ඇල්සයිමර් කිව්වම අපේ හිතට එන්නේ වයසට ගියාම හැදෙන, මතකය ටික ටික නැතිවෙලා යන රෝගයක් ගැන නේද? ඒක ඇත්ත. බොහෝ දෙනෙකුට ඇල්සයිමර් රෝගය ඇතිවෙන්නේ වයස 65න් පස්සේ. ඒත් ඔයා දන්නවද, හරිම කලාතුරකින්, තරුණ වයසේදීම, ඒ කියන්නේ අවුරුදු 30, 40, 50 ගණන් වලදී පවා හැදෙන්න පුළුවන් ඇල්සයිමර් වර්ගයකුත් තියෙනවා කියලා? මේක පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන ජානමය බලපෑමක් නිසා ඇතිවෙන දෙයක්. අපි අද කතා කරන්නේ මේ දුර්ලභ, ඒත් ගොඩක් වැදගත් මාතෘකාවක් වෙන පරම්පරාගත ඇල්සයිමර් රෝගය, එහෙමත් නැත්නම් Familial Alzheimer’s Disease (FAD) ගැනයි.
මේක සාමාන්‍ය ඇල්සයිමර් රෝගයට වඩා වෙනස් වෙන්නේ කොහොමද?
ඇල්සයිමර් රෝගයේ ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා. මේ දෙකේ වෙනස තේරුම් ගත්තම FAD කියන්නේ මොකක්ද කියලා ඔයාට පැහැදිලිවම තේරෙයි.
| ඇල්සයිමර් වර්ගය | ප්‍රධාන ලක්ෂණ සහ වෙනස්කම් |
|---|---|
| පරම්පරාගත ඇල්සයිමර් (Familial Alzheimer’s – FAD) | මේක හරිම දුර්ලභයි. ඇල්සයිමර් රෝගීන්ගෙන් 5%කටත් වඩා අඩු ප්‍රමාණයකට තමයි මේ වර්ගය තියෙන්නේ. මේකට හේතුව පරම්පරාවෙන් එන ජාන විකෘතියක්. රෝග ලක්ෂණ වයස අවුරුදු 65ට කලින්, සමහරවිට 30 ගණන්වලදී පවා පටන් ගන්න පුළුවන්. |
| විසිරුණු ඇල්සයිමර් (Sporadic Alzheimer’s) | මේක තමයි වඩාත් සුලබ වර්ගය. ඇල්සයිමර් රෝගීන්ගෙන් 95%ක් විතරම මේ කාණ්ඩයට තමයි අයිති වෙන්නේ. සාමාන්‍යයෙන් වයස 65න් පස්සේ තමයි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ. මේකට නිශ්චිත හේතුවක් තවම හොයාගෙන නැහැ. ජාන, පරිසර සාධක සහ ජීවන රටාව වගේ කාරණා ගණනාවක එකතුවක් මේකට බලපානවා කියලා තමයි විශ්වාස කරන්නේ. |
ඇයි මේ FAD කියන රෝගය හැදෙන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, FAD රෝගයට හේතුව පවුලක් ඇතුළේ පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන එකම එක ජානයක සිදුවන විකෘතියක් (gene mutation). මේ විකෘති ජානය නිසා මොළයේ අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන තැන්පත් වෙන්න පටන් ගන්නවා. කාලයත් එක්ක මේවා මොළයේ සෛල වලට හානි කරලා, මතකය සහ අනෙකුත් මානසික ක්‍රියාවලි දුර්වල කරනවා.
මේකට බලපාන ප්‍රධාන ජාන වර්ග තුනක් හඳුනගෙන තියෙනවා:
- Presenilin 1 (PSEN1)
- Presenilin 2 (PSEN2)
- Amyloid precursor protein (APP)
වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ අම්මට හරි තාත්තට හරි මේ ජාන විකෘතිය තියෙනවා නම්, ඔයාටත් ඒක උරුම වෙන්න 50%ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා. මේක පරම්පරාවක් මඟහැරලා යන්නේ නැහැ.
මේ ජාන තුනෙන් එකක විකෘතියක් තිබීම FAD රෝගය ඇතිවෙන්න ප්‍රමාණවත්. මේ අතරින් බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ `PSEN1` කියන ජානයේ විකෘතියයි.
මේ රෝගය හැදෙන්න වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ කාටද?
මේක හරිම පැහැදිලියි. FAD රෝගය සඳහා තියෙන එකම සහ ප්‍රධානම අවදානම් සාධකය තමයි පවුල් ඉතිහාසය. ඔයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙකුට FAD රෝගය ඇති කරන ජාන විකෘතියක් තියෙනවා නම්, ඔයාටත් ඒක උරුම වෙලා රෝගය හැදෙන්න 50%ක ඉඩක් තියෙනවා.
මේකේ තේරුම, ඔයාගේ අම්මාගේ පැත්තෙන් මේ රෝගය තියෙනවා නම්, ඒ පැත්තේ නැන්දලා, මාමලා, ආච්චිලා, සීයලාටත් මේ රෝගය තියෙන්න ඉඩ තියෙනවා. සමහර වෙලාවට, ඔයාගේ දෙමව්පියන් තරුණ වයසෙදිම වෙනත් හේතුවකින් මිය ගිහින් නම්, ඔවුන්ට මේ රෝගය තිබුණද නැද්ද කියලා ඔයා දන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේ අවස්ථාවක පවුලේ අවදානම ගැන දැනගන්න එක අමාරුයි.
සාමාන්‍ය ඇල්සයිමර් රෝගයේදී වගේ ජීවන රටාව hay පරිසර සාධක මේ FAD රෝගය ඇතිවීමට සෘජුවම බලපාන්නේ නැහැ. ප්‍රධානම හේතුව ජානමය උරුමයයි.
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද? කොහොමද අඳුනගන්නේ?
FAD රෝගයේ ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 30, 40, හෝ 50 ගණන්වලදී පටන් ගන්නවා. මුල් කාලයේදී මේවා හඳුනාගන්න ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. සමහර විට ඔයාට කලින් ඔයාගේ ගෙදර අයට හරි යාළුවන්ට හරි මේ වෙනස පේන්න ඉඩ තියෙනවා.
ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ මෙන්න මේවා වෙන්න පුළුවන්:
- මතකය ක්‍රමයෙන් අඩුවීම: මේක වයසට යනකොට වෙන සාමාන්‍ය අමතක වීමක් නෙවෙයි. මෑතකදී වෙච්ච දේවල්, කතාබහ කළ දේවල් අමතක වෙන්න පටන් ගන්නවා. කාලයත් එක්ක මේ තත්ත්වය නරක අතට හැරෙනවා.
- උනන්දුව නැතිවීම (Apathy): කලින් ආසාවෙන් කරපු වැඩ, විනෝදාංශ ගැන කිසිම උනන්දුවක් නැතිවෙන්න පුළුවන්. මේක මානසික අවපීඩනයක් (depression) වගේ පේන්නත් පුළුවන්.
- හැසිරීමේ සහ පෞරුෂයේ වෙනස්කම්: හිතාගන්න බැරි විදිහට කේන්ති යන එක, කලබල වෙන එක, නැත්නම් අනවශ්‍ය විදිහට සැක කරන එක වගේ වෙනස්කම් දකින්න පුළුවන්.
- චලනය වීමේ අපහසුතා: ඇඟපතේ තද ගතියක් (stiffness) දැනෙන එක, ඇවිදිනකොට පැකිලෙන එක, චලනයන් හෙමින් සිදුවෙන එක වගේ දේවල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- අත් පා වෙව්ලීම: ඇඟිලි වලින් පටන් අරගෙන අත් සහ කකුල් වලට පැතිරෙන, පාලනයකින් තොර වෙව්ලීමක් (jerking movements) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- වලිප්පුව (Seizures): සමහර රෝගීන්ට වලිප්පුව ඇතිවෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
- කතා කිරීමේ අපහසුතා: වචන හොයාගන්න අමාරු වෙන එක, කතා කරන එක පැටලෙන එක වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ අම්මට හරි තාත්තට හරි මේ රෝග ලක්ෂණ පටන් ගත්ත වයසටම විතර ඔයාටත් රෝග ලක්ෂණ පටන් ගන්න ඉඩ තියෙනවා.
රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, මුලින්ම කරන්න ඕන දේ තමයි දක්ෂ වෛද්‍යවරයෙක්ව හමුවෙන එක. දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ, සෞඛ්‍ය ඉතිහාසය සහ විශේෂයෙන්ම ඔයාගේ පවුලේ සෞඛ්‍ය ඉතිහාසය ගැන විස්තර අහයි.
රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න පුළුවන්:
1. මානසික ක්‍රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කිරීම (Cognitive tests): ඔයාගේ මතකය, අවධානය, ගැටළු විසඳීමේ හැකියාව වගේ දේවල් මනින සරල ප්‍රශ්න සහ ක්‍රියාකාරකම් කිහිපයක් කරන්න දෙනවා.
2. මොළයේ ස්කෑන් පරීක්ෂණ: මොළයේ යම් හානියක්, හැකිළීමක් තියෙනවද කියලා බලන්න CT ස්කෑන් (CT scan) හෝ MRI ස්කෑන් (MRI scan) එකක් කරන්න නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
3. විශේෂ ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing): FAD රෝගය ගැන ප්‍රබල සැකයක් තියෙනවා නම්, විශේෂයෙන්ම ඔයා තරුණ වයසේ කෙනෙක් නම් සහ පවුලේ මේ රෝග ඉතිහාසය තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා ජාන පරීක්ෂණයක් නිර්දේශ කරයි. මේක සාමාන්‍ය ලේ පරීක්ෂණයක්. මේ හරහා `APP`, `PSEN1`, හෝ `PSEN2` කියන ජාන විකෘති තියෙනවද කියලා හරියටම හොයාගන්න පුළුවන්.
මේ වගේ ජාන පරීක්ෂණයක් කරන්න කලින්, ඔයාව ඒ සම්බන්ධව විශේෂ උපදෙස් දෙන කෙනෙක් (genetic counselor) හෝ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් එක්ක කතා කරන්න යොමු කරනවා. එතනදී මේ පරීක්ෂණයේ ප්‍රතිඵල වලින් වෙන්න පුළුවන් බලපෑම්, ඒක ඔයාටයි ඔයාගේ පවුලටයි බලපාන විදිහ ගැන පැහැදිලි කරලා දෙනවා.
මේ සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
අවාසනාවකට, FAD රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්නවත්, රෝගය වර්ධනය වෙන එක නවත්වන්නවත් ප්‍රතිකාරයක් තවම හොයාගෙන නැහැ. ඒත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, ජීවන තත්ත්වය යම්තාක් දුරට යහපත්ව පවත්වාගෙන යන්න උදව් වෙන ඖෂධ වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා.
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ වගේ ප්‍රතිකාර නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:
- මතකය සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න `(Cholinesterase inhibitors)` සහ `memantine` වගේ ඖෂධ.
- මනෝභාවයේ වෙනස්කම් සහ හැසිරීමේ ගැටළු (කේන්ති යාම, මානසික අවපීඩනය) පාලනය කරන්න `(SSRIs)` වැනි ඖෂධ.
- වෙව්ලීම, ඇඟ තද ගතිය, වලිප්පුව වගේ ශාරීරික රෝග ලක්ෂණ වලට වෙනම ඖෂධ.
- මනෝ චිකිත්සාව (Psychotherapy) මගින් මානසිකව ශක්තිමත්ව ඉන්න උදව් ලබාගන්නත් පුළුවන්.
රෝගය දරුණු වුණාම ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?
කාලයත් එක්ක රෝගය දරුණු වෙනකොට, විවිධ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඇවිදින්න, එහා මෙහා වෙන්න බැරි වෙනකොට එකම ඉරියව්වෙන් ඉන්න නිසා ඇඳ තුවාල (bedsores), හමේ ආසාදන සහ ලේ කැටි ගැසීම් (blood clots) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
වැදගත්ම සහ භයානකම සංකූලතාවක් තමයි කෑම බීම ගිලීමේ අපහසුව. මේ නිසා, නොදැනුවත්වම කෑම කැබලි, වතුර වගේ දේවල් ශ්වාසනාලය හරහා පෙනහළු වලට යන්න පුළුවන්. මේකෙන් පෙනහළු වලට බැක්ටීරියා ඇතුල් වෙලා දරුණු නියුමෝනියාවක් (Aspiration Pneumonia) හැදෙනවා. ඇල්සයිමර් රෝගීන් මිය යෑමට මෙය ප්‍රධාන හේතුවක්.
මේ රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙන්නේ කොහොමද?
FAD රෝගය නවත්වන්න බැරි වුණත්, රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙන කාලය පුළුවන් තරම් හොඳින් සහ ගුණාත්මකව ගත කරන්න ඔයාටත්, ඔයාගේ පවුලේ අයටත් කරන්න පුළුවන් දේවල් කිහිපයක් තියෙනවා.
- හැකිතාක් මානසිකව ක්‍රියාශීලීව ඉන්න: පොත්පත් කියවන එක, සරල ප්‍රහේලිකා විසඳන එක වගේ මොළයට ව්‍යායාමයක් ලැබෙන දේවල් වල නිරත වෙන්න.
- ශාරීරිකව ක්‍රියාශීලීව ඉන්න: දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් අනුව, පුළුවන් විදිහට සරල ව්‍යායාම වල නිරත වෙන්න.
- සෞඛ්‍ය සම්පන්න ආහාර වේලක් ගන්න.
- මානසික ආතතිය අඩු කරගන්න: භාවනාව, ගැඹුරින් හුස්ම ගැනීමේ ව්‍යායාම වගේ දේවල් උදව් වෙන්න පුළුවන්.
- පවුලේ අයගේ සහ මිතුරන්ගේ උදව් පිළිගන්න: මේ ගමන තනියම යන්න අමාරුයි. ආදරණීයයන්ගේ සහයෝගය හරිම වැදගත්.
- උපකාරක කණ්ඩායම් වලට සම්බන්ධ වෙන්න: මේ වගේ රෝගීන් සහ ඔවුන්ගේ පවුල් වලට උදව් කරන ආයතන වලින් සහය සහ දැනුම ලබාගන්න.
FAD කියන්නේ අභියෝගාත්මක රෝගයක්. ඒත්, නිවැරදි දැනුම, වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර සහ පවුලේ ආදරය, සහයෝගයත් එක්ක මේ අභියෝගයට මුහුණ දෙන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Familial Alzheimer’s Disease (FAD) කියන්නේ තරුණ වයසේදී මතුවෙන, පරම්පරාවෙන් එන දුර්ලභ ඇල්සයිමර් රෝග වර්ගයක්.
- මේකට හේතුව නිශ්චිත ජාන විකෘතියක්. දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙකුට මේ ජානය තිබුණොත්, දරුවෙකුට උරුම වෙන්න 50%ක ඉඩක් තියෙනවා.
- රෝග ලක්ෂණ අතරට මතකය අඩුවීම, හැසිරීමේ වෙනස්කම් සහ චලනය වීමේ අපහසුතා ඇතුළත්.
- රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ නොහැකි වුණත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කර ජීවන තත්ත්වය වැඩි දියුණු කිරීමට ප්‍රතිකාර තිබෙනවා.
- ඔබට හෝ පවුලේ කෙනෙකුට මේ ගැන සැකයක් ඇත්නම්, හැකි ඉක්මනින් දක්ෂ වෛද්‍යවරයෙකුගෙන් උපදෙස් ලබාගැනීම ඉතාම වැදගත්.
ඇල්සයිමර්, පරම්පරාගත ඇල්සයිමර්, FAD, මතකය අමතක වීම, ජාන රෝග, තරුණ වයස, Alzheimer’s, Familial Alzheimer’s, memory loss, genetic disease, dementia
