آیا احساس ضعف دارید؟ آیا اندام‌هایتان مورمور می‌شوند؟ بیایید درباره CIDP (پلی‌نوروپاتی التهابی مزمن میلین‌زدا) بیشتر بدانیم!

آیا گاهی اوقات احساس خستگی شدید، بی‌حسی دست‌ها و پاهایتان یا احساس سوزن سوزن شدن دارید؟ گاهی اوقات ممکن است به این موارد توجه زیادی نکنید. با این حال، در موارد نادر، این علائم می‌توانند نشانه‌ی چیزی جدی‌تر باشند. یکی از این بیماری‌های نادر اما مهم که باید از آن آگاه باشید، CIDP (پلی‌نوروپاتی التهابی مزمن میلین‌زدا) نام دارد. اگرچه ممکن است نام آن کمی طولانی به نظر برسد، اما بیایید ساده‌اش کنیم.

پلی‌نوروپاتی التهابی مزمن دمیلینه کننده (CIDP) چیست؟

اگرچه این نام ممکن است کمی پیچیده به نظر برسد، اما اگر معنی آن را بررسی کنیم، می‌توانیم درک بهتری از این بیماری داشته باشیم.

• مزمن: این به معنای "طولانی مدت" است. این بدان معناست که CIDP به طور ناگهانی بروز نمی‌کند و به سرعت بهبود نمی‌یابد. این بیماری به آرامی و در طول حداقل هشت هفته ایجاد می‌شود. گاهی اوقات علائم فروکش می‌کنند و سپس ماه‌ها یا حتی سال‌ها بعد دوباره ظاهر می‌شوند. مانند یک مشکل عودکننده است.

• التهابی: این به معنی "التهاب" است. وقتی جایی از بدنمان آسیب می‌بیند، متورم و قرمز می‌شود، درست است؟ همین است. اما در CIDP، این التهاب به دلیل مشکلی در سیستم ایمنی بدن خودمان رخ می‌دهد. به عبارت ساده، سربازانی که قرار است از بدن ما محافظت کنند، به اشتباه شروع به حمله به اعصاب خودمان می‌کنند. به این "حمله خودایمنی" می‌گویند. التهاب بیش از حد ناشی از این امر به اعصاب محیطی ما آسیب می‌رساند. این اعصاب محیطی، اعصابی هستند که از مغز و نخاع امتداد می‌یابند.

• دمیلینه شدن: این کلمه کمی عمیق است. نورون‌های ما یک پوشش محافظ در اطراف خود دارند. مانند یک غلاف پلاستیکی در اطراف یک سیم برق. این پوشش «غلاف میلین» نامیده می‌شود. این غلاف میلین چیزی است که به پیام‌های عصبی اجازه می‌دهد تا به سرعت و با دقت حرکت کنند. «دمیلینه شدن» به این معنی است که غلاف میلین از بین می‌رود یا آسیب می‌بیند. سپس، درست مانند زمانی که پلاستیک روی سیم برداشته می‌شود، جریان نشت می‌کند و پیام‌های عصبی به درستی حرکت نمی‌کنند.

• پلی‌نوروپاتی: «پلی» به معنی «بسیاری» است. «نوروپاتی» به معنی آسیب به اعصاب است. پلی‌نوروپاتی به معنی آسیب به بسیاری از اعصاب محیطی بدن به طور همزمان است. این می‌تواند باعث مشکلات مختلفی مانند ضعف عضلانی، بی‌حسی و پارستزی شود.

بنابراین، به عبارت ساده، CIDP یک بیماری طولانی مدت است که در آن غلاف میلین اطراف اعصاب محیطی به دلیل نقص در سیستم ایمنی بدن خودمان آسیب می‌بیند و منجر به اختلال در عملکرد بسیاری از اعصاب می‌شود. متوجه شدید؟

تفاوت بین سندرم گیلن باره (GBS) و CIDP چیست؟

شاید نام «سندرم گیلن باره» یا «GBS» را شنیده باشید. CIDP بیماری بسیار شبیه به GBS است. پزشکان CIDP را نوعی طولانی مدت GBS می‌دانند. GBS همچنین یک بیماری نادر است که در آن سیستم ایمنی بدن ما به اعصاب محیطی ما حمله می‌کند.

اما تفاوت اصلی در زمان است. بدترین حالت GBS معمولاً دو تا سه هفته پس از شروع علائم رخ می‌دهد. اما اکثر افراد پس از آن به تدریج بهبود می‌یابند. اما CIDP مدت زمان بیشتری طول می‌کشد. علائم به تدریج حداقل در طول هشت هفته بدتر می‌شوند.

CIDP چقدر رایج است؟

CIDP در واقع یک بیماری بسیار نادر است. به گفته محققان، تعداد موارد جدید CIDP در ایالات متحده بین ۰.۸ تا ۸.۹ نفر در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر در سال است. این محدوده کمی بزرگ است، زیرا CIDP می‌تواند افراد مختلف را به روش‌های مختلفی تحت تأثیر قرار دهد و به دلیل اینکه تشخیص این بیماری دشوار است.

CIDP می‌تواند در هر سنی ایجاد شود.

علائم CIDP چیست؟

علائم CIDP بسته به نوع آن می‌تواند متفاوت باشد. با این حال، شایع‌ترین علامت، ضعف عضلانی پیشرونده است که حداقل هشت هفته طول می‌کشد. این معمولاً هر دو طرف بدن را به طور مساوی تحت تأثیر قرار می‌دهد. به طور خاص:

• عضلات ناحیه لگن و ران
• عضلات ناحیه شانه و بازو
• کف دست و انگشتان
• پاها و انگشتان پا

تصور کنید، ناگهان بلند شدن از روی صندلی برایتان دشوار می‌شود، احساس می‌کنید نمی‌توانید از پله‌ها بالا بروید، یا شانه کردن موها یا نگه داشتن فنجان برایتان دشوار می‌شود. اتفاقاتی از این قبیل ممکن است رخ دهد.

علائم دیگری که ممکن است مشاهده شوند عبارتند از:

• آتروفی عضلات آسیب دیده
• بی‌حسی، سوزن سوزن شدن یا از دست دادن حس در انگشتان دست و پا (پارستزی)
• مشکل در حفظ تعادل بدن و هماهنگی ضعیف (مانند تلو تلو خوردن)
• مشکل در راه رفتن یا از دست دادن کامل توانایی راه رفتن
• از دست دادن یا ضعف رفلکس‌های تاندون عمقی (این چیزی است که پزشک با ضربه زدن به زانو با یک چکش کوچک آزمایش می‌کند)
• درد نوروپاتیک. این دردی است که مانند سوزش یا شوک الکتریکی احساس می‌شود.

به ندرت، ممکن است علائمی مانند موارد زیر را نیز مشاهده کنید:

• مشکل در بلع (دیسفاژی) و ضعف قسمت بالای گردن
• دوبینی

این علائم می‌توانند به مرور زمان تغییر کنند. ممکن است به آرامی شروع شوند، یا ممکن است به سرعت پیشرفت کنند. گاهی اوقات ممکن است بیایند و بروند، سپس برای چند روز ناپدید شوند و دوباره برگردند. اگر این علائم را دارید، مراجعه به پزشک در اسرع وقت بسیار مهم است. تشخیص و درمان زودهنگام می‌تواند تا حد زیادی به بهبودی کمک کند.

آیا انواع مختلفی از CIDP وجود دارد؟

بله، انواع مختلفی از CIDP وجود دارد و علائم آنها کمی متفاوت است.

شایع‌ترین نوع، CIDP معمولی است که باعث ضعف عضلانی و علائم حسی (مانند بی‌حسی) در هر دو طرف بدن می‌شود.

برخی از انواع غیرمعمول عبارتند از:

• نوروپاتی حرکتی چند کانونی (Multifocal Motor Neuropathy): این نوع نوروپاتی فقط شامل ضعف عضلانی است. این ضعف همچنین نامتقارن است، به این معنی که می‌تواند فقط یک ناحیه در یک طرف بدن یا چندین ناحیه را به روش‌های مختلف تحت تأثیر قرار دهد.
• سندرم لوئیس-سامنر: این سندرم شامل ضعف عضلانی نامتقارن و علائم حسی است.
• «(CIDP حسی خالص)»: این می‌تواند باعث بی‌حسی، درد، مشکلات تعادل و راه رفتن غیرطبیعی شود. اما هیچ ضعف عضلانی وجود ندارد.
• `(اختلال حرکتی خالص):`: در این مورد، ضعف عضلانی و از دست دادن رفلکس‌ها که هر دو طرف بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد، قابل مشاهده است، اما هیچ علائم حسی وجود ندارد.

محققان هنوز در حال مطالعه انواع دیگر CIDP هستند.

چه چیزی باعث ایجاد CIDP می‌شود؟

همانطور که قبلاً بحث کردیم، محققان معتقدند که CIDP ناشی از نقص در سیستم ایمنی بدن ما است. اگرچه علت دقیق آن هنوز مشخص نیست، اما سیستم ایمنی بدن ما غلاف میلین را به عنوان دشمن می‌بیند و سپس شروع به حمله به آن می‌کند (یک واکنش خودایمنی).

غلاف میلین لایه محافظ اطراف سلول‌های عصبی ما است. این غلاف دور قسمت بلند فیبر عصبی (آکسون) می‌پیچد. میلین چیزی است که به تکانه‌های الکتریکی اجازه می‌دهد تا به درستی در امتداد عصب حرکت کنند. وقتی میلین آسیب می‌بیند، این تکانه‌های الکتریکی بسیار آهسته حرکت می‌کنند یا به طور کلی از بین می‌روند. سپس "پیام‌ها" به جایی که قرار است بروند، نمی‌رسند. این همان چیزی است که باعث علائم CIDP می‌شود.

یک سیم برق با عایق‌بندی خوب را تصور کنید. این سیم جریان را به زیبایی هدایت می‌کند. اما اگر غلاف پلاستیکی آن سیم در بعضی جاها جدا شود چه اتفاقی می‌افتد؟ جریان نشت می‌کند، یا به درستی جریان پیدا نمی‌کند، درست است؟ این اتفاقی است که وقتی غلاف میلین آسیب می‌بیند می‌افتد.

CIDP چگونه تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص CIDP می‌تواند دشوار باشد زیرا انواع مختلف آن علائم متفاوتی دارند. برای تشخیص CIDP، پزشک شما:

• آنها با دقت به علائم شما گوش می‌دهند و در مورد سابقه پزشکی شما سوال می‌کنند.
• معاینه فیزیکی و معاینه عصبی انجام می‌شود.
• ممکن است چندین آزمایش ویژه برای تأیید تشخیص یا رد سایر بیماری‌ها تجویز شود.

چه آزمایش‌هایی برای تشخیص CIDP استفاده می‌شود؟

اینها آزمایش‌هایی هستند که می‌توانند به تأیید CIDP و رد سایر علل کمک کنند:

• الکترومیوگرافی (EMG) و آزمایش‌های هدایت عصبی: این آزمایش‌ها سلامت و عملکرد عضلات و اعصابی که آنها را کنترل می‌کنند را بررسی می‌کنند. این آزمایش‌ها به ویژه برای جستجوی تغییرات دمیلینه‌کننده (انتقال آهسته سیگنال‌های عصبی، انسداد و غیره) مانند CIDP مفید هستند. این می‌تواند به تشخیص CIDP از سایر انواع رایج پلی‌نوروپاتی‌ها کمک کند.

• پونکسیون کمری / نمونه‌برداری از مایع مغزی نخاعی: در این آزمایش، پزشک یک سوزن کوچک را به قسمت تحتانی کمر شما وارد می‌کند و نمونه‌ای از مایع مغزی نخاعی (CSF) شما را برمی‌دارد. این نمونه برای آزمایش به آزمایشگاه ارسال می‌شود. در ۸۵ تا ۹۰ درصد افراد مبتلا به CIDP، تعداد گلبول‌های سفید خون طبیعی است، اما سطح پروتئین بالا است. سایر ناهنجاری‌ها در CSF ممکن است نشان دهنده بیماری دیگری باشد.

• اسکن تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) از کمر: اگر ریشه‌های عصبی در کمر شما در طول اسکن MRI رنگ کنتراست را جذب کنند، می‌تواند به تشخیص CIDP کمک کند.

• آزمایش خون: پزشک ممکن است آزمایش خون را برای رد سایر بیماری‌هایی که می‌توانند باعث نوروپاتی شوند، مانند دیابت، کمبود ویتامین، بیماری تیروئید، بیماری لایم، HIV/AIDS و لنفوم، تجویز کند . همچنین ممکن است آنتی‌بادی‌های خاصی را که با CIDP مرتبط هستند، بررسی کند.

• بیوپسی عصبی: به ندرت، پزشک ممکن است بیوپسی عصبی را توصیه کند، که در آن یک تکه از عصب برداشته شده و بررسی می‌شود تا مشخص شود که آیا غلاف میلین آسیب دیده است یا خیر.

درمان‌های CIDP چیست؟

سه درمان اصلی (خط اول) برای CIDP وجود دارد:

• کورتیکواستروئیدها: داروهای استروئیدی، مانند پردنیزولون، به کاهش التهاب کمک می‌کنند. برای بسیاری از افراد، این استروئیدها به تنهایی می‌توانند به کاهش علائم کمک کنند. با این حال، استروئیدها می‌توانند عوارض جانبی جدی داشته باشند، بنابراین استفاده طولانی مدت از این داروها محدود است. پزشک شما ممکن است داروهای دیگری (سرکوب کننده‌های سیستم ایمنی) را نیز همراه با استروئیدها تجویز کند.

• تبادل پلاسما / پلاسمافرزیس: در این روش درمانی، دستگاهی پلاسما را از خون شما جدا می‌کند، آن را تصفیه می‌کند و سپس پلاسما و خون را به بدن شما برمی‌گرداند. به عبارت ساده، این دستگاه آنتی‌بادی‌های مضر موجود در پلاسما را که به اعصاب شما حمله می‌کنند، فیلتر می‌کند. تبادل پلاسما معمولاً فقط برای چند هفته مؤثر است. ممکن است لازم باشد این درمان را ماه‌ها یا حتی سال‌ها ادامه دهید و سپس قطع کنید.

• درمان با ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG): در این درمان، پروتئین‌هایی به نام ایمونوگلوبولین‌ها (پروتئین‌هایی که سیستم ایمنی بدن ما به طور طبیعی برای حمله به مهاجمان می‌سازد) به صورت داخل وریدی (IV) تجویز می‌شوند. این ایمونوگلوبولین از خون هزاران فرد سالم به دست می‌آید. IVIG می‌تواند آسیبی را که سیستم ایمنی بدن شما به اعصاب شما وارد می‌کند، کاهش دهد. IVIG ممکن است در ابتدا با دوزهای بسیار بالا تجویز شود و ممکن است لازم باشد این درمان را به صورت دوره‌ای برای ماه‌ها یا حتی سال‌ها دریافت کنید.

محققان در حال حاضر در حال مطالعه سایر درمان‌ها برای CIDP هستند. شما همچنین ممکن است این فرصت را داشته باشید که در یک کارآزمایی بالینی برای CIDP شرکت کنید. در این مورد با پزشک خود صحبت کنید.

زندگی با CIDP چگونه است؟ (پیش آگهی)

چشم‌انداز بلندمدت این بیماری به عوامل مختلفی بستگی دارد:

• سن شما هنگام شروع CIDP
• نحوه پیشرفت بیماری و نوع آن .
• چقدر سریع بیماری تشخیص داده شد و درمان شروع شد .
• نحوه پاسخ اولیه بدن شما به درمان.

حدود ۹۰٪ از افراد مبتلا به CIDP با درمان قابل درمان هستند. اما حدود ۵۰٪ از افراد دچار عود بیماری می‌شوند. به طور کلی، پیش‌آگهی طولانی‌مدت افرادی که در سنین جوانی به CIDP مبتلا می‌شوند، خوب است. اگر هیچ درمانی برای CIDP انجام نشود، ممکن است آسیب عصبی دائمی رخ دهد که می‌تواند منجر به برخی از ناتوانی‌ها شود.

پزشک شما می‌تواند بر اساس شرایط خاص شما، ایده خوبی از آنچه در آینده انتظار دارید، به شما ارائه دهد.

آیا CIDP امید به زندگی را کاهش می‌دهد؟

CIDP یک بیماری کشنده نیست. افراد مبتلا به این بیماری معمولاً طول عمری مشابه افراد بدون بیماری دارند. بنابراین جای نگرانی نیست.

آیا می‌توان از CIDP پیشگیری کرد؟

از آنجا که محققان هنوز علت خاصی برای CIDP پیدا نکرده‌اند، در حال حاضر هیچ راه شناخته‌شده‌ای برای جلوگیری از ابتلا به این بیماری وجود ندارد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟ / چه زمانی باید به اورژانس مراجعه کنم؟

اگر به CIDP مبتلا شده‌اید، باید مرتباً به پزشک مراجعه کنید تا علائم شما تحت نظر باشد و تحت درمان قرار بگیرید. علائم CIDP می‌توانند ماه‌ها یا حتی سال‌ها ظاهر و ناپدید شوند، بنابراین ممکن است درمان مداوم ضروری باشد.

خیلی به ندرت، CIDP می‌تواند بر عضلات مورد نیاز برای تنفس تأثیر بگذارد . اگر در تنفس مشکل دارید، فوراً با 115 (یا شماره اورژانس محلی خود) تماس بگیرید یا به نزدیکترین اورژانس مراجعه کنید. این یک وضعیت اضطراری است.

در نهایت، نکاتی که باید به خاطر داشت

احساس اینکه نمی‌توانید بدن خود را کنترل کنید می‌تواند ترسناک باشد. اما خبر خوب این است که علائم CIDP (پلی‌نوروپاتی التهابی مزمن میلین‌زدا) قابل درمان هستند، به خصوص اگر درمان را زود شروع کنید. به یاد داشته باشید که تیم پزشکی شما در هر قدم برای مقابله با این بیماری در کنار شماست. پس شجاع باشید و توصیه‌های پزشک خود را دنبال کنید.

CIDP ، نوروپاتی، ضعف عضلانی، بی‌حسی، سیستم ایمنی، میلین، سیستم عصبی، درمان CIDP، پلی‌نوروپاتی التهابی مزمن دمیلینه‌کننده