Tutustutaanpa anaplastiseen suurisoluiseen lymfoomaan (ALCL) yksinkertaisesti.

Oletko koskaan kuullut anaplastisesta suurisoluisesta lymfoomasta (ALCL)? Nimi saattaa kuulostaa hieman monimutkaiselta. Mutta älä huoli, kyseessä on hyvin harvinainen syöpätyyppi. Tänään puhumme siitä, mitä ALCL on, miten se kehittyy, mitkä ovat sen oireet, mitkä ovat hoidot ja paljon muuta hyvin yksinkertaisella tavalla, jonka voit ymmärtää. Aivan kuin puhuisit ystävän kanssa.

Mikä on ALCL (anaplastinen suurisoluinen lymfooma)?

Yksinkertaisesti sanottuna ALCL on harvinainen ja melko harvinainen syöpätyyppi, joka kuuluu suurempaan syöpäryhmään nimeltä non-Hodgkinin lymfooma . Tiesitkö, että kuten kaikki non-Hodgkinin lymfoomat, myös ALCL on syöpätyyppi? Se syntyy, kun kehossamme olevat valkosolut, lymfosyytit, kasvavat hallitsemattomasti ja nopeammin kuin pitäisi.

Ajattele näitä lymfosyyttejä pieninä sotilaina kehossamme. Ne ovat osa immuunijärjestelmäämme, joka suojaa meitä bakteereilta ja taudeilta. Lymfosyyttejä on kahta päätyyppiä: B-solut ja T-solut . ALCL:ssä T-lymfosyytit eli T-solut kasvavat epänormaalisti.

Katsotaanpa nyt, mitä tämä nimi "anaplastinen suurisoluinen lymfooma" tarkoittaa.

• Anaplastinen : Tämä sana tarkoittaa, että mikroskoopilla tarkasteltuna nämä syöpäsolut näyttävät hyvin oudoilta ja erilaisilta verrattuna terveisiin T-lymfosyyttisoluihin. On kuin niiden muoto ja ulkonäkö olisivat vääristyneet.
• Suurisoluinen : Tämä tarkoittaa, että poikkeavasti käyttäytyvät T-lymfosyytit näyttävät suuremmilta kuin normaalit T-solut. Tämä ero näkyy selvästi mikroskoopilla.
• Lymfooma : Lymfooma on syöpä, joka johtuu lymfosyyteiksi kutsuttujen valkosolujen hallitsemattomasta kasvusta. ALCL kehittyy erityisesti T-lymfosyyteistä.

Selvä? Yksinkertaisesti sanottuna ALCL on syöpä, jossa T-solut suurenevat epänormaalisti, mutatoituvat ja kasvavat hallitsemattomasti.

Onko olemassa erityyppisiä ALCL:ää?

Kyllä, ALCL:ää on erityyppisiä. Ne luokitellaan syövän sijainnin perusteella kehossasi ja syöpäsolujen ominaisuuksien perusteella.

Systeeminen ALCL

Tämä on päätyyppi. "Systeemisellä" tarkoitetaan, että se voi vaikuttaa koko kehoon. Se voi vaikuttaa imusolmukkeisiin eli "rauhasiin", kuten me niitä kutsumme, sekä sisäelimiin, kuten maksaan ja keuhkoihin, ja joskus myös ihoon.

Systeeminen ALCL jaetaan kahteen tyyppiin. Toinen perustuu siihen, onko "Anaplastinen lymfoomakinaasi (ALK)" -geenissä mutaatiota. Geenit ovat kuin pieniä ohjekirjoja soluillemme, ja nämä geenit kertovat jopa T-lymfosyytille, miten sen tulisi toimia.

• ALK-positiivinen ALCL: Tämä on syöpätyyppi, jossa on mutaatio ALK-geenissä. Tämä on usein aggressiivinen syöpä. Se on kuitenkin yleisempi lapsilla ja nuorilla aikuisilla . Onneksi tämä tyyppi reagoi hyvin kemoterapiaan .
• ALK-negatiivinen ALCL : Tässä tyypissä ei ole ALK-geenimutaatiota. Tämä on myös nopeasti kasvava (aggressiivinen) syöpä. Se vaikuttaa kuitenkin enimmäkseen iäkkäisiin ihmisiin , yleensä yli 60-vuotiaisiin. Tämä tyyppi voi mennä remissioon kemoterapian jälkeen ja sitten uusiutua. Siksi ALK-negatiivista ALCL:ää on vaikeampi hoitaa, ja ennuste on huonompi kuin ALK-positiivista ALCL:ää.

Muut ALCL-tyypit

On myös ALCL-tyyppejä, jotka kasvavat hitaammin kuin systeemiset tyypit.

• Primaarinen ihon ALCL : Tämä on pääasiassa ihoon vaikuttava tyyppi. Oireita voivat olla rakkulat, paukamat ja ekseema. Useimmissa tapauksissa (noin 90 %) se ei leviä ihon ulkopuolelle.
• Rintaimplantteihin liittyvä ALCL (BIA-ALCL) : Tämä on rintaimplanttien ympärille kehittyvä ALCL-tyyppi. Se diagnosoidaan yleensä noin 10 vuotta rintojen suurennus- tai rekonstruktioleikkauksen jälkeen.

Kuka saa ALCL:n?

Vaikka ALCL voi kehittyä kaikenikäisille, jotkut tyypit vaikuttavat tiettyihin ryhmiin enemmän.

• ALK-positiivinen ALCL : Tämä esiintyy yleisimmin esikouluikäisillä lapsilla, teini-ikäisillä ja 20–30-vuotiailla nuorilla aikuisilla . Se on yleisempää miehillä .
• ALK-negatiivinen ALCL : Tämä vaikuttaa pääasiassa yli 60-vuotiaisiin. Se on myös hieman yleisempi miehillä.
• Primaarinen ihon ALCL : Tätä esiintyy useimmiten yli 40-vuotiailla aikuisilla. Se on yleisempää miehillä ja valkoihoisilla ihmisillä.
• BIA-ALCL : Tämä diagnosoidaan yleensä 50-vuotiailla . Se voi kehittyä henkilöillä, joilla on ollut sekä silikoni- että suolaliuosrintaimplantit. Sen on todettu liittyvän erityisesti teksturoituihin rintaimplantteihin .

Kuinka yleinen ALCL on?

ALCL on itse asiassa hyvin harvinainen syöpä. Vain noin 2 % aikuisten non-Hodgkinin lymfoomista diagnosoidaan ALCL:ksi. Se on hyvin pieni prosenttiosuus.

Mitä oireita ALCL:llä on?

ALCL:n oireet vaihtelevat tyypistä riippuen.

Systeemisen ALCL:n oireet

Sekä ALK-positiivisessa että ALK-negatiivisessa ALCL:ssä turvonneet imusolmukkeet ovat yleisiä syövän kasvukohdissa. Ne voivat tuntua kyhmyiltä esimerkiksi kaulassa, kainaloissa tai nivusissa . Muita oireita ovat:

• Usein esiintyvä kuume.
• Hyvin väsynyt olo ("väsymys").
• Yöhikoilu ("Yöhikoilu").
• Selittämätön painonpudotus.

Useimmilla ihmisillä diagnoosin aikaan syöpä on saattanut levitä hieman eli se on "pitkälle edenneessä vaiheessa" . Tässä tapauksessa syöpä on saattanut levitä elimiin, kuten keuhkoihin, maksaan tai luihin. Tällöin oireita voi ilmetä riippuen siitä, mihin elimeen syöpä on vaikuttanut. Esimerkiksi jos sinulla on rintakehän kireyttä tai usein esiintyvää yskää, ALCL on saattanut vaikuttaa rintaan.

Primaarisen ihon ALCL:n ominaisuudet

Tämän tyyppisissä ihomuutoksissa näkyy muutoksia.

• Yhdelle tai useammalle ihoalueelle ilmestyy epätavallisia punaisia ​​tai punertavanruskeita näppylöitä , jotka voivat ajan myötä kasvaa suuremmiksi.
• Kohokohdat , jotka ovat suurempia kuin kolikko. Nämä voivat joskus olla kutiavia.
• Kuhmut voivat kipeytyä ja kehittyä sitten ruveksi .

BIA-ALCL:n (rintaimplanttiin liittyvän ALCL:n) ominaisuudet

Tässä tapauksessa rinnoissa näkyy selkeitä muutoksia.

• Rintojen kipu.
• Rintojen turvotus.
• Ihottuma tai ekseema.
• Turvotusta tai nesteen kertymistä rintaimplantin lähelle.
• Kiinteä massa rintaimplantin lähellä.

Nämä muutokset näkyvät yleensä yhdessä rinnassa, mutta joskus muutoksia voi esiintyä molemmissa rinnoissa.

Mikä aiheuttaa ALCL:n?

ALCL syntyy, kun aiemmin mainitsemamme lymfosyyttisolut lisääntyvät hallitsemattomasti ja alkavat kasvaa ympäröivän terveen kudoksen ulkopuolelle. Tutkijat eivät vieläkään tiedä tarkalleen, miksi näistä lymfosyyttisoluista tulee syöpäsoluja (pahanlaatuisia soluja).

He ovat kuitenkin tunnistaneet useita geneettisiä mutaatioita , joita esiintyy yleisesti ALCL:ssä. Näiden geneettisten mutaatioiden uskotaan voivan aiheuttaa terveiden solujen muuttumisen syöpäsoluiksi.

Esimerkiksi ALK-positiivisen ALCL:n pääasiallinen ominaisuus on ALK-geenin mutaatiot. Samoin muut geenimutaatiot ovat yleisiä myös muissa ALCL-tyypeissä.

Miten ALCL diagnosoidaan? (Diagnoosi)

Lääkärisi tekee ensin fyysisen tutkimuksen tarkistaakseen ALCL:n merkkejä, kuten turvonneita imusolmukkeita. Jos he epäilevät tätä, he tekevät useita erilaisia ​​testejä ja toimenpiteitä.

• KuvantamismenetelmätNämä voivat auttaa tunnistamaan syövän sijainnin. Tarvitsemiesi kuvantamistutkimusten tyyppi vaihtelee ALCL-tyypin mukaan. Lääkärisi voi tehdä rintakehän röntgenkuvauksen , tietokonetomografian tai magneettikuvauksen kasvainten etsimiseksi. PET/TT- kuvaus tai PET-kuvaus voivat auttaa selvittämään, onko syöpä levinnyt koko kehoon. Jos epäillään BIA-ALCL:ää, voidaan tehdä rintojen ultraäänitutkimus .
• Verikoe : Lääkäri tekee erilaisia ​​verikokeita, kuten täydellisen verenkuvan (TVK), ALCL:n oireiden tarkistamiseksi. Jos verisolujen (punasolujen, valkosolujen tai verihiutaleiden) määrä on epänormaali, se voi olla merkki ALCL:stä. Hän etsii myös tiettyjä entsyymejä ja muita markkereita verestä, koska nämä voivat myös olla ALCL:n merkkejä.
• Biopsia : Ainoa tapa vahvistaa ALCL-diagnoosi on biopsia. Biopsiassa lääkäri ottaa pienen näytteen epäilyttävästä kudoksesta ja tutkii sitä mikroskoopilla. Tutkimalla näitä soluja lääkäri voi määrittää tarkalleen, minkä tyyppinen ALCL sinulla on. Tämä auttaa myös suunnittelemaan tehokkaimman hoidon.

Miten ALCL:ää hoidetaan?

Systeemisen ALCL:n tavanomainen hoito on kemoterapia . Primaarisen ihon ALCL:n ja BIA-ALCL:n ensisijainen hoito on leikkaus .

Systeemisen ALCL:n hoito

ALK-positiiviset ja ALK-negatiiviset anaplastiset suurisoluiset lymfoomat reagoivat yleensä hyvin systeemiseen kemoterapiaan. Systeemiseen kemoterapiaan kuuluu syöpää tappavien lääkkeiden antaminen laskimoon, ja lääkkeet kulkeutuvat verenkierron mukana koko kehoon tappaen syöpäsoluja.

Systeemisen ALCL:n kemoterapiassa käytetään usein yhdistelmälääkkeitä, jotka yhdessä tappavat syöpäsoluja. Joitakin esimerkkejä ovat:

• BV-CHP : Tähän sisältyvät lääkkeet Brentuximab Vedotin, Cyclophosphamide, Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin) ja Prednisone.
• CHOP : Tässä käytetään lääkkeitä nimeltä syklofosfamidi, doksorubisiini (hydroksidaunorubisiini), vinkristiini (Oncovin®) ja prednisoni.
• CHEOP : Tämä tarkoittaa syklofosfamidin, doksorubisiinin (hydroksidaunorubisiinin), etoposidin, vinkristiinin (Oncovin®) ja prednisonin käyttöä.

Nämä hoidot voivat yleensä aiheuttaa kaikkien syövän oireiden häviämisen lyhyessä ajassa (kutsumme tätä remissioksi).(Sitä kutsutaan "relapsiksi") Syöpä voi kuitenkin uusiutua. Jos lääkärisi uskoo syövän todennäköisesti uusiutuvan, hän voi suositella kantasolusiirtoa remission aikana. Kantasolusiirto korvaa kemoterapian tuhoamat solut terveillä soluilla. Nämä terveet solut tuottavat sitten terveitä (ei-syöpäisiä) verisoluja.

Jos syöpä uusiutuu, lääkärisi voi suositella erilaisia ​​​​lisäkemoterapiahoitoja lymfooman hoitoon.

Primaarisen ihon ALCL:n hoito

Yleisin hoito tähän on leikkaus . Jos syöpä on levinnyt imusolmukkeisiin, saatat tarvita myös sädehoitoa . Sädehoito toimii suuntaamalla energiaa syöpäsoluihin ja tuhoamalla ne.

Primaarinen ihon ALCL voi usein uusiutua viiden vuoden kuluessa hoidosta. Jos näin käy, leikkaus ja sädehoito ovat tarpeen uudelleen.

Jos sinulla on paikallisia kasvaimia, joita ei voida poistaa leikkauksella, tai jos syöpä uusiutuu jatkuvasti, saatat tarvita muita hoitoja. Näitä voivat olla:

• Oraalinen metotreksaatti : Lääke, jota käytetään ei-Hodgkinin lymfooman hoitoon.
• Beksaroteeni : Lääke, jota käytetään ihoon vaikuttavan T-solulymfooman hoitoon.
• Brentuksimabivedotiini : Lääke, jota käytetään systeemisen ALCL:n ja muuntyyppisten uusiutuvien ALCL:ien hoitoon.
• Interferoni : Lääke, joka auttaa immuunijärjestelmääsi tunnistamaan ja torjumaan syöpäsoluja, mukaan lukien lymfooma.

BIA-ALCL:n hoito

BIA-ALCL voidaan yleensä parantaa leikkauksella, jossa poistetaan rintaimplantti ja sen ympärillä olevat syöpäsolut. Jos leikkaus ei ole mahdollinen, voidaan antaa sädehoitoa syöpäsolujen tappamiseksi.

Jos syöpä uusiutuu tai leviää rinnan ulkopuolelle, lääkäri voi suositella ALK-negatiivisen ALCL:n hoitoon käytettäviä kemoterapiahoitoja. Näitä voivat olla CHOP-kemoterapia ja hoidot, kuten Brentuximab Vedotin.

Kuinka vakava ALCL on?

Tyypistä riippumatta ALCL on vakava syöpä, joka vaatii huolellista seurantaa ja asianmukaista hoitoa. Ennuste ja hoitosuunnitelma riippuvat kuitenkin tekijöistä, kuten ALCL:n tyypistä, hoidosta ja kansainvälisestä ennusteindeksistä (IPI) .

Onkologit kehittivät IPI-pistemäärän nopeasti kasvavien non-Hodgkinin lymfoomien, mukaan lukien systeemisen ALCL:n, ennusteen ennustamiseksi. Pistemäärä perustuu seuraaviin tekijöihin:

• ikäsi.
• Kykysi suorittaa päivittäisiä tehtäviä.
• Kuinka pitkälle syöpä on levinnyt (syöpävaihe).
• Vaikuttavien talirauhasten määrä.

Jos sinulla on systeeminen ALCL, kysy lääkäriltäsi, miten IPI-pistemääräsi vaikuttaa toipumismahdollisuuksiisi.

Mikä on ALCL:n eloonjäämisaste?

Systeemisen ALCL:n eloonjäämisasteet vaihtelevat suuresti. ALK-positiivisen ALCL:n elinaika on pidempi kuin ALK-negatiivisen ALCL:n. ALK-positiivisen ALCL:n viiden vuoden eloonjäämisaste voi vaihdella 33 prosentista 90 prosenttiin tekijöistä, kuten syöpätyypistä ja IPI-pistemäärästä. Vastaavasti ALK-negatiivisen ALCL:n viiden vuoden eloonjäämisaste voi vaihdella 13 prosentista 74 prosenttiin.

Primaarisessa ihon ALCL:ssä ja BIA-ALCL:ssä on erittäin hyvät eloonjäämisasteet. Vaikka primaarinen ihon ALCL yleensä remissioon ja uusiutuu viiden vuoden kuluessa, jatkohoidot voivat pidentää elinikää. Eloonjäämisaste on noin 80 % viiden vuoden kuluttua diagnoosista. BIA-ALCL:ssä syöpä on usein kokonaan poissa, jos se poistetaan kokonaan leikkauksella.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Tässä on muutamia tärkeitä kysymyksiä, joita voit kysyä lääkäriltäsi:

• Minkä tyyppinen ALCL minulla on?
• Onko syöpäni rajoittunut yhteen kohtaan vai levinnyt?
• Ketkä ovat hoitotiimini asiantuntijoita?
• Mitä hoitoa suosittelet minulle?
• Miten hallitsen hoidon sivuvaikutuksia?
• Mikä on IPI-pisteeni?
• Mitkä ovat mahdollisuudet sille, että syöpäni "paranee"?
• Mitkä ovat mahdollisuudet, että syöpäni uusiutuu?
• Kuinka usein minun täytyy käydä seurantakäynneillä vointini seuraamiseksi?

On normaalia tuntea pelkoa, kun saa tietää sairastavansa syöpää. Tärkeintä on kuitenkin muistaa, että ALCL ei ole vain yksi syöpätyyppi, jolla olisi sama lopputulos . ALCL:n tyyppi määrää, leviääkö se nopeasti vai hitaasti. Tämä vaikuttaa hoitovaihtoehtoihisi ja -näkymiisi. Joillakin ihmisillä ALCL leviää nopeasti. Toisilla se kasvaa hitaasti, mikä antaa sinulle riittävästi aikaa saada hoitoja, jotka voivat auttaa hallitsemaan syöpää. Keskustele lääkärisi kanssa mahdollisista lopputuloksista diagnoosisi perusteella.

Tärkeimmät asiat, jotka sinun on muistettava (Viesti kotiin)

Okei, tiivistetäänpä joitakin tärkeimpiä asioita, jotka sinun on muistettava keskustelumme pohjalta.

• ALCL on harvinainen syöpätyyppi, ja sitä on erityyppisiä.
• Kaikki ALCL-tyypit eivät ole samanlaisia. Jotkut leviävät nopeasti, toiset hitaasti.
• Hoito ja toipumismahdollisuudet vaihtelevat ALCL-tyypin, iän ja yleisen terveydentilan mukaan.
• Vaikka ALK-positiivista ALCL:ää esiintyy useammin nuoremmilla ihmisillä, se reagoi hyvin hoitoon.
• ALK-negatiivinen ALCL vaikuttaa useammin aikuisiin ja sen hoito voi olla hieman monimutkaisempaa.
• Ihon ALCL:n ja rintaimplantteihin liittyvän ALCL:n (BIA-ALCL) ennuste on yleensä hyvä.
• Älä panikoi. Jos sinulla on epäilyksiä tai oireita, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon.
• Keskustele avoimesti lääkärisi kanssa sairaudestasi, hoidostasi ja mahdollisista kysymyksistäsi. Hän voi parhaiten auttaa sinua.

Muista, etteivät kaikki syöpädiagnoosit ole yhtä vakavia. Jopa ALCL:n kanssa, tarkalla diagnoosilla, nopealla hoidolla ja hyvällä seurannalla monet ihmiset voivat saavuttaa onnistuneita hoitotuloksia.

Anaplastinen suurisoluinen lymfooma, ALCL, lymfooma, syöpä, T-solut, ALK-geeni, kemoterapia