بیایید به طور خلاصه در مورد پروتئینوز آلوئولار ریوی (PAP) یاد بگیریم، بیماری‌ای که باعث گرفتگی کیسه‌های هوایی در ریه‌ها می‌شود.

آیا گاهی اوقات احساس می‌کنید که فقط در تنفس مشکل دارید، مثلاً قفسه سینه‌تان سفت می‌شود؟ آیا حتی پس از پیاده‌روی کوتاه احساس خستگی می‌کنید؟ ما اغلب این موارد را فراموش می‌کنیم و فکر می‌کنیم که آنها فقط خستگی عادی هستند. با این حال، امروز قصد داریم در مورد یک بیماری جدی که می‌تواند پشت این علائم باشد، اگرچه بسیار نادر است، صحبت کنیم. این بیماری، پروتئینوز آلوئولار ریوی یا به اختصار PAP است.

به عبارت ساده، پروتئینوز آلوئولار ریوی (PAP) چیست؟

تصور کنید که ریه‌های ما پر از میلیون‌ها کیسه هوایی کوچک هستند. ما این کیسه‌های هوایی کوچک را آلوئول می‌نامیم. وقتی نفس می‌کشیم، از طریق این کیسه‌های هوایی است که اکسیژن را دریافت می‌کنیم.

حال، در PAP، اتفاقی که می‌افتد این است که پروتئین‌ها، چربی‌ها و سایر چیزها مانند زباله در داخل این کیسه‌های هوایی کوچک جمع می‌شوند. دلیل این امر این است که سلول‌هایی که ماده‌ای روغن‌مانند به نام سورفکتانت را که به طور طبیعی در دیواره‌های این کیسه‌های هوایی وجود دارد، تمیز می‌کنند، به درستی کار نمی‌کنند. سپس این سورفکتانت جمع شده و کیسه‌های هوایی را مسدود می‌کند. بنابراین، هوا نمی‌تواند به درستی وارد شود، بنابراین خون مقدار اکسیژن مورد نیاز خود را دریافت نمی‌کند. این امر باعث مشکل در تنفس می‌شود.

آیا انواع اصلی PAP وجود دارد؟

بله، PAP عمدتاً به سه نوع تقسیم می‌شود. علت هر نوع متفاوت است.

چه کسانی بیشتر در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستند؟

PAP خودایمنی و ثانویه معمولاً افراد بین 30 تا 60 سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این دو نوع در مردان شایع‌تر است. افرادی که سیگار می‌کشند و افرادی که در معرض گرد و غبار یا مواد شیمیایی قرار دارند، در معرض خطر بیشتری هستند.

PAP مادرزادی بیشتر در کودکان زیر 10 سال شایع است، اما می‌تواند در هر سنی رخ دهد.

علائم بیماری PAP چیست؟

اصلی‌ترین و شایع‌ترین علامت این بیماری تنگی نفس (دیس‌پنه) است. اکثر افراد هنگام ورزش یا کار دچار تنگی نفس می‌شوند. با این حال، برخی افراد ممکن است این مشکل را حتی زمانی که فقط ایستاده‌اند نیز تجربه کنند.

علاوه بر این، می‌توانید این علائم را نیز مشاهده کنید:

• درد قفسه سینه
• سرفه (شاید همراه با خلط یا خون)
• تغییر رنگ آبی پوست و ناخن‌ها (سیانوز) - این اتفاق زمانی می‌افتد که اکسیژن کافی در خون وجود ندارد.
• خستگی مداوم
• تب
• عفونت‌های مکرر ریه
• انگشتان چماقی
• کاهش وزن بدون دلیل

پزشک چگونه این بیماری را تشخیص می‌دهد؟

اگر مشکوک به بیماری PAP هستید، پزشک ابتدا شما را معاینه کرده و با گوشی پزشکی به صدای ریه‌هایتان گوش می‌دهد. سپس در مورد سابقه پزشکی خانواده و سبک زندگی‌تان از شما سؤالاتی می‌پرسد. اگر سیگار می‌کشید، در معرض گرد و غبار یا مواد شیمیایی هستید، قطعاً باید به پزشک خود اطلاع دهید .

سپس، می‌توان چندین آزمایش برای تأیید بیماری انجام داد:

• آزمایش خون: سطح اکسیژن خون را بررسی کنید. همچنین، آزمایش‌های خاصی مانند اتوآنتی‌بادی GM-CSF می‌تواند برای یافتن علت بیماری PAP انجام شود.
• آزمایش عملکرد ریوی: میزان عملکرد ریه‌های شما را اندازه‌گیری می‌کند.
• عکس‌برداری با اشعه ایکس یا سی‌تی‌اسکن قفسه سینه: برای مشاهده واضح وضعیت ریه‌ها.
• برونکوسکوپی: روشی که در آن یک لوله نازک با دوربین متصل به آن از طریق دهان تحت بیهوشی وارد می‌شود تا داخل مجاری هوایی و ریه‌ها بررسی شود.
• بیوپسی ریه: یک قطعه کوچک از بافت ریه در طول برونکوسکوپی یا در طول جراحی برای بررسی برداشته می‌شود.

درمان‌های PAP چیست؟

در حال حاضر هیچ درمانی برای PAP وجود ندارد، اما درمان‌های بسیار موثری وجود دارد که می‌تواند به شما در مدیریت علائم و داشتن زندگی بهتر کمک کند.

درمان اصلی و رایج‌ترین روش مورد استفاده برای PAP، «شستشوی کامل ریه» (WLL) است.

این شستشوی ریه چیست؟

اتفاقی که در این روش می‌افتد این است که پزشک با استفاده از برونکوسکوپ (لوله دوربین) ریه‌ها را یکی یکی با محلول نمکی (آب نمک استریل شده) شستشو می‌دهد تا پروتئین‌ها و چربی‌های به دام افتاده را از بین ببرد. پس از این، تنفس بسیار آسان‌تر می‌شود.

هنگام انجام این درمان:

• شما کاملاً بی‌هوش خواهید شد، بنابراین هیچ چیزی حس نخواهید کرد.
• پزشک برونکوسکوپ را از طریق دهان وارد کرده و آن را به سمت یک ریه نشانه می‌گیرد.
• اکسیژن توسط دستگاهی به ریه دیگر منتقل می‌شود.
• گاهی اوقات شما یک جلیقه ویبره دار دور سینه خود می پوشید. این ارتعاش، موادی را که در کیسه های هوایی شما گیر کرده اند، شل می کند.
• سپس محلول نمکی به ریه‌ها تزریق می‌شود و وقتی بیرون کشیده می‌شود، با موادی که گیر کرده بودند، بیرون می‌آید.
• شاید ریه دیگر نیز همزمان یا پس از چند روز شسته شود.

سایر درمان‌ها

• گشادکننده‌های برونش: این داروها عضلات اطراف مجاری هوایی را شل می‌کنند و تنفس را آسان‌تر می‌کنند.
• درمان جایگزینی GM-CSF: این درمان از طریق نبولایزر استنشاق می‌شود یا به صورت تزریقی تجویز می‌شود. این درمان عملکرد سلول‌هایی را که مجاری هوایی را تمیز می‌کنند، بهبود می‌بخشد.
• پیوند ریه: افرادی که بیماری آنها بسیار شدید است و ریه‌هایشان آسیب دیده است، ممکن است به عنوان آخرین راه حل به پیوند ریه سالم نیاز داشته باشند.
• پلاسمافرزیس و تعویض پلاسما: این شامل برداشتن قسمت مایع خون (پلاسما) و جایگزینی آن با پلاسما از یک فرد سالم است. در PAP خودایمنی، این کار به جلوگیری از حمله سیستم ایمنی به سلول‌های سالم کمک می‌کند.
• اکسیژن کمکی: اکسیژن از طریق ماسک یا لوله کوچکی که در بینی قرار می‌گیرد، برای آسان‌تر شدن تنفس تجویز می‌شود.

من به عنوان فردی که مبتلا به PAP هستم چه کاری می‌توانم انجام دهم؟

اگر PAP دارید، بسیار مهم است که درمانی را که پزشک تجویز می‌کند دنبال کنید و همچنین از سبک زندگی خود مراقبت کنید.

• از سیگار کشیدن کاملاً خودداری کنید و از مکان‌هایی که دیگران سیگار می‌کشند، دوری کنید.
• واکسن آنفولانزا و ذات‌الریه را طبق توصیه پزشک خود دریافت کنید.
• از افرادی که بیمار هستند دوری کنید.
• رژیم غذایی مغذی داشته باشید و وزن خود را کنترل کنید.
• بعد از استفاده از توالت و قبل و بعد از غذا خوردن، دست‌های خود را کاملاً بشویید.
• با پزشک خود صحبت کنید و یک برنامه ورزشی ایمن که مناسب شما باشد، تهیه کنید.

پروتئینوز آلوئولار ریوی، PAP، بیماری ریه، مشکل در تنفس، شستشوی ریه، شستشوی کل ریه، آلوئول‌ها، تنگی نفس