آیا تا به حال نام لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) را شنیده‌اید؟ بیایید با جزئیات در مورد آن صحبت کنیم!

آیا گاهی اوقات فقط احساس خستگی شدید می‌کنید؟ یا اغلب تب دارید؟ آیا توده‌های کوچکی دارید که انگار روی گردن، زیر بغل یا کشاله ران شما هستند؟ اینها می‌توانند نشانه‌هایی از لوسمی لنفوسیتی مزمن یا به اختصار CLL باشند. اما نگران نباشید، زیرا داشتن همه این علائم به این معنی نیست که شما به این بیماری مبتلا هستید. اما آگاهی از چیزهایی مانند این بسیار مهم است. پس بیایید امروز به روشی ساده در مورد CLL صحبت کنیم، باشه؟

لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) چیست؟ به عبارت ساده...

لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) نوعی سرطان خون است. این نوع سرطان خون شایع‌ترین نوع لوسمی در بزرگسالان است. سلول‌های خونی در مغز استخوان تولید می‌شوند. این بیماری زمانی رخ می‌دهد که لنفوسیت‌ها، نوعی گلبول سفید سالم در مغز استخوان، غیرطبیعی می‌شوند، به این معنی که تغییر می‌کنند و سرطانی می‌شوند. این سلول‌های سرطانی به طور غیرقابل کنترلی تکثیر می‌شوند و سلول‌های خونی سالم و پلاکت‌ها را که به لخته شدن خون کمک می‌کنند، از بین می‌برند.

CLL اغلب در افراد بالای ۶۵ سال رخ می‌دهد. با این حال، گاهی اوقات می‌تواند در افراد جوان ۳۰ ساله نیز رخ دهد. علاوه بر این، برخی افراد می‌توانند بدون هیچ علامتی به CLL مبتلا باشند. بسیاری از افراد هنگام آزمایش خون برای بیماری دیگری یا در طول معاینه پزشکی سالانه معمول، از این بیماری مطلع می‌شوند.

در حال حاضر، هیچ درمانی برای CLL وجود ندارد. اما این جای نگرانی ندارد. در طول دهه گذشته، پزشکان درمان‌های جدیدی را توسعه داده‌اند که می‌توانند CLL را کنترل کرده و آن را به حالت بهبودی برسانند. این درمان‌ها به افراد مبتلا به CLL اجازه داده‌اند تا عمر بسیار طولانی‌تری داشته باشند.

انواع اصلی CLL کدامند؟

دو نوع اصلی گلبول سفید در بدن ما وجود دارد که لنفوسیت نامیده می‌شوند. سرطان خون CLL می‌تواند تنها در یکی از این دو نوع ایجاد شود.

• لنفوسیت‌های B (سلول‌های B): این‌ها سلول‌هایی هستند که آنتی‌بادی تولید می‌کنند، نوعی پروتئین که میکروب‌های مضر، باکتری‌ها، ویروس‌ها و حتی سلول‌های سرطانی را شناسایی و با آن‌ها مبارزه می‌کند.
• لنفوسیت‌های T (سلول‌های T): این سلول‌ها پاسخ‌های سیستم ایمنی بدن ما را کنترل می‌کنند. آن‌ها همچنین سلول‌های غیرطبیعی مانند سلول‌های سرطانی را پیدا کرده و مستقیماً از بین می‌برند.

شایع‌ترین نوع CLL، CLL سلول B است . یک بیماری مرتبط وجود دارد که سلول‌های T را تحت تأثیر قرار می‌دهد و لوسمی پرولنفوسیتیک سلول T (PLL) نام دارد. با این حال، افراد مبتلا به PLL سریع‌تر از افراد مبتلا به CLL سلول B علائم را بروز می‌دهند .

این بیماری که CLL نامیده می‌شود چقدر شایع است؟

در واقع، لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) یکی از شایع‌ترین انواع لوسمی در بزرگسالان است. در ایالات متحده، این بیماری حدود ۵ نفر از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهد. انجمن سرطان آمریکا تخمین می‌زند که تنها در سال ۲۰۲۳ حدود ۱۸۷۰۰ مورد جدید از CLL وجود خواهد داشت. برای درک بهتر این موضوع، انتظار می‌رود بیش از ۲۳۸۰۰۰ مورد جدید سرطان ریه (یکی از شایع‌ترین سرطان‌ها) در سال ۲۰۲۳ گزارش شود. بنابراین، اگرچه CLL ممکن است چندان رایج به نظر نرسد، اما یکی از شایع‌ترین انواع لوسمی است.

علائم CLL چیست؟

همانطور که قبلاً اشاره کردیم، برخی افراد می‌توانند بدون هیچ علامتی به CLL مبتلا باشند. ممکن است ماه‌ها یا حتی سال‌ها طول بکشد تا علائم ظاهر شوند. شایع‌ترین علائم عبارتند از:

• خستگی: CLL می‌تواند بر گلبول‌های قرمز خون تأثیر بگذارد و باعث کم‌خونی شود. خستگی یکی از علائم رایج کم‌خونی است.
• تب: تب نشانه عفونت است. از آنجا که CLL بر گلبول‌های سفید خون سالم تأثیر می‌گذارد، احتمال ابتلا به عفونت در شما بیشتر است.
• غدد لنفاوی متورم در گردن، زیر بغل، کشاله ران یا شکم.
• تعریق شبانه.
• کاهش وزن غیر قابل توضیح.
• درد یا احساس پری زیر دنده‌ها: سرطان خون CLL می‌تواند کبد یا طحال شما را تحت تأثیر قرار دهد. وقتی سلول‌های سرطانی در این اندام‌ها تجمع می‌یابند، می‌توانند متورم شوند.

چرا CLL ایجاد می‌شود؟ عوامل خطر چیست؟

لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) زمانی ایجاد می‌شود که جهش‌ها یا تغییرات خاصی در کروموزوم‌ها و ژن‌های ما در طول زندگی رخ دهد. با این حال، محققان پزشکی هنوز مطمئن نیستند که چه چیزی باعث این تغییرات می‌شود. با این حال، آنها چندین عامل خطر را شناسایی کرده‌اند که ممکن است بر آن تأثیر بگذارند:

• سابقه خانوادگی: تحقیقات نشان داده است که اگر یکی از بستگان نزدیک شما، یعنی مادر، پدر، خواهر و برادر یا فرزندانتان، به CLL مبتلا باشد، خطر ابتلای شما به CLL ممکن است دو تا چهار برابر افزایش یابد.
• سن: به طور متوسط، بیماران در زمان تشخیص CLL حدود ۷۱ سال سن دارند.
• جنسیت: مردان بیشتر در معرض ابتلا به CLL هستند.
• قرار گرفتن در معرض عامل نارنجی: تحقیقات نشان داده است که ارتباطی بین عامل نارنجی، یک ماده شیمیایی مورد استفاده در جنگ ویتنام، و CLL وجود دارد.
• لنفوسیتوز سلول B مونوکلونال: در این بیماری، تعداد سلول‌های B در خون شما بیشتر از حد معمول است. اگر این بیماری را دارید، خطر کمی برای ابتلا به CLL دارید.

عوارض احتمالی CLL چیست؟

CLL بر گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌های شما تأثیر می‌گذارد. در مورد آن فکر کنید، گلبول‌های قرمز اکسیژن را در سراسر بدن حمل می‌کنند. گلبول‌های سفید خون ما را از بیماری محافظت می‌کنند. پلاکت‌ها به لخته شدن خون کمک می‌کنند. بنابراین، وقتی این گلبول‌های سالم و پلاکت‌ها را از دست می‌دهید، می‌توانید عوارضی مانند موارد زیر داشته باشید:

• لنفوم: بین ۲ تا ۱۰ درصد از افراد مبتلا به CLL ممکن است به نوعی سرطان به نام لنفوم مبتلا شوند.
• سرطان پوست، سرطان ریه یا سرطان روده بزرگ: CLL سیستم ایمنی بدن شما را تضعیف می‌کند و باعث می‌شود که نتواند از شما در برابر مهاجمان، از جمله سلول‌های سرطانی، محافظت کند. این می‌تواند خطر ابتلا به انواع دیگر سرطان را افزایش دهد.
• کم‌خونی: کم‌خونی زمانی ایجاد می‌شود که گلبول‌های قرمز کافی برای حمل اکسیژن در سراسر بدن وجود نداشته باشد.
• ترومبوسیتوپنی: CLL می‌تواند بر میزان پلاکت شما تأثیر بگذارد. این می‌تواند باعث خونریزی شود.
• عفونت‌های مکرر: بدون گلبول‌های سفید خون سالم به اندازه کافی، احتمال ابتلا به عفونت‌های باکتریایی، قارچی یا ویروسی بیشتر می‌شود.
• بیماری‌های خودایمنی: برخی از افراد مبتلا به CLL ممکن است به بیماری‌هایی مانند کم‌خونی همولیتیک خودایمنی مبتلا شوند.

CLL چگونه تشخیص داده می‌شود؟

وقتی به پزشک مراجعه می‌کنید، او در مورد علائم شما سؤال می‌کند. سپس، معاینه فیزیکی انجام می‌دهد و ممکن است برخی آزمایش‌ها مانند موارد زیر را تجویز کند:

• شمارش کامل خون (CBC) و شمارش افتراقی: این آزمایش تعداد گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌های خون شما را اندازه‌گیری می‌کند. همچنین میزان هموگلوبین (پروتئینی که اکسیژن را حمل می‌کند) را در گلبول‌های قرمز خون شما بررسی می‌کند.
• اسمیر خون محیطی: یک تکنسین آزمایشگاه پزشکی، سلول‌های خونی شما را زیر میکروسکوپ بررسی می‌کند تا وجود سلول‌های سرطانی را بررسی کند.
• فلوسیتومتری: این آزمایش آزمایشگاهی می‌تواند اطلاعات بیشتری در مورد سلول‌های خونی شما ارائه دهد. در CLL، از آن برای تعیین دقیق وجود سلول‌های CLL در گلبول‌های سفید خون استفاده می‌شود.
• آزمایش‌های ژنتیکی: پزشکان از آزمایش‌هایی مانند هیبریداسیون فلورسنت درجا (FISH) و زنجیره سنگین ایمونوگلوبولین (IGHV) برای بررسی کروموزوم‌ها و ژن‌های شما استفاده می‌کنند. درک اینکه چه تغییراتی در این کروموزوم‌ها و ژن‌ها رخ داده است می‌تواند به پزشکان در تصمیم‌گیری در مورد نحوه درمان CLL کمک کند.

مراحل سرطان خون لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL)

پزشکان مرحله سرطان را برای برنامه‌ریزی درمان و پیش‌بینی پیش‌آگهی تعیین می‌کنند. دو روش اصلی برای مرحله‌بندی CLL وجود دارد: سیستم مرحله‌بندی Rai و سیستم مرحله‌بندی Binet .

گاهی اوقات، وقتی این مراحل را به صورت اعداد و حروف می‌خوانید، ممکن است کمی احساس ترس و ناراحتی کنید. حتی ممکن است فکر کنید: «آیا بیماری من در فرمول اینگونه توصیف شده است؟» پزشکان این را درک می‌کنند. اگر در مورد آنچه گفته می‌شود، واضح نیستید یا اگر برای شما سنگین است، لطفاً از پزشک خود بخواهید که توضیح دهد که چگونه این سیستم مرحله‌بندی در مورد بیماری شما صدق می‌کند.

سیستم صحنه‌بندی رای

این روش، CLL را بر اساس احتمال بدتر شدن آن و نیاز به درمان طبقه‌بندی می‌کند:

• کم خطر (که قبلاً با نام مرحله 0 رای شناخته می‌شد): شما لنفوسیتوز (افزایش تعداد لنفوسیت‌ها) دارید و گلبول‌های سفید غیرطبیعی در خون و/یا مغز استخوان وجود دارد.
• خطر متوسط ​​(که قبلاً به عنوان مرحله اول یا مرحله دوم رای شناخته می‌شد): شما لنفوسیتوز، غدد لنفاوی متورم و طحال و/یا کبد بزرگ دارید.
• خطر بالا (که قبلاً با نام Rai Stage III شناخته می‌شد): شما کم‌خونی یا ترومبوسیتوپنی (تعداد پلاکت پایین) دارید.

سیستم مرحله‌بندی بینه

این روش بر اساس تعداد سلول‌های خونی و پلاکت‌ها و همچنین تعداد نواحی دارای غدد لنفاوی متورم در بدن شما است:

• مرحله A: شما کم خونی (تعداد گلبول‌های قرمز خون پایین) یا تعداد پلاکت پایین ندارید. با این حال، حداقل در دو نقطه از بدن خود غدد لنفاوی متورم دارید. به عنوان مثال، ممکن است غدد لنفاوی گردن و کشاله ران شما متورم باشد.
• مرحله B: غدد لنفاوی در سه نقطه از بدن متورم شده‌اند، یا کبد یا طحال متورم است. با این حال، کم‌خونی وجود ندارد و سطح پلاکت‌ها طبیعی است.
• مرحله C: شما کم‌خونی و تورم غدد لنفاوی در سه یا چند نقطه از بدن خود دارید.

CLL چگونه درمان می‌شود؟

گزینه‌های درمانی بر اساس علائم و نتایج آزمایش شما تعیین می‌شوند. به عنوان مثال، اگر CLL در مراحل اولیه دارید، پزشک ممکن است استراتژی‌ای به نام «انتظار هوشیارانه/نظارت فعال» را توصیه کند. این شامل نظارت دقیق بر سلامت عمومی، علائم و نتایج آزمایش شما بدون شروع درمان است.

نتایج آزمایش‌های ژنتیکی همچنین می‌تواند بر تصمیمات درمانی تأثیر بگذارد. به عنوان مثال، تغییرات ژنتیکی خاص ممکن است به این معنی باشد که وضعیت شما ممکن است به سرعت بدتر شود، یا اینکه درمان‌های استاندارد CLL ممکن است آنطور که انتظار می‌رود مؤثر نباشند.

رایج‌ترین درمان‌ها برای CLL، درمان هدفمند و شیمی‌درمانی هستند. گاهی اوقات از پرتودرمانی برای کاهش علائم CLL استفاده می‌شود. هر یک از این درمان‌ها می‌تواند عوارض جانبی مختلفی ایجاد کند. پزشک شما به وضوح مزایا، عوارض جانبی و عوارض احتمالی طولانی مدت درمانی را که دریافت می‌کنید، توضیح خواهد داد.

درمان هدفمند

این درمان با هدف قرار دادن سلول‌های سرطانی عمل می‌کند. در لوسمی لنفوسیتی مزمن، این درمان با متوقف کردن رشد گلبول‌های سفید سرطانی عمل می‌کند. برخی از درمان‌های هدفمند، سلول‌های سرطانی را بدون آسیب رساندن به سلول‌های سالم از بین می‌برند. برخی از داروهای مورد استفاده برای این منظور عبارتند از:

• درمان با مهارکننده تیروزین کیناز بروتون (BTK): این درمان آنزیمی را که به سلول‌های B کمک می‌کند گلبول‌های سفید بیشتری تولید کنند، مسدود می‌کند. مثال‌ها: ایبروتینیب (Imbruvica®) ، آکالابروتینیب (Calquence®) و زانوبروتینیب (Brukinsa®) .
• درمان با مهارکننده‌های BCL2: داروی ونتوکلاکس (Venclexta®) پروتئینی به نام BCL2 را که در سلول‌های لوسمی، از جمله سلول‌های CLL، یافت می‌شود، مسدود می‌کند. این درمان می‌تواند سلول‌های لوسمی را از بین ببرد یا آنها را نسبت به سایر داروهای ضد سرطان حساس‌تر کند.
• درمان با آنتی‌بادی مونوکلونال: این نوعی ایمونوتراپی است. آنتی‌بادی‌های مونوکلونال نوعی آنتی‌بادی هستند که در آزمایشگاه ساخته می‌شوند. آن‌ها رشد سلول‌های سرطانی را متوقف می‌کنند یا سلول‌های سرطانی را از بین می‌برند. مثال‌ها: ریتوکسیماب (ریتوکسان®) و اوبینوتوزوماب (گازیوا®) .

شیمی درمانی

پزشک شما ممکن است از شیمی درمانی به عنوان درمان اصلی برای لوسمی لنفوسیتی مزمن استفاده کند. برخی از رایج‌ترین داروهای شیمی درمانی مورد استفاده برای CLL عبارتند از:

• فلودارابین (فلودارابین - فلودارابین®)
• کلرامبوسیل (کلرامبوسیل - Leukeran®)
• سیکلوفسفامید (سیتوکسان®)
• بنداموستین (Bendamustine - Treanda®)

ایمونوتراپی

این روش درمانی با بازیابی یا تقویت سیستم ایمنی بدن، به از بین بردن سلول‌های سرطانی یا کند کردن رشد آنها کمک می‌کند.

برای CLL که به شیمی‌درمانی پاسخ نداده است، CLL عود کرده (عود کرده) یا بدتر شده است، پزشکان ممکن است از داروی ایمونوتراپی لنالیدومید (Revlimid®) استفاده کنند.

محققان پزشکی همچنین در حال مطالعه درمان با گیرنده آنتی‌ژن کایمریک (CAR-T) برای بیماران CLL هستند که به درمان‌های استاندارد پاسخ نمی‌دهند.

چه مدت می‌توان با CLL زندگی کرد؟

لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) معمولاً بسیار آهسته پیشرفت می‌کند. شما می‌توانید سال‌ها قبل از بروز علائم با CLL زندگی کنید. به محض بروز علائم، پزشکان درمان‌های بسیار موثری دارند که می‌توانند CLL را در حالت بهبودی قرار دهند. این بهبودی از CLL معمولاً چندین سال طول می‌کشد تا بیماری دوباره برگردد. با این حال، پزشک شما ممکن است درمان‌های دیگری را توصیه کند که می‌تواند CLL را دوباره در حالت بهبودی قرار دهد. CLL به طور کامل قابل درمان نیست، اما افراد مبتلا به این بیماری می‌توانند زندگی طولانی و کاملی داشته باشند.

موسسه ملی سرطان تخمین می‌زند که ۸۷.۹٪ از بیماران مبتلا به CLL پنج سال پس از تشخیص زنده می‌مانند. با این حال، هنگام بررسی این میزان بقا، مهم است به یاد داشته باشید که این تخمین‌ها بر اساس تجربه گروه بزرگی از بیماران مبتلا به CLL است. عوامل زیادی می‌توانند بر این میزان بقا تأثیر بگذارند، از جمله سلامت عمومی شما، مرحله بیماری شما در زمان تشخیص و میزان پاسخ بیماری شما به درمان. اگر سوالی دارید، از پزشک خود بپرسید که بر اساس وضعیت شما چه انتظاری باید داشته باشید.

در مرحله پایانی CLL چه اتفاقی می‌افتد؟

اصطلاح "مرحله نهایی" به این معنی است که درمان‌ها دیگر در کنترل یا توقف بیماری CLL مؤثر نیستند. در آن مرحله، ممکن است عفونت‌های تهدیدکننده زندگی یا خونریزی غیرقابل کنترلی داشته باشید که پزشکان قادر به درمان آن نباشند.

آیا می‌توان از این وضعیت جلوگیری کرد؟

در حال حاضر هیچ راه شناخته شده‌ای برای پیشگیری از CLL وجود ندارد.

زندگی با CLL چگونه است؟

بستگی به شرایط شما دارد. شما می‌توانید بدون هیچ علامتی به CLL مبتلا باشید. اگر علائمی دارید، درمان‌هایی برای کاهش آنها و مدیریت بیماری وجود دارد. با این حال، بیماری به طور کامل از بین نخواهد رفت.

در اینجا چند پیشنهاد وجود دارد که می‌تواند در طول زندگی با CLL به شما کمک کند:

• از خود در برابر عفونت‌ها محافظت کنید: افراد مبتلا به CLL در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به عفونت‌ها هستند. برخی از عفونت‌ها می‌توانند تهدیدکننده زندگی باشند. از پزشک خود در مورد واکسن‌های مناسب برای خود سوال کنید.
• به سلامت عمومی خود توجه کنید: ممکن است در معرض خطر ابتلا به سرطان پوست، سرطان ریه یا سرطان روده بزرگ باشید. در مورد آزمایش‌های غربالگری سرطان از پزشک خود سوال کنید.
• مدیریت استرس: بسیاری از افراد مبتلا به CLL دوره‌های بهبودی و عود را تجربه می‌کنند. با پیشرفت بیماری، ممکن است احساس اضطراب و ترس کنید. در این صورت، از پزشک خود در مورد برنامه‌ها یا خدماتی که می‌توانند به شما در مدیریت استرس کمک کنند، سوال کنید.
• رژیم غذایی سالم داشته باشید: برخی از علائم CLL ممکن است باعث بی‌اشتهایی شما شود. با پزشک خود در مورد دریافت مشاوره از یک متخصص تغذیه صحبت کنید. اگر اشتهای شما خوب است، سعی کنید یک رژیم غذایی متعادل شامل پروتئین‌های بدون چربی، غلات کامل، میوه‌ها و سبزیجات و چربی‌های سالم داشته باشید. این می‌تواند سلامت کلی شما را بهبود بخشد.
• ورزش: ورزش به شما کمک می‌کند تا استرس را مدیریت کنید و شاد بمانید.
• آرام باشید: CLL می‌تواند باعث خستگی شدید شما شود. هر زمان که احساس نیاز کردید، استراحت کنید.
• بدانید چه انتظاری باید داشته باشید: دانش قدرت است. از پزشک خود در مورد علائمی که ممکن است وضعیت شما بدتر شود، سوال کنید. در این صورت، پزشک ممکن است درمان‌های دیگری را توصیه کند که می‌تواند به مدیریت بهتر CLL شما کمک کند.

چه سوالاتی باید از پزشکم بپرسم؟

شاید بخواهید سوالاتی از این قبیل بپرسید:

• من به چه نوع لوسمی لنفوسیتی مزمن مبتلا هستم؟
• من هیچ علامتی ندارم. چه زمانی باید درمان را شروع کنم؟
• چه گزینه‌های درمانی دارم؟
• آیا باید برای همیشه تحت درمان باشم؟
• آیا درمان، بیماری من را به حالت بهبودی می‌رساند؟

در نهایت، نکاتی که باید به خاطر داشته باشید (پیام مفید)

لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) نوعی سرطان خون است که بیشتر در بزرگسالان شایع است. شما می‌توانید سال‌ها بدون هیچ علامتی به این بیماری مبتلا باشید. اگر به CLL مبتلا هستید، ممکن است نیازی به شروع فوری درمان نداشته باشید. اگرچه پزشکان نمی‌توانند آن را به طور کامل درمان کنند، اما درمان‌هایی وجود دارد که می‌تواند علائم CLL را تسکین داده و بیماری را به حالت بهبودی برساند. برخی از افراد مبتلا به CLL سال‌ها زنده می‌مانند.

زندگی با یک بیماری مزمن مانند CLL همیشه آسان نیست. ممکن است چندین دوره بهبودی و عود را تجربه کنید. در طول هر دوره، ممکن است نگران اتفاقات بعدی باشید. پزشکان شما می‌دانند که زندگی با یک بیماری مزمن چگونه است. آنها خوشحال خواهند شد که به هر سؤالی که دارید پاسخ دهند و به هر طریقی که می‌توانند به شما کمک کنند. بنابراین، هرگز از صحبت با پزشک خود در مورد نگرانی‌هایتان نترسید.

لوسمی ، CLL، سرطان خون، علائم، درمان، لنفوسیت‌ها، بهبودی