Onko vauvallasi tämä harvinainen sairaus (kloaakin epämuodostuma)? Puhutaanpa siitä!

Äidin tai isän tuntema ilo vastasyntyneestä vauvasta on sanoinkuvaamaton. Mutta joskus, tuon ilon ohella, on hetkiä, jolloin tuntee suurta pelkoa ja järkytystä. Se on tunne, jonka saa, kun lääkäri tulee ja kertoo, että lapsellasi on synnynnäinen vika. Viemärisuolen epämuodostuma on erittäin harvinainen sairaus, mutta sellainen, joka järkyttää vanhempia paljon. Tänään puhumme tästä yksinkertaisesti, tavalla, jonka voit ymmärtää.

Yksinkertaisesti sanottuna, mitä on kloaakin epämuodostuma?

Tämä on hyvin harvinainen sairaus, joka vaikuttaa vain tyttöihin ja havaitaan syntymän yhteydessä. Normaalisti tytön välilihassa tulisi olla kolme aukkoa: virtsaputki, emätin ja peräaukko.

Yhdistelmäsuolen epämuodostumaa sairastavalla lapsella ei kuitenkaan ole kaikkia kolmea aukkoa, vaan vain yksi . Tämä tila kuuluu peräaukon ja peräsuolen epämuodostumiksi kutsuttujen sairauksien ryhmään.

Kuvittele, että kun vauva kehittyy kohdussa, vauvan suolisto, sukupuolielimet ja virtsatiet ovat kaikki yhteydessä toisiinsa yhdeksi yksiköksi. Kutsumme tätä "kloakaksi". Vauvan kasvaessa tämä yksittäinen yksikkö jakautuu vähitellen kolmeen osaan muodostaen kolme erillistä aukkoa.

Tämän tilan hoito on leikkaus, jossa yhden aukon sijaan luodaan kolme erillistä aukkoa. Tämä leikkaus tehdään yleensä lapsen ensimmäisen elinvuoden aikana.

Onko tästä tilasta olemassa muunnelmia?

Kyllä, tämä tila voi ilmetä pienin eroin jokaisella lapsella. Mutta yhteistä kaikille lapsille on se, että heillä on yksi aukko kolmen sijaan. Tämä aukko on sisäisesti yhteydessä aiemmin mainittuun "yhteiseen kanavaan". Tämän yhteisen kanavan pituus määrää tilan vakavuuden ja lapsen tarvitseman hoidon. Tämä kanava voi olla 1–10 senttimetriä pitkä.

Selitetäänpä tätä hieman lisää.

Kuinka yleinen tämä tilanne on?

Tämä on hyvin harvinainen tila, jota esiintyy noin yhdellä 25 000–50 000 vastasyntyneestä.

Mitä oireita tästä on?

Tärkein ja ilmeisin piirre on, että syntymässä näkyy vain yksi aukko kolmen sijaan.

Lisäksi näillä lapsilla voi olla muita terveysongelmia.

• Klitoris on muodoltaan miehen penis.
• Epänormaali ulkonäkö peräaukon alueella.
• Useampi kuin yksi sijainti emättimessä, kohdussa tai kohdunkaulassa.
• Muita munuaisiin, virtsanjohtimiin tai virtsatiejärjestelmään liittyviä ongelmia (urologisia ongelmia).
• Sydän- tai selkäydinvaivat.
• Muut ruoansulatuskanavan ongelmat (maha-suolikanavan ongelmat).

Miksi näin tapahtuu? Mikä on syy?

Lääkärit eivät ole vielä löytäneet tälle tarkkaa syytä. Sitä pidetään satunnaisena tapahtumana tai sellaisena, joka tapahtuu ilman erityistä syytä.

Miten tunnistaa tämän tilan?

Tämä tilanne voidaan tunnistaa kahdella tavalla.

1. Ennen vauvan syntymää (raskauden aikana)

Joskus tämä voidaan havaita raskauden epämuodostuma- tai ultraäänitutkimuksessa noin 20. raskausviikolla. Yleensä tämä näkyy vauvan emättimen turvonneena ja nesteen täyttymisenä. Jos tämä on tarpeen varmistaa, raskauden aikana voidaan tehdä magneettikuvaus.

2. Vauvan syntymän jälkeen

Tämä diagnosoidaan usein vauvan syntymän jälkeen, kun lastenlääkäri tutkii vauvan. Tämä tila voidaan tunnistaa, kun aukkoja on yksi kolmen sijaan. Vauvan vatsa voi myös olla turvonnut. Lääkäri määrää sitten useita testejä selvittääkseen tarkalleen, mitä kehon sisällä tapahtuu.

• Ultraäänitutkimus: Tarkista vauvan munuaiset, virtsarakko ja selkäranka.
• Röntgentutkimukset: Käytä erityistä röntgentekniikkaa, kuten fluoroskopiaa, nähdäksesi, miten lapsesi virtsajärjestelmä toimii.
• Sydämen kaikukuvaus: Testi sydämen ongelmien tarkistamiseksi.

Miten sitä hoidetaan? Tutustutaanpa leikkaukseen

Tämän tilan ainoa hoito on leikkaus. Leikkauksen päätavoitteena on luoda kolme erillistä aukkoa yhden aukon sijaan, jolloin lapsi voi virtsata ja ulostaa normaalisti ja hallita näitä toimintoja.

Tämä hoitoprosessi tapahtuu yleensä useissa vaiheissa.

Ensimmäinen vaihe: Heti vauvan syntymän jälkeen

Tämä tehdään 48 tunnin kuluessa vauvan syntymästä. Päätavoitteena on vakauttaa vauvan terveydentila ja luoda tie ulosteelle ja virtsalle poistua kehosta.

• Avanne: Tässä toimenpiteessä kirurgi tuo osan lapsen paksusuolesta vatsan ihon pinnalle ja tekee aukon. Uloste tulee sitten ulos aukosta ja kerääntyy siihen kiinnitettyyn erityiseen pussiin. Tämä on väliaikainen toimenpide, kunnes lapselle tehdään suuri leikkaus.
• Katetrointi: Katetri asetetaan lapsen virtsaamisen helpottamiseksi, koska rakko on turvonnut tai tukossa.
• Emätinvuoto: Jos lapsen emättimen vuoto on turvonnut ja nestettä on kertynyt, se voidaan myös tyhjentää kirurgisesti.

Vaihe kaksi: Suuri rekonstruktiivinen leikkaus

Tämä suuri leikkaus suoritetaan 6–12 kuukauden iässä, kun lapsen terveydentila on vakaa. Tässä vaiheessa kolme toisiinsa liitettyä järjestelmää erotetaan toisistaan ​​ja luodaan kolme erillistä aukkoa (peräaukko, emätin ja virtsaputki).

• Jos yhteinen munanjohtin on lyhyt (alle 4 cm), tämä leikkaus on suhteellisen helppo.
• Jos yhteinen tiehyt on pitkä, leikkauksesta tulee hieman monimutkaisempi.

Tällaisissa leikkauksissa tarvitaan lastenkirurgia ja lasten urologi, joilla on erikoisosaamista ja kokemusta tällä alalla.

Kolmas vaihe: Avanneleikkauksen kääntäminen

Kun lapsi on täysin toipunut pääleikkauksesta, alkuperäinen kolostomia käännetään päinvastaiseksi. Toisin sanoen vatsaan syntynyt aukko suljetaan ja uloste pääsee kulkemaan normaalisti vasta muodostetun peräaukon kautta.

Millainen tulevaisuus lapsellani on?

Tämä on jokaisen vanhemman mielessä suurin kysymys. Yleensä tulokset ovat erittäin hyviä.

• Lapsilla, joilla on lyhyt eli vähemmän monimutkainen yhteinen tiehyt, on 90 %:n mahdollisuus täysin normaaliin virtsaamiseen ja suolen hallintaan.
• Jopa lapsilla, joilla on pitkä yhteinen virtsatiehyt eli monimutkaiset sairaudet, on 70 %:n mahdollisuus hallita virtsaamista ja ulostamista hyvin.

Useimmat lapset pystyvät ulostamaan normaalisti. Joillekin lapsille voi kuitenkin kehittyä virtsankarkailu eli tahaton virtsan karkaaminen. Joillakin lapsilla rakko saattaa olla tarpeen tyhjentää useita kertoja päivässä katetrin avulla.

Seksuaalielämästä ja raskaudesta

Tästä sairaudesta kärsivät lapset voivat elää tyydyttävää seksielämää kasvaessaan. Vaikka raskaus voi olla normaalia vaikeampaa, se ei tarkoita, etteikö lasten saaminen olisi mahdotonta. Jos odotat lasta tulevaisuudessa, voit hakea lääkärin neuvoja asiasta. Keisarileikkausta suositellaan usein synnytyksen yhteydessä.

Mitä voin tehdä vanhempana?

Tämä matka on haastava sekä sinulle että lapselle.

• Puolusta lastasi: Keskustele säännöllisesti lapsesi terveydenhuollon tiimin kanssa. Kerro heille kaikista huolenaiheistasi tai peloistasi.
• Älä missaa aikataulun mukaisia ​​​​klinikoita ja testejä: Leikkauksen jälkeen jatkuva lääketieteellinen seuranta on välttämätöntä sen varmistamiseksi, että lapsen järjestelmät toimivat oikein.
• Ole tietoinen oireista: Jos huomaat lapsesi kasvaessa ongelmia virtsaamisen tai suolen hallinnassa, kerro siitä heti lääkärillesi.

Joitakin kysymyksiä lääkärillesi:

• Miten tämä leikkaus tehdään? Minkä ikäisenä se tehdään?
• Tunteeko lapseni kipua? Onko hänellä tällä hetkellä kipuja?
• Mitä minun pitäisi odottaa leikkauksen jälkeisen toipumisen aikana?
• Tarvitseeko lapsi lisää leikkauksia kasvaessaan?
• Tuleeko minulla tulevaisuudessa ongelmia peräsuolen, virtsaputken tai emättimen kanssa?
• Voiko tyttäreni turvallisesti saada lapsen tulevaisuudessa?

On normaalia tuntea sydänsuruja, kun kuulet tällaisesta. Mutta muista, että lääketiede on nykyään erittäin kehittynyttä. Leikkaus voi korjata tämän tilan onnistuneesti, jolloin lapsesi voi elää normaalia elämää. Lääkärisi ja terveydenhuollon tiimisi ovat suureksi tueksi sinulle ja lapsellesi tällä matkalla.