Heikentyvätkö lihaksesi vähitellen? Et ehkä tiedä, että kyseessä on primaarinen lateraaliskleroosi (PLS)! Puhutaanpa tästä!

Tuntuuko sinusta joskus siltä, ​​että jalkasi ja kätesi alkavat hitaasti tunnottomuuden vallata, tai voimasi heikkenee? Tuntuuko sinusta, ettet ole kävellessäsi yhtä vahva kuin ennen, ja ehkä jopa menetät tasapainosi? Vaikka nämä ovat oireita, joihin et ehkä kiinnitä paljon huomiota, joskus niiden taustalla voi olla vakavampi syy. Sitä primaarinen lateraaliskleroosi eli lyhyesti PLS on.

Katsotaanpa, mitä tämä PLS tarkoittaa?

Yksinkertaisesti sanottuna PLS on etenevä neuromuskulaarinen sairaus. Se aiheuttaa lihasten vähittäistä heikkenemistä ja/tai jäykistymistä. Oireet alkavat usein jaloista. Ajan myötä tämä heikkous ja jäykkyys voivat levitä muihin kehon lihaksiin.

Ajattele asiaa näin: lihaksemme toimivat kuin sähkölaite. Niiden on vastaanotettava "virta", aivoista tuleva viesti, juuri niin kuin sen pitääkin. PLS:ssä vaurioituvat hermosolut, joita kutsutaan ylemmiksi motorisiksi neuroneiksi (UMN), jotka ovat kuin näitä viestejä kuljettavia "johtoja".

Valitettavasti PLS:ään ei ole tällä hetkellä parannuskeinoa. Siksi hoito keskittyy pääasiassa oireiden hallintaan ja jokapäiväisten askareiden suorittamisen helpottamiseen. Esimerkiksi kävelykepin tai kävelytuen käyttö on helpompaa.

Kuinka yleinen PLS on?

PLS on itse asiassa hyvin harvinainen sairaus. Ei ole vielä tilastoja siitä, kuinka monelle se kehittyy.

Mitä eroa on PLS:llä ja ALS:llä? Voiko PLS olla ALS?

Olet luultavasti kuullut ALS:stä eli amyotrofisesta lateraaliskleroosista. Sekä PLS että ALS ovat hermojen ja lihasten sairauksia. Niiden välillä on kuitenkin tärkeitä eroja.

Tärkein ero on, että PLS vaikuttaa vain ylempiin motorisiin neuroneihin (UMN) . Nämä ovat hermoja, jotka kuljettavat viestejä aivoista selkäytimeen. ALS-taudissa myös nämä UMN:t vaurioituvat, samoin kuin alemmat motoriset neuronit (LMN) , jotka kuljettavat viestejä selkäytimestä lihaksiin.

Saatat nyt miettiä, että voiko PLS-potilas myöhemmin sairastua ALS:ään. Kyllä, se on mahdollista. Joskus ALS:n varhaiset oireet voivat olla samanlaisia ​​kuin PLS:ssä. Jos sinulla on oireita, jotka vaikuttavat vain umpisoluiseen nukkaan (UMN), sinulla voidaan aluksi diagnosoida PLS. Mutta jos sinulle myöhemmin kehittyy ALS-oireita, jotka vaikuttavat sekä umpisoluiseen että lumbiiniin (LMN), lääkärisi saattaa muuttaa diagnoosisi ALS:ksi.

Itse asiassa monet PLS:ltä näyttävät tapaukset voivat olla ensimmäisiä merkkejä ALS:stä, joka vaikuttaa UMN:ään ("UMN-predominantti ALS"). Siksi lääkärit sanovat, että lopullisen PLS-diagnoosin saamiseksi oireita on oltava vähintään kolmesta neljään vuotta .

Mitkä ovat PLS:n oireet?

PLS:n oireet ilmenevät hyvin hitaasti.Et huomaa heti suurta eroa.

Oireita, joita voi esiintyä varhaisessa vaiheessa:

Aluksi saatat tuntea tällaisia ​​tuntemuksia:

• Jäykkyys jaloissa. Saattaa tuntua siltä kuin jalkasi olisivat jumissa.
• Jalkojesi lihakset heikkenevät. Saatat tuntea, ettet ole yhtä vahva kuin ennen.
• Kävelystä tai tasapainon säilyttämisestä tulee vaikeaa. Saatat kompastua tai kaatua.
• Lihaskouristuksia tai kivuliaita kramppeja esiintyy.

Oireita, joita voi ilmetä taudin edetessä:

Taudin edetessä voi ilmetä lisää oireita, kuten näitä:

• Myös sormien, käsien ja käsivarsien lihakset jäykistyvät ja heikkenevät. Pienten esineiden tarttuminen tai kirjoittaminen voi olla vaikeaa.
• Vaikeus hallita virtsaamista. Tämä voi johtaa virtsaamispakkoon ja virtsankarkailuun.
• Kipua esiintyy alaselässä ja niskassa.

Harvinaisia ​​kielen lihaksiin vaikuttavia oireita:

Tämä on hyvin harvinaista, mutta joillakin ihmisillä voi myös olla vaikutusta kielilihaksiin. Jos näin tapahtuu:

• Epäselvä puhe (dysartria) esiintyy. Sanojen selkeä lausuminen vaikeutuu.
• Nielemisvaikeudet (dysfagia). Ruoan tai juoman nieleminen voi tuntua kuin tukehtuisi.

Mikä aiheuttaa PLS:n?

Useimmissa tapauksissa emme vieläkään tiedä PLS:n tarkkaa syytä. Se on totuus.

Hyvin harvoin esiintyy kuitenkin PLS-tyyppiä, joka vaikuttaa pieniin lapsiin ja nuoriin aikuisiin ("juveniili primaarinen lateraaliskleroosi"). Tämä johtuu DNA:n muutoksesta hedelmöittymisen yhteydessä.

Mitä PLS:stä tapahtuu kehollemme?

PLS on neuromuskulaarinen sairaus. Se vaikuttaa pääasiassa aivojen motoneuroneihin ja hermosyihin, jotka ulottuvat näistä neuroneista selkäytimeen. Näitä kutsutaan myös ylemmiksi motoneuroneiksi ( UMN).

Kuvittele, että kun haluat liikuttaa jalkaasi, aivosi lähettävät viestin. Tämä viesti kulkee hermokuituja pitkin selkäytimen hermosoluihin ja sieltä jalan tahdonalaislihaksiin. Kun lihakset vastaanottavat tämän viestin, ne liikkuvat.

PLS:ssä nämä UMN-hermosolut kuolevat vähitellen (rappeutuvat). Tämän jälkeen lihakset eivät vastaanota tarvittavia viestejä kunnolla, joten lihakset eivät toimi odotetulla tavalla.

Onko tämä perinnöllinen sairaus?

PLS ei yleensä ole perinnöllinen. Tämä tarkoittaa, että voit sairastua siihen, vaikka kenelläkään suvussasi ei olisi sitä. Useimmiten se ilmenee satunnaisesti ilman taudin esiintymistä suvussa.

Kenellä on suurempi riski sairastua PLS:ään?

PLS voi itse asiassa vaikuttaa kehen tahansa. Se diagnosoidaan yleensä noin 50-vuotiaana. Se voi kuitenkin vaikuttaa alle 50-vuotiaisiin, iäkkäämpiin ihmisiin ja jopa lapsiin. Se on hieman yleisempi miehillä.

Mitä komplikaatioita PLS voi aiheuttaa?

PLS:n edetessä kävely ilman apua voi olla vaikeaa. Saatat tarvita kävelykeppiä, rollaattoria tai pyörätuolia. Lisäksi lihasten heikkenemisen myötä saatat menettää tasapainosi ja kaatua helpommin. Jos teet niin, saatat loukkaantua.

Miten PLS diagnosoidaan?

Lääkäri diagnosoi PLS:n fyysisen tutkimuksen, neurologisen tutkimuksen ja muiden erikoistestien jälkeen. Hän tarkastelee oireitasi ja yrittää sulkea pois muita samankaltaisia ​​oireita aiheuttavia sairauksia, kuten ALS:n tai multippeliskleroosin. Testeihin voi sisältyä:

• Verikokeet.
• Elektrodiagnostiset tutkimukset - Näillä tarkistetaan hermojesi ja lihastesi toiminta. Esimerkkejä ovat hermojohtavuustutkimukset ja neulaelektroditutkimukset.
• Aivojen ja selkäytimen MRI-tutkimus (magneettikuvaus).
• Aivo-selkäydinnesteen (CSF) analyysi. Tämä tehdään ottamalla pieni määrä nestettä selkärangastasi (lannepunktiolla tai selkäydinpunktiolla) neuromuskulaarisille sairauksille ominaisten poikkeavuuksien etsimiseksi.

Mitä hoitoja PLS:ään on olemassa?

PLS-hoidon tarkoituksena on auttaa sinua hallitsemaan oireitasi. Tähän voi sisältyä:

• Lääkkeet lihasjäykkyyden, ontumisen ja nielemisvaikeuksien vähentämiseksi.
• Fysioterapia lihasheikkouden vähentämiseksi, lihasten joustavuuden parantamiseksi ja nivelten liikkuvuuden parantamiseksi.
• Välineet, jotka auttavat päivittäisissä toiminnoissa ja liikkumisessa. Esimerkiksi kävelykeppi, rollaattori tai pyörätuoli.
• Puheterapia tai laitteet puhevaikeuksien auttamiseksi.

PLS-oireisiin määrättävät lääkkeet:

Joitakin PLS-oireisiin yleisesti määrättyjä lääkkeitä ovat:

• Lihasjäykkyyteen: `(Baklofeeni)` ja `(Tizanidiini)`
• Lihaskrampit: `(Kiniini)`
• Lihasten rentouttamiseen: `(Diazepam)`

Onko hoidolla sivuvaikutuksia?

Kyllä, kuten kaikilla lääkkeillä, tälläkin voi olla sivuvaikutuksia. Sivuvaikutukset vaihtelevat lääkkeestä riippuen. Siksi on erittäin tärkeää keskustella lääkärisi kanssa mahdollisista sivuvaikutuksista ennen minkään lääkityksen aloittamista.

Voidaanko PLS ehkäistä tai parantaa?

Koska PLS:n tarkkaa syytä ei tiedetä, ei ole tällä hetkellä mitään keinoa estää sen kehittymistä.

Valitettavasti ei myöskään ole tällä hetkellä olemassa hoitoa, joka voisi täysin parantaa PLS:n.

Mikä on PLS-oireyhtymää sairastavan henkilön elinajanodote? Mitä he voivat odottaa?

PLS ei vaikuta suoraan elinajanodotteeseen. PLS-tautia sairastava henkilö voi elää normaalin eliniän aivan kuten sairautta sairastamatonkin.

Oireiden ilmaantumisen ja pahenemisen nopeus vaihtelee henkilöstä toiseen. Yleensä primaarinen lateraaliskleroosi etenee hyvin hitaasti, vuosien, joskus vuosikymmenten, kuluessa. Mutta jos oireesi yhtäkkiä pahenevat, mene heti lääkäriin.

Lääkkeet voivat auttaa lievittämään oireitasi ja helpottamaan päivittäisten toimintojesi suorittamista keskeytyksettä. Voit harkita kävelykepin, rollaattorin tai pyörätuolin käyttöä, jotta tunnet olosi turvallisemmaksi ja itsevarmemmaksi liikkuessasi.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärissä?

Jos huomaat lihaksissasi asteittaisia ​​muutoksia , kuten jäykkyyttä tai heikkoutta, keskustele lääkärisi kanssa. Jos sinulla on diagnosoitu PLS, jos jokin käyttämäsi lääkitys pahentaa oireitasi tai jos sinulla on sivuvaikutuksia, kerro siitäkin lääkärillesi.

Tärkeintä on: Jos kaadut tai loukkaannut onnettomuudessa, mene välittömästi ensiapuun.

Kysymyksiä lääkärillesi

Jos sinulla on PLS, sinulla on monia kysymyksiä, joita sinun on kysyttävä lääkäriltäsi. Esimerkiksi:

• Mitkä hoidot voivat auttaa hallitsemaan oireitani?
• Mitä sivuvaikutuksia hoidolla on?
• Mistä tiedän, paheneeko tilani ajan myötä?
• Mitä harjoituksia voin tehdä ylläpitääkseni lihaskuntoani?
• Pitääkö minun käyttää kävelykeppiä vai kävelytukea?

Lopuksi, kotiin vietävä viesti

Sopeutuminen etenevään sairauteen, joka vaikuttaa kykyysi liikkua, voi olla todella vaikeaa. Jotkut asiat, joista ennen nautit, voivat vähitellen vaikeutua. Vaikka primaarinen lateraaliskleroosi (PLS) etenee hitaasti, se voi vaikuttaa jokapäiväiseen elämääsi.

Jos nämä fyysiset muutokset vaikuttavat myös mielialaasi, saatat löytää helpotusta keskustelemalla mielenterveysalan ammattilaisen kanssa.Ei siinä ole mitään hävettävää, moni tarvitsee apua tällaisina aikoina.

Jos huomaat lihasvoimassasi muutosta, mene heti lääkäriin. Hän voi määrätä lääkkeitä tai liikkuvuusvälineitä, jotka auttavat sinua tulemaan itsenäisemmäksi ja tuntemaan olosi mukavammaksi. Muista, ettet ole tällä matkalla yksin.

Primaarinen lateraaliskleroosi, PLS, lihasheikkous, neuropatia, motoneuronit, ALS, oireet