آیا در مجاری صفراوی خود مشکل دارید؟ بیایید در مورد کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) اطلاعات کسب کنیم!

گاهی اوقات بی‌دلیل احساس خستگی می‌کنیم، درد خفیفی در سمت راست بالای شکممان احساس می‌کنیم، یا شاید فقط احساس می‌کنیم که خودمان را می‌خارانیم. اگرچه در زندگی روزمره به این موارد توجه زیادی نمی‌کنیم، اما گاهی اوقات این موارد می‌توانند نشانه‌هایی از یک بیماری جدی‌تر در بدن ما باشند. امروز قصد داریم در مورد بیماری‌ای صحبت کنیم که کمی پیچیده است، اما آگاهی از آن برای همه بسیار مهم است. این بیماری، کلانژیت اسکلروزان اولیه یا به اختصار PSC است.

کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) چیست؟

به عبارت ساده، PSC بیماری است که در مجاری صفراوی بدن ما رخ می‌دهد. همانطور که ممکن است به یاد داشته باشید، صفرا در کبد تولید می‌شود. این صفرا به هضم غذا کمک می‌کند. بنابراین، سیستمی از لوله‌های کوچک وجود دارد که این صفرا را از کبد به روده‌ها منتقل می‌کنند. ما به آن لوله‌ها، مجاری صفراوی می‌گوییم.

در PSC، التهاب مزمن یا تورم در این مجاری صفراوی وجود دارد. پزشکان به آن کلانژیت نیز می‌گویند. وقتی این التهاب برای مدت طولانی ادامه یابد، جای زخم در مجاری صفراوی شروع به تشکیل می‌کند. این جای زخم باعث می‌شود مجاری صفراوی سخت و باریک شوند. به این حالت اسکلروز می‌گویند.

تصور کنید لوله آبی با کثیفی مسدود شده و باریک شده است و جریان آب را دشوار می‌کند، درست است؟ به طور مشابه، وقتی مجاری صفراوی باریک می‌شوند، جریان صفرا محدود می‌شود. به این حالت تنگی مجاری صفراوی می‌گویند. بنابراین، وقتی صفرا نمی‌تواند به درستی جریان یابد، شروع به برگشت به کبد می‌کند. این تجمع صفرا در کبد (کلستاز) به تدریج به کبد آسیب می‌رساند.

آیا وضعیت PSC جدی است؟

بله، PSC در واقع یک بیماری نسبتاً جدی است. ممکن است در مراحل اولیه هیچ علامتی نداشته باشید. اما این یک بیماری پیشرونده است. هنگامی که صفرا در مجاری صفراوی مسدود می‌شود (کلستاز)، برخی از سموم موجود در صفرا می‌توانند در خون تجمع یابند. سپس احساس ناراحتی می‌کنید. همچنین، این باعث آسیب مداوم به کبد می‌شود.

معمولاً این آسیب می‌تواند پس از حدود ۱۰ تا ۱۵ سال منجر به نارسایی کامل کبد شود . همانطور که می‌دانید، ما نمی‌توانیم بدون کبد زندگی کنیم. اگرچه درمان‌های فعلی می‌توانند علائم را کنترل کنند، اما هنوز درمانی برای PSC وجود ندارد. تنها راه حل، پیوند کبد است.

تفاوت بین کلانژیت اسکلروزان اولیه و ثانویه چیست؟

کلمه "اولیه" در اینجا به این معنی است که این بیماری علت اصلی التهاب و زخم مجاری صفراوی است . یعنی این وضعیت تنها توسط این بیماری و بدون هیچ علت دیگری ایجاد می‌شود.

با این حال، در وضعیتی به نام کلانژیت اسکلروزان ثانویه ، التهاب (کلانژیت) و اسکار (اسکلروز) مجاری صفراوی در نتیجه علت دیگری رخ می‌دهد. یعنی، این بیماری ناشی از بیماری یا رویداد دیگری است. در اینجا چند مثال آورده شده است:

• آسیب به مجاری صفراوی (مثلاً در حین جراحی).
• عفونت در مجاری صفراوی.
• درمان ضد سرطان (شیمی درمانی).
• سنگ‌های صفراوی که مجاری صفراوی را مسدود می‌کنند.
• پانکراتیت مکرر.

تفاوت بین سیروز صفراوی اولیه (PBC) و PSC چیست؟

این بیماری که قبلاً به عنوان سیروز صفراوی اولیه شناخته می‌شد، اکنون کلانژیت صفراوی اولیه (PBC) نامیده می‌شود.

هر دو بیماری PBC و PSC بیماری‌های پیشرونده‌ای هستند که کبد را تحت تأثیر قرار می‌دهند و مجاری صفراوی را درگیر می‌کنند. علائم و اثرات هر دو بسیار مشابه است. هر دو بیماری باعث می‌شوند مجاری صفراوی به تدریج ضعیف شوند. هنگامی که مجاری صفراوی آسیب می‌بینند، زخم می‌شوند و تنگ می‌شوند، جریان صفرا مسدود می‌شود. سپس صفرا به کبد برمی‌گردد و به کبد آسیب بیشتری می‌رساند. این می‌تواند منجر به زخم شدن کبد و در نهایت سیروز کبد شود .

اما چندین تفاوت اساسی بین این دو بیماری وجود دارد:

• PBC فقط مجاری صفراوی داخل کبد (داخل کبدی) را تحت تأثیر قرار می‌دهد. PSC می‌تواند هم مجاری صفراوی داخل کبد و هم مجاری صفراوی خارج کبد (خارج کبدی) را تحت تأثیر قرار دهد.
• سیروز صفراوی اولیه (PBC) در زنان شایع‌تر است (نسبت 10:1)، در حالی که PSC در مردان شایع‌تر است (نسبت 2:1).
• حدود ۸۰٪ از بیماران PSC سابقه بیماری التهابی روده (IBD) ، به ویژه کولیت اولسراتیو ، را دارند. با این حال، این ارتباط معناداری با PBC ندارد.
• خطر ابتلا به سرطان مجرای صفراوی در PSC افزایش می‌یابد، اما در PBC چنین خطر بالایی وجود ندارد.
• اسید اورسودئوکسی کولیک (UDCA) برای درمان PBC استفاده می‌شود، اما در حال حاضر هیچ درمان خاصی برای PSC وجود ندارد.

این بیماری که PSC نامیده می‌شود چقدر شایع است؟ چه کسانی معمولاً به آن مبتلا می‌شوند؟

PSC یک بیماری بسیار نادر است. در سراسر جهان، تخمین زده می‌شود که از هر ده هزار نفر، تنها یک نفر به این بیماری مبتلا است.

این بیماری در مردان دو برابر زنان شایع است. این بیماری معمولاً در حدود سن ۴۰ سالگی تشخیص داده می‌شود. حدود ۸۰٪ از افراد مبتلا به PSC به بیماری التهابی روده (IBD) ، به ویژه کولیت اولسراتیو ، نیز مبتلا هستند. اگر کسی در خانواده به این بیماری مبتلا باشد، دیگران نیز در معرض خطر ابتلا به آن هستند.

چه چیزی باعث PSC می‌شود؟

علت دقیق PSC هنوز مشخص نیست، اما تصور می‌شود که ترکیبی از عوامل باعث آن می‌شود. این عوامل عبارتند از:

• ژنتیک
• عوامل محیطی
• سلول‌های ایمنی

پزشکان فکر می‌کنند PSC ممکن است نوعی بیماری خودایمنی باشد. این بدان معناست که سیستم دفاعی بدن ما، سربازانی که قرار است ما را از بیماری محافظت کنند، به اشتباه شروع به حمله به سلول‌های سالم خودمان می‌کنند. التهاب یکی از سلاح‌های سیستم ایمنی بدن ماست. این التهاب معمولاً موقتی است و علیه یک مهاجم عمل می‌کند. اما اگر التهاب مزمن شود، معمولاً نشانه‌ای از بیماری است.

پزشکان همچنین مشاهده کرده‌اند که افراد مبتلا به PSC بیشتر در معرض ابتلا به سایر بیماری‌های خودایمنی هستند. به عنوان مثال:

• بیماری‌های التهابی روده
• بیماری سلیاک
• بیماری تیروئید
• دیابت نوع ۱
• هپاتیت خودایمنی
• پانکراتیت خودایمنی

تصور می‌شود که این نوع پاسخ خودایمنی ممکن است زمانی رخ دهد که افرادی با ویژگی‌های ژنتیکی خاص در معرض عوامل محیطی خاصی (مثلاً قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی سمی) قرار گیرند.

علائم PSC چیست؟

با پیشرفت PSC، علائم تغییر می‌کنند. حدود ۵۰٪ از افراد ممکن است هنگام تشخیص بیماری هیچ علامتی نداشته باشند . PSC اغلب به طور اتفاقی، در حین آزمایش برای یک بیماری دیگر، کشف می‌شود. علائم اولیه معمولاً خیلی واضح نیستند. این علائم عبارتند از:

• خستگی
• درد شکم در ربع فوقانی راست
• خارش پوست (خارش)

علائمی که ممکن است با پیشرفت بیماری بروز کنند عبارتند از:

• شکم متورم
• کبد بزرگ شده
• طحال بزرگ شده
• زردی - این به معنی زرد شدن سفیدی چشم‌ها و پوست است.
• تب
• کاهش وزن ناخواسته

عوارض PSC شدید چیست؟

کلانژیت اسکلروزان اولیه یک بیماری با پیشرفت آهسته است، اما با آسیب دیدن مجاری صفراوی و کبد و بدتر شدن عملکرد آنها، عوارض مختلفی ممکن است رخ دهد.

بیماری‌های متابولیک

اگر مجاری صفراوی شما به طور قابل توجهی مسدود شده باشند، نمی‌توانند صفرا را به درستی به روده کوچک شما پمپ کنند. صفرا برای هضم غذا، به ویژه چربی، و برای جذب ویتامین‌های محلول در چربی (A، D، E و K) ضروری است. بدون صفرا، سیستم گوارش شما نمی‌تواند چربی را به درستی پردازش کند و نمی‌تواند این ویتامین‌های ضروری را از غذا جذب کند. این می‌تواند منجر به عوارض اضافی شود:

• مدفوع چرب و اسهال
• سوء جذب و سوء تغذیه
• کبودی و خونریزی آسان (به دلیل کمبود ویتامین K)
• ضعف استخوان - نرمی استخوان و پوکی استخوان (به دلیل کمبود ویتامین D)
• ضعف بینایی در شب (به دلیل کمبود ویتامین A)

فشار خون پورتال

با پیشرفت سیروز، جریان خون در کبد کاهش می‌یابد. این امر باعث افزایش فشار در ورید پورتال می‌شود که از دستگاه گوارش شما عبور می‌کند. این فشار می‌تواند باعث بزرگ شدن و پارگی سایر وریدها در مری و معده شما شود. این می‌تواند منجر به خونریزی داخلی شود .

عفونت‌ها

مجاری صفراوی مسدود شده اغلب می‌توانند عفونی شوند و باعث ایجاد شرایطی مانند تب، درد معده و مسمومیت خون (سپسیس) شوند.

سرطان

با شدیدتر شدن PSC، خطر ابتلا به چندین نوع سرطان افزایش می‌یابد:

• سرطان مجرای صفراوی (کلانژیوکارسینوما) - خطر بین ۵٪ تا ۲۰٪.
• سرطان کیسه صفرا
• سرطان کبد (هپاتوما)
• سرطان روده بزرگ - اگر به بیماری التهابی روده (IBD) نیز مبتلا هستید.

PSC چگونه تشخیص داده می‌شود؟

اغلب، این بیماری به طور اتفاقی، هنگام آزمایش برای چیز دیگری کشف می‌شود. حدود ۵۰٪ از افراد ممکن است هنگام تشخیص بیماری هیچ علامتی نداشته باشند. علائم اولیه بیماری را می‌توان با آزمایش خون یا آزمایش تصویربرداری مشاهده کرد. اسکن مجاری صفراوی مبتلا به PSC ویژگی‌های خاصی را نشان می‌دهد. اگر آزمایش خون سطح بالایی از آنزیمی به نام آلکالین فسفاتاز را نشان دهد، یا اگر آنتی‌بادی‌های خاصی وجود داشته باشد که نشان دهنده پاسخ ایمنی به مجاری صفراوی باشد، می‌تواند نشانه PSC باشد. افزایش گلبول‌های سفید خون معمولاً نشانه عفونت کبد است.

برای تأیید تشخیص، پزشک ممکن است چندین آزمایش خاص دیگر را پیشنهاد کند:

• آزمایش عملکرد کبد (LFT) : این آزمایش‌های خون به دنبال افزایش سطح آنزیم‌های خاص در کبد می‌گردند. افزایش سطح آلکالین فسفاتاز ممکن است نشان دهنده PSC باشد.
• کلانژیوپانکراتوگرافی رزونانس مغناطیسی (MRCP) : این یک اسکن MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) است. این اسکن می‌تواند تصاویر دقیقی از سیستم صفراوی شما (کبد، کیسه صفرا و مجاری صفراوی) بگیرد. این اولین اسکن برای تشخیص PSC است. دلیل این امر غیرتهاجمی بودن آن و عدم مواجهه با اشعه است. با این حال، گاهی اوقات، اگر بیماری در مراحل اولیه باشد یا خیلی شدید نباشد، ممکن است نتواند آن را به طور دقیق تشخیص دهد. در این صورت ممکن است اسکن دیگری مورد نیاز باشد.

PSC چگونه درمان می‌شود؟

در حال حاضر، هیچ درمانی وجود ندارد که بتواند پیشرفت کلانژیت اسکلروزان اولیه را متوقف یا معکوس کند. با این حال، علائم و عوارض را می‌توان مستقیماً درمان کرد. به عنوان مثال، پزشک شما ممکن است مواردی مانند موارد زیر را تجویز کند:

• داروهایی برای درمان خارش پوست (خارش)
• مکمل‌هایی برای درمان کمبود ویتامین
• آنتی‌بیوتیک‌ها برای درمان عفونت‌ها

پزشک شما کبد و مجاری صفراوی شما را به دقت زیر نظر خواهد داشت. با پیشرفت بیماری، ممکن است گاهی اوقات مجرای صفراوی مسدود شده را باز کند. این کار را می‌توان از طریق آزمایشی به نام ERCP (کلانژیوپانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپی) انجام داد. این روشی است که به شما امکان می‌دهد بدون جراحی، داخل مجاری صفراوی خود را ببینید.

ERCP نوعی آندوسکوپی است. این روش شامل بررسی اندام‌های شما با استفاده از آندوسکوپ، یک لوله بلند و انعطاف‌پذیر با یک دوربین کوچک و نور روی آن، است. پس از بی‌هوش کردن شما، پزشک این لوله را از گلوی شما به داخل شکمتان وارد می‌کند. ابزارهای کوچکی را می‌توان از طریق این لوله عبور داد تا مجاری صفراوی شما را درمان کند. تکنسین ممکن است از یک بالون برای گشاد کردن مجرای صفراوی شما استفاده کند یا یک استنت برای باز نگه داشتن آن قرار دهد. اگر ERCP نتواند به انسداد برسد، گاهی اوقات از روشی به نام «کولانژیوگرافی ترانس کبدی از راه پوست (PTHC)» استفاده می‌شود.

اما این فقط یک راه حل موقت است. در طول یک دوره 10 تا 20 ساله، کلانژیت اسکلروزان اولیه به تدریج بدتر می‌شود، بیماری کبد بدتر می‌شود و در نهایت نارسایی کبد رخ می‌دهد. پزشک شما آسیب کبد شما را تحت نظر می‌گیرد و تصمیم می‌گیرد که چه زمانی پیوند کبد را در نظر بگیرد. همچنین برای قرار گرفتن در لیست انتظار پیوند کبد، باید معیارهای خاصی را داشته باشید.

چه مدت می‌توانید با PSC زندگی کنید؟

پس از تشخیص، میانگین امید به زندگی بین 10 تا 20 سال متغیر است. پیوند کبد می‌تواند زندگی جدیدی به فرد ببخشد. با این حال، در 15 تا 20 درصد موارد، PSC حتی پس از پیوند کبد می‌تواند برگردد. در این صورت، کبد جدید نیز می‌تواند از کار بیفتد. در چنین مواردی، میانگین امید به زندگی حدود نه ماه است.

یکی دیگر از عواملی که می‌تواند بر امید به زندگی تأثیر بگذارد، سرطان است. اگر به عنوان عارضه‌ای از PSC به سرطان مبتلا شوید، ممکن است کاندید مناسبی برای پیوند کبد نباشید. در موارد دقیق انتخاب شده، پزشکان ممکن است ابتدا سرطان را با پرتودرمانی یا شیمی‌درمانی درمان کنند و سپس پیوند کبد را امتحان کنند.

اگر به این بیماری مبتلا شوم، چگونه باید از خودم مراقبت کنم؟

ایجاد تغییرات در سبک زندگی می‌تواند به مدیریت خستگی رایج در PSC کمک کند و از آسیب بیشتر کبد جلوگیری کند. برای مثال:

• از مصرف الکل کاملاً خودداری کنید.
• غذاهای فرآوری‌شده کمتری و غذاهای کامل بیشتری بخورید.
• استرس را کنترل کنید.
• خوب بخوابید.
• هر روز مقداری ورزش انجام دهید.

کلانژیت اسکلروزان اولیه یک بیماری نادر، غیرقابل پیش‌بینی و قابل پیشگیری است. این بیماری به آرامی پیشرفت می‌کند و اغلب در مراحل اولیه هیچ علامتی ندارد. اما اگر مرتباً به پزشک مراجعه کنید و غربالگری‌های روتین انجام دهید، می‌توان این بیماری را قبل از اینکه زندگی شما را تحت تأثیر قرار دهد، تشخیص داد. در این صورت است که می‌توانید تغییراتی در سبک زندگی خود ایجاد کنید که می‌تواند به حفظ سلامت کبد شما برای مدت طولانی‌تری کمک کند. همچنین برای مراقبت‌های پزشکی طولانی مدت ارجاع داده خواهید شد، که به معنای معاینات منظم و مداخلات در صورت نیاز است.

در نهایت، نکاتی که باید به خاطر داشت

خب، امیدوارم مطالبی که در مورد PSC صحبت کردیم به شما کمک کرده باشد تا برخی از مهمترین نکات را به خاطر بسپارید. کمی وضعیت پیچیده‌ای است، اما آگاهی از آن بسیار مهم است.

• PSC بیماری است که مجاری صفراوی را تحت تأثیر قرار می‌دهد و با گذشت زمان بدتر می‌شود. این بیماری می‌تواند به کبد آسیب برساند.
• ممکن است در مراحل اولیه هیچ علامتی وجود نداشته باشد، بنابراین انجام معاینات منظم پزشکی بسیار مهم است.
• در حال حاضر هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد، اما درمان‌هایی برای کنترل علائم و بهبود کیفیت زندگی وجود دارد.
• پیوند کبد راه حل اصلی در موارد شدید است.
• پیروی از یک سبک زندگی سالم به محافظت از کبد کمک می‌کند.

اگر در مورد PSC سؤال دیگری دارید، یا اگر فکر می‌کنید هر یک از این علائم را دارید، حتماً برای مشاوره به پزشک مراجعه کنید . نگران نباشید، در صورت تشخیص زودهنگام، کارهایی وجود دارد که می‌توانید برای مدیریت آن انجام دهید.

کلانژیت اسکلروزان اولیه ، PSC، بیماری مجاری صفراوی، بیماری کبد، زردی، درد معده، کلانژیت اسکلروزان اولیه