Tässä ovat vastaukset kysymyksiisi tästä harvinaisesta kasvaimesta nimeltä Paraganglioma!

Tuntuuko sinusta joskus yhtäkkiä siltä, ​​että hikoilet rankasti, sydämesi hakkaa nopeasti ja pääsi jyskyttää? Vai tuntuuko siltä, ​​että verenpaineesi nousee yhtäkkiä ilman syytä? Vaikka saatat ajatella, että nämä ovat vain satunnaisia ​​asioita, joskus taustalla voi olla jokin muu syy. Paragangliooma on yksi harvinainen mutta tärkeä sairaus, josta on hyvä olla tietoinen.

Joten, mikä tämä paragangliooma on?

Yksinkertaisesti sanottuna paraganglioomat ovat harvinaisia ​​kasvaimia, joita muodostuu kehossasi. Ne kehittyvät usein lähelle kaulavaltimoa, joka on niskassasi sijaitseva suuri verisuoni, pään ja kaulan hermoja pitkin tai muualla kehossasi. Nämä kasvaimet koostuvat erityisestä solutyypistä, jota kutsutaan kromaffiinisoluiksi . Nämä solut tuottavat katekoliamiineiksi kutsuttuja hormoneja ja vapauttavat niitä verenkiertoon.

Tiesitkö, että munuaisten yläpuolella sijaitsevat lisämunuaiset tuottavat useita erityyppisiä hormoneja? Nämä katekoliamiinit ovat hormoneja, jotka säätelevät useita erittäin tärkeitä toimintoja kehossamme. Tiedätkö, mitä ne ovat?

• Sykkeesi.
• Verenpaine.
• Verensokeritaso (verensokeri).
• Miten kehomme reagoi stressiin.

Tärkeimmät katekoliamiinityypit ovat:

• Dopamiini.
• Epinefriini (tätä kutsutaan myös adrenaliiniksi).
• Noradrenaliini (kutsutaan myös noradrenaliiniksi).

Vaikka paraganglioomat eivät kehity lisämunuaisissa, nämä kasvaimet muodostuvat lisämunuaisten kudoksesta. Siksi näiden paragangliomien lisäksi vereen voi kertyä myös katekoliamiinihormoneja. Tällöin alkaa ilmetä erilaisia ​​oireita.

Mitä eroa on paraganglioomalla ja feokromosytoomalla?

Nämä kaksi nimeä voivat olla hieman hämmentäviä, eikö niin? Paragangliooma ja feokromosytooma ovat molemmat harvinaisia ​​kasvaimia, jotka syntyvät edellä mainituista kromaffiinisoluista. Tärkein ero näiden kahden välillä on se, missä ne muodostuvat kehossa.

Feokromosytoomat kehittyvät lisämunuaisen keskiosaan, jota kutsutaan lisämunuaisen ytimeksi. Paraganglioomia kehittyy lisämunuaisen ulkopuolella. Niitä esiintyy usein valtimoiden tai hermojen varrella kaulassa. Siksi paraganglioomeja kutsutaan joskus lisämunuaisten ulkopuolisiksi feokromosytoomeiksi.

Onko paragangliooma syöpä?

Tämä on ongelma, joka vaivaa monia ihmisiä. Nämä kasvaimet, joita kutsutaan paraganglioomaksi , voivat olla pahanlaatuisia tai hyvänlaatuisia.Karkeasti ottaen noin 20 % paragangliomista on syöpäkasvaimia.

Haasteena tässä on kuitenkin se, että lääkäreiden on joskus vaikea sanoa varmasti, onko kasvain syöpä vai ei. Toisin sanoen, vaikka kasvain poistettaisiin kirurgisesti ja sen kudosta tutkittaisiin mikroskoopilla, ei aina ole mahdollista sanoa varmasti. Siksi paraganglioomaa pidetään yleensä syöpäkasvaimena seuraavissa tapauksissa:

• Jos kasvain on levinnyt ympäröiviin kudoksiin (tätä kutsutaan paragangliooman alueelliseksi leviämiseksi).
• Jos se on levinnyt kaukaisiin elimiin, kuten keuhkoihin tai luihin (tätä kutsutaan metastasoituneeksi).
• Jos se on uusiutunut alkuperäisen hoidon ja parantumisen jälkeen (tätä kutsutaan uusiutuneeksi).

Jos se on syöpä, miten se leviää?

Jos tämä paragangliooma on syöpä, sille ei ole olemassa vakioluokitusta. Sen sijaan se kuvataan seuraavasti:

• Lokalisoitu paragangliooma: Kasvain sijaitsee vain yhdessä paikassa.
• Alueellinen paragangliooma: Syöpä on levinnyt imusolmukkeisiin tai muihin kudoksiin lähellä paikkaa, jossa se alun perin alkoi.
• Metastaattinen paragangliooma: Syöpä on levinnyt muihin kehon osiin, kuten maksaan, keuhkoihin, luihin tai kaukaisiin imusolmukkeisiin. 35–50 % syöpäisistä paraganglioomista voi levitä (metastasoitua) tällä tavalla.
• Uusiutuva paragangliooma: Syöpä on uusiutunut hoidon ja parantumisen jälkeen. Se voi olla samassa paikassa kuin aiemmin tai eri osassa kehoa.

Kuinka nopeasti nämä pähkinät kasvavat?

Yleensä paraganglioomat kasvavat hyvin hitaasti. Tämä voi kuitenkin vaihdella henkilöstä toiseen. Jotkut ihmiset saattavat kasvaa hieman nopeammin.

Ketä tämä tilanne eniten koskettaa?

Tämä paraganglioomaksi kutsuttu sairaus voi kehittyä missä iässä tahansa. Se on kuitenkin yleisin 30–50-vuotiailla. Lisäksi noin 10 % tapauksista raportoidaan lapsilla.

Kuinka yleinen paragangliooma on?

Tämä on itse asiassa hyvin harvinainen kasvain. Tilastollisesti arvioidaan, että vain noin kaksi ihmistä miljoonasta kehittää paragangliooman. Joten voit kuvitella, kuinka harvinaista tämä on.

Mitkä ovat paragangliooman oireet?

Paraganglioomien oireet johtuvat siitä, että kasvain vapauttaa liikaa edellä mainittua adrenaliinia tai noradrenaliinia verenkiertoon. Jotkut paraganglioomat eivät kuitenkaan tuota tätä ylimääräistä hormonia, eivätkä siksi aiheuta oireita (niitä kutsutaan oireettomiksi).

Yleisimmin havaitut oireetOn:

• Äkillinen korkean verenpaineen (hypertension) puhkeaminen.
• Päänsärky.
• Liiallinen hikoilu ilman syytä.
• Nopea, epäsäännöllinen sydämenlyönti, joka on niin kova, että sydämen lyönnit voi kuulla.
• Tunne kuin kehosi tärisisi.

Näiden lisäksi on myös harvinaisempia oireita :

• Olet paljon kalpeampi kuin tavallisesti näytät.
• Pahoinvointi ja/tai oksentelu.
• Ripuli.
• Ummetus.
• Korkea verensokeri (hyperglykemia).
• Äkillinen verenpaineen lasku, joka aiheuttaa huimausta seisomaan noustessa (tätä kutsutaan ortostaattiseksi hypotensioksi).
• Laihuus ilman syytä.

Jotkut ihmiset saattavat kokea näitä oireita harvoin tai räjähdyksissä. Kuvittele, että joskus ei ole mitään vikaa, sitten nämä oireet ilmestyvät yhtäkkiä ja katoavat jonkin ajan kuluttua. Siksi tämän tunnistaminen on joskus myöhäistä.

Mikä aiheuttaa paraganglioomaa?

Useimmiten paragangliooman kehittymiselle ei ole erityistä syytä. Eli ne esiintyvät satunnaisesti. Kuitenkin noin 25–35 %:lla ihmisistä kehittyy paragangliooma suvussa periytyvän geneettisen sairauden (perinnöllisen sairauden) seurauksena. Joitakin näistä sairauksista ovat:

• Multippeli endokriininen neoplasia 2 -oireyhtymä, tyypit A ja B (MEN2A ja MEN2B)).
• Von Hippel-Lindau (VHL) -tauti.
• Neurofibromatoosi tyyppi 1 (NF1).
• Perinnöllinen paraganglioomaoireyhtymä.
• Carney-Stratakis-diabetes (jossa paraganglioomaan voi liittyä maha-suolikanavan stroomatuumori (GIST)).
• Carney-kolmikko (johon voi kuulua paragangliooma, GIST ja keuhkokondrooma).

Miten paragangliooma diagnosoidaan?

Paraganglioomia voi olla vaikea diagnosoida, koska se on harvinainen kasvain eikä joskus aiheuta oireita. Joskus lääkärit löytävät paraganglioomaa tehdessään testejä jostakin muusta syystä.

Lääkäri voi epäillä paraganglioomaa ottaen huomioon seuraavat tekijät:

• Täydellinen sairaushistoriasi, erityisesti se, onko kenelläkään perheessäsi koskaan ollut feokromosytoomaa tai paraganglioomaa.
• Täydellinen fyysinen ja lääketieteellinen tutkimus.
• Joidenkin oireiden luonne. Esimerkiksi jos sinulla on korkea verenpaine, jota ei saada hallintaan normaaleilla hoidoilla.

Mitä testejä tähän tehdään?

Lääkärisi voi käyttää näitä testejä ja toimenpiteitä selvittääkseen, onko sinulla paragangliooma:

• Lääkärintarkastus: Lääkärisi tutkii sinut ja tarkistaa yleisen terveydentilasi, kuten verenpaineesi. Hän kysyy myös sinun ja perheesi sairaushistoriasta, erityisesti mahdollisista hormonaalisista ongelmista.
• 24 tunnin virtsatesti: Tässä tutkimuksessa kerätään virtsanäyte 24 tunnin aikana ja mitataan katekoliamiineiksi kutsuttujen lisämunuaisten hormonien määrä. Tutkimuksessa etsitään myös aineita, joita muodostuu näiden hormonien hajoamisessa. Jos näitä katekoliamiineja on virtsassa normaalia enemmän, se voi olla merkki paraganglioomasta.
• Veren katekoliamiinitestit: Nämä testit mittaavat katekoliamiinien pitoisuuksia veressäsi. Kuten aiemmin mainittiin, niissä etsitään myös aineita, joita syntyy näiden hormonien hajoamisessa. Jos näitä on veressä normaalia enemmän, se voi olla myös merkki paraganglioomasta.
• PET-kuvaus (positroniemissiotomografia): PET-kuvauksessa kehoon ruiskutetaan turvallista radioaktiivista kemikaalia (merkkiainetta) ja elimistä ja kudoksista otetaan kuvia PET-skannerilla. Tässä kuvauksessa tunnistetaan kemikaalia imevät erittäin aktiiviset solut ja kasvaimet. Tämä voi auttaa selvittämään, onko kyseessä terveysongelma. Tämä kuvaus on erityisen hyvä paragangliooman sijainnin paikantamiseen.
• TT-kuvaus (tietokonetomografia): TT-kuvaus on toimenpide, jossa otetaan sarja röntgenkuvia eri kulmista, jotta saadaan yksityiskohtaisia ​​kuvia kehosi sisäosista. Lääkärisi voi suositella TT-kuvausta kasvaimen sijainnin (yleensä kaulassa) paikantamiseksi.
• MRI-kuvaus (magneettikuvaus): MRI-kuvauksessa käytetään magneettia, radioaaltoja ja tietokonetta sarjan yksityiskohtaisten kuvien tekemiseen kehosi sisäosista. Lääkärisi voi suositella MRI-kuvausta, jotta saat paremman kuvan kasvaimen sijaintialueesta.

Kun lääkärisi on diagnosoinut sinulle paragangliooman, hän voi tehdä lisätestejä nähdäkseen, onko se levinnyt muihin kehon osiin.

Onko geenitestaus välttämätöntä?

Jos sinulla diagnosoidaan paragangliooma, lääkärisi todennäköisesti suosittelee, että sinulle tehdään geneettistä neuvontaa selvittääkseen, onko sinulla perinnöllinen oireyhtymä ja onko sinulla riski sairastua muihin siihen liittyviin syöpiin.

Lääkärisi voi suositella geenitestejä näissä tapauksissa:

• Jos sinulla tai jollakulla perheenjäsenelläsi on perinnölliseen feokromosytoomaan tai paraganglioomaoireyhtymään liittyviä oireita.
• Jos sinulla on merkkejä normaalia korkeammista katekoliamiinipitoisuuksista veressäsi tai merkkejä syövästä paraganglioomasta.
• Jos sinulla on kehittynyt paragangliooma ennen 40 vuoden ikää.

Jos geneettinen neuvonantajasi löytää testituloksistasi geenimuutoksia, hän todennäköisesti suosittelee, että myös muut perheenjäsenesi (myös oireettomat, mutta riskiryhmään kuuluvat) testataan.

Miten paraganglioomaa hoidetaan?

Paraganglioman hoito riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien:

• Kasvaimen koko.
• Onko kasvain syöpä (pahanlaatuinen) vai hyvänlaatuinen (hyvänlaatuinen).
• Onko sinulla oireita kohonneiden katekoliamiinipitoisuuksien vuoksi.
• Onko kasvain vain yhdessä paikassa vai onko se levinnyt (metastasoitunut) muihin kehon osiin?
• Onko kasvain havaittu ensimmäistä kertaa vai onko se aiemmin parantunut ja sitten uusiutunut.

Jos sinulla on paragangliooma, joka aiheuttaa oireita liiallisten hormonien vuoksi, lääkärisi määrää lääkkeitä näiden oireiden hallitsemiseksi. Näitä lääkkeitä voivat olla:

• Verenpainetta alentavat lääkkeet, esimerkiksi alfasalpaajat .
• Lääkkeet, jotka pitävät sykkeesi normaalilla tasolla, esimerkiksi beetasalpaajat .
• Lääkkeet, jotka estävät lisämunuaisten liikaa vapauttamien hormonien vaikutuksia.

Paraganglioman hoitovaihtoehdot ovat:

• Kasvaimen kirurginen poisto.
• Sädehoito.
• Kemoterapia.
• Ablaatiohoito.
• Kohdennettu terapia.

Yhdessä sinä ja lääkintätiimisi määritätte hoitosuunnitelman, joka parhaiten sopii sinulle ja tilallesi.

Kasvaimen kirurginen poisto

Paragangliooman ensisijainen hoito on leikkaus. Kasvaimen poistoleikkauksen aikana kirurgi tarkistaa ympäröivän kudoksen ja imusolmukkeet nähdäkseen, onko kasvain levinnyt. Jos on, kirurgi poistaa sairastuneen kudoksen, jos mahdollista.

Useimmat paraganglioomat voidaan poistaa minimaalisesti invasiivisilla tekniikoilla, kuten laparoskooppisella leikkauksella . Tämä tarkoittaa muutaman pienen viillon tekemistä ihoon ja kasvaimen poistamista erityisillä instrumenteilla. Suuremmat kasvaimet saattavat kuitenkin vaatia perinteistä avoleikkausta.

Leikkauksen jälkeen lääkäri tarkistaa katekoliamiinien pitoisuudet veressäsi tai virtsassasi. Jos katekoliamiinien pitoisuus palautuu normaaliksi, se on merkki siitä, että kaikki paraganglioomasolut on poistettu.

Sädehoito

Sädehoito on syöpähoito, jossa käytetään suuritehoisia säteilykeiloja syöpäsolujen tappamiseen tai niiden kasvun estämiseen. Tämä tehdään samalla minimoimalla ympäröivän terveen kudoksen vauriot.

Sädehoitoa on kahdenlaisia:

• Ulkoinen sädehoito: Tämä tarkoittaa kehon ulkopuolella olevan koneen käyttöä säteilyn ohjaamiseksi alueelle, jossa syöpä sijaitsee.
• Sisäinen sädehoito: Tämä tarkoittaa radioaktiivisen aineen sijoittamista neuloihin, siemeniin, lankoihin tai katetriin, jotka lääkäri sitten sijoittaa suoraan kasvaimeen tai sen lähelle.

Lääkärisi suositteleman sädehoidon tyyppi riippuu siitä, onko syöpäsi paikallinen, alueellinen, etäinen vai uusiutunut. Lääkärit käyttävät useimmiten ulkoista sädehoitoa ja/tai 131I-MIBG-hoitoa syöpäisten paraganglioomien hoitoon. 131I-MIBG-hoito on menetelmä, jossa tietyntyyppisille syöpäsoluille annetaan radioaktiivista ainetta, joka sitten ruiskutetaan kehoon ja jonka lähettämä säteily tappaa solut.

Kemoterapia

Metastaattisen paragangliooman tavanomainen hoito on kemoterapia. Siinä käytetään lääkkeitä syöpäsolujen tappamiseen, niiden jakautumisen estämiseen tai kasvun estämiseen. Kemoterapia annetaan yleensä suonensisäisesti. Vaikka tämä on yleensä tehokas hoito, sillä voi olla sivuvaikutuksia.

Ablaatiohoito

Ablaatiohoito on minimaalisesti invasiivinen hoitovaihtoehto, jossa käytetään erittäin korkeita tai erittäin matalia lämpötiloja kasvainten tuhoamiseen. Syöpäsolujen ja poikkeavien solujen tappamiseen tarkoitettuja ablaatiohoitoja ovat:

• Radiotaajuusablaatio: Tässä menetelmässä käytetään radioaaltoja syöpäsolujen ja poikkeavien solujen lämmittämiseen ja tuhoamiseen. Radioaallot lähetetään elektrodien (pienten sähköä johtavien laitteiden) kautta.
• Kryoablaatio: Tässä hoidossa käytetään nestemäistä typpeä tai nestemäistä hiilidioksidia syöpäsolujen ja epänormaalien solujen jäädyttämiseen ja tuhoamiseen.

Kohdennettu terapia

Kohdennettu hoito on hoitovaihtoehto, jossa lääkkeitä tai muita aineita käytetään vain tiettyjen syöpäsolujen torjuntaan vahingoittamatta terveitä soluja. Lääkärit käyttävät kohdennettua hoitoa kaukaisten ja uusiutuvien paraganglioomien hoitoon.

Tutkijat tutkivat parhaillaan sunitinibi-nimistä tyrosiinikinaasin estäjää .Eräänlaista lääkettä tutkitaan parhaillaan sen selvittämiseksi, kuinka hyvin se voi hoitaa etäisiä paraganglioomeja. Tyrosiinikinaasi-inhibiittorihoito on kohdennettu hoito, joka pysäyttää kasvaimen kasvun.

Voidaanko paragangliooman kehittymistä estää?

Valitettavasti paraganglioomaa ei voida estää. Jos sinulla on kuitenkin tiettyjä perinnöllisiä oireyhtymiä ja geenejä, jotka altistavat sinut paragangliooman kehittymiselle, geneettinen neuvonta voi auttaa sinua testaamaan paraganglioomaa ja mahdollisesti havaitsemaan sen varhaisessa vaiheessa.

Keskustele lääkärisi kanssa, jos ensimmäisen asteen sukulaisillasi (sisaruksilla ja vanhemmilla) on ollut paragangliooma tai feokromosytooma ja/tai jos sinulla on jokin näistä geneettisistä sairauksista:

• Usean endokriinisen neoplasian 2 oireyhtymä.
• Von Hippel-Lindau (VHL) -tauti.
• Neurofibromatoosi tyyppi 1.
• Perinnöllinen paraganglioomaoireyhtymä.
• Carney-Stratakis-dyadi.
• Carneyn kolmikko.

Mikä on ennuste tässä tilanteessa?

Paraganglioomien näkymät eli toipumis- ja selviytymismahdollisuudet vaihtelevat useiden tekijöiden mukaan. Näitä ovat:

• Missä kasvain sijaitsee kehossasi ja kuinka suuri se on.
• Onko kyseessä syöpä vai onko se levinnyt muihin kehon osiin.
• Poistettiinko kasvain leikkauksella, ja jos poistettiin, niin kuinka suuri osa kasvaimesta poistettiin leikkauksen aikana?

Pienimuotoisen paragangliooman, joka ei ole levinnyt muihin kehon osiin (ei ole etäpesäkkeistynyt) , viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 95 %. Kuitenkin henkilöillä, joilla paragangliooma on uusiutunut alkuperäisen hoidon jälkeen tai levinnyt muihin kehon osiin (etäpesäkkeistynyt), viiden vuoden eloonjäämisaste on 34–60 % .

On myös olemassa vakavia paraganglioomeja, joita ei voida poistaa kokonaan leikkauksella, vaikka ne eivät olisi levinneet laajalle, koska ne ovat levinneet riittävän syvälle ympäröivään kudokseen. Tällaisissa tapauksissa adrenaliinin ja noradrenaliinin liiallinen eritys voi olla vaarallista ja vaikeasti hoidettavaa.

Mikä tärkeintä, paraganglioomat, olivatpa ne syöpäisiä tai eivät, voivat hoitamattomina aiheuttaa vakavia, jopa hengenvaarallisia komplikaatioita niiden erittämän liiallisen adrenaliinin ja noradrenaliinin määrän vuoksi.

Joitakin näistä komplikaatioista ovat:

• Sydänlihassairaus (kardiomyopatia).
• Sydänlihaksen tulehdus (myokardiitti).
• Hallitsematon verenvuoto aivoissa (aivoverenvuoto).
• Nesteen kertyminen keuhkoihin (keuhkoödeema).
• Sydänkohtaus (”sydäninfarkti”).
• Aivohalvaus.
• Kooma.
• Kuolema.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Jos sinulla diagnosoidaan paragangliooma ja sinulla on epäilyttäviä oireita, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin.

Jos sinulla ilmenee paragangliooman oireita, kuten korkeaa verenpainetta ja päänsärkyä, keskustele lääkärisi kanssa. Koska paragangliooma on harvinainen, on silti tärkeää hoitaa korkeaa verenpainetta, vaikka olisi epätodennäköistä, että sinulla olisi sitä.

Jos saat selville, että jollakulla ensimmäisen asteen sukulaisistasi (sisaruksista, vanhemmista) on geneettinen oireyhtymä, kuten "multiple endocrine neoplasia 2 -oireyhtymä" tai "Von Hippel-Lindau (VHL) -tauti", kysy lääkäriltäsi geenitestauksesta, sillä se voi lisätä paragangliooman kehittymisen riskiä.

Mitä kysymyksiä sinun pitäisi kysyä lääkäriltäsi?

Jos sinulla diagnosoidaan paragangliooma, voi olla hyödyllistä kysyä lääkäriltäsi seuraavat kysymykset:

• Miksi minulle kehittyi paragangliooma?
• Voiko lapsilleni ja/tai sukulaisilleni kehittyä paragangliooma?
• Mitä hoitovaihtoehtoja minulla on?
• Mitä sivuvaikutuksia eri hoidoilla on?
• Miten voin hallita oireitani?

Lopuksi muistettavia asioita (Viesti kotiin)

Paragangliooma on harvinainen sairaus, mutta on tärkeää olla siitä tietoinen. Jos sinulla on pitkittyneitä ja vaikeasti ymmärrettäviä oireita, erityisesti äkillistä korkeaa verenpainetta, hikoilua tai nopeaa sykettä, on viisasta hakeutua lääkärin hoitoon sen sijaan, että sivuuttaisit ne vain sattumana.

Vaikka paragangliooman syy on usein tuntematon, se liittyy tiettyihin perinnöllisiin sairauksiin. Joten jos jollakulla perheessäsi on ollut paragangliooma tai feokromosytooma, geenitestaus voi auttaa sinua selvittämään riskisi sekä sen, voiko sinulle kehittyä muita terveysongelmia. Jos sinulla on kysyttävää tästä, älä epäröi keskustella lääkärisi kanssa. He ovat täällä auttaakseen sinua.

Paragangliooma , Paragangliooma, Feokromosytooma, Kromafiinisolut, Katekoliamiinit, Hormonit, Kasvaimet, Syöpä, Oireet, Korkea verenpaine, Geneettiset sairaudet