Entzun al duzu inoiz "Waldenström Makroglobulinemia"? Seguruenik ez. Izen luzea eta ahoskatzeko zaila da, ezta? Baina ez kezkatu. Oso arraroa da, baina oso ohikoa den odoleko minbizi mota. Gaur, egoera honi buruz hitz egingo dugu ulertzeko moduko hizkuntza sinplean, lagun batekin hitz egitea bezala. Ikus dezagun zer den benetan, zeintzuk diren sintomak eta nola tratatzen den.
Zer da zehazki Waldenström-en makroglobulinemia (WM)?
Laburbilduz, hau odolari eragiten dion minbizia da. Zehazkiago esateko, linfoma izeneko minbizi talde batekoa da, eta Hodgkin gabeko linfoma mota bat da. Linfoma linfoplasmazitiko ere deitzen zaio. Oso arraroa da. Amerika bezalako herrialde batean ere, milioi bat pertsonatik hiru edo lauri bakarrik eragiten die. Beraz, imajina dezakezu zein arraroa den.
Orain ikus dezagun nola eratzen den hau gorputzaren barruan.
Gure sistema immunologikoko zelula mota garrantzitsuenetako bat "B zelulak" deitzen da. Hauek gure hezur-muinean sortzen dira. Badakizu hezur-muina gure hezurren barruko leku bat dela, odol-zelulak ekoizten dituen fabrika baten antzekoa dena.
Beraz, WM-n, B zelula osasuntsu hauek minbizi-zelula bihurtzen dira eta kontrolik gabe zatitzen eta ugaltzen hasten dira. Minbizi-zelula hauek hezur-muina betetzen dutenean, gure odol-zelula osasuntsuak kanporatzen dituzte.
Beraz, hiru odol-zelula mota nagusi murriztu daitezke:
- Globulu gorrien gutxitzea: Honi "anemia" deritzo. Horrek nekatuta eta bizigabe sentiarazten zaitu.
- Globulu zurien gutxitzea: Honi "neutropenia" deritzo. Globulu zuriak gure gorputzeko soldaduak bezalakoak dira. Zelula hauek gaixotasunetatik babesten gaituzte. Beraz, zelula hauek gutxitzen direnean , infekzioak maiz gerta daitezke .
- Plaketa gutxitzea: Honi `(tronbozitopenia)` deritzo. Hauek dira odola koagulatzen laguntzen dutenak. Zauri txiki batetik ere odoljarioa geldiarazten dutenak dira. Beraz, plaketak baxuak direnean, zauri txiki batek ere ezin du odoljarioa gelditu, eta ubeldurak ager daitezke gorputzean .
Gainera, minbizi-zelula hauek `(immunoglobulina M)` edo `(IgM)` izeneko proteina anormal baten kantitate handiak sortzen dituzte. `(IgM)` proteina hau odolean pilatzen denean, gure odola loditu egiten da. Imajinatu ura bezalakoa izan beharko lukeen odola almibarretan bezala loditzen dela. Honi `(hiperbiskositate sindromea)` deitzen zaio medikuntzan.
Odola horrela loditzen denean, zailtasunak ditu gure gorputzeko odol-hodi fin eta txiki-finetan zehar mugitzeko. Horrek zorabioak eta sudurreko odoljarioak bezalako sintoma larriak sor ditzake.
Ez dago WMrako sendabiderik oraindik. Hala ere, hain ohikoa denez, tratamendu onarekin, sintomak kontrolatu daitezke, eta batzuetan erabat desagerrarazi, eta jendeak urte askotan ondo bizi daiteke.
Zeintzuk dira WM gaixotasunaren sintoma posibleak?
Harrigarria da gaixotasun hau duten lau pertsonatik batek ez duela sintomarik erakusten. Kasualitatez aurkitzen dituzte probetan, beste gaixotasun batengatik medikuarengana joaten direnean. Sintomak agertzen badira, oso pixkanaka agertzen dira, oso poliki.
Ikus ditzagun horrelako sintoma ohikoenak.
| Sintoma | Laburbilduz... |
|---|---|
| Ahultasuna eta neke handia | Nekea sentitzea, zenbat lo egin arren, globulu gorri faltagatik (anemia). |
| Sukarra arrazoirik gabe. | Infekziorik gabeko sukarra. |
| Gosea galtzea eta pisua galtzea | Pisua galtzea ahaleginik gabe, konturatu gabe. |
| Gauez gehiegizko izerdia | Hainbeste izerditan, lo egin ezin duzula, maindireak bustita daude. |
| Memoria eta kontzientziaren asaldurak (nahasmena) | Odol-koagulazioaren ondorioz garunerako odol-fluxua gutxitzearen ondorioz gerta daitezke iktusak. |
| Gibelaren, barearen edo gongoil linfatikoen hantura | Minbizi-zelulak organo hauetan pilatzen dira, eta horrek handitzea eragiten du. |
| Gorputz-adarretako sorgortasuna (Neuropatia Periferiakoa) | Atzamar puntetan eta oinetan kilikadura sentsazioa, inurriak inguruan korrika dabiltzan bezala. |
| Odol-koagulazioaren sintomak | Sudurreko odoljarioak, hortzetako odoljarioa hortzak garbitzean, zorabioak, buruko min maiz, ikusmen lausoa. |
Zergatik gertatzen da gaixotasun mota hau?
Arrazoi nagusia mutazio genetikoak dira. Hau da, gure geneetan izandako aldaketak. WM duten 10 pertsonatik 9k "MYD88" izeneko genean mutazioa dute. Eta 10 pertsonatik lauk gutxi gorabehera "CXCR4" izeneko genean aldaketak dituzte. Bi gene hauetako aldaketek minbizi-zelula anormalak azkar zatitzen eta hazten laguntzen dute.
Baina hemen gauzarik garrantzitsuena eta lasaigarriena da aldaketa genetiko hauek ez direla heredatzen.
Horrek esan nahi du hau ez dela zure amarengandik edo aitagandik jaso duzun zerbait. Eta ez da zure seme-alabei transmititzen diezun zerbait. Bizitzan zehar gorputzean gertatzen diren aldaketa berriak dira.
Baina ikertzaileek oraindik ez dute aurkitu mutazio genetiko horiek zergatik gertatzen diren arrazoi zehatzik.
Zeintzuk dira gaixotasun hau garatzeko arrisku faktoreak?
Badira gaixotasun hau garatzeko probabilitatea apur bat handitzen duten faktore batzuk. Hala ere, faktore honen presentziak ez du zertan esan nahi gaixotasuna garatuko denik.
| Arrisku faktorea | Deskribapena |
|---|---|
| Adina | Gaixotasuna 65 urtetik gorako pertsonengan diagnostikatzen da gehienetan. |
| Nazioa | Jende zuriaren artean ikusten da normalean. |
| Generoa | Gizonek emakumeek baino joera handiagoa dute garatzeko. |
| Beste baldintza mediko batzuk | C hepatitisa, HIESa eta Sjögren sindromea bezalako gaixotasunak dituzten pertsonek arrisku handiagoa dute. "(MGUS)" izeneko egoera ere WMren aitzindari izan daiteke. Hala ere, MGUS duten guztiek ez dute WM garatuko. |
| Gaixotasunaren familia-historia | Arriskua apur bat handitu daiteke odoleko senide batek WM edo beste linfoma mota bat izan badu. |
Nola diagnostikatzen du medikuak gaixotasun hau?
Sintomak badituzu, zure medikuak hainbat proba egingo dizkizu gaixotasuna duzun baieztatzeko. Proba nagusiak minbizi-zelulak eta odolean dagoen ``(IgM)`` proteina anormala bilatzea dira.
- Odol eta gernu analisiak: Hauek odoleko zelula kopuru baxua (globulu gorriak, globulu zuriak, plaketak) eta "(IgM)" proteina maila anormalki altuak egiaztatzen dituzte.
- Irudi-probak: "CT eskaneatzea" edo "PET eskaneatzea" bezalako probak erabil daitezke gongoil linfatiko hanturatuak eta gibela eta barearen moduko organo handituak dauden egiaztatzeko.
- Begien azterketa: Batzuetan, odol-koagulazioaren ondorioz, begiaren barruan, begi-globoaren atzealdean, hemorragia txikiak gerta daitezke. Oftalmologo batek egiaztatu dezake hau.
- Hezur-muinaren biopsia: Hau da gaixotasuna baieztatzeko probarik garrantzitsuena. Honetan, hezur-muinaren lagin oso txiki bat hartzen da aldakako hezurretik eta mikroskopio bidez aztertzen da. Ondoren, horrekin zehaz daiteke ea bertan minbizi-zelularik dagoen.
Zeintzuk dira WMrako tratamenduak?
Aurretik aipatu dugun bezala, gaixotasun hau ezin den guztiz sendatu arren, sintomak kontrolatzeko tratamendu oso eraginkorrak daude. Zure medikuak zure egoera ebaluatuko du eta zuretzat egokia den eta albo-ondorio gutxien dituen tratamendu-plan bat garatuko du.
| Tratamendu metodoa | Zer gertatzen zaio? |
|---|---|
| Adi itxarotea | Sintomarik ez baduzu, zure medikuak ziurrenik behaketan jarraituko dizu inolako botikarik hartu gabe. Batzuek urteetan ondo moldatzen dira inolako tratamendurik gabe. |
| Plasmaferesia (plasma trukea) | Hau odol-koagulazioaren sintomak badituzu egiten da. Makina batek plasma izeneko zati likidoa zure odoletik bereizten du, IgM proteina kaltegarria kentzen du eta plasma araztua zure gorputzera itzultzen du. |
| Immunoterapia | Honek zure sistema immunologikoa erabiltzea dakar minbizi-zelulak suntsitzeko. Horretarako, normalean "Rituximab" sendagaia erabiltzen da. |
| Kimioterapia | Minbizi-zelulak hiltzen dituzten sendagaiak ematea. Batzuetan immunoterapiarekin konbinatzen da. |
| Terapia zuzendua | Tratamendu mota berri bat da hau. Sendagai hauek minbizi-zelulak zatitzen eta hazten laguntzen dituzten proteina espezifikoei erasotzen diete, haien jarduera geldiaraziz. `(Ibrutinib)` eta `(Zanubrutinib)` sendagai horiek dira. |
| Zelula amen transplantea | Tratamendu oso arraroa da hau, paziente hautatuetan bakarrik egiten dena. Honetan, minbiziak kaltetutako hezur-muina hezur-muin osasuntsuarekin ordezkatzen da. |
Nolakoa izango da bizitza gaixotasun honekin?
Gaixotasun oso progresiboa denez, ez da denek bizi dutena berdina. Ikerketek erakutsi dute 100 pertsonatik 66 (hau da, 3tik 2 baino gehiago) bizirik daudela diagnostikatu eta 10 urtera. Hala ere, hori adinaren arabera aldatzen da. Kasu gehienetan, 65 urteren ondoren diagnostikatzen zaien pertsonak ez dira WM-gatik hiltzen, baizik eta adinean aurrera egin ahala garatzen diren beste baldintza batzuengatik.
Nola jarraitu hainbat faktoreren araberakoa da:
- zure adina
- Zure odol-analisi txostenen emaitzak
- Zure mutazio genetiko mota
Galderarik baduzu honi buruz, hitz egin zure medikuarekin. Hark ezagutzen zaitu eta zure osasunean eragin handiena duen guztia.
Zer egin dezakezu osasuntsu egoteko?
WM bezalako epe luzeko gaixotasun batekin bizitzeak zure bizitzan aldaketa handiak egitea esan nahi du, baina gauza asko egin ditzakezu laguntzeko.
- Galdetu zure medikuari: Zein janari eta edari diren egokiak zuretzat, zein ariketa diren onak zuretzat eta zer egin behar duzun mentalki osasuntsu egoteko.
- Konektatu besteekin: Gaixotasun arraro bat duzunean, bakardadea senti dezakezu, "Munduan gaixotasun hau duen bakarra naiz" bezala. Baina ez zaude bakarrik. Egoera hau duten pertsonentzako laguntza taldeak daude. Eskatu zure medikuari horietako batekin harremanetan jartzeko. Zuk bezalako gauzak bizi izan dituzten pertsonekin hitz egitea indar iturri handia izan daiteke.
Etxerako mezua
- Waldenström-en makroglobulinemia (WM) oso ohikoa eta kudeagarria den odol-minbizia da.
- Gaixotasuna diagnostikatzen zaien pertsona askok ez dute sintomarik izaten hasieran, beraz, urteak ondo bizi daitezke tratamendurik gabe.
- Hau ez da gaixotasun hereditarioa, beraz, ez kezkatu zure seme-alabei transmititzeaz.
- Tratamenduaren helburu nagusia ez da gaixotasuna sendatzea, sintomak kontrolatzea eta bizi-kalitatea mantentzea baizik.
- Hitz egin irekiro zure artatzen duen medikuarekin dituzun galdera, beldur edo zalantzak argi eta garbi. Hark lagunduko dizu.
💬 Comments (0)
Oraindik ez da iruzkinik argitaratu. Gehitu zure iruzkina hemen lehen aldiz.
Gehitu zure iruzkina