Oletko kuullut harvinaisesta syöpästä nimeltä chordoma? Puhutaanpa siitä!

Et ehkä ole aiemmin kuullut nimestä "chordoma". Se ei ole yllättävää, koska kyseessä on suhteellisen harvinainen syöpätyyppi. Vaikka se onkin harvinainen, on erittäin tärkeää olla siitä tietoinen. Tämän tyyppinen kasvain voi esiintyä selkärangassa tai kallonpohjassa. Joten tänään puhutaanpa yksityiskohtaisesti ja hyvin yksinkertaisesti siitä, mitä tämä chordoma on, miten se kehittyy, mitkä ovat sen oireet ja mitkä ovat sen hoidot.

Mikä on chordoma? Otetaan selvää yksinkertaisesti!

Yksinkertaisesti sanottuna kordooma on syöpäkasvain, joka muodostuu luihin . Se kehittyy useimmiten selkärankaan tai kallonpohjaan, niskan yläpuolella ja aivojen alapuolella oleviin luihin. Lääkärit luokittelevat sen sarkoomaksi kutsutuksi syöpätyypiksi. Sarkooma on yleisnimitys luihin ja pehmytkudoksiin (sidekudoksiin) muodostuville syöville.

Hordomas kasvavat yleensä hitaasti . Ongelmana on kuitenkin se, että niitä voi olla hieman haastavaa hoitaa, koska ne sijaitsevat hyvin lähellä hermostoamme, eli aivoja ja selkäydintä, ja tunkeutuvat niitä ympäröiviin herkkiin kudoksiin.

Toinen asia on, että jopa hoidon jälkeen näillä kasvaimilla on suuri riski uusiutua . Useimmiten tämä tapahtuu samassa paikassa, jossa alkuperäinen kasvain oli. Lisäksi 30–40 prosentissa tapauksista kordomasyöpäsolut voivat levitä muihin kehon osiin. Lääkärit kutsuvat tätä "metastasoitumiseksi".

Missä chordoma voi levitä muihin kehon osiin?

Jos kordooma etäpesäkkeitä eli leviää muihin kehon osiin, yleisimmät leviämispaikat ovat:

• Keuhkosi
• Kasvaimen lähellä olevat imusolmukkeet
• Muut luut
• Maksa
• Iho

Missä kordooma voi kehittyä?

Chordoma voi esiintyä missä tahansa selkärangan alueella, mutta yleisimpiä paikkoja on kolme:

1. Ristiluu: Tämä on kolmionmuotoinen luu pakaroiden välissä. Noin 35 % selkäjänteistä kehittyy tänne.

2. Kallonpohja: Tarkemmin sanottuna kallonpohjassa, aivoja tukevissa luissa. Näitä kutsutaan myös "clival-kordoomaksi", koska ne muodostuvat useimmiten "clivus"-luuhun, joka sijaitsee täällä. Tämän tyyppinen kordooma muodostaa myös noin 35 % kaikista kallonsisäisistä luurangoista.

3. Selkärangan liikkuvissa nikamissa (nikamat): Eli niskan, rinnan ja selän nikamissa. Jännitysjänteitä esiintyy noin 30 %:ssa näistä. Ne ovat yleisimpiä toisessa kaulanikamassa. Niitä voi esiintyä myös alaselän (lannerangan) ja rintakehän (rintarangan) nikamissa.

Mitkä ovat chordoma-alueen päätyypit?

Maailman terveysjärjestö (WHO) on jakanut kordoomat kolmeen päätyyppiin. Nämä luokitukset perustuvat siihen, miltä syöpäsolut näyttävät mikroskoopilla (histologia).

1. Klassinen/tavanomainen kordooma: Tämä on yleisin tyyppi (80–90 % kaikista kordoomista). Tämän tyypin solut ovat erityisen näköisiä, ja niillä on hieman "kuplamainen" ulkonäkö. Rumpukordooma on toinen tämän tyypin variantti. Se muodostaa 5–15 % kaikista kordoomista. Rumpukordooma kehittyy useimmiten kallonpohjaan.

2. Dedifferentioitunut kordooma: Tämä on hyvin harvinainen tyyppi (alle 5 %). Sille on ominaista poikkeava solusekoitus. Tämä tyyppi on nopeammin kasvava, aggressiivisempi ja todennäköisemmin metastasoituu muihin kehon osiin kuin muut tyypit.

3. Huonosti erilaistunut jännevälikarsinooma: Tämäkin on hyvin harvinainen . Tähän mennessä potilaskertomuksiin on kirjattu alle 60 potilasta. Tämän tyyppisen kasvaimen erityispiirre on, että `(SMARCB1)`- tai `(INI1)`-niminen geeni on inaktivoitu (deleetio). Tämän tyyppistä jännevälikarsinoomaa esiintyy useimmiten lapsilla ja nuorilla.

Kenellä on todennäköisimmin chordoma?

Chordomaa voi esiintyä missä iässä tahansa, kenellä tahansa. Se on kuitenkin yleisin 50–80-vuotiailla aikuisilla. Lapsilla se vaikuttaa vain pieneen määrään tapauksia, noin 5 % kaikista tapauksista.

On myös havaittu, että miehillä on noin 1,5 kertaa suurempi todennäköisyys sairastua kordomaan kuin naisilla.

Kuinka yleistä tämä on?

Chordoma on hyvin harvinainen syöpä . Se vaikuttaa vuosittain noin yhteen miljoonaan ihmiseen. Tämä tarkoittaa, että esimerkiksi Yhdysvalloissa diagnosoidaan vain noin 300 uutta tapausta vuosittain.

Chordomas muodostavat 1–4 % kaikista primaarisista luukasvaimista.

Mitkä ovat chordoman oireet?

Kasvaessaan selkäydinkasvain voi painaa ympäröivää selkäydintä tai aivoja. Tämä paine aiheuttaa oireita . Oireet voivat vaihdella myös riippuen siitä, missä selkärangassa kasvain sijaitsee.

Yleisiä chordoman oireita ovat kipu, heikkous ja/tai tunnottomuus selässä, käsivarsissa tai jaloissa .

Kallonpohjan kordoman ominaisuudet:

Jos sinulla on aivojen alla oleva kallonpohjan jänneväli, saatat kokea seuraavia oireita:

• Kaksoisnäkö (diplopia)
• Näön hämärtyminen
• Päänsärky
• Kasvojen tunnottomuus tai kipu

Häntäluun/ristiluun jännevälin ominaisuudet:

Jos selkärangan alaosassa, lähellä ristiluuta, on kordooma, saatat kokea seuraavia oireita:

• Ihon läpi työntyvä kyhmy tai kyhmy
• Vaikeudet virtsaamisessa tai ulostamisessa (virtsarakon tai suolen toimintahäiriö)
• Kipu alaselässä tai pakaroissa

Muista, että nämä oireet voidaan joskus sekoittaa muihin yleisiin sairauksiin. Siksi on tärkeää hakeutua lääkärin hoitoon, jos sinulla on jatkuvia, epätavallisia oireita.

Miksi chordoma kehittyy? Mitkä ovat sen syyt?

Tutkijat eivät vieläkään tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa kordoomaa, mutta he uskovat, että TBXT-geenin mutaatiot ovat mukana.

Useissa perheissä on raportoitu esiintyvän kordoomaa. Kun heitä testattiin, heillä havaittiin olevan periytynyt `(TBXT)`-geenin kaksoiskappale. Myös `(TBXT)`-geenin muutoksia on havaittu ihmisillä, joilla on kordoma, mutta kenelläkään perheessä ei ole tautia.

Selkäytimen solut kehittyvät selkäytimen kehitykselle alkion kehittyessä. Yleensä selkäytimen solut katoavat noin kahdeksannella raskausviikolla. Hyvin pienellä osalla näistä selkäytimen soluista voi kuitenkin jäädä selkärangan luihin tai kallonpohjaan.

Nykykäsityksen mukaan, jos aiemmin mainitussa `(TBXT)`-geenissä tapahtuu muutos, nämä jäljellä olevat `(notokordi)`-solut voivat alkaa kasvaa epänormaalisti ja muodostaa jännevälisolun.

Myös ihmisillä, joilla on geneettinen sairaus nimeltä "tuberoosi skleroosi", on lisääntynyt riski sairastua kordoomaan. Tämä "tuberoosi skleroosi" -sairaus voi aiheuttaa epilepsiaa, kehitysviivettä ja kasvaimia eri puolilla kehoa. Tämän aiheuttavat mutaatiot kahdessa geenissä, joita kutsutaan nimellä "TSC1" ja "TSC2".

Miten tunnistaa kordoman?

Jos sinulla on kordooman oireita, lääkäri kysyy ensin oireistasi ja sairaushistoriastasi. Sitten he suorittavat fyysisen tutkimuksen ja neurologisen tutkimuksen.

Jos lääkäri epäilee kasvainta, hän määrää kuvantamistutkimuksia, kuten röntgenkuvauksen, tietokonetomografian (TT) tai magneettikuvauksen. Tämä magneettikuvaus on usein hyödyllinen kordooman diagnosoinnissa.

Sitten lääkärisi todennäköisesti ohjaa sinut luusyöpäasiantuntijalle diagnoosin vahvistamiseksi ja toisen mielipiteen saamiseksi. He voivat myös tehdä lisäkuvantamiskokeita selvittääkseen kordoman tarkan sijainnin, selvittääkseen, onko se levinnyt muihin kehon osiin, ja suorittaakseen muita testejä.

Ainoa tapa diagnosoida lopullisesti kordooma on kuitenkin koepala . Tämä tarkoittaa pienen näytteen ottamista kyhmystä, yleensä neulabiopsialla, ja sen tutkimista mikroskoopilla. Vasta sen jälkeen asiantuntija voi varmasti sanoa, onko kyseessä kordooma.

Mitä hoitoja chordomalle on olemassa?

Kordooman tärkein ja paras hoito on poistaa koko kasvain leikkauksella . Lääkärit kutsuvat tätä "en bloc -resektioksi". Jos kasvain poistetaan kokonaan tällä tavalla, potilaalla on parhaat mahdollisuudet elää pitkään.

Kasvainten sijainnista riippuen tämä voi kuitenkin olla erittäin vaikeaa. Erityisesti kallonpohjassa sijaitsevien jännekasvainten täydellinen poistaminen on usein mahdotonta.

Koska selkärangan jännekudos voi vaurioittaa selkäydintä ja sitä ympäröiviä tärkeitä hermoja ja verisuonia. Jos tämä vaurioituu leikkauksen aikana, se voi aiheuttaa pitkäaikaisen vamman tai jopa kuoleman. Kallonpohjassa olevaa jännekudosta on myös vaikea poistaa kokonaan, koska se on niin lähellä aivorunkoa, aivohermoja ja selkäydintä. Neurokirurgit pyrkivät poistamaan kasvaimesta mahdollisimman paljon mahdollisimman turvallisesti.

Chordomat eivät yleensä reagoi hyvin sädehoitoon tai kemoterapiaan ensisijaisena hoitona. Leikkauksen jälkeen lääketieteellinen tiimisi voi kuitenkin suositella sädehoitoa kasvaimen uusiutumisen estämiseksi.

Tutkijat tutkivat parhaillaan uusia hoitoja kordoomaan, kuten kohdennettua terapiaa ja immunoterapiaa. Saatat jopa osallistua kliinisiin tutkimuksiin.

Voidaanko kordoomaa estää?

Rehellisesti sanottuna, et voi tehdä mitään estääksesi kordomien kehittymistä. Useimmiten ne kehittyvät satunnaisesti.

Jos jollakulla perheessäsi on kuitenkin ollut chordoma tai jos sinulla on sairaus nimeltä "tuberoosi skleroosi", on tärkeää, että käyt säännöllisesti lääkärintarkastuksessa. Lääkäri voi sitten seurata sinua chordoman oireiden varalta. Mitä nopeammin se havaitaan, sitä todennäköisemmin hoito onnistuu.

Mitkä ovat mahdollisuudet toipua kordoomasta? (Ennuste)

Chordoman ennuste tai näkymät riippuvat useista tekijöistä:

• Kasvaimen sijainti ja kuinka paljon sitä voidaan poistaa kirurgisesti: Jos kasvain voidaan poistaa kokonaan, toipumismahdollisuudet ovat suuret. Jos käytetään vain muita hoitoja ilman leikkausta, toipumismahdollisuudet ovat pienet.
• Onko syöpä levinnyt muihin kehon osiin (metastasoitunut): Jos se on levinnyt kaukaisiin paikkoihin, eloonjäämisaste voi laskea.
• Ikäsi diagnoosihetkellä: Yleisesti ottaen yli 60-vuotiaiden eloonjäämisaste on hieman alhaisempi.
• Onko kasvain dedifferentioitunut vai ei: Huonosti erilaistuneen kordooman kaltaisilla kasvaimilla on huonompi ennuste kuin perinteisellä kordoomalla.

Lääketieteellinen tiimisi voi antaa sinulle tarkimmat tiedot siitä, mitä odottaa tilasi perusteella, joten älä pelkää kysyä heiltä kysymyksiä.

Voisiko tämä olla kohtalokasta?

Kyllä, kordooma voi olla kohtalokas. Useimmiten kuolema tapahtuu sen jälkeen, kun kasvain on uusiutunut tuhoamalla selkäytimen, aivojen tai aivorungon kudosta.

357 kordoomapotilaan tutkimus paljasti, että eloonjäämisasteet olivat seuraavat:

• Kolmen vuoden jälkeen: 80,5 %
• Viiden vuoden jälkeen: 68,4 %
• Kymmenen vuotta myöhemmin: 39,2 %

Mutta muista, että nämä ovat vain keskiarvoja. Lääketieteellinen tiimisi voi antaa yksityiskohtaisempia tietoja eloonjäämisasteista juuri sinun tilanteesi perusteella.

Onko chordoma-syöpä vai normaali kasvain?

Chordoma on ehdottomasti pahanlaatuinen (syöpäkasvain). Mitään sen alatyypeistä ei pidetä syöpättömänä.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Chordoma voi uusiutua jopa hoidon jälkeen, jopa vuosia myöhemmin. Siksi pitkäaikainen seuranta lääkäritiimisi kanssa on erittäin tärkeää.

Jos sinulle ilmaantuu uusia oireita tai jos nykyiset oireesi pahenevat , muista ottaa yhteyttä lääkäriin.

Lopuksi muutama muistettava asia (muistettava viesti)

On normaalia tuntea pelkoa ja stressiä, kun saat tietää sairastavasi harvinaista luusyöpää. Chordoma on syöpä, jota on vaikea hoitaa sijainninsa vuoksi.

Luota kuitenkin siihen, että lääketieteellinen tiimisi luo sinulle räätälöidyn yksityiskohtaisen hoitosuunnitelman, joka auttaa sinua hoitamaan kordoomasi ja parantamaan elämänlaatuasi .

• On tärkeää tunnistaa oireet varhain: hakeudu lääkärin hoitoon, jos sinulla on jatkuvaa kipua, tunnottomuutta tai näkömuutoksia.
• Hakeudu asiantuntijan hoitoon: Koska kordoma on harvinainen sairaus, on erittäin tärkeää hakeutua hoitoon kokeneelta lääkäritiimiltä.
• Säännölliset tarkastukset ovat välttämättömiä myös hoidon jälkeen: Koska taudin uusiutumisriski on olemassa, käy tarkastuksissa lääkärin ohjeiden mukaisesti.

Toivottavasti näistä tiedoista on sinulle apua. Jos sinulla on kysyttävää, älä epäröi kysyä lääkäriltäsi.

` Chordoma, syöpä, luusyöpä, selkäranka, kallo, ristiluu, clivus