ka vaja sageli ja suurtes kogustes urineerida? Sa võid arvata, et see on normaalne või isegi diabeet. See võib aga olla ka haruldase meditsiinilise seisundi, nefrogeense diabeeti (nefrogeenne diabeet insipidus), sümptom. Räägime sellest lihtsalt ja arusaadaval viisil.

Mis on nefrogeenne diabeet insipidus?

Lihtsamalt öeldes on nefrogeenne diabeet insipidus seisund, mille puhul neerud ei suuda kehas vedeliku hulka korralikult reguleerida. Meie keha toodab hormooni nimega antidiureetiline hormoon ehk lühidalt ADH . Mõned inimesed nimetavad seda ka vasopressiiniks. See hormoon ADH "ütleb" meie neerudele, kui palju vett uriiniga eritada ja kui palju kehas säilitada.

Nefrogeense diabeediga inimese neerud ei reageeri sellele ADH-hormoonile korralikult. See tähendab, et kuigi ADH-hormoon annab signaali "vee säilitamiseks ja uriini vähendamiseks", ei kuula neerud seda. Seejärel toodavad neerud rohkem uriini kui vaja. See võib kiiresti ja mõnikord ohtlikult viia dehüdratsioonini ehk veepuuduseni.

Kui levinud see seisund on?

Teadlased ei ole täpselt kindlad, kui paljudel inimestel on nefrogeenne diabeet insipidus, kuid nad usuvad, et see on väga haruldane seisund. See tähendab, et see pole haigus, mis esineb kõigil.

Kas on erinevat tüüpi diabeeti insipidus?

Jah, diabeeti on neli tüüpi. Vaatame, mis need on:

• Keskne diabeet magediabeet: see tekib siis, kui teie ajus on kahjustatud hüpofüüs ehk hüpotalamus. Need on osad, mis toodavad, säilitavad ja vabastavad ADH hormooni. See kahjustus takistab kehal ADH normaalset reguleerimist.
• Nefrogeenne diabeet insipidus: seda tüüpi diabeedi korral, millest me täna räägime, ei suuda neerud ADH-hormoonile korralikult reageerida. Kuigi ADH-hormoon on olemas, näivad neerud seda ignoreerivat.
• Dipsogeenne diabeet insipidus: seda nimetatakse ka primaarseks polüdipsiaks ja see on põhjustatud hüpotalamuse janu kontrolli mehhanismi häirest. See põhjustab äärmist janu, sagedast veejoomise vajadust ja liigset urineerimist.
• Gestatsioonidiabeet insipidus: see esineb ainult raseduse ajal. Mõnikord lagundab platsenta toodetud ensüüm ADH hormooni. See kaob pärast lapse sündi.

Mis vahe on nefrogeensel diabeedil insipidusel ja diabeedil?

See on väga oluline teema, mis tekitab paljudel inimestel segadust. Kui kuuleme sõna "diabeet", mõtleme suhkrule, mis tähendab suhkurtõbe. Kuigi mõned nefrogeense diabeedi insipidus'e ja suhkurtõve sümptomid (näiteks liigne urineerimine ja liigne janu) on sarnased, on need kaks haigust täiesti erinevad.

Diabeet Mellitus on palju levinum haigus. Selle põhjuseks on hormooni insuliini puudus või organismi mittetäielik kasutamine, mis põhjustab kõrget veresuhkru taset. Nefrogeenne diabeet insipidus on aga probleem, mis tekib siis, kui neerud ei reageeri ADH hormoonile ja millel pole mingit pistmist veresuhkru tasemega . Seega on parem neid kahte mitte segi ajada, eks?

Mis on nefrogeense diabeedi insipiduse põhjused?

Meie neerud vastutavad vere filtreerimise ja jääkainete ning liigse vedeliku eemaldamise eest organismist uriinina. Hormoon ADH (vasopressiin) aitab säilitada tasakaalu joodud vee ja eritatava uriini hulga vahel.

Kujutage ette, et kui terve inimene higistab palju või joob vähem vett, siis ADH tase tõuseb, mis annab neerudele märku: „Toodavad vähem uriini, säästavad kehas vett.“ Samamoodi, kui kehas on piisavalt vett, siis ADH tase langeb, mis annab neerudele märku: „Pole hullu, tooge nüüd lihtsalt uriini.“

Kui aga teie keha ei reageeri ADH-le korralikult, toodavad neerud liiga palju uriini. See juhtub nefrogeense magediabeedi korral. See seisund võib olla pärilik (pärilik) või tekkida igal ajal teie elus (omandatud) .

Omandatud nefrogeenne diabeet insipidus

See on kõige levinum tüüp. See tekib siis, kui miski häirib organismi võimet ADH-le reageerida. Näiteks võivad selle põhjustada teatud seisundid, mis mõjutavad teie neere. Selliste seisundite hulka kuuluvad:

• Amüloidoos – see on seisund, kus ebanormaalne valk ladestub organitesse, sealhulgas neerudesse.
• Teatud tüüpi vähk
• Krooniline neeruhaigus
• Neeruinfektsioonid, näiteks püelonefriit
• Polütsüstiline neeruhaigus – see on seisund, kus neerudes tekivad vedelikuga täidetud tsüstid.
• Medullaarne käsnneer

Seda mõjutavad ka muud põhjused:

• Teatud ravimid: eriti liitium (kasutatakse mõnede vaimuhaiguste korral) pikaajalisel kasutamisel.
• Madal kaaliumisisaldus veres (hüpokaleemia)
• Suurenenud kaltsiumisisaldus veres (hüperkaltseemia)
• Sirprakuline aneemia
• Sjögreni sündroom – see on immuunsüsteemi haigus.
• Kuseteede obstruktsioon – näiteks midagi kuseteede kivi taolist.

Pärilik nefrogeenne diabeet insipidus

Selle põhjuseks on mutatsioonid geenides AVPR2 või AQP2. Need geenid ütlevad kehale, kui palju vett uriinile lisada. Kui need geenid on defektsed, ei suuda neerud ADH-le reageerida. Nefrogeense diabeedi insipiduse sümptomid, mis on kaasasündinud, ilmnevad tavaliselt esimestel elukuudel .

Millised on nefrogeense diabeedi insipiduse sümptomid?

Kujuta ette, et sa tunned kedagi, näiteks Sumanat. Sumanal on terve päev meeletult suur janu. Ta töötab suure veepudeliga lähedal. Aga tunni aja jooksul pärast joomist on tal jälle janu ja ta peab sageli tualetis käima ning ta urineerib palju. Vahel tõuseb ta öösel kaks või kolm korda üles urineerima. Ta mõtles: "Võib-olla on see sellepärast, et ma joon liiga palju vett." Aga need on nefrogeense magediabeedi peamised sümptomid.

Nefrogeense diabeediga inimesel võivad esineda järgmised sümptomid:

• Dehüdratsiooni tunnused: suukuivus, lõhenenud huuled, äärmine väsimus, pearinglus ja mõnikord sinised silmad seistes. Mõelge sellele nagu pikalt päikese käes ilma veeta olemine.
• Polüdipsia: tunne, et sa ei joo piisavalt vett, olenemata sellest, kui palju sa jood.
• Liigne urineerimine (polüuuria): Kui täiskasvanu urineerib rohkem kui 3 liitrit päevas (tavaliselt 5–20 liitrit!) ja kui laps urineerib rohkem kui 2 liitrit päevas, on see kahtlane. Uriin on ka väga heleda värvusega, nagu vesi.

Kui väikelapsel on see seisund, võivad tal esineda sellised sümptomid, kuna ta ei saa aru, kuidas rääkida:

• Kõhulahtisus
• Ebaõnnestumine ja kaalutõus – Kaal ei tõuse ega kasva pikemaks nagu teised beebid.
• Sagedane palavik
• Pidev rahutus ja nutt (ärrituvus) – laps tundub olevat hädas.
• Isutus, vähenenud piimatarbimine
• Krambid - see on ohtlik märk.
• Oksendamine
• Märgade mähkmete sagedase vahetamise vajadus.

Kuidas diagnoositakse nefrogeenset diabeeti insipidus?

Kui teil esinevad need sümptomid, peaksite kõigepealt pöörduma arsti poole. Ta esitab teile küsimusi, uurib teid ja vajadusel määrab uuringuid, näiteks:

• Vereanalüüsid: Kontrollige elektrolüütide, näiteks naatriumi, taset kehas ja neerufunktsiooni.
• Uriinianalüüsid:Vaadake uriini kontsentratsiooni (kui lahjendatud see on) ja mis on uriinis.
• Veepuuduse test: see hõlmab mitmetunnist vedelikuta olemist ning seejärel kaalu, uriinierituse ning vere ja uriini kontsentratsiooni jälgimist iga tunni tagant. See on keeruline test, kuid diagnoosi panemiseks väga oluline. See on ainus viis täpselt kindlaks teha, kas neerud reageerivad ADH-le. Test tehakse haiglas meditsiinilise järelevalve all.
• ADH-hormooniga testimine: Mõnikord manustatakse ADH-hormooni süstina koos veepuudustestiga ja seejärel kontrollitakse, kas uriini kontsentratsioon muutub. Nefrogeense diabeedi korral ei muutu uriini kontsentratsioon isegi ADH manustamisel kuigi palju.
• Hüpofüüsi MRI-uuring (magnetresonantstomograafia): kui kahtlustate sellist seisundit nagu tsentraalne diabeet insipidus, otsige ajus kõrvalekaldeid.
• Geneetiline testimine: kui kellelgi teie perekonnas on diabeet või kui kahtlustate, et see on pärilik vorm.

Kas nefrogeenset diabeeti on võimalik täielikult ravida?

Ausalt öeldes ei ole nefrogeenset diabeeti praegu täielikult ravida.

Kuid ärge muretsege. Seda saab hallata. Teie arst võib muuta teie võetavaid ravimeid, mis probleemi põhjustavad (näiteks liitium). Samuti, kui teil on mõni muu aluseks olev haigus (näiteks neeruhaigus või kaltsiumi/kaaliumi tasakaalutus), võib selle õige ravimine mõnikord nefrogeenset diabeeti tagasi pöörata või kontrolli alla saada.

Kuidas seda siis ravida?

Juhtudel, kui see on pöördumatu (näiteks kaasasündinud), on ravi peamiselt suunatud dehüdratsiooni ennetamisele ja hea elukvaliteedi säilitamisele. See võib hõlmata järgmist:

• Joo regulaarselt vett: see on kõige olulisem. Sa peaksid vett jooma kogu päeva jooksul, alati, kui tunned janu. Joo kindlasti rohkem vett, eriti kuumadel päevadel, treenides või higistades. Hoia veepudelit ka öösel käepärast.
• Muudatused toitumises:
• Madala soolasisaldusega dieet: liiga palju soola söömine suurendab janu ja urineerimist.
• Madala valgusisaldusega dieet: Mõnikord võidakse teile öelda, et peaksite valku piirama, sest vett on vaja ka valkude seedimisel tekkivate jääkainete väljutamiseks.
• Ravimid, mis vähendavad uriinieritust:
• Tiasiiddiureetikumid:Üllataval kombel vähendavad need diureetikumid nefrogeense diabeediga inimestele manustatuna tegelikult toodetava uriini hulka. See on natuke keeruline, aga need on kasulikud.
• Amiloriid: Võib manustada koos tiasiididega, eriti liitiumi põhjustatud NDI korral.
• Retseptiravimina väljastatavad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d): Näiteks indometatsiin. Need aitavad muuta neerud ADH suhtes veidi tundlikumaks.

Milliseid toite ja jooke peaks selle haigusega inimene vältima?

Arst võib teile öelda, et peaksite piirama alkoholi, kofeiini sisaldavate jookide (näiteks kohvi, tee ja mõned karastusjoogid), soolaste toitude (näiteks marineeritud kurkide, kuivatatud liha, vorstide ja krõpsude) ja võimalik, et ka kõrge valgusisaldusega toitude tarbimist, kuna need võivad põhjustada teie keha veekaotust ja suurendada vedelikutarbimist.

Kas on olemas viise nefrogeense diabeedi insipiduse ennetamiseks?

Selle ennetamiseks puuduvad tõestatud strateegiad. Eriti kaasasündinud tüüpi ei saa ennetada. Omandatud tüübi puhul aga:

• Kui te võtate ravimeid, mis võivad põhjustada NDI-d, näiteks liitiumi, on oluline sellest oma arstiga rääkida ja regulaarselt neerufunktsiooni kontrollida.
• Riski saab vähendada, kui ravida kiiresti ja korralikult terviseprobleeme (neeruhaigus, elektrolüütide tasakaaluhäired).

Kui mul on see seisund, mida ma peaksin ootama?

See on parim uudis. Nõuetekohase ravi ja tervisliku eluviisi korral on nefrogeense diabeediga inimestel tavaliselt vähem tõsiseid tüsistusi ja nad saavad elada normaalset elu. Saate töötada ja nautida elu nagu tavaliselt.

Kui seda aga korralikult ei ravita, võib see põhjustada tõsiseid tüsistusi. Vaatame, mis need on:

• Dehüdratsioon: See on kõige levinum ja tõsisem tüsistus. Raske dehüdratsioon võib põhjustada teadvusekaotust, krampe ja neerupuudulikkust.
• Elektrolüütide tasakaaluhäired: see on elektrolüütide (näiteks naatriumi ja kaaliumi) hulga muutus kehas. See võib mõjutada südame löögisagedust ja närvifunktsiooni.
• Infektsioonid: näiteks kuseteede infektsioonid ja neeruinfektsioonid.
• Arengupeetus, ajukahjustus ja intellektuaalne puue imikutel. See on väikelastele väga ohtlik. Seetõttu tuleb ravi kohe alustada, kui imikul esinevad need sümptomid.
• Neerupuudulikkus: Võib tekkida pikas perspektiivis, kui seda ei kontrollita korralikult.
• Hüdronefroos: Kuna põis on pidevalt täis, koguneb uriin tagasi ja neerud paisuvad.

Millal peaksite pöörduma arsti poole?

Kui teil on kahtlusi või muresid uriini hulga osas, eriti kui teil on palju uriini ja liigset urineerimist, pöörduge kindlasti arsti poole.

Täiskasvanu uriinikogus päevas võib inimeseti erineda, eriti sõltuvalt sellest, kui palju vett inimene joob. Aga kui urineerite rohkem kui 2–3 liitrit päevas (mõned definitsioonid ütlevad rohkem kui 3 liitrit) või kui urineerite väga sageli (rohkem kui seitse või kaheksa korda päevas) , võib see viidata probleemile.

Enne arsti juurde minekut on väga kasulik pidada päevikut selle kohta, kui palju vett te joote ja kui palju uriini eritute (võimalusel mõõdetuna). See aitab arstil teie seisundist paremini aru saada.

Mida me peaksime sellest loost siis meeles pidama? (Kaasavõetav sõnum)

Nefrogeenne diabeet insipidus on haruldane seisund, mille korral neerud ei reageeri organismis ADH-hormoonile korralikult, mistõttu toodetakse liiga palju uriini. See võib viia kiire dehüdratsioonini.

• Peamised sümptomid on liigne janu ja liigne, vesine urineerimine .
• Seda ei tohiks segi ajada suhkurtõvega; sel juhul on veresuhkru tase normaalne.
• See seisund võib esineda sünnihetkel või areneda hiljem elus.
• Kuigi täielikku ravi ei ole, saab nõuetekohase ravi ja elustiili muutustega (eriti piisava vee joomise ja toitumise kontrollimisega) elada normaalset ja tervet elu.
• Kui kahtlustate, et teil või teie lapsel esineb mõni neist sümptomitest, pöörduge viivitamatult arsti poole. Ärge paanitsege, aga kõige tähtsam on olla informeeritud ja astuda vajalikke samme. Te ei ole üksi ja arstid saavad teid aidata.

Nefrogeenne diabeet insipidus, neeruhaigus, liigne urineerimine, liigne janu, ADH, vasopressiin, dehüdratsioon