Kas kellelgi teie lähedasel esineb neid muutusi? Uurime lähemalt Picki tõbe.

Me oleme tihti üllatunud, kui näeme ootamatuid muutusi oma lähedaste käitumises ja kõnes, kas pole? Täna räägime meditsiinilisest seisundist, mis võib selliste muutuste taga olla. Kuigi see on mõnevõrra keeruline teema, proovime seda lihtsalt mõista.

Mis on Picki tõbi? Mille poolest see erineb Niemann-Picki tõvest?

Lihtsamalt öeldes on Picki tõbi seisund, mis mõjutab aju, hävitades rakke järk-järgult. See on dementsuse tüüp, mida nimetatakse frontotemporaalseks dementsuseks (FTD) . Seda esineb kõige sagedamini alla 65-aastastel inimestel. Varem nimetati frontotemporaalset dementsust ennast samuti Picki tõveks. Kuid nüüd kasutavad arstid seda nime ainult juhtudel, kui on täidetud teatud kriteeriumid.

Nüüd võite mõelda: "Oo... kas Picki tõbi on sama mis Niemann-Picki tõbi?" Ei, need on kaks täiesti erinevat haigust. Kuigi nime "Pick" osa on juhuslikult sama, ei ole need kaks haigust omavahel seotud.

• Picki tõbi: See on nime saanud Tšehhi neuroloogi ja psühhiaatri Arnold Picki järgi, kes avastas haiguse esmakordselt 1892. aastal. See on teatud tüüpi frontotemporaalne dementsus (FTD), mis tähendab, et see mõjutab ainult teie aju.
• Niemann-Picki tõbi: See haigus, mis on nime saanud kahe Saksa arsti, Albert Niemanni ja Ludwig Picki järgi, iseloomustab lipiidide kogunemist organismis ja nende kontrolli häireid. Kui lipiidid kogunevad, võivad need mõjutada paljusid organeid, sealhulgas aju, maksa, põrna, luuüdi ja kopse.

Kas sa saad aru erinevusest? Üks piirdub ajuga ja teine ​​mõjutab keha erinevaid osi.

Kellel see haigus esineb? Kui levinud see on?

Picki tõbe diagnoositakse tavaliselt nooremas eas kui teisi haigusi, näiteks dementsust. Seda diagnoositakse kõige sagedamini 50. ja 60. eluaastates inimestel. Mõnikord võib see aga esineda ka 20- või 80-aastastel inimestel.

On mõningaid tõendeid selle kohta, et haigus võib pärida. Teadlased on tuvastanud vähemalt kolm sellega seotud geenimutatsiooni. Enamikul juhtudel on haigus aga juhuslik. See tähendab, et keegi võib selle haigestuda ka ilma perekondliku anamneesita.

Selle haiguse täpset esinemissagedust on raske öelda. Ekspertide hinnangul on 15–22 juhtu 100 000 inimese kohta. Siiski on selle statistika täpsuses kahtlusi, sest haigust on eluajal väga raske diagnoosida ja mõnikord isegi pärast surma on diagnoosimine keeruline. Seega võib tegelik patsientide arv olla suurem.

Kuidas Picki tõbi keha mõjutab?

Picki tõbi on neurodegeneratiivne haigus, teatud tüüpi dementsus, mida nimetatakse frontotemporaalseks dementsuseks (FTD). Lihtsamalt öeldes lakkavad aju närvirakud (neuronid) järk-järgult töötamast. Aju kahjustatud osad hakkavad kahanema (atroofeeruma). Seejärel kaovad võimed, mida need osad varem kontrollisid. Kuigi Picki tõvel on mõningaid sarnasusi Alzheimeri tõvega, algab see tavaliselt nooremas eas ja nende vahel on mitu olulist erinevust.

Kuna Picki tõbi mõjutab ainult teatud ajuosi, on peamisteks sümptomiteks käitumise või keeleoskuse muutused . Sageli ei suuda Picki tõvega inimesed ära tunda, et neil on probleem või haigusseisund. Selle põhjuseks on asjaolu, et nende ajud ei suuda oma haigusseisundi kohta teavet töödelda. Seda nimetatakse "arusaamade puudumiseks".

Millised on Picki tõve sümptomid?

Picki tõbi esineb kahes peamises vormis: üks on käitumuslik variantne frontotemporaalne dementsus (bvFTD) ja teine ​​on primaarne progresseeruv afaasia (PPA), mis mõjutab aju keelega seotud osi.

Käitumuslik variant frontotemporaalne dementsus (bvFTD)

Selle bvFTD seisundi sümptomeid saab jagada kuude põhikategooriasse:

• Pidurduste kadumine: "Pidurdus" on ajuosa, mis ütleb meile "ära tee seda". Kui need osad on kahjustatud, ei suuda me end takistada sobimatute asjade ütlemisest või tegemisest.
• Öeldu "filtri" puudumine: Oma mõtete väljaütlemine, mõnikord viisil, mis teisi haavab, on ebaviisakas või sobimatu. Näiteks kellegi ootamatu solvamine perekondlikul koosviibimisel.
• Teiste austamise puudumine: Nad ei pruugi austada teiste privaatsust, võivad neid vastumeelselt puudutada, võivad proovida käituda seksuaalselt sobimatul viisil ning võivad ootamatult vihastuda või ärrituda.
• Hoolimatud teod ja käitumine: see võib hõlmata raha vastutustundetut kulutamist ja võib-olla isegi poest varastamist.

• Apaatia: See võib tunduda depressioonina, aga see on veidi teistsugune.
• Huvi kadumine millegi vastu: huvi kadumine asjade vastu, mis sulle varem meeldisid (hobid, sõpradega aja veetmine).
• Sotsiaalne eraldatus: sõprade ja perega koosviibimise vältimine.
• Enesehoolduse vähenemine: huvi kadumine suplemise, riiete vahetamise ja korrashoiu vastu.

• Empaatia kaotus:Seda nimetatakse ka "emotsionaalseks tuimestamiseks". Teiste tunnete mõistmine muutub raskeks. Nad ei toeta enam teiste inimeste muresid ega rõõme nii nagu varem.

• Kompulsiivne käitumine: Selle häirega inimestel on käitumismustrid, mis erinevad teistest märkimisväärselt.
• Korduvad liigutused: Korduvalt väikeste liigutuste tegemine, näiteks käte plaksutamine, jalgade trampimine ja edasi-tagasi kõndimine.
• Keerulised või rituaalsed käitumisviisid: samade filmide ikka ja jälle vaatamine, samade raamatute lugemine, sama tüüpi esemete kogumine. See hõlmab ka varumist.
• Kordamine: samade sõnade, häälikute ja lausete kordamine ikka ja jälle.

• Muutused toitumises või suukeskses käitumises: Selle haigusega inimestel võib esineda seisund, mida nimetatakse "hüperoraalsuseks", mis on ebatavaline huvi suuga seotud asjade vastu.
• Muutused toitumisharjumustes: Inimesed kipuvad oma lemmiktoitudega liialdama, eriti suupistete, maiustuste ja alkoholiga. See võib viia kaalutõusuni.
• Suukaudsed kompulsiivsed käitumised: suitsemine, liigsöömine jne. Samuti suuõõne uurimine. Kuigi see on väikelaste jaoks maailma avastades normaalne, on täiskasvanute puhul ebatavaline.
• Pica: see on mittesöödavate, toitaineteta ainete (mündid, muld, veeris) kompulsiivne söömine.

• Täidesaatva funktsiooni kaotus, kuid muud võimed säilivad: „Täidesaatev funktsioon” viitab võimele planeerida päeva, lahendada probleeme ja teha asju ära. Kuigi need võimed on selle haigusega inimestel häiritud, ei ole teised võimed, näiteks mälu ja visuaalne töötlemine, varases staadiumis nii palju mõjutatud. See on peamine omadus, mis eristab frontotemporaalset dementsust Alzheimeri tõvest.

Primaarne progresseeruv afaasia (PPA)

PPA-d võib põhjustada ka Picki tõbi. See põhjustab keeleoskuse järkjärgulist kadu, näiteks võimet rääkida ja teiste öeldut mõista. Kuigi PPA-d on kolm peamist alatüüpi, on Picki tõvega seostatavad kaks peamist tüüpi:

• Mittefluentne PPA variant (nfvPPA): Selle tüübi puhul on raske sõnu sobitada ja grammatikat korrektselt kasutada. Kuigi üksikud sõnad ja lihtsad laused on arusaadavad, on keerukatest lausetest arusaamine keeruline.
• Semantiline variant PPA (svPPA):Sellel tüübil on raskusi õige sõna valimisega või sõnade tähenduse mõistmisega. Mõned öeldud asjad ei pruugi olla loogilised ja on raske aru saada, mida teised räägivad. Võib esineda probleeme lugemise ja kirjutamisega, kuid nad suudavad teiste öeldut samamoodi korrata.

Kujuta ette, et su isa muutub järsku teistsuguseks inimeseks, kes ta endine oli, noomib kõiki, kulutab hoolimatult raha või ümiseb terve päeva sama laulu. Või kui sa temaga räägid, lähevad ta sõnad sassi ja ta tunneb, et ei saa aru, mida sa räägid. Need on näited asjadest, millest me oleme rääkinud.

Mis seda seisundit põhjustab? Kas see on nakkav?

Picki tõbi on frontotemporaalse dementsuse (FTD) tüüp, millel on väga spetsiifiline põhjus. Meie ajud ja närvirakud sisaldavad spetsiaalset valku nimega tau . Need valgud peavad olema kindla kujuga, vastasel juhul ei tööta nad korralikult.

Kui tau-valgud ei toimi korralikult, satuvad kokku ja kuhjuvad neuronite sisse, siis need rakud kahjustuvad ja hävivad. Kahjustatud neuroneid nimetatakse Picki-rakkudeks. Need muutuvad paistes ja õhupallikujuliseks. Rakkude sees sassis tau-valkude tükke nimetatakse Picki-kehadeks. Neid saab mikroskoobi all näha. Oluline on see, et neid Picki-rakke ja Picki-kehi ei ole näha ühegi teise haiguse korral.

Miks need tau-valgud talitlushäireid tekitavad, on siiani mõistatus. Kuigi teadlased on sellega seostanud mõningaid geneetilisi mutatsioone, ei ole enamikul juhtudel tegemist päriliku haigusega.

See haigus ei ole nakkav. See ei kandu edasi ühelt inimeselt teisele. Kuigi on olemas võimalus, et see kandub edasi põlvest põlve, ei juhtu seda enamasti.

Kuidas Picki tõbe diagnoositakse? Milliseid teste tehakse?

Arstid saavad diagnoosida frontotemporaalset dementsust (FTD) füüsiliste ja neuroloogiliste uuringute, diagnostiliste ja pilditestide abil ning tulemuste põhjal saab kindlaks teha, kas tegemist on käitumusliku FTD-ga või PPA alatüübiga.

Ainus viis kindlalt teada saada, kas kellegi frontotemporaalne dementsus (FTD) on põhjustatud Picki tõvest, on otsida ajukoes Picki kehakesi ja Picki rakke. Seda saab näha ainult ajukoe proovi mikroskoobi all uurimisel. See tähendab, et Picki tõbe saab lõplikult diagnoosida alles pärast inimese surma lahkamise käigus.

FTD diagnoosimiseks saab teha selliseid teste:

• Vereanalüüsid: need otsivad keemilisi markereid, mida nimetatakse "biomarkeriteks" ja mis aitavad diagnoosida teatud haigusi.
• Tserebrospinaalvedeliku testid:Seda tehakse selgroost vedeliku võtmise teel (seljaaju punktsioon / nimmepunktsioon).
• KT-uuring (kompuutertomograafia - KT-uuring)
• EEG (elektroentsefalogramm)
• Geneetiline testimine
• MRI-uuring (magnetresonantstomograafia - MRI)
• PET-uuring (positronemissioontomograafia - PET-uuring)

Kas Picki tõvele on ravi? Kas seda saab täielikult ravida?

Kahjuks ei ole Picki tõvele ravi, ravi ega ennetamist. Arstid võivad välja kirjutada ravimeid selliste sümptomite nagu depressioon, apaatia ja agressiivne käitumine leevendamiseks. Kuna need ravimeetodid on inimestel erinevad, on parim inimene, kellega rääkida, teie arst.

Kas selle haiguse tekkimise riski saab vähendada?

Picki tõbi tekib ettearvamatul ja teadmata viisil. Seetõttu ei ole praegu võimalik seda ennetada ega selle tekkimise riski vähendada.

Milline tulevik ootab selle haigusega inimest?

Kõikide FTD vormide, sealhulgas Picki tõve korral aju järk-järgult halveneb. Selle käigus kaotavad aju kahjustatud osad oma võime toimida. Picki tõve korral mõjutab see tavaliselt aju osi, mis kontrollivad käitumist, või aju osi, mis koordineerivad kõnet ja võimet mõista, mida teised räägivad.

Samuti võite kaotada arusaama oma seisundist. See tähendab, et võite kaotada võime mõista sümptomeid ja seda, mis teiega selle haiguse tõttu toimub.

Frontotemporaalse dementsusega (FTD) inimesed kaotavad järk-järgult võime iseseisvalt elada. Haiguse progresseerumisel võivad nad vajada lähedaste või koolitatud spetsialistide ööpäevaringset hooldust. See võib vajada isegi pikaajalist hooldust.

FTD-ga inimestel võib esineda neelamisraskusi (düsfaagiat) , mis võib raskendada söömist, joomist ja rääkimist. See suurendab selliste haiguste nagu kopsupõletik või hingamispuudulikkus tekkimise riski.

Kõik FTD tüübid, sealhulgas Picki tõbi, on eluaegsed seisundid. Haigus on raske, hävitades järk-järgult aju olulisi osi. Tüsistused võivad olla rasked ja isegi surmavad. Kuna oodatav eluiga on inimeselt inimesele erinev, on raske täpselt öelda, kuidas haigus teid mõjutab ja kui kaua see kestab. Teie arst (või teie lähedast raviv arst) saab teile sellest rohkem rääkida.

Kuidas sa saad oma tahet teostada, kui sa ei suuda ise otsuseid langetada?

Kui teil diagnoositakse frontotemporaalne dementsus (FTD) selle varajases staadiumis, on oluline rääkida sellest oma arsti, pere või lähedaste ja usaldusväärsete inimestega, kes saavad teie eest olulisi otsuseid langetada, niipea kui võimalik. See vestlus võib olla keeruline, kuid nendest asjadest varakult rääkimine aitab teie lähedastel teada, millised on teie soovid, kui te ise ei saa oma asjadest rääkida ega otsuseid langetada.

Lisaks sellele vestlusele on oluline, et teie soovid ja otsused oleksid kirjalikult vormistatud. Kui te ei suuda enda eest hoolitseda või kui te ei suuda oma hoolduse või heaolu kohta otsuseid langetada, kaaluge juriidiliste dokumentide koostamist. Nende dokumentide ettevalmistamiseks võite abi saada advokaadilt, kuid osa neist saate koostada ka ise (sõltuvalt teie piirkonna seadustest võivad need nõuda notari või muu ametniku kinnitust).

Mida teha, kui keegi teie lähedastest inimestest ilmutab neid sümptomeid?

FTD-ga inimestel puudub sageli arusaam oma sümptomitest või seisundist. Kuna nad ei näe, et neil on probleem, ei usu nad, et vajavad arstiabi. See arusaamatus võib olla sümptomitega inimesele ja tema lähedastele masendav ja hirmutav.

Kui kellelgi teie lähedasel ilmnevad FTD või sarnase seisundi sümptomid, võite proovida teda aidata järgmistel viisidel:

• Küsige, kuidas saate aidata: Isegi kui FTD-ga inimestel esinevad sümptomid, ei pruugi nad aru saada, et need on tõsise ajuprobleemi tunnused. Neid kuulates ja oma tuge pakkudes võivad nad tunda sidet inimestega, keda nad usaldavad, ja võivad isegi saada julgustust arsti poole pöördumiseks.
• Innustage neid abi otsima: Kuigi frontotemporaalne dementsus (FTD) on seisund, millele ei ole ravi ega ravi, on olemas viise mõnede sümptomite raviks ja haldamiseks. Need pingutused võivad oluliselt parandada selle haigusega inimese elukvaliteeti. Arsti poole pöördumine aitab FTD-ga inimesel diagnoosi saada. Spetsialiseeritud ravi võib leevendada mõningaid ebamugavaid sümptomeid nii selle haigusega inimestele kui ka nende peredele.
• Jää rahulikuks ja ära võta asju isiklikult: FTD-ga inimestel puudub sageli kontroll selle üle, mida nad ütlevad või teevad. See võib tunduda nii, nagu nad püüaksid tahtlikult teisi häirida, piinlikku olukorda panna või haiget teha, kuid tegelikult on see meditsiiniline probleem.
• Ärge kartke abi küsida: FTD-ga inimese eest hoolitsemine võib olla väga keeruline, eriti kuna seisund aja jooksul halveneb. Ärge kartke abi või ressursse küsida. Paljud avalikud ja eraasutused pakuvad tugisüsteeme ja -teenuseid, näiteks täiskasvanute päevahoidu, ajutist hooldust ja kvalifitseeritud koduõendust.
• Pikaajaline hooldus võib olla parim valik: paljude jaoks võib lähedase eest hoolitsemine, kellel on füüsiline trauma, tunduda täiskohaga tööna. Mitte igaüks ei saa lähedase eest hoolitsemisele nii palju aega ega vaeva pühendada. Seetõttu on oluline kaaluda, kas teie lähedane vajab hooldust pikaajalise hoolduse asutuses, kus on kvalifitseeritud õendusabi. Kuigi see võib olla keeruline otsus, võib selline hooldus olla parim viis tagada, et nad on turvalised, mugavalt ja kvalifitseeritud, koolitatud hooldajate juures.

Lõpuks kojuviimiseks mõeldud sõnum

Picki tõbi on seisund, mida nimetatakse frontotemporaalseks dementsuseks (FTD). See on dementsuse tüüp, mis kahjustab aju järk-järgult nooremas eas kui teised vanusega seotud ajuhaigused. FTD mõjutab ka aju osi, mis aitavad inimesel mõista oma käitumise sobivust ja sobimatust. See võib põhjustada frustratsiooni, arusaamatusi ja muid tõsiseid häireid kõigi asjaosaliste elus. Kuigi mõningaid sümptomeid saab ravida, ei ole ravi, mis haigust ennast tagasi pööraks, ja selle haigusega inimesed vajavad sageli pidevat ööpäevaringset hooldust.

Kui teil või kellelgi teie lähedasel esineb neid sümptomeid, on kõige parem pöörduda arsti poole. Pidage meeles, et te pole üksi ja on olemas kohti, kust abi saada.

---

Picki tõbi, frontotemporaalne dementsus, dementsus, ajukahjustus, neurodegeneratiivne, tau-valk, käitumuslikud muutused