Kas teil on ka kopsudes ahenenud veresooned? Räägime pulmonaalarteriaalsest hüpertensioonist (PAH)!

Kas tunned vahel kerget õhupuudust? Või tunned end ebatavaliselt väsinuna isegi lühikese vahemaa läbimisel? Kas oled kunagi märganud, et su sõrmeotsad ja huuled muutuvad siniseks koos rinnus valitseva pitsitus- või valutundega? Ära pea neid normaalseteks asjadeks. Sest mõnikord võib nende sümptomite taga olla terviseprobleem, mis vajab tähelepanu. Üks selline seisund on pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) . Kuigi nimi võib kõlada veidi hirmutavalt, räägime sellest lihtsalt ja teile arusaadaval viisil.

Mis on pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH)? Lihtsamalt öeldes...

Lihtsamalt öeldes on pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) seisund, mille korral kopsudes olevad väikesed veresooned (kopsuarterid) ahenevad. Mõelge sellest kui ummistunud veetorust, millest vesi ei saa korralikult läbi voolata. Kui need veresooned ahenevad, ei saa veri kopsudes korralikult voolata. See põhjustab veresoonte sees oleva rõhu ehk vererõhu liiga kõrgele tõusu . Need veresooned kannavad hapnikuvaest verd südamest kopsudesse, kus see puhastatakse.

Mis siis juhtub, kui see juhtub? Südame parem pool peab vere kopsudesse pumpamiseks tavapärasest rohkem tööd tegema. See on nagu raske raskuse tõstmine ja mäkke ronimine. Kui süda peab aja jooksul seda lisakoormust kandma, hakkab see järk-järgult nõrgenema. Kui seda seisundit, PAH-i, ei ravita õigesti, võib see põhjustada mitmeid probleeme mitte ainult südamele ja kopsudele, vaid ka kogu kehale.

Pidage meeles, et PAH on vaid üks vorm suuremast kategooriast, mida nimetatakse pulmonaalseks hüpertensiooniks . Pulmonaalne hüpertensioon on kopsude veresoonte rõhu tõus mis tahes põhjusel.

Kuidas PAH teie keha mõjutab?

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) avaldab survet peamiselt südame paremale poolele. See on tingitud asjaolust, et see südameosa pumpab hapnikuvaest verd kopsudesse. Aja jooksul võib see kõrge rõhk põhjustada parempoolset südamepuudulikkust .

Lisaks aeglustab PAH ka verevoolu südame ja kopsude vahel. See tähendab, et kopsudesse jõuab värske hapniku saamiseks vähem verd. Selle tulemusena jõuab vähem hapnikku teistesse organitesse ja kudedesse teie kehas. Tegelikult vajab iga meie kehaosa ellujäämiseks hapnikku. Kui seda ei saa piisavalt, võivad tekkida probleemid.

Kui tõsine on see PAH-iks kutsutav seisund?

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) on väga tõsine ja mõnikord eluohtlik seisund . Kui see aga diagnoositakse varakult ja ravitakse kiiresti, võite elada pikemat ja paremat elu. Seetõttu on oluline pöörata tähelepanu sümptomitele.

Keda PAH kõige enam mõjutab?

PAH võib esineda igas vanuses täiskasvanutel. Siiski on see sagedasem naistel , kellel diagnoositakse see tavaliselt 30–60-aastaselt. Samuti on leitud, et üle 65-aastastel meestel, kellel tekib PAH, võib olla suurem risk haiguse tekkeks.

See seisund võib mõjutada ka imikuid. Kui see esineb vastsündinutel, nimetame seda vastsündinu püsivaks pulmonaalseks hüpertensiooniks (PPHN) .

Kui levinud on PAH?

Võrreldes teist tüüpi pulmonaalhüpertensiooniga, näiteks südamehaigustest või kopsuhaigustest põhjustatud pulmonaalhüpertensiooniga, ei ole PAH väga levinud seisund . Isegi sellises riigis nagu Ameerika Ühendriigid diagnoositakse igal aastal vaid 500–1000 uut PAH-i juhtu. Lääneriikides on esinemissagedus umbes 25 juhtu miljoni elaniku kohta.

Millised on pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni (PAH) sümptomid?

PAH-i algstaadiumis ei pruugi teil mingeid sümptomeid esineda. Enamikul inimestel tekivad sümptomid alles haiguse progresseerumisel. Mõned neist sümptomitest on järgmised:

• Sõrmeotste või huulte sinakas värvimuutus: justkui veres poleks hapnikku.
• Valu rinnus või pigistustunne: justkui keegi pigistaks su rinda.
• Pearinglus või minestamine: see võib tekkida siis, kui aju verevool on vähenenud.
• Väsimus: tunned end äärmiselt väsinuna , mitte ainult väsinuna.
• Kiire või pekslev süda.
• Õhupuudus: see süveneb aja jooksul. Isegi väikeste ülesannete täitmine võib põhjustada õhupuudust.
• Turse (ödeem): Turse võib alata esmalt jalgades ja pahkluudes, seejärel levida kõhtu ja kaela.

Ravimata jätmise korral süvenevad need PAH-i sümptomid aja jooksul. Te ei pruugi olla võimeline sooritama isegi kõige elementaarsemaid igapäevaseid toiminguid ilma hinge tõmbamata või puhkamata.

Mis on pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni (PAH) põhjused?

PAH-i peamine põhjus on kopsude veresoonte limaskesta kahjustus. Siiski ei ole alati selge, mis seda kahjustust põhjustab.

Juhud, kus põhjust ei leita (idiopaatiline PAH)

Mõnikord ei suudeta leida konkreetset põhjust . Meie, arstid, nimetame seda idiopaatiliseks pulmonaalarteriaalseks hüpertensiooniks . See on nagu mõistatus.

Teadaolevad põhjused

Siiski on ka teisi juhtumeid, kus on selged põhjused. Mõned teadaolevad PAH-i põhjused on järgmised:

• Mõned meditsiinilised seisundid:
• Kaasasündinud südamehaigus
• Glükogeeni säilitamise haigused
• HIV- nakkus
• Maksahaigus
• Autoimmuunhaigused, näiteks luupus
• Portaalhüpertensioon (suurenenud rõhk maksa viivates veresoontes)
• Kopsude kapillaarhemangiomatoos (kopsude kapillaaride ebanormaalne kasv)
• Kopsuveenide oklusioonhaigus (kopsude veenide ummistus)
• Skistosomiaas (parasiidi põhjustatud infektsioon)
• Sklerodermia (naha ja sidekoe paksenemine)

• Geneetilised mutatsioonid:
• Enamasti on see tingitud mutatsioonist teie BMPR2 geenis . See geen kontrollib rakkude arvu meie keha teatud kudedes. Seega, kui see geen on muteerunud, võivad teie kopsude väikeste veresoonte rakud liiga palju kasvada. Kui need rakud täituvad, muutuvad veresoonte avad kitsaks.
• PAH võib esineda perekondades. Me nimetame seda pärilikuks PAH-iks . Umbes 80%-l selle haigusega inimestest on mutatsioonid BMPR2 geenis.
• Mõned inimesed kannavad seda muutunud geeni, kuid neil ei teki kunagi PAH-i.
• Mõnedel inimestel võib geneetilise mutatsiooni tõttu tekkida PAH, isegi kui kellelgi nende perekonnas seda ei ole. Seda nimetatakse sporaadiliseks PAH-iks .

• Mõned ravimid ja ravimid:
• Mõned dieedipillid , näiteks vana ravim fen-fen, on nüüd keelatud, kuid võivad PAH-i põhjustada ka aastaid pärast tarvitamist.
• Meelelahutuslikud narkootikumid , näiteks kokaiin ja metamfetamiin.

Kuidas diagnoositakse pulmonaalset arteriaalset hüpertensiooni (PAH)?

PAH-i diagnoosimine võib olla keeruline, kuna PAH-i sümptomid on sarnased paljude teiste haiguste sümptomitega. Arst teeb teile füüsilise läbivaatuse ja räägib teiega teie sümptomitest ja haigusloost. Ta teeb mitmeid uuringuid (sealhulgas pildiuuringuid ja vereanalüüse), et teha kindlaks, kas teil on pulmonaalne hüpertensioon ja kui on, siis mis tüüpi see on.

Arst võib teid suunata ka pulmonoloogi või kardioloogi juurde. Need spetsialistid teevad teie südame ja kopsude funktsiooni kontrollimiseks spetsiaalseid uuringuid. Nad teevad kindlaks, kas teil on PAH või muud tüüpi pulmonaalne hüpertensioon. Samuti hindavad nad teie seisundi raskusastet.

PAH-i raviks on olemas spetsiifilised ravimeetodid, mida muud tüüpi pulmonaalhüpertensiooni korral ei ole. Seetõttu peab teie meditsiinimeeskond teadma võimalikult palju teie kopsudes ja südames toimuva kohta. See teave aitab neil välja töötada teile parima raviplaani.

Milliseid teste kasutatakse PAH diagnoosimiseks?

Teie meditsiinimeeskond kasutab PAH-i diagnoosimiseks ja teiste haiguste välistamiseks testide kombinatsiooni.

Kui arst kahtlustab pärast füüsilist läbivaatust, et teil võib olla PAH, määrab ta esimese testi transtorakaalse ehhokardiogrammi . See test hindab teie südame üldist struktuuri ja funktsiooni.

Muud testid võivad hõlmata järgmist:

• Vereanalüüsid: kontrollige elundite funktsiooni, hormoonide taset ja tuvastage põhihaigused. Eriti sellised testid nagu täielik ainevahetuspaneel ja täielik vereanalüüs .
• Rindkere kompuutertomograafia: neeruhaiguste ja muude haiguste kontrollimiseks ja välistamiseks. (Võib-olla peaks algses artiklis neeruhaiguse all mainima kopsuhaigust. Rindkere kompuutertomograafia uurib kopse ja rindkere organeid. Oletame, et uurime kopsude seisundit.
• Rindkere röntgen: et näha, kas teie süda või kopsuarterid on tavapärasest suuremad.
• Südame MRI: hinnake südame parema vatsakese seisundit (see on südame kamber, mis pumpab verd kopsudesse).
• Polüsomnogramm (PSG): Kontrollib uneapnoed, mis võib PAH-i süvendada. PSG on teatud tüüpi unetest, mida tehakse öösel.
• Kopsufunktsiooni testid: vaadake, kui hästi teie kopsud töötavad.
• Kopsuventilatsiooni/perfusiooni (VQ) skaneerimine: kontrollib kopsudes verehüüvete esinemist. See test võib välistada seisundi, mida nimetatakse krooniliseks trombemboolseks pulmonaalhüpertensiooniks .
• Parema südame kateetri uurimine: Mõõdab kopsude veresoonte rõhku (kopsuarteri rõhk). See test on oluline PAH-i lõplikuks diagnoosimiseks.
• Kuueminutilise jalutuskäigu test: vaadake, kui palju treeningut te talute ja kui palju hapnikku teie veres liikumise ajal ringleb.

Rääkige oma arstiga, milliseid teste peate tegema ja kuidas nendeks valmistuda.

Millised on pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni diagnoosimise kriteeriumid?

Pulmonaalset hüpertensiooni diagnoosivad arstid kopsude veresoonte rõhu mõõtmise teel. Diagnostilised kriteeriumid on , et kopsuarteri rõhk kopsudes oleks puhkeolekus üle 20 millimeetri elavhõbedasammast (20 mmHg) . Seda väärtust mõõdetakse parema südame kateetri abil.

Millised on pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni (PAH) ravimeetodid?

PAH-i ravi peamised eesmärgid on haiguse progresseerumise kontrollimine ja teie elukvaliteedi parandamine. PAH-ile ei ole universaalset ravi. Teie arst teeb teiega koostööd, et määrata teie konkreetsetele vajadustele parim ravi.

Teie PAH-i raviplaan võib sisaldada järgmist:

• Balloonipõhine kodade septostoomia (BAS): seda protseduuri tehakse tavaliselt kaasasündinud südameriketega imikutele, kuid mõnikord kasutatakse seda ka PAH-iga täiskasvanutel. Septostoomia aitab vähendada survet südame paremal küljel, võimaldades veres rohkem hapnikku ringelda. Seda saab teha ka sillana kopsusiirdamisele.
• Kaltsiumikanali blokaatorid: Need ravimid aitavad alandada vererõhku kopsude veresoontes ja kogu kehas.
• Diureetikumid: Tuntud ka kui "veepillid", aitavad need ravimid eemaldada organismist liigset vedelikku ja vähendada turset.
• Hapnikravi: See ravi võib olla vajalik, kui teie veres pole piisavalt hapnikku. Lisahapnik võib aidata puhkeolekus, magades või treenides.
• Kopsude vasodilataatorid: need ravimid aitavad kopsude veresoontel (kopsuarteritel) lõõgastuda ja laiemalt avaneda. See vähendab südame koormust ja aitab leevendada sümptomeid.

Mõnedel raske PAH-iga inimestel võib kopsusiirdamine olla viimane võimalus. See operatsioon võib anda teile ühe või kaks uut kopsu. Südame-kopsu siirdamine võib teile samuti uue südame anda.

Milliseid ravimeid PAH-i korral manustatakse?

PAH-i raviks mõeldud ravimid on saadaval erinevates vormides:

• Suukaudsed ravimid: need ravimid aitavad lõdvestada kopsude veresooni ja vältida nende ahenemist. Need ravimid võivad aidata teil olla ka füüsiliselt aktiivne.
• Inhaleeritavad ravimid: Hingamisraskuste raviks.
• Kaasaskantav infusioonipump: see aitab avada veresooni ja suurendada verevoolu. See võib aidata teie sümptomeid leevendada.
• Intravenoossed (IV) ravimid: avavad veresooni ja leevendavad selliseid sümptomeid nagu valu rinnus ja hingamisraskused.

Siin on mõned ravimid, mille USA Toidu- ja Ravimiamet (FDA) on PAH-i patsientidele heaks kiitnud:

• Ambrisentaan (suukaudne)
• Bosentaan (suukaudne)
• Epoprostenool (IV)
• Iloprost (sissehingamisel)
• Matsitentaan (suukaudne)
• Riotsiguaat (suukaudne)
• Selexipag (suukaudne)
• Sildenafiil (suukaudne)
• Tadalafiil (suukaudne)
• Treprostiniil (suukaudne, inhaleeritav, pump, IV)

PAH-ravimite kõrvaltoimed

Mõned PAH-i raviks kasutatavate ravimite levinud kõrvaltoimed on järgmised:

• Pearinglus või minestustunne.
• Soojustunne näos, kaelas või kätes (punetus).
• Seedetrakti sümptomid nagu puhitus, iiveldus, oksendamine ja kõhulahtisus.
• Peavalu (peavalu).
• Madal vererõhk (hüpotensioon) .
• Jalgade ja pahkluude turse (pedaali turse) .
• Nahalööve.
• Ülemiste hingamisteede ummistuse tunne.

Teatud ravimitel võivad olla täiendavad kõrvaltoimed. Rääkige oma arstiga, kuidas kõrvaltoimeid hallata. Mõnel juhul võib arst pidada vajalikuks teie ravimi annust muuta.

Kas pulmonaalset arteriaalset hüpertensiooni (PAH) saab täielikult ravida?

Kuigi praegused ravimid suudavad kontrollida PAH-i progresseerumist, ei suuda need juba tekkinud kahjustusi tagasi pöörata . Teadlased uurivad aga uusi ravimeid, mis nende arvates võivad PAH-i tagasi pöörata. Sellised ravimid suudavad parandada kopsude veresooni vooderdavate endoteelirakkude kahjustusi.

Rääkige oma arstiga, et saada lisateavet PAH-i ravi uusimate uuringute ja kliiniliste uuringute kohta.

Millised tegurid suurendavad inimese riski haigestuda pulmonaalsesse arteriaalsesse hüpertensiooni (PAH)?

PAH-i tekkeriski suurendavad mitmed tegurid:

• Sidekoe haigus .
• Downi sündroom .
• Pulmonaalse hüpertensiooni perekonnaajalugu.
• HIV- nakkus.
• Kaalulangetusravimite, näiteks fenfeni (deksfenfluramiin ja fentermiin), kasutamine.
• Ebaseaduslike uimastite (tänavaravimite) tarvitamine.

Kui kellelgi teie perekonnas on PAH, küsige oma arstilt geneetilise testimise kohta. Kui teil diagnoositakse PAH, on hea mõte paluda ka oma perekonnal kaaluda geneetilise testimise tegemist.

Kuidas ennetada pulmonaalset arteriaalset hüpertensiooni (PAH)?

Mõningaid PAH-i riskitegureid (näiteks geneetilisi mutatsioone) ei saa me kontrollida. Illegaalsetest uimastitest hoidumine võib aga vähendada mitte ainult PAH-i, vaid ka paljude teiste terviseprobleemide riski. Samuti pidage enne mis tahes kaalulangetusravimite võtmist nõu oma arstiga.

Sõltuvalt teie riskifaktoritest võib arst soovitada PAH-i ennetavaid sõeluuringuid.

Millised on pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooniga (PAH) inimeste tulevikuväljavaated?

Ravi arenedes elavad PAH-iga inimesed kauem kui kunagi varem. Teie oodatav eluiga sõltub paljudest teguritest, sealhulgas teie seisundi raskusastmest ja sellest, kui varakult diagnoos pannakse. Rääkige oma arstiga oma konkreetsest seisundist.

Kõige olulisem on ravi jätkata ja arsti juhiseid hoolikalt järgida. Oma ellujäämisvõimaluste parandamiseks on mõned asjad, mida saate teha:

• Valmista ette hädaabikomplekt. Teatud tarvikud ja teave peaksid sul alati kaasas olema. Küsi oma arstilt, mida komplekti lisada, ja ära kunagi lahku kodust ilma selleta.
• Laske end hooajaliste vaktsiinidega vaktsineerida vastavalt arsti soovitustele. On väga oluline end gripi ja kopsupõletiku eest kaitsta.
• Käige kõigil järelkontrollidel. Regulaarsed tervisekontrollid on hädavajalikud, et kontrollida kopsude ja südame funktsiooni ning hinnata ravi edenemist.
• Võtke oma ravimeid täpselt nii, nagu arst on teile määranud, iga päev samal ajal. Ärge muutke ravimite võtmise viisi ilma arstiga nõu pidamata.

Milliseid elustiili muutusi pean tegema?

Järgige oma arsti nõuandeid kõigi elustiili muutuste osas, mida soovite teha. Üldiselt on siin mõned olulised näpunäited:

• Vältige mullivannide, saunade ja kõrgmäestiku külastamist.
• Kaaluge rasestumisvastaseid vahendeid. Rasedus võib olla PAH-iga inimestele ohtlik. Rääkige oma arstiga, kui plaanite rasestuda või kui võite rasestuda.
• Treeni ja püsi aktiivne nii palju kui võimalik. Rääkige oma arstiga, millised harjutused on teie jaoks ohutud ja kui palju peaksite iga päev tegema. Enne uue treeningprogrammi alustamist pidage nõu oma arstiga.
• Järgige südametervislikku dieeti. See hõlmab küllastunud rasvade, transrasvade ja naatriumivaest toitu.
• Lõpetage suitsetamine ja tubakatoodete tarvitamine. Vältige ka passiivset suitsetamist.
• Otsi tuge, ära püüa oma PAH-i teekonda üksi läbida. Küsi oma arstilt tugigruppide ja ressursside kohta.

Millal peaksin oma arstile helistama?

Helistage oma arstile, kui teil on mõni neist küsimustest:

• Kui südame löögisagedus on üle 120 löögi minutis (kiire südame löögisagedus).
• Kui hingamisteede infektsioon või köha süveneb.
• Kui teil tekib sageli pearinglus või minestustunne.
• Kui teil tekib füüsilise tegevuse ajal valu rinnus või ebamugavustunne.
• Kui teil tekib äärmine väsimus või teie võimekus tavapäraste ülesannete täitmisel väheneb.
• Iiveldus või isutus.
• Rahutus või segasus.
• Kui teie õhupuudus süveneb, eriti kui teil on ärgates õhupuudus.
• Kui pahkluude, jalgade või kõhu turse süveneb.
• Hingamisraskused nii tavalise tegevuse ajal kui ka puhkeolekus.
• Kaalutõus (2 naela päevas või 5 naela nädalas).

Millal peaksin pöörduma erakorralise meditsiini osakonda (ETU) ?

Kui teil esineb mõni neist sümptomitest, minge erakorralise meditsiini osakonda või helistage kohalikule hädaabinumbrile:

• Kui pulsisagedus (120–150 lööki minutis) ei lange.
• Minestamine, mis põhjustab teadvusekaotust.
• IV või infusioonipumba tüsistused (nt infektsioon, kateetri paigast nihkumine, lahuse leke, verejooks, IV pumba talitlushäired).
• Kui õhupuudus ei kao isegi pärast puhkamist.
• Äkiline ja tugev valu rinnus.
• Äkiline ja tugev peavalu.
• Käte või jalgade järsk nõrkus või halvatus.

Lõpuks sõnum, mida meeles pidada

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) on elu muutvalt diagnoositud. Kui teil või teie lähedasel on see haigus äsja diagnoositud, võtke aega, et seisundi ja selle võimalike tagajärgede kohta rohkem teada saada. Küsige oma arstilt ressursside kohta, mis selgitavad, kuidas PAH toimib ja kuidas ravi aitab.

Üks väärtuslikumaid ressursse, mis sul olla saab, on teiste inimeste toetus. Ära püüa selle seisundiga üksi toime tulla. Kui su perekond ja sõbrad pole läheduses, küsi oma arstilt tugigruppide ja kogukonna ressursside kohta.

Kui teie lähedasel on diagnoositud see haigus, tehke kõik endast olenev, et ta tunneks end toetatuna ja aitaks tal teistega ühendust luua. Haigus võib meid teatud mõttes isoleerituna tunda, kuid see võib meid ka lähendada. Kasutage seda aega kogukonna loomiseks, mis aitab teil või teie lähedasel edasi liikuda.

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon, PAH, pulmonaalne hüpertensioon, õhupuudus, südamehaigus, kopsuhaigus, sümptomid