Kas närvidele võivad tekkida kasvajad? Räägime närvikesta kasvajatest lihtsate sõnadega!

Meie kehas kulgevad närvid on nagu juhtmete võrgustik, mis kannab elektrilisi sõnumeid. Need kannavad informatsiooni edasi-tagasi ajust ülejäänud kehasse ja kehast ajju. Kujutage ette, et need närvirakud, nende klastrid, on kõik mähitud spetsiaalsetesse kaitsemembraanidesse, nagu juhtme ümber olev plastkest, et neid kaitsta ja aidata elektrilistel signaalidel kiiremini liikuda. Just nendes kaitsemembraanides tekivad mõnikord nn närvikesta kasvajad.

Mis on närvikesta kasvajad?

Lihtsamalt öeldes moodustuvad need kasvajad meie närve ümbritsevates kaitsvates "kestades". See "kest" ehk kate koosneb mitmest kihist:

• Schwanni rakud: need on rakud, mis ümbritsevad aksonit, närviraku pikka osa, nagu isolatsioon traadi ümber.
• Endoneurium: See on sidekude, mis ümbritseb iga närvikiudu, sarnaselt ühe vasktraadi ümbritsevale ümbrisele juhtmes.
• Perineurium: See ümbritseb närvikiudude kimpe.

Meie närvisüsteemi saab jagada kaheks osaks:

• Kesknärvisüsteem: See hõlmab meie aju ja seljaaju.
• Perifeerne närvisüsteem: see on närvide võrgustik, mis hargneb ajust ja seljaajust kõikidesse kehaosadesse.

Enamasti moodustuvad need neurofibroomid perifeerses närvisüsteemis .

Mis tüüpi pähkleid on olemas?

Neuriinidel on mitu peamist tüüpi. Vaatame, mis need on.

Schwannomas

Need kasvajad arenevad varem mainitud Schwanni rakkudes . Umbes 60% schwannoomidest areneb meie sisekõrva vestibulaarnärvis . See närv aitab meie kehal tasakaalu säilitada. Teised schwannoomid võivad mõnikord areneda naha alla või sügavale keha kudede ja organite sisse. Kõige levinumad kohad, kus neid kasvajaid esineb, on:

• Kätes ja jalgades
• Peas
• Pagasiruumis (st õlgade ja puusade vahelises piirkonnas)

Švannoomid on kasvajad, mis on tavaliselt ümbritsetud õhukese koekihiga, mida nimetatakse kapsliks. Tavaliselt on need healoomulised (terveloomulised). Siiski võib väga harva esineda pikaajalist kasvajat, mis muutub pahaloomuliseks (vähiliseks).

Neurofibroomid

Seda tüüpi kasvaja hõlmab mitut tüüpi kudesid, mida nimetatakse Schwanni rakkudeks, endoneuriumiks ja perineuriumiks ning mis katavad närve. Need ilmuvad tavaliselt naha all olevate tükkidena, kuid mõnikord võivad need areneda ka sügaval kehas asuvatele närvidele.

Erinevalt schwannoomidest ei ole neurofibroomid kapseldatud. Nad kasvavad närvikimpude sees. Pleksiformsed neurofibroomid on kasvaja tüüp, mis levib võrguna, ümbritsedes paljusid närvikimpe ja võib levida ümbritsevasse koesse.

Enamik neurofibroomidest ei ole vähkkasvajad. Siiski võib ligikaudu 5–10% neist kasvajatest muutuda vähkkasvajateks . Neid nimetatakse pahaloomulisteks perifeerse närvikesta kasvajateks (MPNST) . Umbes pooled nende pahaloomuliste kasvajatega inimestest on diagnoosimise ajaks juba levinud keha teistesse osadesse.

Kui levinud see vili on?

Mittevähilised närvikesta kasvajad on suhteliselt haruldased.

• Schwannoomi esineb kõige sagedamini 50–60-aastastel inimestel.
• Neurofibroomid esinevad kõige sagedamini 20–40-aastastel inimestel.
• Plexiformsed neurofibroomid tekivad tavaliselt enne 5. eluaastat.

Pahaloomulised perifeerse närviümbrise kasvajad on väga haruldane vähiliik, mis mõjutab igal aastal vaid umbes ühte inimest kümnest miljonist.

Miks kasvajad sellisel kujul tekivad? Mis on põhjused?

Geneetilised muutused mõjutavad oluliselt neurofibroomide arengut.

• Schwannoomide areng on seotud muutustega geenis nimega NF2.
• Neurofibroomid on seotud geeniga nimega (NF1).

Enamasti esinevad need geneetilised muutused juhuslikult, ilma nähtava põhjuseta . Siiski on väike arv schwannoome ja neurofibroome põhjustatud haruldasest geneetilisest seisundist, mida nimetatakse neurofibromatoosiks ja mis võib pärida perekondi.

Neurofibromatoosi tüübid

Selle haiguse puhul on kolm peamist tüüpi:

• 1. tüüpi neurofibromatoos (NF1): NF1-ga inimestel tekib suur hulk neurofibroomi. Neil on ka suurem risk pleksiformsete neuroomide ja pahaloomuliste perifeerse närvikesta kasvajate (MPNST) tekkeks. Muud NF1-ga inimestel esinevad seisundid on makrotsefaalia , skolioos ja õpiraskused .

• Neurofibromatoos tüüp 2 (NF2):Peaaegu kõigil, kellel on NF2, tekivad enne 30. eluaastat mõlemas kõrvas vestibulaarsed schwannoomid. Lisaks võivad nahas, silmades ja kesknärvisüsteemis tekkida ka muud tüüpi schwannoomid ja kasvajad.

• Schwannomatoos: Selles seisundis tekivad vestibulaarnärvis (mõlemas kõrvas) mitu schwannoomi, mitte vestibulaarnärvis.

Millised on nende kasvajate sümptomid?

Enamikul neuromastoidkasvajatega inimestel ei esine valu ega muid sümptomeid . Kui kasvaja aga kasvab suureks või surub närvile, võivad tekkida järgmised sümptomid:

• Naha all olev tükk või kasvaja (võib vajutamisel olla valulik).
• Lihasnõrkus .
• Tuimus .
• Valud, valud või teravad valud .
• Kipitustunne, nagu oleks elektrilöök .

Sõltuvalt kasvaja asukohast võivad esineda ka muud spetsiifilised sümptomid. Siin on mõned näited:

• Istmikunärvi kasvaja: valu, mis liigub jalast mööda seljaosa (ishias).
• Randmel olev kasvaja: sümptomid on sarnased karpaalkanali sündroomiga.
• Vestibulaarnärvi kasvaja: kuulmislangus, tinnitus, tasakaaluprobleemid.

Tavaliselt on neurofibromatoosi korral tegemist ühe kasvajaga. Eelnevalt mainitud neurofibromatoosiga inimestel võib aga esineda mitu kasvajat (sageli nahal).

Kuidas sa tead, kas sul on neid pähkleid?

Arst vaatab teid kõigepealt füüsiliselt läbi ja hindab teie üldist tervist. See hõlmab küsimusi teie haigusloo, perekonna haigusloo ja võimalike sümptomite kohta.

Juba nähtava või kahtlustatava kasvaja edasiseks uurimiseks võib arst soovitada järgmisi uuringuid:

• Meditsiinilised pildistamiskatsed: need hõlmavad MRI-skaneeringuid, ultraheliuuringuid ja PET-skaneeringuid, et kasvajat selgelt näha.
• Biopsia: Kasvajast võetakse väike koetükk ja uuritakse mikroskoobi all, et teha kindlaks, mis tüüpi rakke see esineb. See aitab kindlalt öelda, kas kasvaja on vähkkasvaja või mitte.

Kui teil on mitu kasvajat, võib arst soovitada ka geneetilist testimist , et näha, kas teil on seisundeid, mida nimetatakse (NF1), (NF2) ja schwannomatosis.

Millised on selle ravimeetodid?

Kui teil neuromastoidist tingitud sümptomeid ei esine, võib arst soovitada "jälgida ja oodata".Võite kasutada meetodit nimega "monitooring". See tähendab kasvaja sagedast kontrollimist, et näha, kas see suureneb või muutub.

Sümptomaatiliste kasvajate korral või kui soovite kasvaja kosmeetilistel põhjustel eemaldada, on operatsioon tavaliselt ainus võimalus .

Mõnda neurofibroomi, eriti pleksiformseid neurofibroomi, on raske täielikult eemaldada, kuna need kasvavad närvi sees ja närvikatte kihtide vahel. Kui kasvajat ei saa pärast operatsiooni täielikult eemaldada, jälgib arst teid tähelepanelikult, kuna kasvaja võib tagasi kasvada.

Schwannoomide ravi peas

Peas tekkivad schwannoomid, näiteks vestibulaarsed schwannoomid, võivad mõjutada närve, mis kontrollivad meie kehas olulisi funktsioone. Sellistel juhtudel kasutavad arstid närvikahjustuste vältimiseks tehnikat, mida nimetatakse stereotaktiliseks radiokirurgiaks (nt Gamma Knife®).

See ei ole traditsiooniline operatsioon, mis hõlmab sisselõike tegemist. See hõlmab väga täpselt suunatud kiirguskiire saatmist läbi naha, et kasvaja hävitada või kahandada.

Perifeerse närvikatte vähkkasvajate ravi

Lisaks kirurgiale saab pahaloomuliste perifeerse närviümbrise kasvajate raviks kasutada ka vähiravi , näiteks kiiritusravi ja keemiaravi .

Millised on operatsiooni võimalikud tüsistused?

Nagu iga operatsiooni puhul, on ka nende operatsioonide puhul mitmeid levinud tüsistusi:

• Verejooks
• Haavainfektsioon
• Valu
• Armistumine

Lisaks kaasneb närvioperatsiooniga närvikahjustuse ja püsiva puude oht . Teie meditsiinimeeskond aitab teil toime tulla mis tahes pikaajalise puudega, mis võib pärast operatsiooni tekkida. Erinevad ravimeetodid (füsioteraapia, tegevusteraapia ja logopeedia) võivad aidata teil taastuda.

Kas nende kasvajate teket saab ära hoida?

Nende kasvajate teket ei ole teadaolevalt võimalik ära hoida. Siiski võib arst soovitada geneetilist testimist, kui:

• Kui kellelgi teie perekonnas on esinenud neurofibroomide teket.
• Kui teil on mitu närvikesta kasvajat (see võib olla neurofibromatoosi tunnus).

Mida me peaksime nendest pähklitest edaspidi arvama? (Prognoos)

Enamik neurofibroomidest on healoomulised . Neid saab operatsiooniga ravida ja need harva taastuvad. Kui teie kasvajat ei saa aga operatsiooniga täielikult eemaldada, peate jätkama arsti järelevalve all olemist.

Umbes 3-l neljast vestibulaarse schwannoomi ravi saavast inimesest õnnestub kuulmine säilitada .

Närvikesta kasvaja vähkkasvajaks muutumise risk on väga väike. Suurim risk on selle seisundiga (NF1) inimestel, kellel tekib pleksiformne neurofibroom. Pahaloomuliste perifeerse närvikesta kasvajate (MPNST) prognoos ei ole nii hea, eriti kui kasvaja on suurem kui 2 tolli. Vähem kui pooled selle seisundiga inimestest elavad viis aastat pärast diagnoosi.

Millal peaksite arsti poole pöörduma?

Kui märkate naha all tükki või teil tekivad sümptomid, mis teie arvates võivad viidata neurofibromatoosile , pöörduge viivitamatult arsti poole . Samuti rääkige oma arstile, kui kellelgi teie perekonnas on seda tüüpi kasvajaid esinenud.

Lõplik kojuviimise sõnum

Pidage meeles, et enamik neuroendokriinseid kasvajaid on healoomulised, mittevähilised kasvajad, mis kasvavad aeglaselt . Kui teil pole sümptomeid, võib arst otsustada teid lihtsalt jälgida. Kui kasvaja on vaja eemaldada, on operatsioon tavaliselt väga edukas. Tüsistuste (näiteks kasvaja täieliku eemaldamise võimatus, närvikahjustus) või kasvaja vähiks muutumise esinemine on väga haruldane. Arst aitab teil koostada raviplaani ja edaspidiste uuringute ajakava, mis aitavad teil oma seisundit hallata. Seega ärge kartke oma arstiga kõigest rääkida.

` närvikatte kasvajad, schwannoom, neurofibroom, neurofibromatoos, närvikasvajad, vähk, geneetilised haigused, närvikatte kasvajad