Pieni kasvain pään sisällä? Tutustutaanpa kraniofaryngioomaan yksinkertaisesti!

Oletko koskaan kuullut oudosta kasvaimesta, joka kasvaa pään sisällä, tai oikeastaan ​​aivoissa, lähellä hyvin pientä mutta erittäin tärkeää rauhasta – aivolisäkettä ? Tätä kutsutaan kraniofaryngioomaksi. Se on itse asiassa melko harvinainen, mikä tarkoittaa, että se ei ole sairaus, joka vaikuttaa kaikkiin. Mutta tällä pienellä kasvaimella voi olla niin suuri vaikutus näköösi ja umpieritysjärjestelmääsi . Joten puhutaanpa tästä hieman yksityiskohtaisemmin tänään, okei?

Mikä on kraniofaryngiooma?

Yksinkertaisesti sanottuna kraniofaryngiooma on hyvin harvinainen, ei-syöpäinen (hyvänlaatuinen) kasvain. Se kehittyy aivolisäkkeen lähelle. Kasvain kasvaa hitaasti. Se voi kuitenkin vaikuttaa aivohermoihin , erityisesti näköön yhteydessä oleviin hermoihin. Se voi myös vaikuttaa umpieritysjärjestelmään, joka säätelee kehon hormoneja.

Tärkeimmät hoitomuodot tähän ovat leikkaus ja sädehoito . Joskus kemoterapiaa käytetään jopa tietyntyyppiseen kasvaimeen, papillaariseen alatyyppiin.

Hyvä uutinen on, että yli 90 % tästä kasvaimesta kärsivistä elää viisi vuotta diagnoosin jälkeen. Tätä kasvainta pidetään kuitenkin kroonisena sairautena , koska hoito ei aina paranna muita kasvaimen aiheuttamia sairauksia, ja tämäntyyppinen kasvain uusiutuu todennäköisemmin.

Kenelle kehittyy kraniofaryngiooma?

Joka vuosi noin kaksi ihmistä miljoonasta kehittää yhden kahdesta kraniofaryngiooman tyypistä: adamantinomaattisen ja papillaarisen . Ne ovat yleisimpiä kahdessa ikäryhmässä:

• 5–14-vuotiaat lapset
• 50–74-vuotiaat aikuiset

Vaikka adamantinomaattinen tyyppi voi kehittyä kaikenikäisille, papillaarinen alatyyppi esiintyy useimmiten aikuisilla.

Kuinka vakava tämä kraniofaryngiooma on?

Kraniofaryngiooma on itse asiassa vakava sairaus. Se voi vaatia elinikäistä lääketieteellistä hoitoa. Noin puolet leikkauksella kokonaan poistetuista kasvaimista uusiutuu jonkin ajan kuluttua. Jotkin näiden kasvainten aiheuttamat terveysongelmat voivat jatkua jopa kasvaimen poistamisen jälkeen.

Mitä eroa on kraniofaryngioomalla ja aivolisäkkeen adenoomalla?

Molemmat näistä voivat vaikuttaa hormonitoimintaan.Aivolisäkkeen adenooma on aivolisäkkeeseen kehittyvä kasvaintyyppi. Kraniofaryngiooma kehittyy kuitenkin aivolisäkkeen lähelle . Vaikka molemmat kasvaintyypit ovat hyvänlaatuisia, kraniofaryngiooma on yleensä aggressiivisempi kuin aivolisäkkeen adenooma.

Mitkä ovat kraniofaryngiooman oireet?

Kraniofaryngiooman oireet liittyvät tiloihin, joita esiintyy, kun jokin vaikuttaa sinun tai lapsesi aivolisäkkeeseen, hypotalamukseen, näköhermoihin ja aivoihin.

• Lapsille: Tämä voi vaikuttaa lasten kasvuun ja kehitykseen. Tämä on selvempää lapsilla kuin aikuisilla, joilla on kraniofaryngiooma.
• Sekä lapsille että aikuisille: Näkö voi heikentyä, erityisesti ääreisnäkö .

Koska nämä oireet voivat kuitenkin olla samankaltaisia ​​kuin muiden sairauksien oireet, lääkäreiden voi olla vaikea päätellä nopeasti, että nämä oireet johtuvat tästä kasvaimesta.

Aivolisäkkeen paineen aiheuttamat sairaudet

Sinun tai lapsesi aivolisäke säätelee monia kehon hormonaalisia toimintoja. Kun kraniofaryngiooma painaa tätä rauhasta, voi esiintyä seuraavia tiloja:

• Kasvuhormonin (GH) puutos: Tämä voi aiheuttaa hidastunutta kasvua lapsilla. Aikuisilla GH:n puutos voi johtaa haurauteen, osteoporoosiin ( luiden harvenemiseen), lihasvoiman heikkenemiseen, LDL-kolesterolin nousuun ja sydänsairauksiin.
• Gonadotropiinin puutos: Tästä sairaudesta kärsivillä henkilöillä voi esiintyä viivästynyttä murrosikää. Naisilla kuukautiset voivat loppua, tätä tilaa kutsutaan amenorreaksi .
• Adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) puutos: Tämä voi aiheuttaa heikkoutta ja väsymystä. Se voi myös aiheuttaa painonpudotusta, ruokahaluttomuutta, lihasheikkoutta, pahoinvointia ja oksentelua sekä alhaista verenpainetta ( hypotensio ).
• Kilpirauhasta stimuloivan hormonin (TSH) puutos: Ihmisillä, joilla on alhainen TSH, voi esiintyä oireita, kuten väsymystä, epäsäännöllisiä kuukautisia ja unohtelua.
• Keskushermoston diabetes insipidus (CDI): Tälle sairaudelle on ominaista voimakas jano ( polydipsia ) ja tiheä virtsaamistarve ( polyuria).) esiintyy. CDI-potilailla voi esiintyä esimerkiksi nestehukkaa , epäsäännöllistä sydämensykettä, kuumetta, ihon ja limakalvojen kuivumista, sekavuutta ja kouristuskohtauksia.

Hypotalamukseen kohdistuvan paineen aiheuttamat sairaudet

Sinun tai lapsesi hypotalamus säätelee kehon prosesseja, kuten mielialaa, nälkää ja janoa, unirytmiä ja seksuaalista toimintaa. Kun kraniofaryngioomakasvain painaa hypotalamusta, voi esiintyä seuraavia tiloja:

• Hypotalamusperäinen lihavuus: Tämä viittaa lihavuuteen, jota esiintyy kalorien rajoittamisesta, liikunnasta ja ruokavalion hallinnasta huolimatta.
• Froehlichin oireyhtymä: Tätä oireyhtymää sairastavat ihmiset tuntevat nälkää riippumatta siitä, kuinka paljon he syövät, mikä johtaa liikalihavuuteen. Froehlichin oireyhtymää sairastavat lapset voivat kehittyä hitaammin kuin muut lapset. Joillakin lapsilla voi myös olla heikko näkö ja kehitysvammoja.
• Ei-24 tunnin uni-valveiluoireyhtymä: Tämä on unihäiriö, joka estää ihmisiä noudattamasta normaalia unirytmiä. Joillekin ihmisille voi kehittyä vakava univaje .

Miten tämä kasvain vaikuttaa sinun tai lapsesi näköön?

Kraniofaryngioomakasvaimet kehittyvät usein hyvin lähelle sinun tai lapsesi näköhermoja . Kun nämä hermot puristuvat, ne voivat aiheuttaa näön hämärtymistä tai ongelmia ääreisnäössä.

Mikä aiheuttaa kraniofaryngiooman?

Tutkijat eivät vieläkään tiedä tarkkaa syytä, mutta he uskovat, että nämä kasvaimet kehittyvät soluista, jotka auttavat muodostamaan sinun tai lapsesi aivolisäkkeen. Jostain syystä nämä solut muuttuvat epänormaaleiksi, lisääntyvät ja kasvavat.

Miten lääkärit diagnosoivat kraniofaryngiooman?

Jos sinua tutkitaan tämän tyyppisen kasvaimen varalta, lääkärisi saattaa kysyä sairaushistoriastasi ja fyysisestä kehityksestäsi. Jos lastasi tutkitaan, hän voi kysyä hänen fyysisestä kehityksestään, älyllisestä kehityksestään, näöstään ja siitä, tunteeko hän epätavallisen janoa tai tarvitseeko hän usein virtsata.

Millaisia ​​testejä tehdään?

Lääkärit voivat suorittaa tällaisia ​​testejä:

• Verikokeet: Nämä mittaavat tiettyjä hormonitasoja.
• Virtsatutkimus: Tarkistaa munuaisongelmia.
• TT-kuvaus (tietokonetomografia - TT-kuvaus): Röntgenkuvasarjaa ja tietokonetta käytetään kolmiulotteisten (3D) kuvien luomiseen pehmytkudoksista ja luista.
• MRI-kuvaus (magneettikuvaus):Tämä on kivuton testi, jossa käytetään suurta magneettia, radioaaltoja ja tietokonetta tuottamaan erittäin selkeitä kuvia kehon elimistä ja rakenteista.
• Biopsia: Lääkärit suorittavat biopsian (ottavat kudosnäytteen) ja tutkivat soluja, nestettä, kudosta tai kasvua mikroskoopilla.

Voidaanko kraniofaryngioomaa hoitaa?

Kraniofaryngioomaa hoidetaan yleensä aivoleikkauksella . Tämä voidaan tehdä käyttämällä pientä kameraa (skooppia), joka asetetaan nenän läpi, tai tekemällä pieni reikä päähän ( kraniotomia ). Leikkauksen tavoitteena on poistaa mahdollisimman paljon kasvainta ja samalla minimoida aivolisäkkeen, hypotalamuksen tai näköhermojen vauriot. Jotkut ihmiset saattavat kuitenkin tarvita hormonilääkkeitä leikkauksen jälkeen. Lisäksi sädehoitoa voidaan suositella leikkauksen jälkeen, jos kasvainta ei voida poistaa kokonaan turvallisesti.

Mitkä ovat leikkauksen yleisimmät sivuvaikutukset?

Kraniofaryngiooman leikkaus on erittäin haastava . Ensinnäkin, koska nämä kasvaimet kasvavat lähellä erittäin herkkiä hermoja ja aivolisäkettä, on olemassa suuri riski niiden vaurioitumiselle. Toiseksi, kraniofaryngiooman poistaminen on kuin tarran poistaminen kirjekuoresta vahingoittamatta kirjekuorta. Tämä johtuu siitä, että nämä kasvaimet ovat niin tiukasti kiinni aivolisäkkeessä ja näköön yhteydessä olevissa hermoissa. Jotkut lääkärit uskovat, että näiden kasvainten poistaminen leikkauksella voi aiheuttaa yhtä paljon haittaa kuin itse kasvain. Siksi on tärkeää ymmärtää etukäteen, mikä leikkauksen tarkoitus on ja mitä sivuvaikutuksia on odotettavissa.

Voidaanko kraniofaryngioomaa estää?

Valitettavasti näitä kasvaimia ei voida estää. Ne muodostuvat solujen muutosten seurauksena, joita tapahtuu sinun tai lapsesi kehon kehityksen aikana.

Kuinka kauan kraniofaryngiooman kanssa voi elää?

Monet ihmiset elävät vuosia hoidon jälkeen. Nämä kasvaimet voivat kuitenkin usein uusiutua. Kaiken kaikkiaan noin 17 % leikkauksella kokonaan poistetuista kasvaimista uusiutuu. Tämä luku nousee 25–63 %:iin kasvaimissa, jotka poistetaan vain osittain. Useimmat uusiutuvat kraniofaryngioomat uusiutuvat kolmen vuoden kuluessa leikkauksesta.

Jotkut lääkärit pitävät kraniofaryngioomaa kroonisena sairautena, joka vaatii pitkäaikaista hoitoa ja seurantaa. Tähän on useita syitä:

• Sinä tai lapsesi saatat tarvita toisen leikkauksen uusiutuvan kasvaimen poistamiseksi.
• Jos sinulla tai lapsellasi on kasvain tai leikkaus, aivolisäke tai hypotalamus on vaurioitunut, hormonikorvaushoito voi olla tarpeen.
• Monilla lapsilla, joilla on kasvaimen aiheuttama hypotalamuksen aiheuttama lihavuus, on lisääntynyt riski muihin terveysongelmiin. Jos lapsellasi on hypotalamuksen aiheuttama lihavuus, tarvitset tukea ja ohjausta auttaaksesi lastasi tekemään hyviä ruokavalintoja ja liikkumaan säännöllisesti.

Milloin minun/lapseni pitäisi mennä lääkäriin?

Sinä tai lapsesi joudutte todennäköisesti elämään kraniofaryngiooman kanssa useita vuosia. Nämä kasvaimet voivat kasvaa takaisin, eikä hoito välttämättä poista kaikkia oireita kokonaan. Ota huomioon seuraavat asiat suunnitellessasi omaa/lapsesi hoitoa:

• Sinun tulisi käydä lääkärissä vuosittain seuraamassa omaa tai lapsesi yleistä terveydentilaa.
• Sinun tai lapsesi lääkäri todennäköisesti tilaa vuosittaisia ​​​​skannauksia, yleensä magneettikuvauksia , kasvainten uusiutumisen tarkistamiseksi.
• Sinä tai lapsesi saatatte tarvita apua sellaisten tilojen hallinnassa kuin hormonipuutokset tai näköongelmat, joita ei ole korjattu leikkauksella.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni/lapseni lääkäriltä?

Vaikka kraniofaryngiooma on harvinainen, ei-syöpäkasvain, se voi aiheuttaa useita haastavia sairauksia, jotka vaativat pitkäaikaista hoitoa. Jos sinulla tai lapsellasi on tämä kasvain, saatat olla huolissasi tämän elinikäisen sairauden hallinnasta. Tässä on muutamia kysymyksiä, jotka voivat auttaa sinua keskustelemaan lääkärisi tai lapsesi kanssa:

• En ole koskaan kuullut tästä hedelmästä. Voitko selittää, mitä se on?
• Voisiko tämä kasvain aiheuttaa minulle/lapselleni muita vakavia lääketieteellisiä ongelmia?
• Miksi minulle/lapselleni kehittyi tämä kasvain?
• Mitä hoitovaihtoehtoja on olemassa?
• Mitkä ovat hoidon onnistumisen mahdollisuudet?
• Poistaako hoito minun/lapseni oireet?
• Mitkä ovat hoidon lyhytaikaiset ja pitkäaikaiset sivuvaikutukset?
• Mitä tapahtuu, jos kasvain kasvaa takaisin?

Vaikka kraniofaryngiooma leikattaisiin pois, näillä harvinaisilla, ei-syöpäkasvaimilla voi olla pitkäaikaisia ​​vaikutuksia sinuun tai lapseesi. Lisäksi sinä tai lapsesi saatatte tarvita jatkuvaa lääketieteellistä hoitoa kasvaimen aiheuttamien sairauksien vuoksi. Kraniofaryngiooma on tavallaan krooninen sairaus, jota sinun tai lapsesi on hoidettava loppuelämänsä ajan. Vaikka lääkärit eivät voi parantaa sitä kokonaan, he voivat parhaansa mukaan auttaa sinua ja lastasi selviytymään tämän harvinaisen kasvaimen kanssa elämisen haasteista.

Lopuksi, kotiin vietävä viesti:

Kraniofaryngiooma on vakava ja harvinainen sairaus, mutta sitä voidaan hoitaa asianmukaisella lääketieteellisellä hoidolla ja pitkän aikavälin suunnittelulla.

• Hakeudu säännöllisesti lääkärin hoitoon: On erittäin tärkeää pitää yhteyttä lääkäritiimisi kanssa ja osallistua aikataulun mukaisiin kokeisiin ja tapaamisiin.
• Pysy toiveikkaana: Vaikka tämä on haastava matka, et ole yksin. Lääkäreiden, perheen ja ystävien tuella löydät voimaa selvitä tästä.
• Ole tietoinen: Hyvin informoitu tästä sairaudesta, sen hoidoista ja mahdollisista komplikaatioista auttaa sinua tekemään tietoon perustuvia päätöksiä.

Muista, että varhainen havaitseminen ja asianmukainen hoito ovat parhaita tapoja elää menestyksekkäästi tämän sairauden kanssa. Jos sinulla tai lapsellasi on jokin näistä oireista, älä epäröi hakeutua lääkäriin.

Kraniofaryngiooma , aivokasvaimet, aivolisäke, hormonit, näkö, lasten terveys, ei-syöpäkasvaimet