Kas peaksime olema teadlikud PTLD-st (transplantatsioonijärgsetest lümfoproliferatiivsetest häiretest) pärast elundi siirdamist?

Sina või keegi sinu tuttav on tõenäoliselt läbinud suure elupäästva operatsiooni, näiteks elundisiirdamise. Või tüvirakkude siirdamise. Pärast neid asju tekivad haruldased ja ootamatud tüsistused. Üks selline tüsistus on PTLD ehk siirdamisjärgne lümfoproliferatiivne haigus. Kuna see võib olla üsna tõsine, räägime sellest lihtsal viisil, millest sa aru saad.

Mis täpselt on PTLD?

Lihtsamalt öeldes on PTLD eluohtlik tüsistus, mis võib tekkida pärast elundisiirdamist või allogeensete tüvirakkude siirdamist. Selle tagajärjel jagunevad meie kehas teatud tüüpi valged verelibled, mida nimetatakse lümfotsüütideks, kiiresti ja nende arv suureneb kontrollimatult.

See seisund, mida nimetatakse PTLD-ks, on tegelikult lümfoomi tüüp . Lümfoom on vähi tüüp, mis tekib meie lümfisüsteemis. See seisund tekib siis, kui valged verelibled muutuvad vähiks ja kasvavad kiiresti ilma suremata.

PTLD-d põhjustab sageli Epsteini-Barri viirus (EBV) . See on viirus, mis on meie kõigi kehas. PTLD-d on erinevat tüüpi ja see võib inimesi mõjutada erinevalt. Hea uudis on see, et arstid saavad seda ravida. Mõnikord võib seisund aga taastekkida.

Millised on PTLD peamised tüübid?

Arstid jagavad PTLD-d neljaks peamiseks tüübiks, lähtudes sellest, kuidas lümfoomirakud mikroskoobi all välja näevad:

• Varajane kahjustus: Neil inimestel esinevad sümptomid, mis sarnanevad Epsteini-Barri viiruse (EBV) sümptomitega.
• Polümorfne PTLD: Siin segatakse lümfoomirakke teist tüüpi valgelibledega, näiteks normaalsete lümfotsüütide ja plasmarakkudega.
• Monomorfne PTLD: see on kõige levinum PTLD tüüp . Lümfoomirakud on siin sarnased teist tüüpi lümfoomide, näiteks mitte-Hodgkini lümfoomide, rakkudega. Näiteks difuusne suurerakuline B-rakuline lümfoom või Burkitti lümfoom.
• Klassikaline Hodgkini lümfoom - PTLD tüüp: see on kõige haruldasem PTLD tüüp .

Kui levinud on see seisund, mida nimetatakse PTLD-ks?

Nagu varem mainitud, on PTLD väga haruldane seisund . See tähendab, et see ei esine kõigil. Ligikaudu öeldes tekib PTLD umbes 2-l 100-st tüvirakkude siirdamise läbinud inimesest („(2%)“). Elundi siirdamise läbinud inimestel on PTLD tekkerisk veidi suurem. Kuid see varieerub ka sõltuvalt siiratud elundist.

Mõelge sellele nii: kuigi umbes kolmel sajast neerusiirdamise läbinud inimesest („(3%)“) tekib see haigus, ütlevad eksperdid, et umbes kümnel sajast kopsusiirdamise läbinud inimesest („(10%)“) võib see haigus tekkida. Seega pole midagi muretseda, see pole midagi, mis enamiku inimestega juhtub.

Millised on PTLD võimalikud sümptomid?

Mõnedel inimestel ei pruugi alguses mingeid sümptomeid olla. PTLD sümptomid võivad ilmneda igal ajal, mõnest kuust kuni mitme aastani pärast siirdamist. Kui sümptomid ilmnevad, võivad need hõlmata järgmist:

• Väga väsinud olek (`Väsimus`) : Lihtsalt elutuse tunne.
• Palavik ilma põhjuseta .
• Toit on maitsetu .
• Ootamatu kaalulangus .
• Liigne higistamine öösel ("öine higistamine") .
• Paistes lümfisõlmed : Need tunduvad nagu tükid kaelas ja kaenlaalustes.

Miks see PTLD tekib? Mis on selle põhjused?

See on pisut keeruline mõista. PTLD tekib seetõttu, et väga levinud viirus kasutab ära meie immuunsüsteemi nõrkust .

Kujutage ette, et valmistute tüvirakkude siirdamiseks. Enne seda saate keemiaravi, mis hävitab teie luuüdis olevad vähirakud. Seda nimetatakse tingimiseks. See nõrgestab teie immuunsüsteemi võimet teid haiguste eest kaitsta. Täpsemalt vähendab tingimine EBV-ga nakatunud ja taas inaktiivseks muutunud T-rakkude (T-rakkude) aktiivsust.

Seejärel, pärast tüvirakkude või elundi siirdamist, manustatakse teie kehale immunosupressiivseid ravimeid , et vältida uue elundi tagasilükkamist. Kuigi need ravimid kaitsevad uut elundit või rakke, nõrgestavad nad ka meie keha kaitsevõimet, muutes selle haavatavamaks võõrkehade, näiteks viiruste suhtes.

PTLD puhul on peamine viirustekitaja Epsteini-Barri viirus (EBV) . EBV-d on seostatud PTLD-ga, mis tekib ühe või kahe aasta jooksul pärast tüvirakkude või elundi siirdamist. Siiski on aastaid pärast siirdamist tekkiva PTLD täpne põhjus siiani teadmata. Eksperdid uurivad ka seda, kas rolli võivad mängida viirused, näiteks tsütomegaloviirus (CMV) või adenoviirus (adenoviirus).

Ekspertide sõnul on umbes 90% meie elanikkonnast lapsepõlves või noorukieas EBV-ga nakatunud. Teil võib olla viirus ilma igasuguste sümptomiteta ja te ei pruugi seda isegi teada. EBV-viirus nakatab meie B-rakke ja jääb kehas "magama" ehk "latentsesse" olekusse, ilma probleeme tekitamata. (Võite olla viiruse saanud ka doonorilt.)

Kuna te võtate neid immunosupressiivseid ravimeid, ei suuda teie immuunsüsteem seda uinunud EBV-d kontrolli all hoida. Seejärel hakkavad EBV-ga nakatunud B-rakud kiiresti jagunema ja paljunema. See viibki PTLD-ni.

Kellel on suurem risk haigestuda PTLD-sse?

Teie PTLD tekkerisk võib suureneda järgmistel põhjustel:

• Epsteini-Barri viiruse (EBV) olemasolu teie kehas või inimese kehas, kes teile elundi/rakud andis (doonor).
• Kui olete enne siirdamist saanud ravi („siirdamiseelne ettevalmistamine“), mis vähendab teie T-rakkude normaalset funktsiooni .
• Immunosupressantide võtmine, et vältida uue organi või rakkude hülgamist organismis.
• Teatud geenide („(Geenid)“) variatsioonid , mis suurendavad PTLD tekkeriski.

Kuidas arstid diagnoosivad seda seisundit, mida nimetatakse PTLD-ks?

Arstid teevad kõigepealt füüsilise läbivaatuse ja vaatavad hoolikalt läbi teie haigusloo. Lisaks teevad nad tavaliselt järgmised testid:

• Täielik vereanalüüs (`täielik vereanalüüs - CBC`) .
• Põhjalik ainevahetuspaneel .
• Laktaatdehüdrogenaasi (LDH) tase.
• Uriinianalüüs , sealhulgas kusihappe taseme määramine.
• Test, mille eesmärk on tuvastada organismis EBV-viiruse vastu toodetud antikehi .
• KT-uuring (`kompuutertomograafia - KT-uuring`) .
• MRI-uuring (magnetresonantstomograafia - MRI) .
• PET-uuring (positronemissioontomograafia ehk PET-uuring) .
• Luuüdi biopsia .

Need testid võimaldavad arstidel täpselt kindlaks teha, kas PTLD esineb või mitte, ja kui on, siis milline see välja näeb.

Millised on PTLD ravimeetodid?

Tavaliselt alustavad arstid immunosupressantide annuse vähendamisega . Mõnikord võib see oluliselt muuta. Lisaks on olemas ka teisi ravimeetodeid, näiteks:

• Keemiaravi : ravim, mis hävitab vähirakke.
• Kiiritusravi : vähirakkude hävitamine suure energiaga kiirguse abil.
• Immunoteraapia monoklonaalsete antikehadega : see hõlmab spetsiifiliste valkude (monoklonaalsete antikehade) kasutamist vähirakkude ründamiseks.
• Kirurgia : Seda tehakse harva. Kirurgiat kaalutakse ainult siis, kui PTLD on lokaliseeritud ja seda saab ohutult eemaldada. Näiteks kui PTLD mõjutab mandleid, võib mandlid eemaldada.

Kas on midagi, mida me saame teha PTLD tekke ennetamiseks?

PTLD otseseks ennetamiseks ei saa me tegelikult midagi teha. Siiski uurivad arstid ja teadlased ravimeid, mida saaks enne ja/või pärast siirdamist kasutada PTLD riski vähendamiseks. Seega on lootust, et tulevikus on sellele paremaid lahendusi.

Mis juhtub, kui teil tekib PTLD? Kas seda saab ravida?

See, kuidas te PTLD-le reageerite, võib inimeseti erineda. See sõltub paljudest asjadest.

Näiteks paraneb PTLD mõnikord isegi siis, kui arstid lihtsalt vähendavad immunosupressantide annust.

Hiljutised uuringud on näidanud, et 60–70%-l inimestest, kellel tekib pärast elundisiirdamist lümfoom ja keda ravitakse immunoteraapia ja keemiaraviga, on sümptomid vähenenud või kadunud (remissioon) .

Kas PTLD-d on võimalik ravida? Jah, PTLD-d saab ravida ainult immunoteraapiaga või kombinatsioonis keemiaraviga. Uuringud on näidanud, et 50–60% seda ravi saavatest inimestest paraneb täielikult . Seega on see midagi, mille suhtes lootustandvaks pidada.

Millised on kõige olulisemad küsimused, mida peaksin oma arstile esitama?

Kui teil on PTLD, on hea mõte esitada oma arstile järgmisi küsimusi:

• Miks see minuga juhtus?
• Kuidas PTLD-d ravitakse?
• Kui ma vähendan oma immunosupressantide annust, milline on tõenäosus, et mu keha hülgab uue organi/rakud?
• Kui minu ravi on edukas, siis kui suur on tõenäosus, et see seisund kordub?

Lisaks neile küsimustele ärge kartke küsida arstilt kõike, mis teil meeles mõlgub.

Millal peaksin arsti juurde minema?

Kui teil on PTLD, jälgib arst teie üldist tervist tähelepanelikult . Ta otsib märke, mis viitavad teie seisundi halvenemisele. Kui teid ravitakse PTLD tõttu, selgitab arst teile, milliseid muutusi te kogete või kas teie sümptomid süvenevad. Oluline on sellest kohe oma arstile teatada.

Lõpuks asjad, mida meeles pidada

Elundite ja tüvirakkude siirdamine võib mõnikord elusid päästa või pikendada . Kuna need on aga suured meditsiinilised protseduurid, võivad nendega kaasneda riskid. PTLD on üks selline haruldane, kuid potentsiaalselt tõsine tüsistus.

Kui olete elundi- või tüvirakkude siirdamise kandidaat, räägib teie tervishoiumeeskond teiega PTLD riskist ja paljudest muudest riskiteguritest. Arstid ja teadlased otsivad võimalusi PTLD riski vähendamiseks. Kõige olulisem on olla sellest teadlik ja esitada oma tervishoiumeeskonnale kõik küsimused, mis teil võivad tekkida.

`PTLD, siirdamisjärgsed lümfoproliferatiivsed häired, elundisiirdamine, lümfoom, Epsteini-Barri viirus, immunoloogia, vähk