Kas teie lapsel on südames veen, mis näeb välja nagu mõõk? Uurime lähemalt seda haruldast haigust (scimitar-sündroom)!

„Oh, meie pisikesel tundub olevat hingamisraskusi, ta hingeldab isegi rinnaga toitmise ajal... vahel on ta nahk sinine...“ Kas olete kunagi midagi sellist kogenud? Või olete näinud seda juhtuvat mõne tuttava lapsega? Mõnikord võivad need sümptomid olla põhjustatud teatud südameprobleemidest, millega beebid sünnivad. Täna räägime ühest sellisest haruldasest, kuid olulisest südamehaigusest, millest tasub teada.

Mis on Scimitari sündroom?

Seda nimetatakse skimitari sündroomiks . Nimi kõlab natuke kummaliselt, kas pole? „Scimitar” viitab kumera otsaga mõõgale, mida kasutati iidsetel aegadel Lähis-Idas. Selle seisundi korral ilmub kopsuveen, mis kannab verd paremast kopsust südamesse, röntgenpildil mõnikord kumera mõõga kujul. Kas pole päris huvitav, kuidas see nimi tekkis?

Lihtsamalt öeldes on see kaasasündinud südamerike . See tähendab seisundit, mis tekib siis, kui laps on veel emakas. Arstid nimetavad seda seisundit osaliseks anomaalseks kopsuveenide tagasivooluks (PAPVR). See tähendab, et kopsude veresoonte ja südame ühendusviisis on defekt.

Sellisel juhul on mitmeid peamisi sümptomeid, mida saab tuvastada:

• Parempoolne kops ei ole täielikult välja arenenud (hüpoplastiline parem kops). See tähendab, et see on väiksem ja vähem funktsionaalne kui teisel pool olev kops.
• Paremasse kopsu verd juhtiv peamine arter (parem kopsuarter) ei ole korralikult arenenud (hüpoplastiline parem kopsuarter). See võib vähendada ka paremasse kopsu jõudva vere hulka.

Kas me saame natuke aru oma südame hämmastavast toimimisest?

Seega, et tõeliselt mõista, mis toimub skimitari sündroomiga, vaatame kõigepealt, kuidas terve süda töötab. Mõelge meie südamest kui uskumatult tõhusast pumbast. See pumpab verd läbi kogu meie keha, nii päeval kui öösel.

Tavaliselt juhtub see nii:

1. Kogu kehast kogutakse kasutatud hapnikuvaene veri ja suunatakse tagasi südame paremasse poolde.

2. See hapnikuvaene veri südame paremast poolest saadetakse kopsuarterite kaudu kopsudesse.

3. Kopsudes rikastatakse seda verd hapnikuga, just nagu filtreeritakse ja puhastatakse määrdunud vett.

4. Seejärel naaseb see hapnikurikas veri südame vasakule poolele läbi kopsuveenide, mis kannavad hapnikku kopsudest südamesse .

5. Südame vasak pool pumpab seda hapnikurikast verd läbi suurima veresoone, aordi, kogu kehasse.

Nii saab iga rakk meie kehas hapnikku. Kas see pole mitte väga keeruline ja hämmastav protsess?

Mis siis Scimitar sündroomi korral juhtub?

Nüüd te ilmselt mõistate, kuidas terve süda töötab. Scimitar-sündroomiga inimesel juhtub see, et veri, mis peaks tulema kopsudest hapniku kogumiseks ja südame vasakule poole, ei tule sinnapoole , vaid läheb valele poole ja läheb südame paremale poole.

Kujutage ette, et ühendaksite majja vett toova toru valesse kohta, näiteks kasutatud veepaaki. Siis ei juhtu see, mis peaks juhtuma, õigesti. Võib tekkida olukord, kus puhas ja määrdunud vesi segunevad.

Selle korral ühendub üks või mitu veeni (kopsuveenid), mis tavaliselt kannavad hapnikuga rikastatud verd paremast kopsust, südame parema poolega vasaku poole asemel. See võimaldab osal hapnikuga rikastatud verest tagasi kopsudesse voolata. See paneb ka südame parema poole rohkem tööle.

Mõnikord ei saa parem kops verd kopsuarteritest , vaid otse aordist . Aort on tegelikult peamine veresoon, mis kannab verd kogu kehasse. Seega on ka seal väike probleem. See võib südamele tarbetut koormust avaldada.

Kui levinud see olukord on? Kas peaksime asjatult kartma?

See võib teile hirmutavalt tunduda, aga Scimitar-sündroom on väga haruldane seisund. Statistika kohaselt mõjutab see vaid ühte kuni kolme last 100 000-st. Samuti on leitud, et see esineb tüdrukutel kaks korda sagedamini kui poistel.

Seega ärge paanitsege asjatult, sest see on väga haruldane. Siiski on väga oluline sellest teadlik olla.

Mis on selle põhjused? Miks see juhtub?

Sageli on isegi arstidel raskusi Scimitar-sündroomi täpse põhjuse kindlaksmääramisega. Siiski on mõned riskifaktorid, mis võivad suurendada lapse kaasasündinud südamerike tekkimise riski. Nende hulka kuuluvad:

• Geneetika: Mõnikord võivad põlvkondade kaudu edasi antud geneetilised seisundid mõjutada.
• Mõned raseduse ajal võetavad ravimid: Näiteks mõned akneravimid, näiteks `(Isotretinoiin - Accutane®)`, võivad olla ohtlikud. Seetõttu ei ole soovitatav raseduse ajal ilma arstiga nõu pidamata ühtegi ravimit võtta.
• Keskkonnategurid: Kui ema suitsetab või joob raseduse ajal alkoholi, võivad need asjad mõjutada lapse südame arengut.
• Teatud infektsioonid emal: Näiteks kui ema raseduse ajal nakatub punetistesse , võib see mõjutada lapse südame arengut.
• Ema kontrollimatud kroonilised haigused: kui selliseid haigusi nagu suhkurtõbi raseduse ajal korralikult ei kontrollita, võib see mõjutada ka last.

Oluline on see, et enamasti pole see kellegi süü. Seega ära süüdista ennast.

Millised sümptomid esinevad?

Scimitar-sündroomi sümptomid ei ole kõigil ühesugused. Mõnedel imikutel võivad sümptomid ilmneda kohe pärast sündi . Sellistel aegadel tuleks tähelepanu pöörata järgmistele asjadele:

• Hingamisraskused ja lämbumine rinnaga toitmise ajal.
• Naha ja huulte sinine/hall värvimuutus (tsüanoos): Selle põhjuseks on see, et keha ei saa piisavalt hapnikku.
• Kiire hingamine.
• Turse (ödeem) jalgades, maos ja silmade ümbruses.

Siiski ei pruugi mõnedel imikutel mingeid sümptomeid ilmneda enne vanemaks saamist. Mõned võivad jääda asümptomaatiliseks kuni täiskasvanueani. Kui sümptomid aga täiskasvanueas ilmnevad, võivad neil olla:

• Sagedased kopsuinfektsioonid.
• Hingamisraskused (düspnoe) treeningu või pingutuse ajal.

Kuidas arstid seda diagnoosivad? (Diagnoos)

Scimitar-sündroomi diagnoosimiseks on arstidel mitu testi. Need võivad uurida näiteks parema kopsu suurust imikutel või täiskasvanul ja parema kopsuarteri seisundit.

• Rindkere röntgen: see võib anda ligikaudse ülevaate südamest, kopsudest, hingamisteedest ja veresoontest. Sellel võib olla näha skimitari kuju.
• KT-skaneerimine: see võtab röntgenikiirgusid erinevate nurkade alt, et luua keha sisemusest detailseid kolmemõõtmelisi pilte.
• MR-angiograafia: see on uuring, mis kasutab veresoonte üksikasjalikuks uurimiseks magnetlaineid ja arvutit.
• Transtorakaalne ehhokardiogramm (TTE): See on nagu ultraheliuuring. See võimaldab lähemalt uurida südame funktsiooni, kambreid, klappe ja verevoolu.
• Südamekateetri paigaldamine: Selle protseduuri käigus süstitakse veresoontesse spetsiaalset värvainet ja tehakse röntgenpilt, et näha, kuidas veri veresoontes voolab. Seda kasutatakse ka südame ja kopsude rõhu mõõtmiseks.

Ärge kartke nende testide kohta küsida. Arstid teevad neid seisundi täpseks diagnoosimiseks ja parima võimaliku ravi pakkumiseks.

Kas sellele on ravi? (Ravimeetodid)

Jah, Scimitar-sündroomi peamine ravi on operatsioon.

• Imikute puhul, kui arstid selle seisundi avastavad, kipuvad nad tavaliselt operatsiooni tegema esimese kahe elukuu jooksul . Sest mida varem see defekt parandatakse, seda parem lapse arengule ja tulevasele tervisele.
• Täiskasvanute jaoksKõik Scimitar-sündroomiga inimesed ei vaja operatsiooni, välja arvatud juhul, kui neil on rasked sümptomid (nt sagedased kopsuinfektsioonid, tugev õhupuudus). Kui sümptomid on aga rasked, võib operatsioon olla vajalik.

Operatsiooni ajal saab südamekirurg teha mitmeid asju:

• Vales kohas ühendatud kopsuveen suunatakse südame vasakule poole. Mõnikord kasutatakse selleks spetsiaalseid plaastreid.
• Vastasel juhul implanteeritakse veen otse südame vasakusse külge.
• Väga harva võib teha pneumonektoomia, et täielikult eemaldada vähearenenud ja ebapiisavalt funktsioneeriv parempoolne kops. Seda tehakse aga ainult siis, kui muud võimalust pole.

Kas on võimalik seda ära hoida?

Tegelikult ei ole võimalik täielikult vältida kaasasündinud südameriket, nagu Scimitar sündroomi, kuna seda mõjutavad ka geneetilised tegurid.

Siiski on asju, mida ema saab raseduse ajal teha, et suurendada oma võimalusi terve lapse saamiseks:

• Raseduse ajal tuleks täielikult välistada alkohol, sigaretid ja muud uimastid.
• Enne mis tahes ravimi võtmist pidage nõu oma arstiga selle riskide ja eeliste kohta.
• Kui te pole punetiste vaktsiini saanud, on oluline see enne rasestumist saada, kuna punetistega nakatumine raseduse ajal võib mõjutada lapse südant.
• Kui teil on kroonilisi haigusi, näiteks diabeet , siis hoidke neid raseduse ajal kontrolli all.
• Võtke foolhapet ja teisi sünnieelseid vitamiine vastavalt arsti juhistele.

Milline on elu sellises olukorras? (Tulevikuvisioon)

Scimitar-sündroomi tõttu operatsioonile minevatel inimestel on tavaliselt suurepärased pikaajalised tulemused . Enamikul inimestel ei esine pärast operatsiooni enam mingeid sümptomeid.

Siiski võib mõnikord, eriti imikutel ja väikelastel, ümbersuunatud kopsuveen aheneda. Sellisel juhul võib olla vaja edasist ravi.

Mõned Scimitar-sündroomiga täiskasvanud võivad elada tervet elu ilma igasuguste sümptomiteta. Teistel täiskasvanutel võib see seisund aga põhjustada muid südameprobleeme. Sellistel juhtudel võib elukvaliteet kannatada. Sümptomite (nt tugev õhupuudus, kopsuinfektsioonid) tekkimisel võib olla vajalik operatsioon. Teil võib vaja minna ka spetsiaalseid uuringuid, et kontrollida kõrget vererõhku kopsuarterites.

Kas Scimitar sündroomiga on seotud ka teisi südamehaigusi?

Jah, paljudel Scimitar-sündroomiga inimestel võib esineda ka muid südame-veresoonkonna probleeme. Mõned on sündinud mitme südamerikkega. Või võib Scimitar-sündroom põhjustada muid tüsistusi.

Muud olukorrad, mis võivad olla seotud, on järgmised:

• Kodade vaheseina defekt (ASD): Ava südame kahe ülemise kambri vahel.
• Hobuseraua kops: ebanormaalne ühendus kopsu kahe osa vahel.
• Pulmonaalne hüpertensioon: kõrge rõhk kopsuarterites.
• Kopsude sekvestreerimine (lisakops): mittefunktsionaalne, eraldunud kopsukoe tükk, millel on ebanormaalne verevarustus.
• Falloti tetraloogia: tavaline südamerike, mis vajab ravi imikute kopsudesse vere pumpamiseks.
• Ventrikulaarne vaheseina defekt (VSD): auk südame kahe alumise pumpamiskambri vahel.

Nende asjade kuulmine võib olla veelgi hirmutavam. Kõigi nende seisundite jaoks on aga olemas meditsiiniline ravi. Kõige tähtsam on rääkida oma arstiga, mõista oma täpset seisundit ja saada vajalikku ravi.

Olulised küsimused, mida oma arstile esitada

Kui saate teada, et teil või teie lapsel on Scimitar'i sündroom, võite oma arstilt küsida järgmisi küsimusi:

• Mis on Scimitar-sündroomi kõige tõenäolisem põhjus?
• Kas mina/minu laps vajan operatsiooni?
• Mis juhtub, kui operatsiooni ei tehta?
• Kuidas hallata südame tervist Scimitar sündroomi korral?
• Kui minul on see seisund, siis kui suur on tõenäosus, et see tekib ka minu lapsel?
• Kui mu esimesel lapsel on Scimitar-sündroom, siis kui suur on tõenäosus, et see on ka mu teisel lapsel?

Ära kunagi karda ega häbene neid küsimusi esitada. On väga oluline kõik kahtlused oma peas hajutada.

Lõpuks asjad, mida meeles pidada (kokkuvõte)

Scimitar-sündroom on haruldane kaasasündinud südamerike , mis mõjutab peamiselt paremat kopsu ja veresooni, mis ühendavad seda kopsudega.

Mõnedel imikutel ei pruugi üldse mingeid sümptomeid esineda, teised aga võivad vajada operatsiooni esimese kahe elukuu jooksul.

Imikud, kes vajavad varakult operatsiooni, võivad hiljem vajada rohkem ravi, kuna kõrvalekaldunud veresoon aheneb. Paljud täiskasvanud ja lapsed, kellel tehakse Scimitar-sündroomi tõttu operatsioon, elavad aga väga hea tervise juures ja normaalset elu.

Loodame, et see teave on teile abiks. Kui teil on selle kohta lisaküsimusi, pidage kindlasti nõu oma arstiga. Püsige terved!

`Scimitar-sündroom, südamehaigused, sünnidefektid, kopsud, vereringe, imikute sümptomid, kirurgia