Kas su keha on ilma põhjuseta kange? Räägime kange inimese sündroomist!

Kas tunned vahel, kuidas su lihased seletamatult pinguldusid või valusalt tõmblevad? Mõnikord võib see juhtuda valju müra või siis, kui keegi sulle otsa sõidab. Kui need asjad juhtuvad sageli, on hea mõte seda lähemalt uurida. Täna räägime väga haruldasest seisundist, mis võib põhjustada sarnaseid sümptomeid. Seda nimetatakse kange inimese sündroomiks (SPS) .

Mis on jäiga inimese sündroom?

Lihtsamalt öeldes on jäiga inimese sündroom (SPS) haruldane neuroloogiline häire . See tekib siis, kui meie keha immuunsüsteem, mis kaitseb meid haiguste eest, ründab ekslikult meie endi terveid närvirakke. See on autoimmuunne seisund. See põhjustab kerelihaste, eriti kõhu-, rindkere- ja seljalihaste jäikust või kangestumist . Aja jooksul võivad see jäikus ja spasmid levida jalgadesse ja teistesse lihastesse. See võib raskendada kõndimist, põhjustada sagedasemaid kukkumisi ja suurendada vigastuste ohtu.

Varem nimetati seda "jäiga mehe sündroomiks", kuid see nimi on nüüd muudetud, sest see haigus võib mõjutada kedagi, olenemata vanusest või soost.

Selle seisundi diagnoosi saamine võib olla pisut hirmutav. Kuid teie meditsiinimeeskond loob teile ja teie sümptomitele sobiva raviplaani. See võib inimeseti erineda. Kõige olulisem on regulaarselt arsti juures käia, vajalikku tuge saada ja püüda terve püsida.

Millised on jäiga inimese sündroomi (SPS) sümptomid?

Sellel haigusel on kaks peamist sümptomit:

• Lihasjäikus või -rigiidsus.
• Valulikud lihasspasmid.

Kuigi need sümptomid võivad alata igas vanuses, on need kõige sagedasemad 30–40-aastaselt .

Jäiga inimese sündroomi sümptomid võivad levida teistesse kehaosadesse ja aja jooksul süveneda. Mõnel inimesel võib sümptomite ilmnemine võtta kuid kuni aastaid. Teiste puhul võivad sümptomid jääda samaks aastaid. Mõnel inimesel võivad sümptomid järk-järgult süveneda ja muuta igapäevaste toimingute sooritamise võimatuks.

Lihasjäikus

Jäiga inimese sündroomi esimene sümptom on sageli kere lihasjäikus . See tähendab selliseid piirkondi nagu kõht, rind ja selg. See jäikus võib põhjustada valu ja ebamugavust. Need sümptomid võivad ilma nähtava põhjuseta tulla ja kaduda. See seisund võib mõjutada ka käsi ja jalgu. Jäikuse suurenedes võivad mõnedel inimestel tekkida ebanormaalsed kehahoiakud, mis raskendavad kõndimist või liikumist.

Lihasspasmid

Valulikud lihasspasmid on selle seisundi teine ​​​​peamine sümptom. Need võivad mõjutada kogu keha või olla lokaliseerunud kindlasse piirkonda. Need spasmid võivad kesta sekundeid, minuteid või isegi tunde. Kujutage ette, et kui te lihtsalt seisate, tunnete äkki, et teie jalg või selg on pingul ja kipitav. See on väga valus kogemus.

Mis on jäiga inimese sündroomi (SPS) põhjused?

On mitmeid põhjuseid, miks sellised sümptomid nagu lihaste tõmblemine võivad äkki ilmneda:

• Äkiline või vali müra. Kujutage ette, et kõnnite mööda tänavat ja auto annab äkki signaali või kui midagi kodus kukub valju pauguga maha.
• Füüsiline puudutus või stimulatsioon. Kui keegi sind ootamatult puudutab, patsutab sind.
• Temperatuuri muutused, eriti külmas keskkonnas. Kui lähete ootamatult külma kohta või kui teie kehale satub külm vesi.
• Stressirohked sündmused. Häirivad ja hirmutavad hetked.

Kuna need lihasspasmid võivad tekkida ettearvamatutel aegadel, kogevad mõned jäiga inimese sündroomiga inimesed ärevust ja agorafoobiat . Agorafoobia on äärmine hirm rahvarohketes kohtades käimise, õues käimise või kodust lahkumise ees. Sest kui olete juba õues, on nendest stiimulitest raske pääseda.

Mis põhjustab jäiga inimese sündroomi (SPS)?

Teadlased ei ole ikka veel kindlad, mis seda haigust põhjustab , kuid nad usuvad, et see on autoimmuunne seisund, mis tähendab, et meie keha enda immuunsüsteem ründab terveid rakke.

Uuringud on näidanud, et antikehad on seotud. Paljudel jäiga inimese sündroomiga inimestel on antikehad ensüümi glutamiinhappe dekarboksülaasi (GAD) vastu. See ensüüm (GAD) aitab toota neurotransmitterit gamma-aminovõihapet (GABA) . See neurotransmitter (GABA) aitab kontrollida lihaste funktsiooni.

Kuid teadlased ei mõista ikka veel täielikult, kuidas ensüüm „(GAD)“ mõjutab kangestunud inimese sündroomi teket ja progresseerumist. Üks asi, mida meeles pidada, on see, et „(GAD)“ antikehade olemasolu teie kehas ei tähenda, et teil on kangestunud inimese sündroom. Väikesel protsendil üldpopulatsioonist võivad need „(GAD)“ antikehad kehas olla ilma kõrvaltoimeteta.

Lisaks GAD-ile on leitud, et haigusega on seotud ka teisi antikehi, näiteks glütsiini retseptor, amfifüsiin ja DPPX (dipeptidüülpeptidaasilaadne valk 6). Samuti ei pruugi mõnel patsiendil ühtegi neist antikehadest olla. Käimas on edasised uuringud, et teha kindlaks, millised muud antikehad võivad olla seotud.

Millised on jäiga inimese sündroomi (SPS) riskifaktorid?

Jäiga inimese sündroom on naistel kaks korda sagedasem . See võib esineda ka koos teiste autoimmuunhaigustega. Näiteks:

• 1. tüüpi diabeet
• Autoimmuunne kilpnäärmehaigus
• Vitiligo
• Kahjulik aneemia
• Tsöliaakia

Kui levinud on jäiga inimese sündroom (SPS)?

See on väga haruldane seisund . Väidetavalt esineb seda haigust vaid ühel miljonist inimesest. See tähendab, et tegemist on väga haruldase haigusega.

Kuidas diagnoositakse jäiga inimese sündroomi (SPS)?

Arst diagnoosib selle haiguse spetsiifiliste sümptomite, uuringute ja testide abil. Ta küsib teilt teie sümptomite kohta, teeb füüsilise läbivaatuse ja teeb neuroloogilise läbivaatuse.

Kui arst kahtlustab jäiga inimese sündroomi, võib ta teha järgmisi teste:

• Antikehade vereanalüüs: see aitab kontrollida (GAD) (või muude sarnaste antikehade) antikehade olemasolu ja välistada muid haigusseisundeid.
• Elektromüograafia (EMG): see mõõdab teie lihaste elektrilist aktiivsust. See aitab välistada teie sümptomite muud põhjused.
• Nimmepunktsioon (seljaaju punktsioon): Selle testi käigus võtab arst nõela abil seljaajust vedelikuproovi ja testib seda GAD-i antikehade suhtes. See on oluline ka muude seisundite välistamiseks.

Jäiga inimese sündroomi diagnoosimine võib olla keeruline, kuna see on haruldane ja selle sümptomid võivad olla sarnased teiste autoimmuunhaigustega, näiteks anküloseeriva spondüliidi ja hulgiskleroosiga.

Kas on olemas jäiga inimese sündroomi (SPS) tüüpe?

Sellel haigusel on mitu erinevat alatüüpi:

• Klassikaline jäiga inimese sündroom: see on kõige levinum tüüp. See on kõige sagedamini seotud GAD-antikehadega, kuid uuringud on näidanud, et kaasatud on ka teised antikehad.
• Jäiga inimese sündroomi variandid:Selle alla kuuluvad variandid, mis mõjutavad ainult teatud kehaosi või millel esineb rohkem sümptomeid, näiteks kontrolli kaotus kõndimisel (ataksia).
• Progresseeruv entsefalomüeliit koos rigiidsuse ja müokloonusega (PERM): PERM on jäiga inimese sündroomi raskem vorm. See võib põhjustada teadvusekaotust, silmade liikumise probleeme, ataksiat ja autonoomse närvisüsteemi häireid. Autonoomse närvisüsteemi häire korral on PERM-iga inimestel vaja haiglaravi.

Kuidas ravitakse jäiga inimese sündroomi (SPS)?

Selle ravimiseks on kaks peamist meetodit:

• Ravimid ja ravimeetodid sümptomite kontrollimiseks.
• Immunoteraapia ehk haigust modifitseeriv ravi.

Ravivõimalused varieeruvad sõltuvalt teie sümptomitest. Ravi peamine eesmärk on kontrollida sümptomite mõju teile ning parandada teie liikuvust ja mugavust.

Teie meditsiinimeeskonda võib kuuluda mitu spetsialisti, näiteks:

• Neuroloogid, eriti neuroimmunoloogid.
• Tööterapeudid ja füsioterapeudid.
• Füsioteraapia ja rehabilitatsiooni spetsialistid.
• Logopeedid.
• Vaimse tervise spetsialistid, näiteks psühholoogid.

Ravimid ja ravimeetodid

Sellised ravimid võivad aidata vähendada lihasjäikust, jäikust ja valulikke lihasspasme:

• Bensodiasepiinid: need on ravimite klass, mida kasutatakse mitmesuguste seisundite, sealhulgas ärevuse, epilepsia ja unetuse raviks. Need mõjutavad neurotransmitteri (GABA) signaaliülekannet. Arstid määravad sageli diasepaami esmase ravina kangestunud inimese sündroomi korral.
• Lihasrelaksandid: ravimid nagu baklofeen võivad aidata lihasspasmide korral. Need lõdvestavad lihaseid ja vähendavad jäikust.
• Neuropatiliste valuvaigistitega: Ravimid nagu gabapentiin ja pregabaliin mõjutavad ka GABA signaaliülekannet ja aitavad sümptomite korral.

Muud ravimeetodid, mis võivad aidata sümptomeid kontrolli all hoida, on järgmised:

• Füsioteraapia või tegevusteraapia.
• Massaaž.
• Hüdroteraapia (veeteraapia).
• Soojusteraapia.
• Nõelravi.

Immunoteraapia

On mõningaid tõendeid selle kohta, et intravenoosne immunoglobuliin (IVIg) ravi (mis on samuti immunoteraapia tüüp) võib aidata vähendada jäiga inimese sündroomi sümptomeid. IVIg sisaldab immunoglobuliine (looduslikke antikehi), mida on annetanud tuhanded terve immuunsüsteemiga inimesed.

Kas jäiga inimese sündroomi (SPS) saab ravida?

Praegu ei ole jäiga inimese sündroomile ravi . Ravi aitab ainult sümptomeid kontrolli all hoida.

Milline on jäiga inimese sündroomi (SPS) väljavaade?

See on eluaegne (krooniline) seisund. Väljavaated on inimestel erinevad, sõltuvalt mitmest tegurist:

• Sümptomite raskusaste.
• Haiguse leviku kiirus.
• Kui edukas on ravi?

Oluline on ravi alustada kohe, kui sümptomid ilmnevad. See aitab ennetada või vähendada haiguse levikut ja vältida pikaajalisi tüsistusi. Kuigi paljud inimesed leiavad ravimitest leevendust, võib mõnikord olla raske kontrollida lihasspasme vallandavaid päästikuid.

Kõndimine võib aja jooksul muutuda üha raskemaks. Ka igapäevaste toimingute sooritamise võime võib järk-järgult väheneda. Haiguse progresseerudes suureneb kukkumisoht. Teil võib vaja minna keppi, käimisraami või isegi ratastooli.

Kas jäiga inimese sündroomi (SPS) saab ennetada?

Kuna tegemist on autoimmuunhaigusega, ei saa selle ennetamiseks midagi teha .

Kuidas ma saan enda eest hoolitseda, kui mul on jäiga inimese sündroom (SPS)?

Võimalusel proovige leida arst, kes on spetsialiseerunud jäiga inimese sündroomi uurimisele ja ravile. See seisund on haruldane, seega võib see olla veidi keeruline. Parima arstiabi ja parima elukvaliteedi saamiseks peate sellest rääkima ja selle suhtes kirglik olema.

Selle haigusega inimestel on tavaline kogeda vaimse tervise probleeme, näiteks ärevust või depressiooni . Kui teil esinevad need sümptomid, on oluline rääkida oma arsti või vaimse tervise spetsialistiga, näiteks psühholoogiga.

Kui teie ja teie pere suudate, võite liituda ka tugigrupiga, kus saate kohtuda teistega, kes teie kogemusi mõistavad.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kui teil on jäiga inimese sündroom, peaksite regulaarselt oma meditsiinimeeskonnaga kohtuma, et näha, kas teie ravi on edukas, ja jälgida sümptomite arengut.

Kui märkate uusi sümptomeid või teil tekivad ravimite kõrvaltoimed, rääkige sellest oma arstile.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

Kui teil on jäiga inimese sündroom, võib olla kasulik esitada oma arstile järgmised küsimused:

• Milliseid ravimeetodeid te minu sümptomite korral soovitate?
• Mida ma saan kodus teha, et oma sümptomeid leevendada?
• Milliseid tüsistuste märke peaksin jälgima?
• Milliseks võin oma tervise osas tulevikus oodata?
• Kas kange inimese sündroomi kohta on tehtud kliinilisi uuringuid?

Lõpuks asjad, mida meeles pidada (kokkuvõte)

Haruldase haiguse, näiteks jäiga inimese sündroomi, diagnoosimine pole lihtne. Võite tunda end ülekoormatuna, ärevalt ja tuleviku suhtes ebakindlalt. Kuid te ei pea sellega üksi silmitsi seisma. Teie meditsiinimeeskond on siin, et vastata kõigile teie küsimustele ja aidata teil sümptomitega toime tulla.

Kuigi ravi keskendub teie füüsilisele tervisele, pidage meeles ka oma vaimset tervist . Sümptomid on inimestel erinevad. Kuid valu, ebamugavustunde ja ettearvamatute lihasspasmidega elamine võib teie vaimsele heaolule negatiivselt mõjuda. See seisund võib raskendada väljas käimist ja igapäevaste toimingute tegemist. Seega, kui vajate tuge, ärge kartke pöörduda lisaks lähedastele ka arsti poole. Pidage meeles, et te pole üksi.

Jäiga inimese sündroom, lihasjäikus, neuroloogilised haigused, autoimmuunhaigused, GAD-antikehad, GABA, lihastõmblused, SPS-i sümptomid