Vahel ei tööta asjad meie kehas ootuspäraselt, eks? Hormoonid on väga oluliste sõnumitoojate rühm, mis osaleb peaaegu igas meie keha protsessis. Kui selle hormonaalse süsteemiga on probleem, võib see mõjutada kogu meie elu. Täna räägime haruldasest seisundist, millest kõik peaksid teadlikud olema. See on panhüpopituitarism.

Mis on panhüpopituitarism?

Lihtsamalt öeldes on panhüpopituitarism haruldane seisund, mille korral hüpofüüs, meie ajus asuv väike nääre, ei tooda piisavalt või on kõigist toodetud hormoonidest puudulik. "Pan" tähendab "kõik". See seisund võib mõjutada imikuid, lapsi ja täiskasvanuid.

Nüüd te ilmselt mõtlete: "Mis need hormoonid on? Miks nad nii olulised on?" Olgu, vaatame seda lähemalt.

Hormoonid on nagu sõnumitoojad meie kehas. Need on spetsiaalsed kemikaalid. Nad liiguvad meie vere kaudu ja kannavad sõnumeid erinevatesse organitesse, lihastesse ja teistesse kudedesse. Nad koordineerivad ehk kontrollivad ja koordineerivad meie keha erinevaid tegevusi, käskides neil "tee seda, tee seda sel ajal, tee seda nii".

Meie hüpofüüs on umbes hernesuurune. See asub aju põhjas, vahetult hüpotalamuse all. (Halatamus on aju peamine keskus, mis kontrollib paljusid olulisi asju, sealhulgas meie autonoomset närvisüsteemi.) Vaatamata oma väiksusele mängib hüpofüüs meie endokriinsüsteemis väga olulist rolli. See tähendab, et just need hüpofüüsi hormoonid kontrollivad meie kehas paljusid asju, näiteks ainevahetust, kasvu ja paljunemist.

Tavaliselt reguleerib meie keha nende hormoonide taset hoolikalt. Kui aga mõni neist hormoonidest langeb liiga madalale, võib see põhjustada mitmesuguseid sümptomeid ja terviseprobleeme. Panhüpopituitarism on see, kui kõigi hüpofüüsi poolt toodetavate hormoonide tase on liiga madal, põhjustades mitmesuguseid sümptomeid.

Mis vahe on panhüpopituitarismil ja hüpopituitarismil?

Need kaks nime on pisut sarnased, seega võivad need segadust tekitada. Mõelge sellele, hüpopituitarism on seisund, mille korral hüpofüüs toodab ühte või mitut hormooni. Panhüpopituitarism on sama seisundi erijuhtum. See tähendab, et panhüpopituitarism on kõigi hüpofüüsi poolt toodetavate hormoonide puudus. Sõna "pan" tähendab "kõik", seega see seletab seda seisundit.

Milliseid hormoone toodab hüpofüüs?

Meie hüpofüüs toodab ja eritab (vabastab) mitut tüüpi hormoone. Igal neist on kindel funktsioon. Vaatame, mis need on:

• Adrenokortikotroopne hormoon (ACTH ehk kortikotropiin): see stimuleerib neerupealiseid tootma hormooni nimega kortisool. Seda kortisooli nimetatakse ka stressihormooniks. See on väga oluline vererõhu ja veresuhkru taseme kontrollimiseks.
• Folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH): see hormoon aitab stimuleerida sperma tootmist meestel ja stimuleerib naistel munasarju hormooni östrogeeni tootmiseks ja munarakkude küpsemiseks.
• Kasvuhormoon (GH): Nagu nimigi ütleb, on see laste kasvuks hädavajalik. See aitab säilitada ka täiskasvanutel terveid lihaseid ja luid ning mõjutab keharasva jaotumist. GH osaleb ka meie ainevahetuses.
• Luteiniseeriv hormoon (LH): LH on vajalik naistel ovulatsiooni stimuleerimiseks ja meestel testosterooni tootmise stimuleerimiseks.
• Prolaktiin: see hormoon stimuleerib rinnapiima tootmist pärast lapse sündi. See võib mõjutada ka menstruaaltsüklit naistel ning viljakust ja seksuaalfunktsiooni täiskasvanutel.
• Kilpnääret stimuleeriv hormoon (TSH): see stimuleerib meie kilpnääret tootma kilpnäärmehormoone, mis kontrollivad ainevahetust, energiat ja närvisüsteemi.

Lisaks neile talletab ja vabastab hüpofüüs vajadusel veel kahte hormooni. Neid toodab aga hüpotalamus:

• Antidiureetiline hormoon (ADH või vasopressiin): see hormoon reguleerib vee ja naatriumi (soola) hulka meie kehas.
• Oksütotsiin: See aitab naistel sünnituse ajal emaka kokku tõmbuda ja rinnapiima voolamist soodustada. Väidetavalt mõjutab see hormoon ka vanemate ja beebide vahelist sidet.

Vaadake, millist olulist tööd see väike ajuripats teeb! Seega võib kõigi nende hormoonide vähenemisel olla suur mõju.

Keda see panhüpopituitarismi seisund kõige enam mõjutab?

Tegelikult võib see seisund, mida nimetatakse panhüpopituitarismiks, esineda kõigil, igas vanuses. Puudub konkreetne vanusepiirang või segment.

Kui levinud see olukord on?

See on väga haruldane seisund. Kogu maailmas registreeritakse seda haigust vaid neljal inimesel sajast tuhandest aastas. Seetõttu on tavaline, et sellest palju ei kuule.

Kas panhüpopituitarism võib olla eluohtlik?

Jah, mõnel juhul võib see seisund olla eluohtlik. Eriti ohtlik võib see olla siis, kui hormooni adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) tase on väga madal.

Selle põhjuseks on see, et AKTH puudulikkus võib põhjustada hädaolukorra, mida nimetatakse neerupealiste kriisiks . Seda nimetatakse ka "ägedaks kortisooli puudulikkuseks". AKTH kontrollib kortisooli taset. Seega, kui AKTH on kadunud, kortisooli ei toodeta. See neerupealiste kriis on seisund, mis vajab kohest arstiabi ja võib olla isegi eluohtlik.

Neerupealiste kriisi sümptomiteks võivad olla:

• Palavik
• Tõsine nõrkus
• Segadus (arusaamatus)
• Madal vererõhk (hüpotensioon)
• Kiire südamelöök (tahhükardia)
• Oksendamine
• Kõhulahtisus
• Madal veresuhkur (hüpoglükeemia)

Kui teil või teie lapsel esineb mõni neist sümptomitest, pöörduge viivitamatult lähimasse haiglasse või helistage numbril 1990. See on hädaolukord!

Millised on panhüpopituitarismi sümptomid?

Selle haiguse sümptomid võivad inimeselt inimesele oluliselt erineda, olenevalt sellest, kui palju iga hüpofüüsi hormooni puudub ja kui kiiresti või aeglaselt seisund progresseerub.

Siin on mõned levinud sümptomid, mida võib täheldada lastel ja täiskasvanutel:

• Iiveldus või pearinglus
• Äärmine väsimus
• Depressioon ja/või ärevus
• Sagedased infektsioonid
• Madal veresuhkur (hüpoglükeemia)
• Suutmatus külma taluda
• Ebatavaliselt kuiv nahk
• Kaalulangus või -tõus ilma põhjuseta
• Ebaregulaarne vere lipiidide ja kolesterooli tase (düslipideemia)
• Kiire südamelöök (tahhükardia)
• Liigne janu ja sagedane urineerimine
• Ebaregulaarsed menstruaaltsüklid naistel
• Naiste viljatus
• Meeste viljatus

On ka täiendavaid sümptomeid, mis mõjutavad spetsiifiliselt vastsündinuid, imikuid ja/või väikelapsi:

• Pikaajaline kollatõbi vastsündinutel
• Väike peenis isasloomadel (mikropenis)
• Aeglane kasv (ei kasva pikemaks)
• Hilinenud puberteet

Kuna need sümptomid võivad olla sarnased teiste haigusseisunditega, on oluline saada õige diagnoos, kui teil tekivad uued või püsivad sarnased sümptomid. Seetõttu pöörduge nõu saamiseks arsti poole.

Mis on panhüpopituitarismi põhjused?

Sellel seisundil on mitmeid võimalikke põhjuseid. Mõnikord ei suuda arstid leida konkreetset põhjust. Seda nimetatakse idiopaatiliseks panhüpopituitarismiks.

Üldiselt on selle peamiseks põhjuseks see, et meie hüpotalamus ja/või hüpofüüs on mingil moel kahjustatud, mistõttu üks või mõlemad neist ei tööta korralikult.

Nende põhjuste mõistmiseks peate natuke mõistma, kuidas meie hüpotalamus ja hüpofüüs koos töötavad.

Hüpotalamuse ja hüpofüüsi seos

Mõelge oma hüpotalamusest, hüpofüüsist ja ajuripatsist kui suure ettevõtte tegevjuhist ja juhist. Koos toimivad need kaks meie aju peamise juhtimiskeskusena (hüpotalamuse-hüpofüüsi kompleks), kontrollides kehas väga olulisi protsesse.

Hüpotalamus on meie aju osa, mis vastutab mitmete keha põhifunktsioonide eest. See saadab sõnumeid meie autonoomsele närvisüsteemile. Samuti annab see hüpofüüsile käsu "toota neid hormoone, vabastada neid". Need hüpofüüsi hormoonid mõjutavad teisi kehaosi.

Hüpofüüs on hüpotalamusega ühendatud varre kaudu, mis sisaldab veresooni ja närvikiude, mida nimetatakse "hüpofüüsi varreks". Just selle varre kaudu suhtleb hüpotalamus hüpofüüsiga.

Hüpotalamus toodab mitmeid hormoone, mis stimuleerivad hüpofüüsi:

• Kortikotropiini vabastav hormoon
• Dopamiin
• Gonadotropiini vabastav hormoon
• Kasvuhormooni vabastav hormoon
• Somatostatiin
• Türeotropiini vabastav hormoon

Kuna hüpofüüs ja hüpotalamus töötavad nii tihedalt koos, võib ühe kahjustus mõjutada teise hormonaalset funktsiooni. See on panhüpopituitarismi tekke peamine taust.

Hüpofüüsiga seotud põhjused

Hüpofüüsi kahjustavad ja panhüpopituitarismi põhjustavad seisundid on järgmised:

• Hüpofüüsi adenoomid (need on mittevähilised kasvajad)
• Hüpofüüsi operatsioon (sageli nende adenoomide eemaldamiseks)
• Hüpofüüsi adenoomi kiiritusravi
• Hüpofüüsi apopleksia (hüpofüüsikoe äkiline hävimine hüpofüüsi verevarustuse vähenemise või verejooksu tõttu)
• Hüpofüüs ei ole sünnihetkel korralikult arenenud või moodustub ebaregulaarselt.

Hüpotalamusega seotud põhjused

Hüpotalamust kahjustavad ja panhüpopituitarismi põhjustavad seisundid on järgmised:

• Traumaatiline ajukahjustus (TBI)
• Hüpotalamuse lähedal või selle lähedal teostatud ajukirurgia
• Hüpotalamuses tekkivad mittevähilised kasvajad (nt kraniofarüngioomid)
• Vähk, mis on levinud (metastaseerunud) hüpotalamusele mujalt kehast (nt kopsu-, rinnavähk)
• Hüdrotsefaalia (ajus vedeliku kogunemisest tingitud rõhk)
• Insult
• Tuberkuloosne meningiit

Kuidas diagnoositakse panhüpopituitarismi?

Kui teil esineb selle haiguse sümptomeid, küsib arst kõigepealt teie sümptomite ja haigusloo kohta ning seejärel teeb füüsilise läbivaatuse.

Seejärel määratakse vajalikud testid, et kinnitada panhüpopituitarismi seisundit ja välistada muud seisundid, mis võivad neid sümptomeid põhjustada.

Millised on diagnostilised testid?

Selle haiguse diagnoosimiseks teevad arstid tavaliselt mitmeid uuringuid, sealhulgas pildiuuringuid ja hormoonide taseme teste.

Kujutise testid

Panhüpopituitarismi põhjustab hüpotalamuse või hüpofüüsi kahjustus ja põhjuse leidmiseks saab teha selliseid pilditeste:

• Aju MRI (magnetresonantstomograafia): MRI-uuringul kasutatakse raadiolaineid ja tugevat magnetvälja, et saada keha sisemusest detailseid pilte. MRI-uuringuid peetakse parimaks viisiks hüpofüüsi kasvajate leidmiseks. Need võivad aidata diagnoosida ka muid hüpotalamuse või hüpofüüsi probleeme.
• Aju kompuutertomograafia (KT): KT-uuringul kasutatakse aju detailsete kujutiste loomiseks röntgenikiirgust ja arvutit. Seda testi saab kasutada ajukasvaja või hüpofüüsi adenoomi kontrollimiseks. See aitab diagnoosida ka muid hüpotalamuse või hüpofüüsi probleeme.

Hormoontestid

Kui teil esineb panhüpopituitarismi sümptomeid, peab arst mõõtma iga hüpofüüsi poolt vabastatava hormooni taset. See aitab kindlaks teha, kui madal iga hormooni tase on, ja välistada muud haigusseisundid.

Kuigi mõned hüpofüüsi hormoonid on meie veres tavaliselt konstantsel tasemel, kõigub teiste hormoonide tase päeva jooksul oluliselt. Seetõttu saab mõnda hormooni testida lihtsa vereanalüüsina, teised aga vajavad spetsiaalseid stimulatsiooniteste.

Hormoonide taseme testid hõlmavad järgmist:

• Vereanalüüsid: Lihtsate vereanalüüsidega saab mõõta hüpofüüsi hormoone, näiteks kilpnääret stimuleerivat hormooni (TSH), prolaktiini, folliikuleid stimuleerivat hormooni (FSH) ja luteiniseerivat hormooni (LH). Samuti saab mõõta teisi hormoone, mida hüpofüüsi hormoonid mõjutavad, näiteks türoksiini, östrogeeni ja testosterooni.
• AKTH stimulatsiooni test:See uuring testib neerupealiste reaktsiooni adrenokortikotroopsele hormoonile (ACTH). See hõlmab sünteetilise AKTH süstimist ja regulaarsete vereproovide võtmist.
• Kasvuhormooni (GH) stimulatsioonitest: Selle testi jaoks süstib arst teile ravimit. See ravim stimuleerib tavaliselt hüpofüüsi kasvuhormooni vabastama. Seejärel võetakse teilt vereproov ja mõõdetakse teie GH taset.
• Insuliinitaluvuse test: see test aitab tuvastada kasvuhormooni (GH) ja AKTH puudust.

Kuidas ravitakse panhüpopituitarismi?

Selle seisundi ravi on inimeseti erinev. See sõltub sellest, kui madal on hüpofüüsi hormoonide tase ja mis on selle algpõhjus. Seetõttu on raviplaan väga individuaalne. Teie meditsiinimeeskond määrab teile parima raviplaani.

Mõned levinud ravivõimalused on järgmised:

• Hormoonasendusravi: Selle eesmärk on taastada ammendunud hüpofüüsi hormoonid tervislikule tasemele. Panhüpopituitarismiga inimesed vajavad elukestvat hormoonasendusravi, välja arvatud juhul, kui algpõhjust saab ravida. Mõnda hormoonasendusravimit võetakse tablettidena, teisi aga süstidena.
• Operatsioon: Kui seisundi põhjustab ajukasvaja või hüpofüüsi adenoom, võib arst soovitada kasvaja eemaldamiseks operatsiooni.
• Kiiritusravi: Kui seisundi põhjustab ajukasvaja või hüpofüüsi adenoom, võib kasvaja raviks või vähendamiseks soovitada kiiritusravi.
• Kortikosteroidid: Teil võib olla vaja võtta suuri kortikosteroidide annuseid enne ja/või sündmuse ajal, mis põhjustab füüsilist või vaimset stressi. Füüsiliste stressorite hulka kuuluvad haigus, infektsioon ja operatsioon. Neid kortikosteroide manustatakse neerupealiste hormoonide asendamiseks, mida AKTH puudulikkuse tõttu ei toodeta. Need hormoonid on olulised, kui organism on stressi all.

Kas panhüpopituitarismi saab täielikult ravida?

Mõnel juhul saab panhüpopituitarismi tagasi pöörata algpõhjuse ravimisega (näiteks hüpofüüsile survet avaldanud hüpofüüsi adenoomi kirurgilise eemaldamise teel, kui nääre pole kahjustatud). Enamikul juhtudel vajavad panhüpopituitarismi põhjustatud hormoonide puudulikkus aga elukestvat ravi.

Kas seda olukorda saab ära hoida?

Enamikul juhtudel ei ole panhüpopituitarismi võimalik ära hoida. Kui aga teil on selle seisundi oht, on olemas viise selle varajaseks avastamiseks.

Kui teil on esinenud mõnda järgmistest seisunditest, on teil suurenenud risk panhüpopituitarismi tekkeks:

• Kui teil on olnud aju- või hüpofüüsi operatsioon.
• Kui teile on tehtud aju ja/või hüpofüüsi kiiritusravi.
• Kui aju on õnnetuse tagajärjel saanud šoki (traumaatilise ajukahjustuse).
• Kui teil on hüdrotsefaalia (vedeliku kogunemine ajus).

Kui teil on risk, soovitab arst sageli kontrollida teie hüpofüüsi ja/või hüpotalamuse funktsiooni ja tervist.

Milline on panhüpopituitarismi prognoos?

Selle haiguse väljavaated, st kuidas patsiendil tulevikus läheb, sõltub mitmest tegurist:

• Kui palju iga hüpofüüsi hormooni on madal.
• Teie vanus haiguse alguses.
• Kas see olukord areneb aeglaselt või kiiresti?
• Kui kiiresti on võimalik haigust diagnoosida ja ravi alustada?

On leitud, et panhüpopituitarism on seotud elukvaliteedi ja oodatava eluea olulise langusega.

Selle seisundiga inimestel on sageli suurenenud risk rasvumise, vähenenud lihasmassi ja südame-veresoonkonna haiguste tekkeks. Neil võib olla ka suurenenud osteoporoosi (luude hõrenemise) ja luumurdude risk.

Siiski võivad hoolikas ja täielik hormoonasendusravi ning kardiovaskulaarsete riskifaktorite hoolikas jälgimine tulemusi parandada. Seetõttu on väga oluline järgida arsti nõuandeid.

Millal peaksite panhüpopituitarismi korral arsti poole pöörduma?

Kui teil on panhüpopituitarismi sümptomeid või teil on see haigus diagnoositud, peate tõenäoliselt pöörduma endokrinoloogi poole, arsti poole, kes on spetsialiseerunud hormoonidega seotud häirete ravile.

Te peate kogu elu jooksul regulaarselt oma endokrinoloogi külastama, et veenduda hormoonasendusravi nõuetekohases toimimises ja vältida hormoonide ülemäärast asendamist.

Uue diagnoosi saamisel on normaalne tunda hirmu. Kuid ärge kartke oma arstilt panhüpopituitarismi kohta küsimusi küsida. Kuna see nõuab sageli elukestvat ravi ja hormoonide jälgimist, on oluline regulaarselt arsti juures käia. Kui teil tekivad uued või murettekitavad sümptomid, andke sellest kohe oma arstile teada. Nad on seal, et teid aidata.

Olulised asjad, mida meeles pidada (kaasavõetav sõnum)

Olgu, võtame kokku mõned asjad, mida peate meeles pidama sellest, millest me rääkisime:

• Panhüpopituitarism on haruldane, kuid tõsine seisund, mille puhul on kõik hüpofüüsi poolt toodetavad hormoonid vähenenud.
• Sellel võib olla palju põhjuseid, peamiselt hüpofüüsi või hüpotalamuse kahjustus.
• Sümptomid on erinevad ja mõnikord võivad esineda isegi eluohtlikud seisundid, näiteks neerupealiste kriis . Seetõttu pöörduge sümptomite ilmnemisel viivitamatult arsti poole.
• Täpse diagnoosi saamiseks on vaja selliseid asju nagu vereanalüüsid ja MRI/KT-uuringud.
• Ravi hõlmab sageli elukestvat hormoonasendusravi.
• Tihedas koostöös arstiga ning õigete testide ja ravimeetodite saamisega saate selle seisundiga edukalt elada.

Loodan, et see teave on teile abiks. Pidage meeles, et te pole üksi ning arstid ja tervishoiuteenuse osutajad on olemas, et teid aidata.

` Panhüpopituitarism, ajuripats, hormoonide puudulikkus, hüpotalamus, hormoonravi, ajukasvajad, AKTH