Kas teie lihased nõrgenevad järk-järgult? Te ei pruugi teada, et see on primaarne lateraalskleroos (PLS)! Räägime sellest!

Kas tunned vahel, et su jalad ja käed hakkavad aeglaselt tuimaks muutuma või su jõud väheneb? Kas tunned, et kõndides pole sa enam nii tugev kui varem ja kaotad ehk isegi tasakaalu? Kuigi need on sümptomid, millele sa ei pruugi eriti tähelepanu pöörata, võib nende taga mõnikord olla tõsisem põhjus. See ongi primaarne lateraalskleroos ehk lühidalt PLS.

Vaatame lihtsalt, mida see PLS tähendab?

Lihtsamalt öeldes on PLS progresseeruv neuromuskulaarne haigus. See põhjustab teie lihaste järkjärgulist nõrgenemist ja/või jäigastumist. Sümptomid algavad sageli jalgadest. Aja jooksul võib see nõrkus ja jäikus levida teistesse keha lihastesse.

Mõtle sellele nii: meie lihased töötavad nagu elektriseade. Nad peavad saama ajust tuleva „voolu“ ehk sõnumi täpselt nii, nagu peab. PLS-i korral kahjustuvad närvirakud, mida nimetatakse ülemisteks motoorseteks neuroniteks (UMN) ja mis on nagu neid sõnumeid kandvad „juhtmed“.

Kahjuks ei ole PLS-ile praegu ravi. Seega keskendub ravi peamiselt sümptomite kontrollimisele ja igapäevaste toimingute kergemale tegemisele. Näiteks aitab teil keppi või käimisraami kasutada.

Kui levinud on PLS?

PLS on tegelikult väga haruldane seisund. Puudub statistika selle kohta, kui paljudel inimestel see täpselt tekib.

Mis vahe on PLS-il ja ALS-il? Kas PLS võib olla ALS?

Oled ilmselt kuulnud ALS-ist ehk amüotroofsest lateraalskleroosist. Nii PLS kui ka ALS on närvide ja lihaste haigused. Kuid nende kahe vahel on olulisi erinevusi.

Peamine erinevus seisneb selles, et PLS mõjutab ainult teie ülemisi motoorseid neuroneid (UMN-e) . Need on närvid, mis kannavad sõnumeid ajust seljaaju. ALS-i korral on mõjutatud ka need UMN-id, nagu ka alumised motoorsed neuronid (LMN-id) , mis kannavad sõnumeid seljaajust lihastesse.

Nüüd võite mõelda: „Kas PLS-iga inimesel võib hiljem tekkida ALS?“ Jah, võimalus on olemas. Mõnikord võivad ALS-i varajased sümptomid olla sarnased PLS-i omadega. Kui teil on sümptomid, mis mõjutavad ainult uminaalset närvilõpmeid (UMN), võidakse teil esialgu diagnoosida PLS. Aga kui teil hiljem tekivad ALS-i sümptomid, mis mõjutavad nii uminaalset kui ka LMN-i, võib arst teie diagnoosi muuta ALS-iks.

Tegelikult võivad paljud PLS-i moodi juhtumid olla UMN-i mõjutava ALS-i („UMN-domineeriv ALS“) esimesed tunnused. Seetõttu ütlevad arstid, et PLS-i lõplikuks diagnoosiks peavad sümptomid kestma vähemalt kolm kuni neli aastat .

Millised on PLS-i sümptomid?

PLS-i sümptomid ilmnevad väga aeglaselt.Sa ei märka kohe suurt vahet.

Sümptomid, mida võib varases staadiumis täheldada:

Alguses võid tunda selliseid asju:

• Jäikus jalgades. Võib tunduda, nagu jalad oleksid kinni jäänud.
• Jalalihased muutuvad nõrgaks. Teile võib tunduda, et te pole enam nii tugev kui varem.
• Kõndimine või tasakaalu hoidmine muutub raskeks. Võite komistada või kukkuda.
• Tekivad lihasspasmid või valulikud krambid.

Sümptomid, mis võivad haiguse progresseerumisel ilmneda:

Haiguse progresseerumisel võivad ilmneda täiendavad sümptomid, näiteks:

• Ka sõrmede, käte ja käsivarte lihased muutuvad jäigaks ja nõrgaks. Väikeste esemete haaramine või kirjutamine võib olla keeruline.
• Raskused urineerimise kontrollimisel. See võib põhjustada uriinipaiskust ja -inkontinentsi.
• Valu tekib alaseljas ja kaelas.

Haruldased sümptomid, mis mõjutavad keele lihaseid:

See on väga haruldane, kuid mõnel inimesel võivad mõjutatud olla ka keelelihased. Sellisel juhul:

• Esineb ebaselge kõne (düsartria). Sõnade selge hääldamine muutub raskeks.
• Neelamisraskused (düsfaagia). Toidu või joogi neelamisel võib teil tekkida lämbumistunne.

Mis põhjustab PLS-i?

Enamasti ei tea me ikka veel PLS-i täpset põhjust. See on tõde.

Siiski esineb väga harva PLS-i tüüp, mis mõjutab väikelapsi ja noori täiskasvanuid (juveniilne primaarne lateraalskleroos). Selle põhjuseks on muutus nende DNA-s viljastumise ajal.

Mis juhtub meie kehadega PLS-i tõttu?

PLS on neuromuskulaarne seisund. See mõjutab peamiselt ajus asuvaid motoorseid neuroneid ja närvikiude, mis ulatuvad nendest neuronitest seljaaju. Neid nimetatakse ka ülemisteks motoorseteks neuroniteks ( UMN).

Kujutage ette, et kui soovite oma jalga liigutada, saadab teie aju sõnumi. See sõnum liigub mööda närvikiude seljaaju neuronitesse ja sealt edasi teie jala tahtele alluvate lihasteni. Kui lihased selle sõnumi saavad, hakkavad nad liikuma.

PLS-i korral need UMN-närvirakud järk-järgult surevad (degenereeruvad). Seejärel ei saa lihased vajalikke sõnumeid korralikult kätte ja lihased ei tööta ootuspäraselt.

Kas see on pärilik haigus?

PLS ei ole tavaliselt pärilik. See tähendab, et see võib tekkida isegi siis, kui kellelgi teie perekonnas seda pole olnud. Enamasti tekib see juhuslikult, ilma et haiguse perekondlikku anamneesi oleks.

Kellel on suurem risk PLS-i tekkeks?

PLS võib tegelikult mõjutada igaüht. Tavaliselt diagnoositakse seda umbes 50-aastaselt. Siiski võib see mõjutada alla 50-aastaseid inimesi, vanemaid inimesi ja isegi lapsi. See on veidi sagedasem meestel.

Millised tüsistused võivad PLS-i tõttu tekkida?

PLS-i progresseerumisel võib teil olla raske ilma abita kõndida. Teil võib vaja minna keppi, käimisraami või ratastooli. Lisaks võite lihaste nõrgenedes kaotada tasakaalu ja kukkuda kergemini. Kui te seda teete, võite saada vigastada.

Kuidas PLS-i diagnoositakse?

Arst diagnoosib PLS-i pärast füüsilist läbivaatust, neuroloogilist läbivaatust ja muid spetsiaalseid teste. Ta vaatab läbi teie sümptomid ja püüab välistada teisi sarnaseid sümptomeid põhjustavaid haigusi, näiteks ALS-i või hulgiskleroosi. Testid võivad hõlmata järgmist:

• Vereanalüüsid.
• Elektrodiagnostilised uuringud – need kontrollivad teie närvide ja lihaste tööd. Näideteks on närvijuhtivuse uuringud ja nõelelektroodide uuringud.
• Aju ja seljaaju MRI (magnetresonantstomograafia) uuring.
• Tserebrospinaalvedeliku (CSF) analüüs. Selleks võetakse selgroost väike kogus vedelikku (nimmepunktsiooni või seljaajukraani abil), et otsida neuromuskulaarsetele haigustele omaseid kõrvalekaldeid.

Millised on PLS-i ravimeetodid?

PLS-i ravi eesmärk on aidata teil oma sümptomeid hallata. See võib hõlmata järgmist:

• Ravimid lihasjäikuse, lonkamise ja neelamisraskuste vähendamiseks.
• Füsioteraapia lihasnõrkuse vähendamiseks, lihaste paindlikkuse parandamiseks ja liigeste liikumisulatuse parandamiseks.
• Vahendid, mis aitavad igapäevaste tegevuste ja liikumisega. Näiteks kepp, käimisraam või ratastool.
• Kõneravi või abivahendid kõneraskuste korral.

PLS-i sümptomite leevendamiseks ette nähtud ravimid:

Mõned PLS-i sümptomite korral tavaliselt välja kirjutatud ravimid on järgmised:

• Lihasjäikuse korral: `(Baklofeen)` ja `(Tisanidiin)`
• Lihaskrambid: `(kiniin)`
• Lihaste lõdvestamiseks: `(Diazepam)`

Kas ravil on mingeid kõrvalmõjusid?

Jah, nagu kõik ravimid, võib ka sellel olla kõrvaltoimeid. Kõrvaltoimed varieeruvad ravimiti. Seetõttu on enne mis tahes ravimi võtmise alustamist väga oluline rääkida oma arstiga võimalikest kõrvaltoimetest.

Kas PLS-i saab ennetada või ravida?

Kuna PLS-i täpne põhjus ei ole teada, ei ole praegu võimalik selle arengut ära hoida.

Samuti kahjuks puudub praegu ravi, mis suudaks PLS-i täielikult ravida.

Milline on PLS-iga inimese oodatav eluiga? Mida nad võivad oodata?

PLS ei mõjuta otseselt teie oodatavat eluiga. PLS-iga inimesel võib olla normaalne eluiga, täpselt nagu kellelgi, kellel seda haigust pole.

See, kui kiiresti teie sümptomid ilmnevad ja kui kiiresti need süvenevad, on inimeseti erinev. Üldiselt progresseerub primaarne lateraalskleroos väga aeglaselt, aastate, mõnikord aastakümnete jooksul. Aga kui tunnete, et teie sümptomid järsku süvenevad, pöörduge kohe arsti poole.

Ravimid võivad aidata teie sümptomeid leevendada ja aidata teil oma igapäevaseid tegevusi katkestusteta teha. Võiksite kaaluda kepi, käimisraami või ratastooli kasutamist, et end ringi liikudes kindlamalt ja enesekindlamalt tunda.

Millal peaksite arsti poole pöörduma?

Kui märkate oma lihastes järkjärgulisi muutusi , näiteks jäikust või nõrkust, pidage nõu oma arstiga. Kui teil on diagnoositud PLS, kui mõni ravim, mida te võtate, süvendab teie sümptomeid või kui teil esineb kõrvaltoimeid, rääkige sellest ka oma arstile.

Kõige tähtsam: kui kukute või saate õnnetuses vigastada, minge viivitamatult erakorralise meditsiini osakonda.

Küsimused, mida oma arstile esitada

Kui teil on PLS, on teil oma arstile palju küsimusi. Näiteks:

• Millised ravimeetodid aitavad minu sümptomeid kontrolli all hoida?
• Millised on ravi kõrvaltoimed?
• Kuidas ma tean, kas mu seisund aja jooksul halveneb?
• Milliseid harjutusi saan teha, et säilitada oma lihasfunktsiooni?
• Kas ma pean kasutama keppi või käimisraami?

Lõpuks kojuviimiseks mõeldud sõnum

Progressiivse haigusega kohanemine, mis mõjutab teie võimet oma keha liigutada, võib olla väga keeruline. Mõned asjad, mida teile varem meeldis teha, võivad järk-järgult raskeks muutuda. Kuigi primaarne lateraalskleroos (PLS) progresseerub aeglaselt, võib see mõjutada teie igapäevaelu.

Kui need füüsilised muutused mõjutavad ka teie meeleolu, võite leida leevendust vaimse tervise spetsialistiga rääkides.Pole midagi häbeneda, paljud inimesed vajavad sellistel aegadel abi.

Kui märkate oma lihasjõu muutust, pöörduge kohe arsti poole. Arst võib teile välja kirjutada ravimeid või liikumisabivahendeid, mis aitavad teil iseseisvamalt ja mugavamalt tunda. Pidage meeles, et te ei ole sellel teekonnal üksi.

Primaarne lateraalskleroos, PLS, lihasnõrkus, neuropaatia, motoorsed neuronid, ALS, sümptomid