Tiedätkö nämä asiat sydämesi vasemmasta kammiosta? (Vasen kammion tiivistymättömyystila - LVNC) Jutellaan!

Tänään puhumme hieman monimutkaisesta, mutta mahdollisesti erittäin tärkeästä sydämen tilasta. Et ehkä ole kuullut tästä aiemmin. Lääkärit kutsuvat sitä vasemman kammion tiivistymättömäksi tilaksi (LVNC). Nimi saattaa kuulostaa isolta jutulta, mutta älä huoli, pidetään se yksinkertaisena.

Mitä vasemman kammion ei-kongestiivinen sydämen vajaatoiminta (LVNC) sitten on?

Yksinkertaisesti sanottuna tämä on tila, joka ilmenee, kun sydämen vasemmalla puolella sijaitseva alempi kammio, vasen kammio, ei kehity kunnolla. Ajattele, normaalisti sydämemme vasen kammio on erittäin vahva ja sileä lihanpala. Se on tärkein osa, joka pumppaa verta koko kehoomme. Mutta henkilöllä, jolla on tämä "(LVNC)", vasen kammio on kuin sieni, hieman paksumpi ja järjestetty verkon kaltaiseksi. Se on kumpuileva luonne, kuten leivän sisus.

Tätä pidetään yleensä synnynnäisenä sydänsairautena. Tämä tarkoittaa, että sinulla on saattanut olla tämä sairaus sydämessäsi syntymästäsi lähtien . Jos tätä "(LVNC)" ei hoideta asianmukaisesti, se voi johtaa vakaviin sydänongelmiin eli sydänsairauksiin.

Miten tämä LVNC-tila vaikuttaa sydämen toimintaan?

Sydämemme vasemmalla kammiolla on erittäin tärkeä tehtävä. Se pumppaa hapekasta verta keuhkoista koko kehoon. Aivan kuten vesimoottori. Kuitenkin, kun tämä "(LVNC)"-tila ilmenee, vasen kammio, joka on kuin sieni, ei voi supistua tai rentoutua kunnolla. Toisin sanoen sillä on vaikeuksia supistaa ja työntää verta eteenpäin tai rentoutua ja täyttää sitä uudelleen verellä. Tuloksena on siis, että veren pumppaaminen koko kehoon ei toimi kunnolla . Tästä syystä alkaa ilmetä erilaisia ​​ongelmia.

Kuinka harvinainen tämä LVNC-niminen tila on?

Tämä on itse asiassa harvinainen sairaus. Lääketieteen asiantuntijoiden mukaan vain noin kahdellatoista ihmisellä miljoonasta diagnosoidaan tämä sairaus vuosittain. Todellinen luku voi kuitenkin olla paljon suurempi . Syynä on se, että joillakin ihmisillä ei ole mitään oireita. He eivät mene lääkäriin eivätkä siksi saa diagnoosia.

Mitkä ovat LVNC:n oireet?

Tämä on tärkeintä. Joillakin ihmisillä ei välttämättä ole mitään oireita . Toisille voi kuitenkin kehittyä erittäin vakavia sydänongelmia. Voi esimerkiksi tapahtua äkillinen sydänkuolema. Noin kahdella kolmasosalla LVNC-potilaista on riski sairastua sydämen vajaatoimintaan .

Okei, katsotaanpa, millaisia ​​oireita `(LVNC)`-oireyhtymää sairastavalla henkilöllä saattaa olla:

Yleisesti havaitut oireet:

• Verihyytymiä voi muodostua. Nämä ovat erittäin vaarallisia, koska jos hyytymät kulkeutuvat aivoihin tai keuhkoihin, siitä voi tulla suuri ongelma.
• Sinulla voi olla vaikeuksia hengittää sängyssä maatessa.
• Pyörtyminen .
• Sydämentykytys - Tämä voi tuntua siltä kuin rumpu hakkaisi rinnassa tai kuin sydän hakkaisi.
• Kyvyttömyys liikkua, hengenahdistus jopa pienellä rasituksella (hengenahdistus) .
• Epäsäännöllinen sydämen rytmi (arytmia) .
• Jalkojen turvotus (lymfedeema) - erityisesti nilkoissa.
• Hengenahdistus / Dyspnea - Hengästymisen tunne jopa pienestä ponnistelusta huolimatta.

Miksi tämä LVNC-tila esiintyy? Mitkä ovat sen syyt?

Useimmiten tämä `(LVNC)`-tila johtuu geneettisestä muutoksesta (geenimutaatiosta) , joka tapahtuu ennen syntymää. Tämä on hyvin monimutkainen asia. Tämä geneettinen muutos voi tapahtua sattumanvaraisesti eli ilman syytä, tai se voi olla periytynyt vanhemmiltasi. Tämä tarkoittaa, että se voi olla suvussa kulkeva sairaus. Ajattele, joissakin suvuissa on korkea tämän tyyppisen sydänsairauden esiintyvyys.

Myös hyvin pieni osa naisista saattaa sairastua LVNC:hen ensimmäistä kertaa raskauden aikana ilman näkyvää syytä. Lääkärit uskovat tämän johtuvan sydänlihakseen kohdistuvasta ylimääräisestä rasituksesta raskauden aikana. Joillakin naisilla nämä oireet häviävät synnytyksen jälkeen. Mutta toisilla LVNC:llä voi olla pitkäaikaisia ​​vaikutuksia.

Miten lääkärit diagnosoivat tämän LVNC-tilan?

Lääkäri suorittaa useita testejä määrittääkseen tarkalleen, onko sinulla tätä "(LVNC)"-tilaa. Katsotaanpa, mitä ne ovat:

• Sydämen kaikukuvaus: Tässä kuvataan, kuinka hyvin sydämesi pumppaa verta, kuinka hyvin läpät toimivat ja onko läppien kanssa ongelmia. Se on kuin sydämen ultraäänitutkimus. Tässä kuvassa näet ensimmäisen kerran vasemman kammion huokoisen luonteen.
• Elektrokardiogrammi (EKG): Tämä mittaa sydämesi sähköistä toimintaa. Se voi havaita sydämesi rytmiin liittyvät ongelmat.
• Erityiset kuvantamistutkimukset: Näitä ovat sydämen TT-kuvaukset ja magneettikuvaus (MRI). Nämä voivat näyttää sydämen rakenteen, kuten sydämen rakenteen ja sen seinämien paksuuden. LVNC:ssä sienimäinen ulkonäkö on selvästi näkyvissä näissä kuvauksissa.
• Sepelvaltimoiden varjoainekuvaus: Tässä kuvataan, miten veri virtaa sydämeen verta toimittavien sepelvaltimoiden läpi ja onko niissä tukoksia. Joskus tätä testiä voidaan tarvita myös muiden sydänsairauksien poissulkemiseksi.

Mitä hoitoja tähän LVNC-tilaan on?

LVNC:n hoito vaihtelee oireidesi mukaan. Kaikkia ei hoideta samalla tavalla. Esimerkiksi jos sinulla on sydämen vajaatoiminta, lääkärisi voi määrätä lääkkeitä, kuten:

• Angiotensiinikonvertaasin estäjät (ACE:n estäjät): Esimerkiksi benatsepriili (Lotensin®) tai lisinopriili (Prinivil®, Zestril®) tai sakubitriili-valsartaani (Entresto®) (angiotensiini-neprilysiinin estäjiä). Nämä toimivat rentouttamalla ja avaamalla verisuonia (laskimoita ja valtimoita), jotta veri pääsee virtaamaan niiden läpi helpommin. Tämä vähentää sydämen työmäärää.
• Beetasalpaajat: Esimerkiksi metoprololi (Lopressor®, Toprol XL®) tai atenololi (Tenormin®). Nämä estävät tiettyjen hormonien (esim. adrenaliinin) vaikutusta, alentavat verenpainetta ja säätelevät sydämen sykettä.
• Digoksiini (Digoxin®, Lanoxin®): Tämä säätelee sykettäsi, lisää hieman sydämesi pumppausvoimaa ja parantaa verenkiertoa.
• Diureetit eli "nesteenpoistolääkkeet": Nämä toimivat siten, että ne saavat kehon erittämään ylimääräistä suolaa ja vettä virtsaan. Tämä vähentää turvotusta ja vähentää sydämen työmäärää.

Joskus, jos on olemassa äkillisen sydänpysähdyksen riski, lääkäri voi suositella implantoitavan kardioverteridefibrillaattorin (ICD) asettamista sydämen ihon alle. Tämä on pieni paristokäyttöinen laite. Se havaitsee sydämessä nopean, hengenvaarallisen rytmin ja antaa sydämeen sähköiskun normaalin rytmin palauttamiseksi. Hyvin vakavissa tapauksissa, jos muut hoidot eivät tehoa, sydämensiirto voi olla tarpeen.

Voidaanko tämä LVNC-tila parantaa kokonaan? Voidaanko se kumota?

Voi ei. LVNC:hen ei ole tällä hetkellä parannuskeinoa . Eli sitä ei voi peruuttaa. Mutta älä huoli. Hoito voi parantaa elämänlaatuasi ja vähentää sydänsairauksien aiheuttamia komplikaatioita . Ja kuten aiemmin mainitsin, vakavimmissa tapauksissa sydämensiirto voi olla tarpeen.

Miten voimme välttää tämän LVNC-tilanteen?

LVNC:tä ei voi estää. Tämä johtuu siitä, että sen aiheuttavat usein geneettiset tekijät. Jos sinulla kuitenkin on sairauden aiheuttava geenimutaatio tai jos epäilet, että sinulla saattaa olla se (esimerkiksi jos jollakulla perheenjäsenelläsi on sairaus), geenitestaus voi olla erittäin hyödyllinen.Geneettinen neuvoja selittää testituloksesi sinulle ja perheellesi. Hän auttaa sinua ymmärtämään, mitä LVNC tarkoittaa ja mikä on riski tartuttaa se lapsillesi.

Liittyykö tähän LVNC-sairauteen muita sairauksia?

Kyllä. Joskus tätä `(LVNC)`-nimistä tilaa voidaan nähdä myös osana muita geneettisiä sairauksia (oireyhtymiä). Nämä ovat hieman monimutkaisempia, mutta lääkärit ottavat myös nämä tilat huomioon diagnosoidessaan `(LVNC)`-tautia. Tässä on muutamia esimerkkejä:

• Barthin oireyhtymä
• Noonanin oireyhtymä
• Roifmanin oireyhtymä
• Toriello Careyn oireyhtymä

Millainen on LVNC-potilaiden tulevaisuus? Mikä on elinajanodote?

LVNC:tä sairastavan henkilön ennuste voi vaihdella. Se vaihtelee henkilöstä toiseen. Hyvällä hoidolla oireita voidaan hallita , ja jotkut ihmiset elävät tyypillisen elinajanodotteen.

LVNC on mahdollisesti kuolemaan johtava sairaus, mutta se ei ole aina sitä . Useimmat LVNC:tä sairastavat eivät kuole tautiin. Tärkeintä on käydä säännöllisesti kardiologilla ja käydä testeissä . Hän voi auttaa sinua hallitsemaan sydämesi terveyttä ja vähentämään komplikaatioiden riskiä.

Jos minulla tai lapsellani on LVNC, mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltä?

Jos sinulla tai lapsellasi on (LVNC) tai jos sinulla on muita huolenaiheita, on hyvä kysyä lääkäriltäsi tällaisia ​​kysymyksiä:

• Mikä on todennäköisin syy minun/lapseni LVNC-sairaudelle? (Onko se geneettinen vai jokin muu)
• Suositteletko geenitestausta LVNC:lle? Jos suosittelet, olisiko se tärkeää muille perheenjäsenille?
• Mitä testejä minun/lapseni on tehtävä LVNC:n diagnosoimiseksi? Mitä voin niiltä odottaa?
• Mitä hoitovaihtoehtoja LVNC:lle on? Mikä hoito sopii parhaiten minulle/lapselleni? Onko näillä hoidoilla sivuvaikutuksia?
• Jos lapsellani tai minulla on äkillinen sydänpysähdys, mitkä ovat oireet? Mitä minun pitäisi tehdä välittömästi?

Nämä kysymykset auttavat sinua keskustelemaan niistä lääkärisi kanssa ja saamaan paremman käsityksen tilastasi.

Mitkä asiat meidän siis tulisi muistaa tästä tarinasta tärkeimpänä?

Vasemman kammion toimimaton sydän (LVNC) on harvinainen, usein synnynnäinen sydänsairaus. Siinä sydämen vasen kammio ei kehity kunnolla. Sileän ja vahvan lihaskappaleen sijaan siitä tulee paksu ja sienimäinen. Tämä estää sydäntä pumppaamasta verta kunnolla.

Jos sinulla on `(LVNC)`,Tärkeintä on käydä säännöllisesti kardiologilla ja noudattaa hänen ohjeitaan. Vaikka tähän ei ole parannuskeinoa, lääkärin antama hoito voi vähentää komplikaatioiden riskiä ja parantaa elämänlaatuasi. On tärkeää olla panikoimatta ja saada oikea hoito . Muista, ettet ole yksin, ja lääkärit ovat siellä auttaakseen sinua.

Sydänsairaus , vasen kammio, vasemman kammion nefroottinen nefroostomia, sydänsairauden oireet, sydämen vajaatoiminta, geneettiset sairaudet, sydänsairauksien hoito