Kas ka sina tahad selle haruldase verehaiguse kohta rohkem teada? Räägime Waldenströmi makroglobulineemiast lihtsate sõnadega!

Kas olete kunagi kuulnud Waldenströmi makroglobulineemiast? See on pikk ja raskesti hääldatav nimi, kas pole? Tegelikult on see vähiliik, mis kasvab veres aeglaselt. Te ei pruugi sellest kuulnud olla, sest see on haruldane haigus. Aga see on okei, täna räägime sellest lihtsalt, viisil, millest te aru saate.

Mis on Waldenströmi makroglobulineemia (WM)?

Lihtsamalt öeldes on Waldenströmi makroglobulineemia ehk lühidalt WM verevähk . See on vähivorm, mida nimetatakse mitte-Hodgkini lümfoomiks, tuntud ka kui lümfoplasmatsütaarne lümfoom. See on tegelikult väga haruldane. Mõelda vaid, et isegi sellises riigis nagu Ameerika haigestub see haigus vaid kolmel kuni neljal inimesel miljonist.

Kuidas see „(WM)“ siis tekib? Meie kehas on luuüdi ja seal toodetakse meie vererakke. See haigus algab siis, kui mõned selles luuüdis olevad rakud, mida nimetatakse „(B-rakkudeks)“ (need on teatud tüüpi rakud meie immuunsüsteemis, st rakud, mis kaitsevad meid haiguste eest), muutuvad vähirakkudeks.

Need vähirakud ei jää rahule, vaid hakkavad tootma rohkem enda sarnaseid rakke. Täpselt nagu umbrohi metsas. Mis siis juhtub? Tervetel vererakkudel, mida meie keha vajab, pole enam ruumi ja nende arv hakkab vähenema.

• Kui punaste vereliblede arv on madal, tekib aneemia. See tekitab väsimuse ja kahvatuse.
• Kui valgeliblede arv on madal, tekib seisund, mida nimetatakse neutropeeniaks, mis muudab teid haigustele vastuvõtlikumaks.
• Kui trombotsüütide (vere hüübimist soodustavate rakkude) arv on madal (trombotsütopeenia), ei pruugi verejooks kergesti peatuda.

Lisaks toodavad need vähirakud ebanormaalset valku nimega „(immunoglobuliin M)“ ehk „(IgM)“. Kui selle „(IgM)“ valgu tase veres liiga kõrgeks muutub, muutub veri paksuks, mee sarnaseks . Seda nimetatakse „(hüperviskoossussündroomiks).“ Kui veri selliselt pakseneb, muutub verel raskeks voolata läbi keha väikeste veresoonte. Seejärel võib ilmneda rida tõsiseid sümptomeid.

Oluline on see, et WM-ile pole veel ravi. Aga ärge muretsege. On olemas ravimeetodeid, mis aitavad sümptomeid kontrolli all hoida, mõnikord isegi kõrvaldada ja teid tervena hoida. WM on sageli aeglaselt progresseeruv haigus, nii et sellega saab aastaid hästi elada.

Millised on selle `(WM)` haiguse sümptomid?

Kujutage ette, umbes iga neljas selle haigusega inimene ei näita mingeid sümptomeid . Nad saavad sellest haigusest teada alles siis, kui lähevad mingil muul põhjusel arsti juurde. Aga kui sümptomid ilmnevadki, siis sageli aeglaselt . Vaatame, millised need sümptomid on:

• Nõrkus ja pidev väsimus:Tundub nagu aku oleks tühi.
• Palavik: Keha tundub ilma põhjuseta kuum.
• Anoreksia: Ei ole isu süüa.
• Öine higistamine: tugev higistamine une ajal.
• Kaalulangus: Sa muutud ilma igasuguse kindla põhjuseta saledaks.
• Segadus: Raskused keskendumisel, kerge desorientatsioon.
• Maksa, põrna või lümfisõlmede turse: Ainult arst saab teile kindlalt öelda.
• Perifeerse neuropaatia sümptomid, näiteks sõrmede ja varvaste tuimus : see tundub nagu kipitustunne või tundlikkuse kadu.
• Verehüüvete sümptomid: ninaverejooks, igemete veritsus hammaste pesemisel, pearinglus, peavalud ja ähmane nägemine.

See, et teil esineb üks või kaks neist sümptomitest, ei tähenda, et teil on WM. Kui need sümptomid püsivad, on aga kõige parem pöörduda arsti poole.

Mis on `(WM)` moodustumise põhjused?

Waldenströmi makroglobulineemia peamine põhjus on geneetilised mutatsioonid . Enam kui 90%-l haigestunutest ehk üheksal kümnest inimesest on mutatsioon geenis nimega MYD88. Umbes 40%-l inimestest on mutatsioon ka geenis nimega CXCR4. Mõlemad geneetilised mutatsioonid aitavad WM-i ebanormaalsetel rakkudel kiiresti jaguneda.

Oluline on see, et need geneetilised muutused ei ole pärilikud . See tähendab, et neid ei päri te oma vanematelt ega anna edasi oma lastele. Need toimuvad kogu elu jooksul. Teadlased ei ole aga ikka veel kindlad, mis neid geneetilisi mutatsioone üldse põhjustab.

Kellel on suurem risk selle haiguse tekkeks? (Riskifaktorid)

On mõned tegurid, mis suurendavad `(WM)` tekkimise tõenäosust. Vaatame, mis need on:

• Vanus: Seda haigust diagnoositakse kõige sagedamini 65-aastastel ja vanematel inimestel.
• Rass: See haigus on kõige levinum valgete inimeste seas.
• Sugu: mehed haigestuvad sellesse haigusesse tõenäolisemalt.
• Muud terviseseisundid: teil võib olla suurem risk, kui teil on selliseid haigusi nagu C-hepatiit, AIDS, Sjögreni sündroom või seisund nimega MGUS – määramata tähendusega monoklonaalne gammopaatia (see on WM-i eelkäija). Siiski on oluline meeles pidada, et kõigil MGUS-iga inimestel ei teki WM-i.
• Perekonna ajalugu: kui teie veresugulastel on olnud WM-i või muud tüüpi lümfoomi, võite samuti olla ohus.

Millised on selle haiguse võimalikud tüsistused?

Mõnel raskel juhul võib WM põhjustada muid tüsistusi.

• Amüloidoos: see on siis, kui vigased valgud ladestuvad sellistesse organitesse nagu süda, kopsud ja neerud.
• Krüoglobulineemia: Selle seisundi korral kogunevad jäsemetes teatud külmale reageerivad verevalgud ja kleepuvad kokku. See võib põhjustada valu ja sinist/valget värvimuutust (tsüanoosi).

Kuidas arstid seda haigust diagnoosivad? (Diagnoos)

Arst saab WM-i olemasolu kindlakstegemiseks kasutada mitmeid teste. Peamiselt otsitakse vähirakke ja IgM-valku, millest me varem rääkisime.

• Vere- ja uriinianalüüsid: WM-i tunnuste kontrollimiseks võetakse vere- ja uriiniproove. Otsitakse selliseid asju nagu madal vererakkude arv ja ebanormaalsed IgM-valgud.
• Kujutiseuuringud: WM-i tunnuste otsimiseks kehas kasutatakse kompuutertomograafiat või kompuutertomograafiat-PET-uuringut, mis on kompuutertomograafia ja PET-uuringu kombinatsioon. Need testid otsivad selliseid asju nagu tursed organid ja lümfisõlmed.
• Silmauuring: Kontrollitakse silma tagaosas verejooksu. See on märk verehüüvetest.
• Luuüdi biopsia: see hõlmab väikese luuüdi proovi võtmist ja selle mikroskoobi all uurimist, et näha, kas seal on vähirakke.

Kuidas käsitletakse `(WM)`-i?

Nagu me varem ütlesime, ei ole sellele haigusele veel ravi. Seetõttu on parim ravi sümptomite leevendamine minimaalsete kõrvaltoimetega . Arst räägib teiega ja koostab teile sobiva raviplaani. Siin on mõned `(WM)` ravivõimalused:

• Valvas ootamine: kui teil pole sümptomeid, ei pruugi arst ravi alustada. Mõned WM-iga inimesed ei pruugi ravi aastaid vajada.
• Plasmaferees/plasmavahetus: See hõlmab vere vedelast osast ehk plasmast ebanormaalse IgM-valgu väljafiltreerimist aparaadi abil. Puhastatud plasma viiakse seejärel tagasi verre. Seda ravi kasutatakse vere hüübimise sümptomite vähendamiseks.
• Immunoteraapia: see ravi kasutab teie enda immuunsüsteemi WM-rakkude hävitamiseks või nende kasvu aeglustamiseks. Ravimit rituksimab (Rituxan®) manustatakse sageli üksi või koos keemiaraviga.
• Keemiaravi: Vähirakke hävitavaid ravimeid võib manustada üksi või koos immunoteraapiaga.
• Kortikosteroidid: Koos immunosupressiivse ravi ja keemiaraviga võib manustada teatud tüüpi steroide, näiteks deksametasooni. Need aitavad võidelda vähiga, vähendades samal ajal ravi kõrvaltoimeid.
• Sihipärane teraapia:See ravi toimib, blokeerides valke, mida vähirakud kasvuks kasutavad. Ibrutiniib (Imbruvica®) ja zanubrutiniib (Brukinsa®) on kaks sihtravi, mille USA Toidu- ja Ravimiamet (FDA) on WM-i raviks heaks kiitnud.
• Tüvirakkude siirdamine: Selle käigus siirdatakse terve luuüdi, et asendada ebanormaalsete rakkude poolt kahjustatud luuüdi. Seda ei tehta sageli ja ainult valitud patsientidel.

Millal peaksin pöörduma arsti poole?

Kui teil on diagnoositud WM, pöörduge kohe arsti poole, kui teil ilmnevad uued sümptomid või kui olete mures mõne olemasoleva sümptomi pärast. Kui teil on diagnoositud WM, on oluline esitada küsimusi, et teada saada, mida oodata. Siin on mõned küsimused, mida saate oma arstile esitada:

• Kui tõsine on `(WM)`? Kuidas see minu elu mõjutab?
• Mida peaksin ootama lühikeses ja pikas perspektiivis?
• Kas ma pean ravi kohe alustama?
• Millist ravi te soovitate?
• Milliseid kõrvalmõjusid võib ravist oodata?

Mida ma võin oodata, kui mul on see seisund?

Mitte kõik aeglaselt progresseeruva haigusega, näiteks Waldenströmi makroglobulineemiaga inimesed ei ole ühesugused. Uuringud näitavad, et 66% ehk rohkem kui kaks kolmandikku inimestest on 10 aastat pärast diagnoosi saamist endiselt elus. Ellujäämisaeg võib aga vanusega erineda . Enamik üle 65-aastaseid inimesi (vanuserühm, kus haigus diagnoositakse kõige sagedamini) sureb WM-iga mitteseotud põhjustel.

Teie haiguse prognoosi mõjutavad paljud tegurid. Näiteks:

• sinu vanus
• Vereanalüüsi tulemused
• Geneetilise mutatsiooni tüüp (mõnikord võib mutatsiooni „(MYD88)” puudumine viidata halvale tulemusele)

Kui teil on oma seisundi kohta küsimusi, pidage nõu oma arstiga . Tema tunneb teid kõige paremini ja teab tegureid, mis võivad teie tervist mõjutada.

Kas on midagi, mida ma saaksin teha, et end paremini tunda?

Lümfoomi, näiteks Waldenströmi makroglobulineemiaga elamine võib tähendada suuri muutusi teie elus. Oluline on kasutada kõiki olemasolevaid ressursse. Rääkige oma arstiga, milliseid toite süüa ja milliseid enesehooldusmeetmeid võtta .

Üksilduse vältimiseks looge sidemeid teistega, kellel on see haruldane haigus. Isegi kui te alguses nii tunnete, kui saate teada, et teil on see haigus, ei ole te sellel teekonnal üksi . Küsige oma arstilt ja liituge tugigruppidega.

Lõpuks pidage seda meeles.

Teadlased ei ole veel leidnud Waldenströmi makroglobulineemia (WM) ravi. Küll aga on nad leidnud mitu ravi, mis muudavad haigusega elamise lihtsamaks . Paljud inimesed elavad selle haigusega aastaid ilma igasuguste sümptomiteta. Uued ravimeetodid võimaldavad WM-iga inimestel elada kauem kui kunagi varem, ilma et see kahjustaks nende elukvaliteeti.

Kui saate selle diagnoosi, ärge paanitsege ja küsige oma arstilt lühi- ja pikaajalise väljavaate kohta. Ta aitab teil valida teile parima raviplaani. Pidage meeles, et õige meditsiinilise nõu ja toe abil saate selle seisundiga edukalt elada.

Waldenströmi makroglobulineemia, WM, verevähk, IgM valk, hüperviskoossussündroom, luuüdi, lümfoom