Onko sydämesi verenkierto muuttunut? Tutustutaanpa PAPVR:ään (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return)!

Tunnetko olosi joskus väsyneeksi? Onko sinulla hengitysvaikeuksia portaita kiivetessäsi? Vai oletko hieman skeptinen vauvasi kehityksen suhteen? Näihin voi olla useita syitä. Mutta joskus syynä voi olla pieni muutos sydämessä, jonka kanssa synnymme. Tänään puhumme tällaisesta tilasta, joka liittyy sydämen verenkiertoon, mutta ei ole kovin yleinen. Tätä kutsutaan PAPVR:ksi, joka on lyhenne sanoista Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (osittainen poikkeava keuhkolaskimoiden paluu).

Tiedätkö, mikä on PAPVR (osittainen poikkeava keuhkolaskimoiden paluu)?

Yksinkertaisesti sanottuna PAPVR on synnynnäinen sydänsairaus . Tässä tapauksessa puhdistetun, hapekkaan veren palautumisessa keuhkoistamme sydämeen on pieni ongelma. Normaalisti kaikki tämä hapekas veri menee sydämen vasemmalle puolelle. Sitten sydämen vasen puoli pumppaa veren koko kehoon.

Mutta henkilöllä, jolla on PAPVR, vain pieni osa tästä keuhkoista tulevasta hapekkaasta verestä menee sydämen oikealle puolelle . Sydämen oikea puoli saa normaalisti verta, jonka keho on käyttänyt loppuun, ja jossa on vähän happea. Joten kun osa hapekkaasta verestä menee väärään suuntaan, sydämen oikealle puolelle tulevan veren määrä vain kasvaa. Mitä sitten tapahtuu? Sydämen oikean puoliskon on työskenneltävä tämän ylimääräisen veren kanssa, mikä tarkoittaa, että sen on työskenneltävä kovemmin . Tämä ylimääräinen kuormitus voi kertyä sydämelle ajan myötä, ja se voi jopa vaikuttaa yleiseen terveyteemme.

Mutta PAPVR ei vaikuta kaikkiin samalla tavalla. Se riippuu siirrettävän veren määrästä. Joillakin ihmisillä sairaus voi olla hyvin lievä, eivätkä he välttämättä koe oireita loppuelämänsä aikana. Mutta jos oireita ilmenee tai muita komplikaatioita syntyy, lääkärimme pystyvät hoitamaan sairautta hyvin. Useimmissa tapauksissa leikkaus voi hoitaa PAPVR:n onnistuneesti ja auttaa sinua elämään pitkän ja terveen elämän.

Tämä on normaali tapa, jolla veri virtaa sydämessämme, ja miten se muuttuu, kun meillä on PAPVR.

Ymmärtääksemme PAPVR:n vaikutusta verenkiertoon, tarkastellaan ensin, miten veri normaalisti virtaa sydämen ja keuhkojen välillä. Ajattele sitä pienenä matkana.

1. Ensin kehon käyttämä, hapesta köyhtynyt veri virtaa kahden suuren laskimon (ylemmän onttolaskimon ja alemman onttolaskimon) läpi sydämen oikealla puolella sijaitsevaan ylempään kammioon (oikeaan eteiseen) .

2. Sitten tämä hapeton veri siirtyy oikeasta yläkammiosta oikeaan alakammioon ("(oikea kammio)").

3. Tämä veri pumpataan oikeasta alakulmasta keuhkoihin keuhkovaltimoiden avulla. Keuhkoissa veri hapetetaan uudelleen, ikään kuin se olisi saanut uuden elämän.

4. Uusi, hapekas veri palaa nyt sydämeen useiden laskimoiden (keuhkolaskimoiden) kautta keuhkoista suoraan sydämen vasempaan yläkammioon .(`(vasen eteinen)`).

5. Tämä hapekas veri vasemmasta yläkammiosta menee vasemmalle alakammioon (`(vasen kammio)`).

6. Lopuksi tämä hapekas veri vasemmalta puolelta tulevasta alakammiosta jakautuu koko kehoon suurimman verisuonen (aortan) kautta.

Näetkö, normaalisti vähähappinen veri on oikeanpuoleisissa kammioissa ja runsashapeisempi veri vasemmanpuoleisissa kammioissa. Ne eivät sekoitu.

Mutta PAPVR:n kanssa tämä menetelmä ei toimi kunnolla. PAPVR aiheuttaa sydämessä epänormaalin verenvirtauskuvion, jota kutsutaan vasemmalta oikealle suuntautuvaksi sydämen shuntiksi. "Osittain poikkeava" tarkoittaa, että vain osa keuhkoista tulevasta hapettuneesta verestä ei saavuta sydäntä normaalisti.

Tämä johtuu siitä, että yksi tai useampi keuhkolaskimoistasi pumppaa hapekasta verta oikeanpuoleiseen yläkammioon vasemmanpuoleisen yläkammion sijaan. Mitä sitten tapahtuu? Oikeanpuoleisen yläkammion hapeton köyhä veri sekoittuu hapekkaan veren kanssa. Niinpä tämä sekoitettu veri pumpataan oikeanpuoleiseen alempaan kammioon keuhkoihin.

Tällä on kaksi sivuvaikutusta:

• Ensimmäinen on se, että osa hapekkaasta verestä palaa tarpeettomasti samaa reittiä kuin se tulikin, eli keuhkoihin.
• Toiseksi, oikean alakammion keuhkoihin pumppaaman veren määrä kasvaa . Tämä ylimääräinen työ voi rasittaa sydäntäsi ajan myötä.

Voiko PAPVR:n kanssa esiintyä muita sydänsairauksia?

Joillakin ihmisillä voi olla pelkkä PAPVR ilman muita sydänsairauksia. Tätä kutsutaan "isoloiduksi PAPVR:ksi". Monilla PAPVR:ää sairastavilla voi kuitenkin olla myös muita poikkeavuuksia, kuten reikä sydämen kahden yläkammion välissä . Tätä kutsutaan eteisväliseinämäviaksi (ASD).

Hyvin harvoin PAPVR voi liittyä oikean keuhkon ja keuhkoihin verta kuljettavan laskimon epämuodostumaan ("(Scimitar-oireyhtymä)").

Kuinka harvinainen PAPVR on?

Tutkijoiden arvion mukaan noin 4–7 ihmisellä tuhannesta on PAPVR. Luku voi kuitenkin olla paljon suurempi, koska jotkut ihmiset eivät välttämättä koskaan koe mitään oireita eivätkä he välttämättä koskaan saa diagnoosia sairautta.

Mitä oireita PAPVR:lla on?

Jos väärälle puolelle menevän veren määrä (ns. shunttitoiminta) on alhainen, PAPVR ei aina aiheuta oireita. Kun tämä shunttitoiminta lisääntyy, saatat kuitenkin huomata oireita. Pienillä lapsilla voi olla oireita, jos heillä on sairaus muiden sydänsairauksien ohella. Useimmilla PAPVR:ää sairastavilla oireet alkavat kuitenkin kehittyä 20–30-vuotiaina .

Oireita pienillä lapsilla:

• Kehitysviiveet.
• Väsyy nopeasti treenatessa tai pelatessa.
• Usein esiintyvät hengitystieinfektiot (esim. rintakehän tukkoisuus).
• Hengenahdistus.
• Vaikeus painonnousussa.

Oireet aikuisilla:

• Hengitysvaikeudet.
• Jatkuva väsymys (`(Väsymys)`).
• Epänormaalin sykkeen tunne (`(Sydämentykytykset)`).
• Rintakipu (`(Rintakipu)`).
• Sydämen syke nousee.
• Usein esiintyvät hengitystieinfektiot.

Miksi tätä PAPVR:ää esiintyy?

Kuten muutkin synnynnäiset sydänsairaudet, PAPVR tapahtuu , kun sydän ei kehity kunnolla sikiönkehityksen aikana . Normaalisti raskauden ensimmäisten viikkojen aikana yhteisestä keuhkolaskimosta muodostuu neljä keuhkolaskimoa. Nämä laskimot yhdistyvät sikiön sydämen vasempaan yläkammioon. Jos tässä prosessissa kuitenkin tapahtuu muutoksia, keuhkolaskimo voi yhdistyä oikeaan yläkammioon vasemman yläkammion sijaan tai muihin lähellä oleviin laskimoihin (kuten yläonttolaskimoon tai vasempaan brakiokefaaliseen laskimoon). Tässä vaiheessa tapahtuu PAPVR.

Mitä mahdollisia komplikaatioita PAPVR:stä voi seurata?

Pitkään hoitamatta jätetyt vasemmalta oikealle suuntautuvat suntit voivat palautua normaaliksi ja johtaa vakavaan tilaan nimeltä Eisenmengerin oireyhtymä. Siksi on tärkeää hakeutua välittömästi lääkärin hoitoon, jos sinulla on oireita.

Mistä tiedät, onko sinulla PAPVR?

Lääkärit diagnosoivat PAPVR:n fyysisellä tutkimuksessa ja muilla erityistesteillä . Tutkimuksen aikana lääkäri kuuntelee sydäntäsi stetoskoopilla. Jotkut PAPVR:ää sairastavat saattavat kuulla epänormaalin sydänäänen (sydämen sivuäänen). Jos tätä epäillään, lääkäri määrää lisätutkimuksia.

PAPVR:n diagnosointi-ikä vaihtelee henkilöstä toiseen. Se voidaan diagnosoida vauvaiässä tai myöhäisellä aikuisiällä. Sinulla voi olla PAPVR, mutta sinulla ei ole oireita, joten et ehkä tiedä siitä koko elämäsi ajan. Joskus sairaus havaitaan sattumalta jonkin muun syyn vuoksi tehtävän testin aikana.

Mitä testejä tehdään?

PAPVR:n diagnosointiin auttavat testit ovat:

• Sydämen kaikukuvaus (Echocardiogram) – tarkemmin sanottuna ruokatorven kautta tehtävä sydämen kaikukuvaus (TEE). Tässä otetaan sydämestä ultraäänikuva.
• Sydämen magneettikuvaus (sydämen magneettikuvaus).
• Sydämen tietokonetomografia (TT).

Vaatiiko PAPVR leikkausta?

Joillekin lapsille ja aikuisille tarvitaan PAPVR-korjausleikkaus veren virtausreitin korjaamiseksi sydämessä. Lapset, joilla diagnosoidaan PAPVR, tarvitsevat leikkausta todennäköisemmin kuin aikuiset. Tämä johtuu siitä, että heillä on usein PAPVR:n lisäksi muita leikkausta vaativia sydänsairauksia.

Lääkärit suosittelevat leikkausta.Vain jos se on ehdottoman välttämätöntä oireiden lievittämiseksi tai tulevien komplikaatioiden ehkäisemiseksi. Sinä tai lapsesi saatatte tarvita leikkausta, jos PAPVR aiheuttaa merkittävää vasemmalta oikealle suuntautuvaa sunttivirtausta. Tämä tarkoittaa, että merkittävä määrä verta, jonka pitäisi mennä elimistöön, palaa takaisin sydämen ja keuhkojen oikealle puolelle. Tämä voi aiheuttaa epämiellyttäviä oireita ja komplikaatioita, kuten keuhkoverenpainetautia (PAH) tai sydämen vajaatoimintaa. Lääkärisi käyttää kuvantamistutkimuksia tämän sunttivirtauksen laajuuden määrittämiseen.

Leikkauksella voidaan usein hoitaa PAPVR onnistuneesti. On tärkeää keskustella lääkärisi kanssa leikkauksen yksityiskohdista ja siitä, mitä odottaa.

Kirurginen tekniikka voi vaihdella sydämesi ja keuhkolaskimoidesi muodon mukaan. Yleensä kirurgit pyrkivät ohjaamaan verenkiertoa uudelleen siten, että hapettunut veri virtaa sydämen vasempaan kammioon.

Useimmat ihmiset eivät kuitenkaan tarvitse leikkausta . Jos PAPVR-oireyhtymäsi on lievä, lääkärisi seuraa vointiasi. Jos sinulle kehittyy oireita tai ilmenee komplikaatioiden merkkejä, lääkärisi voi suositella leikkausta tuolloin.

Voidaanko PAPVR estää?

Valitettavasti PAPVR:ää ei voida estää. Se on synnynnäinen sairaus. Jos kuitenkin suunnittelet raskautta, keskustele lääkärisi kanssa siitä, miten voit vähentää synnynnäisen sydänvian riskiä lapsella. Tässä on muutamia vinkkejä:

• Vältä kokonaan alkoholia, huumeita, tupakkatuotteita ja passiivista tupakointia.
• Käy kaikissa synnytystä edeltävissä lääkärikäynneissä.
• Hoida lääkärisi kanssa muita mahdollisia perussairauksiasi (esim. diabetes, korkea verenpaine).

Voiko PAPVR-positiivinen elää normaalia elämää?

PAPVR-hoidon avulla on täysin mahdollista elää pitkä ja terve elämä . Monet ihmiset elävät vuosia ilman oireita tai komplikaatioita. Jopa leikkausta tarvitsevilla on yleensä hyviä tuloksia. Tulokset voivat kuitenkin vaihdella henkilön muiden sydänsairauksien tai perussairauksien mukaan. Siksi on parasta keskustella lääkärisi kanssa siitä, mitä odottaa yksilöllisen tilanteesi perusteella.

Jos sinulla on PAPVR, miten pidät huolta itsestäsi? / Miten pidät huolta lapsestasi?

Synnynnäisen sydänsairauden kanssa eläminen voi olla ajoittain stressaavaa. On tärkeää muistaa ottaa asiat päivä kerrallaan. Tässä on muutamia yleisiä vinkkejä, joita voit noudattaa:

• Hakeudu hoitoon kardiologille, joka on erikoistunut aikuisten synnynnäisiin sydänvikoihin. Hän seuraa tilaasi säännöllisten tarkastusten ja testien avulla.
• Kysy lääkäriltäsi, millaiset liikuntamuodot sopivat sinulle. Yhdessä voitte laatia liikuntasuunnitelman.
• Noudata sydänterveellistä ruokavaliota (esim. Välimeren ruokavaliota).
• Ota kaikki lääkkeet täsmälleen lääkärin määräämällä tavalla.
• Vältä tupakointia ja kaikkia tupakkatuotteita. Kysy lääkäriltäsi, jos tarvitset apua tupakoinnin lopettamiseen.

Jos lapsellasi on PAPVR, kysy hänen lääkäriltään, miten häntä parhaiten hoidetaan. Lapsesi saattaa joutua noudattamaan erityisohjeita liikunnan tai muiden aktiviteettien suhteen, erityisesti jos hänellä on myös muita synnynnäisiä sydänsairauksia.

Milloin sinun on mentävä lääkäriin?

Käy lääkärissä hänen suositteleman aikataulun mukaisesti. Säännölliset seurantakäynnit ja kuvantamistutkimukset ovat tärkeitä PAPVR:n tilan seuraamiseksi ja komplikaatioiden hallitsemiseksi.

Ota välittömästi yhteyttä lääkäriin, jos sinulla tai lapsellasi ilmenee jokin seuraavista:

• Jos ilmenee uusia oireita tai olemassa olevat oireet muuttuvat.
• Jos lääkkeestä ilmenee sivuvaikutuksia.
• Jos sinulla on kysyttävää tai huolenaiheita.

Missä tilanteissa sinun täytyy mennä ensiapupoliklinikalle (ETU) ?

Jos sinulla tai lapsellasi ilmenee jokin näistä oireista, soita välittömästi hätänumeroon 911 tai paikalliseen hätänumeroon :

• Liian nopea syke (100–150 lyöntiä minuutissa) eikä hidastu.
• Tajunnan menetys ja pyörtyminen.
• Liiallinen hengenahdistus liikunnan yhteydessä ja/tai se ei helpota levolla.
• Äkillinen ja voimakas rintakipu.
• Äkillinen ja voimakas päänsärky.
• Äkillinen heikkous tai tunnottomuus käsissä tai jaloissa.

Tärkeitä kysymyksiä, jotka kannattaa kysyä lääkäriltä

Keskustele lääkärisi kanssa sairaudestasi ja siitä, mitä voit odottaa tulevaisuudessa. Tässä on joitakin kysymyksiä, joita voit kysyä:

Jos sinulla on PAPVR:

• Kuinka vakava tilani on?
• Mitä elämäntapamuutoksia minun on tehtävä?
• Tarvitsenko leikkauksen?
• Mitkä ovat leikkauksen hyödyt ja riskit?
• Millainen tulevaisuuteni tulee olemaan?

Jos lapsellasi on PAPVR, kysy lääkäriltä:

• Kuinka vakava lapseni tila on?
• Onko lapsellani muita synnynnäisiä sydänvikoja?
• Tarvitseeko lapseni leikkausta tai muuta hoitoa?
• Miten voin hoitaa lastani kotona?
• Onko hänellä jotain toimintarajoituksia?
• Mitä resursseja on saatavilla, jotta lapseni ymmärtäisi tämän ikätasoisesti?

Mitä eroa on PAPVR:llä ja TAPVR:llä?

PAPVR eroaa tilasta nimeltä "täydellinen poikkeava keuhkolaskimoiden paluu (TAPVR)". TAPVR-potilaalla kaikki keuhkojen laskimot ovat epänormaalisti yhteydessä sydämeen. TAPVR on vakavampi tila kuin useimmat PAPVR:n muodot ja vaatii yleensä ensiapua pian syntymän jälkeen. Sekä PAPVR että TAPVR ovat kuitenkin samankaltaisia ​​siinä, että ne häiritsevät veren normaalia virtausta sydämen läpi.

Lopuksi, muista nämä asiat:

PAPVR ei välttämättä vaikuta elämääsi lainkaan. Tai se voi aiheuttaa oireita tai komplikaatioita, jotka vaativat hoitoa. On kuitenkin normaalia, että tunnet stressiä tai ahdistusta PAPVR:n suhteen. Jos lapsellasi on PAPVR, on myös normaalia, että olet huolissasi hänen hyvinvoinnistaan. Nämä tunteet ovat hyvin normaaleja, äläkä tunne niistä pahaa oloa.

Kerro huolenaiheistasi lääkärillesi. Kysy resursseista, jotka voivat auttaa sinua ja perhettäsi. Lisätietoa synnynnäisestä sydänviasta – olipa se sitten sinuun, lapseesi tai läheiseesi liittyvä – voi auttaa sinua hallitsemaan sairauttasi paremmin. Myös keskustelu terapeutin kanssa voi auttaa sinua rauhoittumaan. Älä epäröi kysyä lääkäriltäsi kaikista kysymyksistäsi tai huolenaiheistasi tämän matkan aikana. Et ole yksin.

` PAPVR, sydänsairaus, synnynnäiset sairaudet, keuhkot, verenkierto, sydänkirurgia, synnynnäinen sydänsairaus, keuhkolaskimot, sydänkirurgia