Zauri txiki bat duzunean, odoljarioa denbora baten buruan gelditzen da, ezta? Hori gure gorputzeko defentsa-mekanismo harrigarri bati esker da. Baina pertsona batzuentzat, odol-koagulazio prozesu hau ez da behar bezala gertatzen. Zauri txiki batek ere odoljario jarraitua eragin dezake. Gaur hemofiliaz ari gara, odol-koagulazio txarra eragiten duen gaixotasun hereditarioaz.
Nola jakin dezaket hemofilia dudan?
Laburbilduz, gure gorputzak odoljarioa hasten denean, erreakzio kimikoen kate batek geldiarazten hasten da. Honen azken emaitza odol-koagulu bat (fibrina-koagulua) eratzea da. Gure odoleko hainbat proteina berezik odol-koagulu hau eratzen laguntzen dute. Hauei "koagulazio-faktoreak" edo koagulazio-faktoreak deitzen diegu.
Hemofilia odol-koagulazio faktoreetako bat, batez ere VIII. edo IX. faktorea, falta edo kantitatean gutxituta dagoen gaixotasun hereditarioa da. Horrek esan nahi du odola ez dela normal koagulatzen.
Mediku batek hemofilia duzula susmatzen badu, hainbat odol-analisi egingo dizkizu zure odolak nola koagulatzen duen ikusteko. Proba horien artean daude:
- Odol lagin bat hartu, laborategi batean produktu kimiko bereziekin nahasten da eta ondoren aztertzen da odol-koagulu bat sortzen den ikusteko, eta hala bada, zein azkar sortzen den.
- Proba hauek anormalak badira, odol-analisi espezializatuagoak egingo dizkizute zure odoleko VIII. eta IX. faktorearen mailak neurtzeko.
Proba hauek zure medikuari zein hemofilia mota duzun (A edo B) eta zein larria den zehazten lagunduko diote.
Zeintzuk dira hemofiliaren tratamenduak?
Hemofiliarako hainbat tratamendu daude. Behar duzun tratamendu mota duzun hemofilia motaren eta haren larritasunaren araberakoa izango da.
Adibidez, hemofilia arina baduzu, baliteke tratamendua lesio bat duzunean edo ebakuntza bat prestatzen ari zarenean bakarrik behar izatea. Hala ere, hemofilia larria baduzu eta maiz odoljarioa baduzu, baliteke tratamendu erregularra behar izatea odoljarioa saihesteko eta artikulazioak deformaziotik eta ezintasunetik babesteko.
Tratamendu metodo nagusiak hauek dira:
| Tratamendu metodoa | Azalpen sinple bat. |
|---|---|
| Odolaren koagulazio faktoreak ematea (Faktore Ordezkapen Terapia) | Tratamendu nagusia odol-koagulazio faktore falta edo baxua (VIII edo IX faktorea) zain barneko bidez ematea da. |
| Beste droga mota batzuk | Odoljarioa kontrolatzen laguntzeko beste botika batzuk ematea, odol-koagulazio faktoreekin edo gabe. |
| Odoljario artikulazioen eta beste arazo batzuen tratamendua | Odoljario maizaren, fisioterapiaren eta bizimodu aldaketen ondoriozko artikulazioetako kalteak kontrolatzea. |
Ikus ditzagun zehatzago erabiltzen diren drogak.
A hemofilia duten pertsonei VIII faktorea ematen zaie, eta B hemofilia dutenei IX faktorea. Faktore hauek bi modu nagusitan sortzen dira:
1. Emandako odol-plasma
2. DNA sintetikotik/birkonbinatutik eratorritakoa
Faktore mota berriagoak gorputzean denbora gehiagoz geratzeko diseinatuta daude orain, hau da, lehen baino injekzio gutxiago behar dira.
| Drogaren izena | Erabilera eta funtzionaltasuna |
|---|---|
| Emizizumab-kxwh (HEMLIBRA) | A hemofilia duten pertsonengan odoljarioa prebenitzeko edo murrizteko ematen den sendagaia. VIII faktore falta modu ezberdin batean ordezkatuz funtzionatzen du. Astean behin azalpeko injekzio gisa ematen da. |
| Desmopresina (DDAVP) | A hemofilia arina duten pertsonei ematen zaien sendagaia. Odoleko VIII faktorearen kontzentrazioa aldi baterako handitzen du. Zain barnetik, injekzio bidez edo sudur-spray gisa eman daiteke. |
| Antifibrinolitiko sendagaiak (adibidez, azido tranexamikoa) | Hauek pilula gisa har daitezkeen botikak dira. Odol-koagulu bat azkarregi disolbatzea eragotziz funtzionatzen dute. Kasu batzuetan, faktore-terapiarekin batera erabiltzen dira. |
| Obizur | Txerrietatik lortzen den VIII faktore mota bat da hau. Ez da hemofilia hereditarioa tratatzeko erabiltzen, baizik eta Hartutako Hemofilia A izeneko egoera arraro eta beranduago agertzen den bat tratatzeko. Egoera hau haurdunaldiak, minbiziak edo botika batzuek eragin dezakete. |
Beste arazo batzuk eta kudeaketa
Hemofiliarekin datozen beste hainbat arazori ere erreparatu behar diegu.
Odoljario artikulazioak
Hemofiliaren konplikaziorik larriena da hau. Belaunean, ukondoan edo orkatiletan odoljarioa gertatzen denean, garrantzitsua da faktore-terapia berehala jasotzea. Hori egiten ez bada, artikulazioa betiko kaltetu daiteke, mina, hantura eta mugitzeko zailtasunak eraginez denborarekin. Odoljarioa gertatzen denean, atseden hartu eta izotz-efektua jarri artikulazioan, medikuak agindu bezala. Mina eta hantura baretu ondoren, fisioterapia oso garrantzitsua da artikulazioaren mugimendua eta indarra berreskuratzeko.
Jarduera fisikoak
Hemofilia izateak ez du esan nahi etxean denbora guztian egon behar duzunik. Hala ere, komenigarria da lesioak eragin ditzaketen kontaktu-kirolak saihestea. Adibidez, errugbia eta boxeoa bezalako kirolak ez dira egokiak. Hala ere, igeriketa, oinez ibiltzea eta bizikletan ibiltzea (modu seguruan) bezalako ariketak oso onak dira gorputzerako. Hobe da zure medikuarekin hitz egitea zein ariketa diren egokiak zuretzat eta zer ez duzun egin behar.
Zein dira tratamenduan zehar gerta daitezkeen konplikazioak?
Gaur egungo tratamenduak oso seguruak diren arren, kontuan izan beharreko bi konplikazio daude.
1. Odolez Kutsatzen diren Gaixotasunak: Iraganean, 1970eko eta 1980ko hamarkadetan, GIBa eta hepatitisa bezalako birusak odolean oinarritutako faktoreen terapiaren bidez transmititzeko arrisku handia zegoen. Baina orain ez dago horretaz kezkatu beharrik.Gaur egun, odol-emaileak oso zorrotz aztertzen dira. Odol guztia birusak detektatzeko aztertzen da eta gero prozesu bereziekin tratatzen da medikuntzan erabili aurretik inaktibatzeko. Beraz, arriskua oso txikia da orain. Hala ere, hemofilikoa zarenez, oso garrantzitsua da A eta B hepatitisaren aurkako txertoa hartzea.
2. Sistema immunologikoaren aldaketak (inhibitzaileak): Batzuetan, gure gorputzeko sistema immunologikoak kanpotik ematen diogun faktore-proteina "etsai" gisa hartzen du eta erasotzen hasten zaio. Honi inhibitzaileen eraketa deitzen diogu. Orduan, ematen dugun faktore-terapiak ez du behar bezala funtzionatzen. Hau apur bat konplikatua da. Horregatik, zure medikuak aldizka zure (edo zure haurraren) odola aztertuko du erreakzio mota hau gertatzen den ikusteko.
Etxerako mezua
- Hemofilia odol-koagulazioaren nahasmendu hereditarioa da. Bi mota nagusiak A hemofilia (VIII faktorearen gabezia) eta B hemofilia (IX faktorearen gabezia) dira.
- Gaixotasuna odol-analisi espezifikoen bidez diagnostikatzen da.
- Tratamendu nagusia gorputzari zain batetik falta den edo baxua den odol-koagulazio faktorea ematea da.
- Gaur egun erabiltzen diren tratamenduak oso seguruak eta eraginkorrak dira. Iraganeko arriskuak neurri handi batean desagertu dira.
- Artikulazio baten barruan odoljarioa gertatzen bada, garrantzitsua da berehala medikuaren arreta bilatzea. Horrek artikulazioari kalte iraunkorrak ekiditen lagun dezake.
- Eztabaidatu beti zure medikuarekin zein bizimodu eta ariketa erregimen den egokiena zuretzat. Oso garrantzitsua da zure medikuaren aholkuak jarraitzea.
💬 Comments (0)
Oraindik ez da iruzkinik argitaratu. Gehitu zure iruzkina hemen lehen aldiz.
Gehitu zure iruzkina