Kas teie nahk muutub äkki punaseks, villiliseks ja koorub? Uurime lähemalt seda ohtlikku Stevensi-Johnsoni sündroomi (SJS)?

Kas olete kunagi näinud või on see teiega juhtunud, et teie kehal tekib äkki lööve, mis muutub punaseks, näeb välja nagu lööve, seejärel tekivad villid ja nahk koorub maha? Need kahjustused võivad ilmneda ka suus, silmades ja suguelundite piirkonnas. See ei ole lihtne asi ja võib olla tõsine seisund, mis nõuab kohest haiglaravi . Täna räägime sellest seisundist, mida nimetatakse Stevensi-Johnsoni sündroomiks (SJS).

Mis on Stevensi-Johnsoni sündroom (SJS)?

Lihtsamalt öeldes on Stevensi-Johnsoni sündroom (SJS) ja toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN) kaks väga tõsist nahahaigust. Tekib see, et teie nahale tekivad äkki punased, sügelevad muhud, mis seejärel villid ja kooruvad maha. See võib mõjutada ka teie silmi, suguelundeid ja suu limaskesta. Nende seisundite tekkimisel peate kindlasti haiglasse minema.

Mõned arstid peavad SJS-i ja TEN-i kaheks eraldi haiguseks, teised aga väidavad, et need on sama haiguse erinevad staadiumid. SJS on haiguse veidi leebem vorm kui TEN. Näiteks SJS-i korral võib kaduda vähem kui 10% kogu keha nahast. TEN-i korral võib kaduda üle 30% nahast. Siiski on oluline meeles pidada, et mõlemad seisundid võivad olla eluohtlikud .

Mis nimesid SJS veel kannab?

Jah, sellel on mitu muud nime. Näiteks:

• Lyelli sündroom
• Stevensi-Johnsoni sündroom/toksiline epidermaalne nekrolüüs
• Stevensi-Johnsoni sündroom, toksiline epidermaalne nekrolüüs, spekter

Mõnikord muutub nimetus olenevalt põhjusest. Kui selle põhjustab teatud ravim, võib seda nimetada "ravimist põhjustatud Stevens-Johnsoni sündroomiks" ja kui selle põhjustab infektsioon nimega "mükoplasma", võib seda nimetada "mükoplasmast põhjustatud Stevens-Johnsoni sündroomiks".

Kellel on suurem tõenäosus SJS-i tekkeks?

SJS-i esineb kõige sagedamini alla 30-aastastel noortel ja väikelastel. Siiski võib see esineda igas vanuses inimestel, eriti eakatel. Naistel tekib SJS tõenäolisemalt kui meestel.

Kujutage ette, kui väike laps saab infektsiooni, näiteks kopsupõletiku, ja seejärel tekib selline nahaprobleem... võib see olla SJS. SJS-i peamine põhjus lastel on infektsioonid, näiteks kopsupõletik. Täiskasvanutel on SJS/TEN aga enamasti põhjustatud ravimitest, mida nad tarvitavad.

Millised on SJS-i tekke riskifaktorid?

Sellel haigusel ei ole ühte kindlat põhjust, vaid mitmete tegurite kombinatsioon. Kõige olulisem neist on geneetiline eelsoodumus. See tähendab, et teie geenidel võib olla teatav mõju. Teatud keskkonnategurid võivad neid geene samuti aktiveerida. Üks neist geneetilistest teguritest on meie keha spetsiaalsed osad, mida nimetatakse inimese leukotsüütide antigeenideks (HLA). Inimestel, kellel on teatud HLA variandid, on suurem risk SJS-i või TEN-i tekkeks kui teistel.

Millised on SJS-i sümptomid?

SJS-il võib esineda mitmeid sümptomeid. Oluline on olla neist teadlik:

• Tugev valu nahas: esiteks hakkab nahk valutama.
• Palavik: Teil on palavik.
• Kehavalu: Tunne on nagu kogu keha valutaks.
• Punased laigud või laigud nahal: nahale ilmuvad punased laigud või laigud.
• Köha.
• Villid ja haavandid: Villid ja haavandid võivad tekkida mitte ainult nahal, vaid ka limaskestadel näiteks suus, kurgus, silmades, suguelunditel ja pärasooles. Kujutage ette, suuõõne sees olevad haavandid raskendavad mitte ainult söömist, vaid ka rääkimist.
• Naha koorumine: Nahk koorub villidelt maha.
• Süljevool: Suuhaavandite tõttu tuleb sülge välja, kui te ei suuda suud kinni hoida.
• Silmalaugude turse: villid ja turse silmades põhjustavad silmade nii suure paistetuse, et neid ei saa avada.
• Valu urineerimisel: villid limaskestadel põhjustavad urineerimise ajal tugevat valu.

Kujuta ette, et alustasid uue ravimi võtmist ja mõne päeva pärast tunned end halvasti, sul on palavik ja valud ning siis ilmuvad äkki nahale punased laigud ja villid... Siis peaksidki kahtlustama, et tegemist on SJS-iga.

Mis põhjustab SJS-i?

SJS-i peamisi põhjuseid on mitu:

• Allergiline reaktsioon ravimile: see on enamiku SJS-i ja kõigi TEN-i juhtude peamine põhjus. See võib juhtuda, kui te unustate võtta ravimi annust, mida te võtate.
• Infektsioonid: Näiteks sellised infektsioonid nagu mükoplasma kopsupõletik, herpesviirus ja A-hepatiit.
• Transplantaadi-peremehe vastu haigus: see on seisund, mis võib tekkida eriti pärast luuüdi siirdamist.
• Põhjust ei leitud: Mõnikord võib SJS areneda ilma igasuguse ilmse põhjuseta.

Kui teil on SJS ravimi tõttu, hakkavad sümptomid tavaliselt ilmnema ühe, kahe või kolme nädala jooksul pärast ravimi võtmise alustamist. Alguses võib esineda palavik, köha ja peavalu, millele järgnevad nahalööve ja naha koorumine. Mõnedel TEN-iga inimestel võivad juuksed ja küüned isegi välja langeda. Väga harva on teatatud, et SJS on põhjustatud hiljutisest vaktsineerimisest.

Millised ravimid põhjustavad kõige tõenäolisemalt SJS-i?

On teatud ravimeid, millel on suurem risk SJS-i tekkeks. Nende hulka kuuluvad:

• Antibakteriaalsed sulfoonamiidravimid.
• Epilepsiavastased ravimid: Näideteks on fenütoiin (Dilantin®), karbamasepiin (Tegretol®), lamotrigiin (Lamictal®) ja fenobarbitaal (Luminal®).
• `(Allopurinool (Aloprim®, Zyloprim®))`: See on ravim, mida kasutatakse podagra ja neerukivide raviks.
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d): Näideteks on piroksikaam (Feldene®), nevirapiin (Viramune®) ja diklofenak (Cambia®, Flector®).
• Muud antibiootikumid.

Tähtis: see ei tähenda, et kõigil, kes neid ravimeid võtavad, tekib SJS. Siiski on leitud, et need ravimid on seotud SJS-i tekkeriski suurenemisega.

Kas on ka teisi tegureid, mis suurendavad SJS-i tekkeriski?

Jah, on ka teisi seisundeid, mis suurendavad SJS-i tekkeriski. Need on:

• Olles saanud luuüdi siirdamise.
• Autoimmuunhaiguste, näiteks süsteemse erütematoosse luupuse (SLE) põdemine.
• Inimese immuunpuudulikkuse viiruse (HIV) infektsioon.
• Muud liigeste ja sidekoe kroonilised haigused.
• Vähk.
• Nõrgenenud immuunsüsteemi olemasolu.
• Kui kellelgi teie perekonnas on varem tekkinud SJS (perekonna ajalugu).
• Teil on spetsiifilise geeni, mida nimetatakse "inimese leukotsüütide antigeen B - HLA-B", variant.

Kuidas arstid seda SJS-i seisundit diagnoosivad?

Arstid diagnoosivad SJS-i ja TEN-i, võttes arvesse järgmisi tegureid:

• Kahjustatud naha ja limaskestade uurimine: Tavaliselt on kahjustatud vähemalt kaks limaskesta.
• Sõltuvalt sellest, kui suurt valu te tunnete.
• Sõltuvalt sellest, kui kiiresti teie nahk mõjutati.
• Sõltuvalt sellest, kui palju teie nahk on mõjutatud.
• Naha biopsia: Mõnikord võetakse diagnoosi kinnitamiseks väike nahaproov ja uuritakse seda mikroskoobi all.

Kuidas SJS-i ravitakse?

SJS on seisund, mis vajab kohest haiglaravi ja ravi. Selle kodus ravimine võib seisundit halvendada. Järgnevalt on toodud mõned ravimeetodid:

• Lõpetage kohe ravimi võtmine, mis arvatakse probleemi põhjustavat: see on esimene asi, mida teha.
• Intravenoossed (IV) vedelikud elektrolüütide taastamiseks: seda tehakse vedeliku kadu kontrollimiseks kehast naha koorumisel.
• Mittekleepuvate sidemete paigaldamine kahjustatud nahale.
• Taastumise kiirendamiseks kõrge kalorsusega toitude andmine: Mõnikord võib olla vajalik sondi kaudu toitmine.
• Vajadusel antibiootikumide manustamine nakkuse vältimiseks.
• Valuvaigistite andmine.
• Ravi haiglas, võimalik, et intensiivraviosakonnas või põletusosakonnas.
• Abi otsimine spetsialistidelt, näiteks dermatoloogialt ja oftalmoloogialt (kui silmad on kahjustatud).
• Mõnel juhul võib manustada spetsiifilisi ravimeetodeid, näiteks intravenoosset immunoglobuliini, tsüklosporiini, intravenoosseid steroide või amnionmembraani siirdeid (silmadele).

Millised on SJS-i võimalikud tüsistused?

Kuna SJS ja TEN on tõsised seisundid, võivad tüsistused olla rasked.

• Surm: See on kõige tõsisem tüsistus. Umbes 10% SJS-i patsientidest ja umbes 50% TEN-i patsientidest võivad surra.
• Kopsupõletik.
• Sepsis: See on raske bakteriaalne infektsioon, mis sarnaneb veremürgitusega.
• Šokiseisund `(Šokk)`.
• Mitme organi puudulikkus.

Just nende raskete tüsistuste tõttu vajavad SJS/TEN seisundid kohest haiglaravi.

Kas SJS-i saab ära hoida?

Tegelikult ei saa SJS-i enamikul juhtudel ennetada. Kuna selle põhjustab sageli ootamatu reaktsioon ravimile, ei ole enne ravimi võtmist võimalik teada, kas see juhtub.

Kui teil aga diagnoositakse ravimitest tingitud haigus, on kõige olulisem mitte kunagi seda ravimit ega sarnast ravimiklassi enam kasutada. On väga oluline teavitada sellest oma arsti ja märkida see oma haiguslukku.

Milline on SJS-iga inimese väljavaade? (Outlook)

Kõigil SJS-iga inimestel ei esine samu sümptomeid. Mõned inimesed paranevad mõne nädala jooksul. Kui sümptomid on aga rasked, võib täielikuks paranemiseks kuluda kuid. Mõnedel inimestel võivad esineda pikaajalised mõjud. Näiteks:

• Nahk: kuiv nahk, sügelus, naha värvimuutus.
• Silmad: sagedane turse ja/või kuivus, sagedane silmapõletik, ähmane nägemine, valgustundlikkus (fotofoobia).
• Liigne higistamine.
• Kopsukahjustus: sellised seisundid nagu krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK), astma.
• Küünte mahalangemine või deformeerumine.
• Juuste väljalangemine (alopeetsia).
• Limaskestade kuivus: see võib põhjustada selliseid asju nagu urineerimisraskused.
• Kroonilise väsimussündroom.
• Maitse muutused.

Oluline on märkida, et haigus võib korduda, kui inimene puutub uuesti kokku ravimiga, mis SJS-i põhjustas. Sellisel juhul on sümptomid teisel korral tavaliselt raskemad.

Umbes 10% SJS-i patsientidest ja 30% TEN-i patsientidest sureb, peamiselt sepsise, ägeda respiratoorse distressi sündroomi (ARDS) ja mitme organi puudulikkuse tõttu.

Siin on mõned asjad, mida peaksite meeles pidama sellest, millest me rääkisime (kokkuvõtteks):

Olgu, me oleme palju rääkinud sellest ohtlikust seisundist nimega SJS. Siin on mõned asjad, mida peate meeles pidama:

• Stevensi-Johnsoni sündroom (SJS) ja toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN) on väga tõsised, isegi eluohtlikud nahahaigused.
• Kui teil tekivad pärast uue ravimi alustamist, eriti nädala või kahe jooksul, sellised sümptomid nagu nahavalu, punased laigud, villid, naha koorumine või suu- või silmahaavandid, pöörduge viivitamatult arsti poole. See võib olla SJS.
• Rääkige alati oma arstile, kui teil on varem esinenud allergiat või rasket kõrvaltoimet mõne ravimi suhtes.
• Ärge kunagi kasutage uuesti ravimit või sarnaseid ravimeid, mis on tuvastatud SJS-i põhjustajatena .
• Kui kahtlustate seda seisundit, ärge jääge koju, vaid minge kohe haiglasse. Kiire ravi võib teie elu päästa.

Loodan, et see teave on teile kasulik. Püsige terved!

Stevensi -Johnsoni sündroom, SJS, toksiline epidermaalne nekrolüüs, TEN, nahahaigused, allergiad, ravimite kõrvaltoimed, villid, nahalööbed, dermatoloogilised haigused