Onko sinulla perifeerinen T-solulymfooma (PTCL) ? Ei hätää, keskustellaan siitä!

Joskus voimme sairastua sairauksiin, joita emme edes ajattele, eikö niin? Perifeerinen T-solulymfooma eli lyhyesti PTCL on melko monimutkainen sairaus, mutta on erittäin tärkeää olla siitä tietoinen. Se ei oikeastaan ​​ole yksi sairaus, vaan useiden sairauksien yhdistelmä. Puhutaanko tästä yksinkertaisesti, tavalla, jonka ymmärrät?

Perifeerinen T-solulymfooma (PTCL) ei ole oikeastaan ​​yksittäinen sairaus. Se on ryhmä useita aggressiivisia verisyöpiä. Tarkemmin sanottuna se vaikuttaa imusuonistoon . Olet ehkä kuullut siitä nimellä "non-Hodgkinin lymfooma", ja sitä se juuri on. Yksi PTCL:n ominaisuus on, että se voi levitä (metastasoitua) kehon eri osista muihin osiin . Tämä tarkoittaa, että se voi vaikuttaa lähes mihin tahansa kehon osaan, joten oireet voivat vaihdella.

Hyvä uutinen on, että lääkärit voivat onnistuneesti hallita monia PTCL:n alatyyppejä. Joskus tauti voi kuitenkin uusiutua . Siksi lääketieteen tutkijat etsivät jatkuvasti uusia hoitoja, jotka voivat auttaa PTCL:ää sairastavia elämään pidempään.

Onko tämä PTCL-niminen sairaus yleinen?

Ei, tämä ei itse asiassa ole kovin yleinen sairaus . Maailmanlaajuisesti tehdyn tutkimuksen mukaan noin kahdelle sadalle tuhannelle ihmiselle kehittyy PTCL. Noin 10 prosentilla niistä, joille kehittyy "(non-Hodgkinin lymfooma)", on PTCL.

Tätä sairautta esiintyy hieman useammin Aasian maissa, Afrikassa ja Karibialla kuin Yhdysvalloissa. Se kehittyy useimmiten yli 60-vuotiailla. Joitakin tyyppejä voi kuitenkin kehittyä myös pienillä lapsilla ja nuorilla aikuisilla .

Mitkä ovat PTCL:n päätyypit?

Maailman terveysjärjestö (WHO) on tunnistanut yli 20 PTCL:n alatyyppiä. Jokaisella näistä on omat ainutlaatuiset geneettiset markkerinsa. Tarkastellaan joitakin yleisimpiä tyyppejä.

Perifeerinen T-solulymfooma, ei muuten määritelty (PTCL-NOS)

Tämä on yleisin alatyyppi . (PTCL-NOS) on kategoria, joka sisältää tapauksia, joita ei voida määritellä tarkasti eivätkä ne sovi muihin selkeisiin alatyyppeihin. Noin 30 % kaikista PTCL-potilaista kuuluu tähän kategoriaan. Se voi vaikuttaa pääasiassa imusolmukkeisiin , luuytimeen , pernaan tai maksaan .

Angioimmunoblastinen T-solulymfooma (AITL)

Tätä esiintyy myös 15–30 prosentilla PTCL-potilaista maailmanlaajuisesti. AITL voi vaikuttaa myös pernaan, luuytimeen, särkyyn tai maksaan.

Anaplastinen suurisoluinen lymfooma (ALCL)

On myös olemassa erilaisia ​​(ALCL)-muotoja.

• On olemassa yksi nimeltään primaarinen ihon ALCL , joka vaikuttaa ihoon .
• Yksi on vielä lisää.Systeeminen ALCL, joka vaikuttaa keuhkoihin, ihoon ja muihin elimiin. Tätä systeemistä ALCL:ää luokitellaan joskus edelleen tietyn ALK-geenin (anaplastinen lymfoomakinaasi) muutosten perusteella. Noin 15 % PTCL:stä kuuluu tähän "(ALCL)"-tyyppiin.

Ekstranodaalinen luonnollinen tappajasolulymfooma/T-solulymfooma, nasaalinen tyyppi

Tämä on hieman erikoinen. Tämä alatyyppi kehittyy useimmiten nenän, poskionteloiden ja kurkun yläosan kudoksiin . Mutta se voi joskus levitä ihoon, ruoansulatuskanavaan ja muihin elimiin. Tämä tyyppi muodostaa noin 10 % PTCL:stä.

Suoliston T-solulymfoomat

Nimi viittaa siihen, eikö niin? Tämä vaikuttaa ruoansulatusjärjestelmään . Se aiheuttaa noin 6 % PTCL:stä. Sillä on myös tyyppejä, joita kutsutaan enteropatiaan liittyväksi T-solulymfoomaksi (EATL) ja monomorfiseksi epiteliotrooppiseksi suoliston T-solulymfoomaksi (MEITL) .

Aikuisen T-solulymfooma/leukemia (ATLL)

Se voi vaikuttaa ihoon ja luihin. ATLL:ää on neljä alatyyppiä: akuutti, lymfooma, krooninen ja piilevä . Kaksi yleisintä tyyppiä ovat akuutti ja lymfooma, jotka ovat aggressiivisia. Krooninen ja piilevä tyyppi ovat hitaammin kasvavia . Jokainen ATLL:n alatyyppi vaikuttaa kehon eri osiin.

Mitä oireita PTCL:ssä on?

Vaikka jokaisella PTCL-alatyypillä on omat oireensa, on olemassa joitakin yleisiä oireita. Katsotaanpa, mitä ne ovat:

• Turvonneet imusolmukkeet: Saatat kehittää kivutonta turvotusta kaulassasi, kainaloissasi tai nivusissasi. Kuvittele pieni kyhmy kaulassasi, joka tuntuu kasvavan ajan myötä, mutta ei sattuu. Siinä kaikki.
• Selittämätön painonpudotus: Jos laihdut noin 10 % kokonaispainostasi kuuden kuukauden kuluessa ilman kovaa yritystä, on syytä olla huolissaan.
• Vatsakipu tai turvotus: Tätä voi tapahtua, jos pernasi on suurentunut. Se voi tuntua epämukavalta, aivan kuin vatsasi olisi täynnä.
• Jatkuva väsymys: Epätavallisen väsyneen olo useiden päivien ajan ilman näkyvää syytä. On kuin väsymys ei katoaisi, vaikka kuinka paljon nukkuisi.
• Selittämätön kuume: Useimmiten kuumetta esiintyy, kun elimistö taistelee infektiota vastaan. Jos yli 39,5 celsiusasteen (103 Fahrenheit) kuume kuitenkin jatkuu yli kaksi tuntia kotihoidon jälkeen tai jos kuume jatkuu yli kaksi päivää, se voi olla merkki jostain vakavammasta.

Tärkeintä on, että sinun ei tarvitse huolehtia PTCL:n saamisesta vain näiden oireiden vuoksi. Ne voivat johtua muista, yksinkertaisemmista syistä. Mutta jos nämä oireet jatkuvat,On erittäin tärkeää ehdottomasti käydä lääkärissä ja saada neuvoja.

Katsotaanpa nyt, mitä oireita esiintyy myös tietyillä alatyypeillä.

Perifeerisen T-solulymfooman lisäoireet, joita ei ole muuten määritelty (PTCL-NOS)

Yleisten oireiden lisäksi saatat nähdä myös:

• Punasolujen väheneminen (anemia) - Tämä voi aiheuttaa kalpeutta ja lisääntynyttä väsymystä.
• Alhainen verihiutaleiden määrä (trombosytopenia) - Tämä voi johtaa verenvuototaipumukseen.
• Kutisevat punaiset läiskät iholla.
• Jos syöpä on rinnassa , rintakipua tai hengitysvaikeuksia (hengenahdistusta).

Angioimmunoblastisen T-solulymfooman (AITL) lisäoireet

Yleisten oireiden lisäksi:

• Yöhikoilu - Hikoilua niin paljon nukkuessa, että lakanat kastuvat.
• Ihottuma .
• Autoimmuunisairaudet, kuten (autoimmuuni hemolyyttinen anemia) .

Anaplastisen suurisoluisen lymfooman (ALCL) lisäoireet

Primaarinen ihon ALCL (ihoon vaikuttava tyyppi)

• Kuten ihon epätavallinen värjäytyminen punaiseksi tai punertavanruskeaksi, ajan myötä suurenevat kyhmyt .
• Kutisevat, suuret, pyöreät rakkulat .
• Nämä kohoumat voivat kipeytyä ja niihin voi muodostua rupiaa.

Systeeminen ALCL (tyyppi, joka vaikuttaa sisäelimiin)

Tässä tapauksessa havaitaan PTCL:lle tyypillisiä oireita.

Ekstranodaalinen luonnollinen tappajasolulymfooma/T-solulymfooma, nasaalinen tyyppi

• Nenän tukkoisuus, tunne kuin nenä olisi tukossa.
• Nenäverenvuoto .
• Nenän sisäpintaan tulee rapea .
• Kivulias kasvojen turvotus .
• Silmäongelmat , kuten silmän vuotaminen ja silmäkipu.

Aikuisen T-solulymfooma/leukemia (ATLL)

PTCL-oireet ovat yhteisiä kaikille neljälle ATLL-alatyypille.

Mitkä ovat PTCL:n syyt?

Yksinkertaisesti sanottuna perifeerinen T-solulymfooma syntyy , kun kehomme T-solut mutatoituvat ((mutatoituvat)) syöpäsoluiksi. Kuten tiedät, nämä T-solut ovat eräänlainen valkosolu, joka suojaa meitä kehoomme tunkeutujilta, kuten bakteereilta. Joten kun nämä T-solut mutatoituvat, niistä tulee syöpäsoluja ja ne alkavat lisääntyä hallitsemattomasti . Kun ne lisääntyvät tällä tavalla, ne kerääntyvät keuhkoihimme, pernaamme, maksaan ja muihin elimiin ja muodostavat syöpäkasvaimia .

Asiantuntijat eivät ole vieläkään löytäneet lopullista syytä , miksi nämä T-solut mutatoituvat tällä tavalla.Tutkimukset ovat kuitenkin osoittaneet, että se liittyy joihinkin sairauksiin.

Esimerkiksi:

• Maailmanlaajuinen tutkimus on osoittanut, että keliakiaa sairastavilla ihmisillä voi olla lisääntynyt riski sairastua useisiin PTCL-tyyppeihin, mukaan lukien ALCL.
• Myös Epstein-Barr-viruksen tartunnan saaneilla ihmisillä voi olla lisääntynyt riski kehittää ekstranodaalinen luonnollinen tappaja/T-solulymfooma.
• Ihmisillä, joilla on virus "(ihmisen T-solulymfotrooppinen virus tyyppi 1 (HTLV-1))", on lisääntynyt riski sairastua "(akuuttiin T-solulymfoomaan/leukemiaan)".

Miten PTCL diagnosoidaan?

Lääkärit saattavat joutua tekemään useita erilaisia ​​testejä löytääkseen terveysongelmiasi aiheuttavan PTCL-tyypin. Näihin voivat kuulua verikokeet, kuvantamistutkimukset, koepalat ja geenitestit syöpäsolujen geneettisen koostumuksen tutkimiseksi.

Verikokeet

Lääkärit tekevät verikokeita tarkistaakseen PTCL:ään mahdollisesti liittyviä viruksia. Näitä voivat olla:

• Täydellinen verenkuva (CBC)
• Kattava aineenvaihduntapaneeli (CMP)
• Laktaattidehydrogenaasin (LDH) testi
• Hepatiitti B- ja hepatiitti C -testit
• Ihmisen immuunikatoviruksen (HIV) testi
• Ihmisen T-solujen lymfotrooppisen viruksen tyypin 1 (HTLV-tyypin 1) testit

Kuvantamistutkimukset

Näiden skannausten avulla lääkärit saavat tietoa kehosi sisäosista, erityisesti syöpäkasvainten sijainnista.

• Tietokonetomografia (TT) -skannaus
• Positroniemissiotomografia (PET) -skannaus
• Magneettikuvaus (MRI)

Biopsiat

Tämä tarkoittaa pienen kudospalan ottamista epäilyttävältä alueelta ja sen tutkimista mikroskoopilla. Tämä on tärkein tapa varmistaa tauti lopullisesti .

• Imusolmukkeiden biopsia
• Ihobiopsia
• Luuytimen biopsia

Mitkä ovat PTCL:n vaiheet?

Lääkärit käyttävät syövän levinneisyysluokitusta hoidon suunnitteluun ja antavat sinulle käsityksen siitä, mitä voit odottaa hoidolta (ennuste). Tämä vaihe määräytyy PTCL:n tyypin ja syöpäisten T-solujen leviämispaikan mukaan. Tässä ovat PTCL:n neljä päävaihetta:

• Vaihe I: Syöpäsolut ovat vain yhdessä solussa tai yhdessä soluryppäässä.
• Vaihe II: Syöpä on vaikuttanut kahteen tai useampaan imusolmukkeeseen samalla puolella kehoa (esimerkiksi kaulan kummallakin puolella tai samalla puolella pallean ylä- tai alapuolella).
• Vaihe III: Syöpä on levinnyt pallean ylä- ja alapuolelle jääviin kudoksiin.
• Vaihe IV: Kivesten lisäksi syöpä on vaikuttanut myös muihin elimiin, kuten keuhkoihin, maksaan, luuytimeen tai ruoansulatusjärjestelmään.

Mitä hoitoja PTCL:ään on?

Koska PTCL:ää on useita alatyyppejä ja syöpä vaihtelee vaiheen mukaan, ei ole olemassa yhtä kaikille sopivaa hoitoa . Hoitovaihtoehdot voivat vaihdella henkilöstä toiseen. Lääkärisi määrittää sinulle parhaan hoidon. Tässä on joitakin yleisimpiä hoitoja:

• Kemoterapia: Erilaisten kemoterapialääkkeiden yhdistelmä. Tämä on yleisimmin käytetty pääasiallinen hoitomuoto.
• Sädehoito: Tätä käytetään joskus yhdessä kemoterapian kanssa, erityisesti silloin, kun syöpä on paikallinen.
• Kohdennettu hoito: Tämä on hoito, joka kohdistuu tiettyihin geneettisiin muutoksiin (mutaatioihin), jotka aiheuttavat terveiden solujen muuttumisen syöpäsoluiksi. Tämä eroaa perinteisestä kemoterapiasta.
• Kemoterapia ja allogeeninen kantasolusiirto: Tätä hoitoa voidaan käyttää PTCL:ään, joka ei reagoi kemoterapiaan ja sädehoitoon tai joka uusiutuu hoidon jälkeen. Tämä on jonkin verran monimutkaisempi hoito.

Joskus saatat voida osallistua PTCL:n uusien hoitojen kliinisiin tutkimuksiin . Keskustele tästä lääkärisi kanssa.

Mitkä ovat hoidon yleisimmät sivuvaikutukset?

Monet syöpähoidot voivat aiheuttaa joitakin sivuvaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan saa kaikkia näitä sivuvaikutuksia, ja niiden vakavuus voi vaihdella. Esimerkiksi kemoterapian ja sädehoidon sivuvaikutuksia voivat olla:

• Väsymys
• Kemoterapian aiheuttama aivosumu - aivosumun tunne, muistinmenetys ja keskittymisvaikeudet.
• Pahoinvointi ja oksentelu
• Hiustenlähtö
• Suun haavaumat
• Alttiimpi infektioille

Näitä sivuvaikutuksia voidaan nykyään hallita monella tapaa, joten keskustele siitäkin lääkärisi kanssa.

Mikä on PTCL:n ennuste?

Tämä riippuu todellakin PTCL:n tyypistä, syövän vaiheesta, yleisestä terveydentilastasi ja siitä, onko syöpä remissiossa ("remissio") hoidon avulla.Remissio tarkoittaa, että sinulla ei ole oireita eikä testeissä löydy merkkejä syövästä. Joissakin tapauksissa PTCL voidaan parantaa kokonaan tavanomaisilla hoidoilla.

Monet perifeerisen T-solulymfooman tyypit voivat kuitenkin uusiutua . Jos näin käy, saatat tarvita lisähoitoa tai erityyppistä hoitoa.

On luonnollista haluta tietää, mitä hoidolta voi odottaa. Lääkärisi on paras henkilö tietämään tilastasi. Ole siis avoin ja rehellinen hänelle tästä äläkä pelkää kysyä.

Voidaanko PTCL:ää estää?

Valitettavasti ei, tietääksemme ei ole olemassa erityistä tapaa estää tätä . Tämä lymfooma johtuu T-solujen virheellisestä toiminnasta ja syöpään muuttumisesta. Emme voi tehdä mitään estääksemme sitä. Tiettyjen riskitekijöiden (esim. HTLV-1-viruksen) välttäminen voi kuitenkin vähentää siihen liittyvien PTCL-tyyppien kehittymisen riskiä.

Miten pidän huolta itsestäni? (Eläminen PTCL:n kanssa)

Perifeerinen T-solulymfooma on harvinainen ja nopeasti kasvava syöpätyyppi. Jos sinulla on PTCL, tässä on muutamia vinkkejä, jotka auttavat sinua elämään sairauden kanssa:

• Harkitse palliatiivista hoitoa: Tämä hoito voi auttaa sinua hallitsemaan hoidon oireita ja sivuvaikutuksia. Lisäksi palliatiivisen hoidon tiimisi voi tukea sinua selviytymään emotionaalisista haasteista (suru, pelko, ahdistus), joita näin vakavan sairauden kanssa eläminen tuo mukanaan.
• Hae tukea: Koska PTCL on harvinainen syöpä, saatat tuntea olevasi ainoa, joka kamppailee sen kanssa. Mutta sinun ei tarvitse selvitä yksin. Keskustele hoitotiimisi kanssa ja selvitä tukiryhmistä , joissa voit olla yhteydessä muihin, jotka käyvät läpi samaa kuin sinä. Kokemusten jakaminen ja tuen saaminen muilta on erittäin arvokasta tässä vaiheessa.
• Varaa aikaa itsellesi (itsestä huolehtiminen): Syöpä on stressaava sairaus. Itsestä huolehtiminen on erittäin tärkeää PTCL:n kanssa eläessä. Keskustele hoitotiimisi kanssa stressinhallintakeinoista (meditaatio, hengitysharjoitukset, harrastus) ja siitä, miten voit luoda ravitsevan ruokavalion, joka pitää sinut vahvana hoidon ajan. Nuku riittävästi.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Älä unohda kysyä näitä kysymyksiä, kun tapaat lääkärisi:

• Minkä tyyppinen perifeerinen T-solulymfooma minulla on? Mikä sen nimi on?
• Mikä on sairauteni vaihe? Kuinka pitkälle se on levinnyt?
• Mitä hoitovaihtoehtoja minulla on? Mitkä ovat kunkin hoidon hyvät ja huonot puolet?
• Millaista menestystä näiltä hoidoilta voidaan odottaa?
• Mitä sivuvaikutuksia hoidolla on? Miten niitä voidaan hallita?
• Pitäisikö minun harkita uutta tutkimukseen perustuvaa hoitoa ("(kliininen tutkimus)")? Ovatko ne minulle sopivia?
• Mitä muutoksia minun täytyy tehdä elämäntavoissani?

Loppuviesti kotiin vietäväksi

Perifeerinen T-solulymfooma (PTCL) on harvinainen mutta merkittävä verisyöpätyyppi. Se syntyy, kun kehoamme suojaavat T-solut mutatoituvat ja muuttuvat syöpäsoluiksi. Vaikka niillä on sama taustalla oleva syy, niiden geneettinen koostumus on erilainen. Koska PTCL vaikuttaa kehon eri osiin, sen diagnosointi ja hoito voi joskus olla haastavaa.

Mutta pysy toiveikkaana! Lääketieteen tutkijat etsivät jatkuvasti uusia, tehokkaampia hoitoja, jotka kohdistuvat PTCL:n geneettisiin muutoksiin. Jos sinulla diagnosoidaan PTCL, älä panikoi, vaan keskustele avoimesti lääkäritiimisi kanssa . Kysy, onko olemassa uusia tutkimukseen perustuvia hoitoja (kliinisiä tutkimuksia), jotka sopivat juuri sinun sairauteesi. Oikean tiedon ja läheistesi tuen avulla sinulla on voimaa kohdata tämä haaste!

Perifeerinen T-solulymfooma, PTCL, Lymfooma, T-solulymfooma, Syöpä, Verisyöpä, Lymfooma, PTCL:n oireet, PTCL:n hoito