Gaur ikusmenari eragiten dion gaixotasunari buruz hitz egingo dugu!

Zuk edo zure seme-alabak gauzak aurrera begira ikusteko moduan aldaketa txiki bat nabaritzen hasi al zarete, ikusmen lausoa? Edo agian oftalmologo batek zuri edo zure familiako norbaiti esan dizu 'Best gaixotasuna' izen hau? Egia esan, arraroa da, baina bi begiei eragin diezaiekeen egoera genetikoa. Beraz, gaur, hitz egingo dugu modu sinplean zer den Best gaixotasun hau, nola garatzen den, zeintzuk diren sintomak eta tratamendurik dagoen ala ez.

Zein da gaixotasun onena hau?

Laburbilduz, Besten gaixotasuna begi-erretinari eragiten dion egoera genetiko bat da. Gure begiak kamera baten antzekoak dira. Erretina begiaren atzealdean dagoen geruza da, eta argia iristen denean irudiak ezagutzen laguntzen digu. Erretinaren erdian dagoen eta gauzak zuzen ikusten laguntzen digun zatiari makula deitzen zaio. Beraz, Besten gaixotasunean, makula pixkanaka ahultzen da. Horrek zaildu egin dezake gauzak zuzen ikustea, hala nola letrak eta pertsonen aurpegiak, argi. Baina gehienetan , ikusmen periferikoa, edo inguruko gauzak ikustea, ez da gehiegi eragiten.

Best gaixotasun honi beste izen batzuk ere baditu. Batzuetan, medikuek "makula-distrofia viteliformea" edo "distrofia viteliformea" ere deitu diezaiokete. "Distrofia" organo jakin baten hondatzea edo ahultzea izendatzeko termino medikoa da.

Badago beste egoera bat antzekoa, hau ere "makula-distrofia biteliforme" motakoa dena. Hala ere, ez da haurtzaroan hasten, baizik eta zahartzen zaren heinean garatzen da, normalean 40 eta 60 urte bitartean. "Helduaroan agertzen den mota" deitzen zaio.

Zein ohikoa da Best gaixotasuna?

Zaila da zehazki zenbat pertsonak duten Besten gaixotasuna jakiteko estatistikarik aurkitzea. Batzuek ez dakite ere badutela, sintomarik ez dutelako. Ikerketa batek dio 16.500 pertsonatik batek, edo 21.000tik batek, izan dezakeela. Beste inkesta batek dio 15.000tik batek . Beste batek dio 10.000tik batek izan dezakeela. Hala ere, uler dezakegu gaixotasun nahiko arraroa dela.

Zeintzuk dira Best gaixotasunaren faseak?

Gaixotasun honek sei etapa nagusi izan ditzake. Ikus ditzagun zeintzuk diren.

1. I. fasea - Aurrebiteliforme fasea:

Hau hasiera-hasiera da. Gehienetan, ez duzu sintomarik izango une honetan.Substantzia horirik ez da oraindik sortzen erretinaren azpian. Hau ustekabean aurki daiteke begi-azterketa batean.

2. II. Fasea - Viteliforme fasea:

"Bitelliforme" hitzak "arrautza formakoa" esan nahi du. Fase honetan, substantzia hori bat pilatzen hasten da erretinaren azpian, "makula" eremuan, zure ikusmenaren erdigunean. Imajinatu arrautza hori txiki baten itxura duela. Baliteke zure ikusmena oraindik ona izatea fase honetan.

3. III. fasea - Pseudohipopion fasea:

Fase honetan, substantzia horia fluido bihurtu eta erretinaren azpian kiste bat sor dezake. Begi barruan likidoz betetako baba txiki baten antzekoa da.

4. IV. fasea - Vitelirupzio fasea:

Hemen hasten da pilatzen zen material horia deskonposatzen eta sakabanatzen. Material hau deskonposatzen den heinean, erretinako zelulak kaltetu daitezke. Puntu honetan, ikusmenean aldaketak nabaritzen has zaitezke, hala nola ikusmen lausoa.

5. V. fasea - Atrofia fasea:

Fase honetan, substantzia horia ia erabat desagertu da. Baina orbainak eta zelula kaltetuak lehen bezala geratzen dira. Kalte honek ikusmena are gehiago kaltetu dezake. Ikerlari batzuek uste dute hau dela Besten gaixotasunaren azken fasea.

6. VI. estadioa - Koroideko neobaskularizazioa (CNV):

Ikerlari batzuek uste dute `CNV` izeneko egoera hau Best gaixotasunaren azken fasea dela. Beste batzuek uste dute gaixotasunaren konplikazio bat dela. Best gaixotasuna duten pertsonen % 20 inguruk garatu dezakete egoera hau. `Neobaskularizazioa` odol-hodi berrien eraketa da. `Koroidea` begiaren `erretinaren` eta `eskleraren` arteko mintza da. `CNV` egoera honetan, odol-hodi berri eta ahulak sortzen dira `koroide` geruzan. Odol-hodi berri hauek hain dira ahulak, ezen odola edo fluidoak isuri ditzakete. Hori gertatzen bada, zure ikusmena okerrera egin dezake.

Zeintzuk dira Best gaixotasunaren sintomak?

Gehienetan, Besten gaixotasunaren berri begi-azterketa baten ondoren bakarrik izango duzu, batzuetan ez baitago sintomarik ikusgairik. Baina sintomak agertzen badira, honako hauek izan daitezke:

• Ikusmen lausoa: Aurrean ikusten diren gauzak lauso edo nahasi ager daitezke.
• Ikusmen zuzenarekin arazoak: Arazoa zure aurrean dauden gauzak ikustea da. Baina ikusmen orokorra edo albokoa ona izan dezakezu.
• Objektuak forma aldatzen ikustea (Metamorfopsia):Imajinatu, lerro zuzen bat ikusten ari zarela, baina lerro uhintsu eta marraztu bat bezala agertzen zaizu. Ateko heldulekuak eta leiho markoak marraztuta ikus ditzakezu. Honi `metamorfopsia` deritzo.
• Ikusmen galera larria: Baliteke pertsona batzuek ikusmen galera nabarmena izatea denborarekin.
• Bi begien arteko ikusmen-aldea: Begi bateko ikusmena bestekoa baino txikiagoa izan daiteke. Edo bi begietako ikusmena ez da berdin gutxitu, baizik eta maila desberdinetan.

Zein da Best gaixotasunaren kausa?

Besten gaixotasuna baldintza genetiko batek eragiten du. Laburbilduz, gurasoengandik heredatzen ditugun geneen aldaketa batek eragiten du.

Besten gaixotasuna "autosomiko dominante" egoera bat da. Termino mediko samarra da, baina erraz ulertzen da. "Autosomiko dominanteak" esan nahi du haurrak ez duela gene aldatua bi gurasoengandik heredatu beharrik, batena bakarrik. Horrek esan nahi du gurasoetako batek gene aldatua badu, haien seme-alabek % 50eko aukera dutela gaixotasuna garatzeko. Txanpon bat botatzea eta aurpegia ateratzea bezala da.

Harrigarria bada ere, Besten gaixotasuna eragiten duen gene berak erretinitis pigmentosoa izeneko beste begi-gaixotasun hereditario baten mota batzuk ere eragiten ditu. Horrek esan nahi du gene honen aldaketek begi-gaixotasun ugari sor ditzaketela.

Nola diagnostikatzen da Best gaixotasuna?

Gehienetan, medikuak Besten gaixotasuna diagnostikatuko dizu bost eta hamar urte bitartean zaudenean, edo gehienez 20 urte dituzunean.

Begietako arazo batengatik oftalmologo batengana joaten zarenean, lehenik zure historia medikoari buruz galdetuko dizute, zure familiako inork begietako arazoak dituen galdetuko dizute eta, ondoren, begien azterketa egingo dizute. Horrez gain, proba espezializatu batzuk ere egin ditzakete. Adibidez:

• Fluoreszeina angiografia: Irudi bidezko proba bat da. Besoko zain batean tindagai berezi bat injektatzen da eta begi barruko odol-hodien argazkiak ateratzen dira. Horrek odol-hodietan ihesik edo anomaliarik dagoen ikusteko balio dezake.
• Koherentzia optikoaren tomografia (OCT): Hau ere irudi-proba ez-inbaditzailea da. Argi-izpiak erabiltzen ditu begiaren atzealdeko irudi zeharkakoak ateratzeko, zehazki erretinaren eta makularenak. Tarta bat moztu eta barrura begiratzea bezala da. Erretinaren geruzen lodiera, hantura eta fluidoen metaketa bezalako gauzak detektatu ditzake.
• Begi-funtsaren koloretako argazkilaritza: Erretinaren, hari lotutako odol-hodien eta nerbio optikoaren buruaren argazki argiak ateratzen ditu. Horri esker, arrautza-itxurako gordailu horirik dagoen ikusten lagun zaitzake.
• Oftalmologia elektrofisiologia: Hau, hain zuzen ere, proba sorta bat da. Proba hauek gure begiek argiari erantzuten diotenean gertatzen den jarduera elektriko sotila neurtzen dute. Horrek erretinako zelulek nola funtzionatzen duten ideia bat eman dezake.
• Proba genetikoak: Proba hauek ziurtasunez baieztatu dezakete zure geneetan Best gaixotasunarekin lotutako aldaketarik dagoen ala ez.

Batzuetan, medikuak zure familiako beste kide batzuekin hitz egin edo haien begiak aztertu nahi izango ditu, hau hereditarioa den egoera bat baita.

Nola tratatzen da Best gaixotasuna?

Gaur egun arte, ez dago Besten gaixotasunerako sendabiderik. Hori da ulertu behar dugun lehenengo gauza.

Gaixotasuna hobekien kudeatzen da zure sintomen eta gaixotasunaren fasearen arabera. Diagnostikatu ondoren, ezinbestekoa da aldizkako begi-azterketak egitea. Orduan bakarrik identifikatu ahal izango dituzu zure begietan izandako aldaketak eta beharrezko neurriak hartu.

Hasierako faseetan, baliteke tratamendurik behar ez izatea. Hala ere, beste errefrakzio-errore batzuk badituzu, hala nola hipermetropia, baliteke betaurrekoak erabili behar izatea. Besten gaixotasuna duten pertsonek askotan arazoak izaten dituzte urrutiko ikusmenarekin. Gainera, kataratak garatzen badituzu, baliteke katarata-kirurgia egin behar izatea.

Baina lehenago aipatu dugun koroide-neobaskularizazioa (CNV) izeneko egoera baduzu, hau da, odol-hodi ahul berrien eraketa, zure medikuak tratamendu hauek iradoki ditzake odol-hodi berri horien hazkundea geldiarazteko:

• Hazkunde endotelialaren faktorearen aurkako agenteak (VEGF aurkakoak): Hauek, hain zuzen ere, botikak dira. Droga hauek begi barruko beira-barrunbean injektatzen dira. Helburua odol-hodi berri eta isuri horien hazkundea geldiaraztea eta txikitzea da.
• Laser terapia: Tratamendu honek laser izpiak erabiltzen ditu odol-hodi anormalak zigilatzeko edo suntsitzeko.
• Terapia fotodinamikoa (PDT): Tratamendu apur bat konplexuagoa da hau. Kasu honetan, sendagai berezi bat injektatzen da gorputzean, gero sendagaia argiarekiko sentikor bihurtzen da eta laser izpi bat zuzentzen da kaltetutako odol-hodietara, kaltetuz eta odol-ihesak geldiaraziz.

Horrez gain, zure medikuak ikusmen urritasuna dutenentzako laguntzak erabiltzea gomendatu diezazuke, hala nola lupa-gailuak, argiztapen berezia eta irakurtzeko erraza den softwarea.

Ikertzaileak dagoeneko ikertzen ari dira material genetikoa erabil daitekeen gaixotasuna tratatzeko edo prebenitzeko. Gene-terapia oraindik ikerketa-fasean dago, baina etorkizunean emaitza arrakastatsuak emango dituela espero da.

Murriztu al daiteke Best gaixotasuna garatzeko arriskua?

Egia esan, ezin duzu ezer egin Besten gaixotasuna saihesteko. Gaixotasun genetikoa da. Baina zure familiako norbaitek Besten gaixotasuna badu, edo duzula jakiten baduzu, garrantzitsua izan daiteke aholkularitza genetikoa jasotzea seme-alabak izan aurretik. Aholkulari genetiko batek zure familiako historia aztertu eta zure seme-alabek gaixotasuna heredatzeko arriskua azaldu dezake.

Zer gertatzen da Best gaixotasuna badut?

Besten gaixotasuna ez da gaixotasun hilgarria. Horrek esan nahi du ez dela bizitza arriskuan jartzen duena. Baina, lehen aipatu bezala, ez da sendagarria. Ez zara erabat itsu geratuko Besten gaixotasunagatik. Baina ikusmen eskasa izan dezakezu. Horrek esan nahi du eguneroko zereginak egitea apur bat zaila izan daitekeela, baina ez duzula ikusmena guztiz galduko.

Nola zaintzen dut neure burua?

Badira begien osasunerako onak diren elikagai batzuk.

"Elikadura ona oso garrantzitsua da begientzat."

Adibidez, astean egun batzuetan arraina jatea eta barazki berdeak, frutak eta fruitu lehorrak dietan gehitzea ona da begietarako. Hauek omega-3 gantz-azidoak eta bitaminak bezalako begientzako onuragarriak diren mantenugaiak ematen dituzte.

Besten gaixotasuna baduzu, garrantzitsua da aldizkako azterketa medikoak egitea, batez ere begien azterketak. Ikusmenean edo osasun orokorrean aldaketaren bat nabaritzen baduzu, esan berehala zure medikuari. Galdera hauek ere egin diezazkiokezu zure medikuari:

• " Gomenda al didazu aholkulari genetiko bat seme-alabak izan ala ez erabakitzen laguntzeko?"
• " Gaixotasun honen entsegu kliniko batean parte hartzeko eskubidea al dut?"
• " Ikusmen urrian espezializatutako optometrista bat gomendatuko al zenuke?"
• " Gene-terapia tratamendu aukera bat al da niretzat?"

Zein da Best gaixotasunaren eta Stargardt gaixotasunaren arteko aldea?

Stargardt gaixotasuna eta Best gaixotasuna biak gaixotasun genetikoak dira, eta biek begiko ikusmenaren erdiguneari (makulari) eragiten diote. Horrek esan nahi du aurrera begirako ikusmena kaltetzen dela.

Baina bi gaixotasun hauek gene ezberdinen aldaketek eragiten dituzte.

Stargardt gaixotasunean, orban horiak edo zuriak ikus daitezke erretinan. Baina Best gaixotasunean, kiste obalatua, horia eta arrautza-gorringoaren antzekoa ikus daiteke makularen azpian. Beraz, bi gaixotasun hauek sintoma eta proba genetiko hauen bidez bereiz daitezke.

Ikusmen-arriskua eragiten duen gaixotasun batekin bizitzea zaila izan daiteke. Baina Besten gaixotasuna baduzu, baliabide eta zerbitzu asko daude gauzak errazten lagun zaitzaketenak. Galdetu zure medikuari haiei buruz.

Azkenik, gogoratu beharreko gauzak

Ongi da, beraz, asko hitz egin dugu Best gaixotasunari buruz. Laburbildu dezagun:

• Besten gaixotasuna begiaren ikusmen-erdiguneari (makulari) eragiten dion herentziazko egoera bat da. Horrek ikusmen-narriadura eragin dezake.
• Erabat sendatu ezin badaiteke ere, ez da bizitza arriskuan jartzen. Ikusmen eskasa gerta daiteke, baina itsutasun osoa ez da gertatzen.
• Oso garrantzitsua da gaixotasuna goiz diagnostikatzea eta aldizkako proba medikoak egitea.
• `CNV` bezalako konplikazioetarako tratamenduak daude.
• Familia bat planifikatzen dutenentzat garrantzitsua izan daitekeen aholku genetikoa da.
• Begietarako onak diren elikagaiak jateak eta ikusmen gutxiko laguntzak erabiltzeak bizitza erraztu dezake.

Gogoratu, ez zaudela bakarrik. Medikuak, aholkulariak eta teknikak daude egoera hauekin bizitzen lagun zaitzaketenak. Garrantzitsuena sendo mantentzea eta beharrezko argibideak jarraitzea da. Galderarik edo zalantzarik baduzu, hitz egin irekiro zure medikuarekin.

` Gaixotasun onena, Gaixotasun onena, begietako gaixotasunak, ikusmen-zentroa, makula, gaixotasun genetikoak, ikusmen-galera, begi-azterketak