Onko sinulla ongelmia sappiteiden kanssa? Tutustutaanpa primaariseen sklerosoivaan sappitietulehdukseen (PSC)!

Joskus tunnemme itsemme väsyneiksi ilman syytä, vatsan oikeassa yläkulmassa on lievää kipua tai ehkä vain tuntuu siltä, ​​että raapisimme itseämme. Vaikka emme kiinnitä näihin asioihin paljon huomiota jokapäiväisessä elämässämme, ne voivat joskus olla merkkejä vakavammasta sairaudesta kehossamme. Tänään puhumme sairaudesta, joka on hieman monimutkainen, mutta jonka on erittäin tärkeää olla kaikkien tietoinen. Se on primaarinen skleroosikolangiitti eli lyhyesti PSC .

Mikä on primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC)?

Yksinkertaisesti sanottuna PSC on sairaus, joka esiintyy kehomme sappiteissä . Kuten saatat muistaa, sappinestettä tuotetaan maksassa. Tämä sappineste auttaa ruoansulatuksessa. Niinpä on olemassa pienien putkien järjestelmä, joka kuljettaa sappinestettä maksasta suolistoon. Kutsumme näitä putkia sappiteiksi.

PSC-sairaudessa näissä sappiteissä on krooninen tulehdus eli turvotus. Lääkärit kutsuvat tätä myös kolangiitiksi . Kun tulehdus jatkuu pitkään, sappiteissä alkaa muodostua arpeutumista . Tämä arpeutuminen aiheuttaa sappiteiden kovettumisen ja kapenemisen. Tätä kutsutaan skleroosiksi .

Kuvittele vesiputki, joka on tukkeutunut liasta ja kapenee, mikä vaikeuttaa veden virtausta läpi, eikö niin? Samoin, kun sappitiehyet kapenevat, sapen virtaus rajoittuu. Tätä kutsutaan sappitiehyen ahtaumaksi . Joten kun sappi ei pysty virtaamaan kunnolla, se alkaa palautua maksaan. Tämä sapen kertyminen maksaan (kolestaasi) vahingoittaa maksaa vähitellen.

Onko tämä PSC-tilanne vakava?

Kyllä, PSC on itse asiassa melko vakava sairaus . Alkuvaiheessa sinulla ei ehkä ole mitään oireita. Mutta se on etenevä sairaus. Kun sappineste tukkeutuu sappitiehyissä (kolestaasi), osa sapen sisältämistä toksiineista voi kerääntyä vereen. Tämän jälkeen alat tuntea olosi epämukavaksi. Tämä aiheuttaa myös jatkuvia vaurioita maksalle.

Tyypillisesti tämä vaurio voi johtaa täydelliseen maksan vajaatoimintaan noin 10–15 vuoden kuluttua. Kuten tiedätte, emme voi elää ilman maksaa. Vaikka nykyiset hoidot voivat hallita oireita, PSC:hen ei ole vieläkään parannuskeinoa. Ainoa ratkaisu on maksansiirto .

Mitä eroa on primaarisella ja sekundaarisella sklerosoivalla kolangiitilla?

Sana "primaarinen" tarkoittaa tässä, että sairaus on sappitiehyiden tulehduksen ja arpeutumisen ensisijainen syy . Toisin sanoen tilan aiheuttaa pelkästään tämä sairaus, eikä mitään muuta syytä.

Mutta,Sekundaarisessa sklerosoivassa sappitiehyiden tulehduksessa (kolangiitti) ja arpeutumisessa (skleroosi) on kyse jostakin toisesta syystä. Toisin sanoen sairauden aiheuttaa jokin toinen sairaus tai tapahtuma. Tässä on joitakin esimerkkejä:

• Sappitiehyiden vaurio (esimerkiksi leikkauksen aikana).
• Sappitiehyiden infektiot.
• Syövän hoito (kemoterapia).
• Sappikivet tukkivat sappitiehyet.
• Toistuva haimatulehdus.

Mitä eroa on primaarisella biliaarikirroosilla (PBC) ja PSC:llä?

Tauti, joka aiemmin tunnettiin nimellä primaarinen sappirakkokirroosi, on nyt nimeltään primaarinen sappirakontulehdus (PBC) .

Sekä PBC että PSC ovat eteneviä maksaan vaikuttavia sairauksia, jotka vaikuttavat sappiteihin. Molempien oireet ja vaikutukset ovat hyvin samankaltaisia. Molemmat sairaudet aiheuttavat sappitiehyiden asteittaista heikkenemistä. Kun sappitiehyet vaurioituvat, arpeutuvat ja ahtautuvat, sapen virtaus estyy. Sappineste palaa sitten takaisin maksaan, mikä vahingoittaa maksaa entisestään. Tämä voi johtaa maksan arpeutumiseen ja lopulta maksakirroosiin .

Mutta näiden kahden sairauden välillä on useita keskeisiä eroja:

• PBC vaikuttaa vain maksan sisällä oleviin sappitiehyisiin (intrahepaattinen). PSC voi vaikuttaa sekä maksan sisäisiin että ulkopuolisiin sappitiehyisiin (ekstrahepaattinen).
• PBC on yleisempää naisilla (suhde 10:1), kun taas PSC on yleisempää miehillä (suhde 2:1).
• Noin 80 prosentilla PSC-potilaista on ennestään tulehduksellinen suolistosairaus (IBD) , erityisesti haavainen paksusuolitulehdus . Tällä ei kuitenkaan ole merkittävää yhteyttä PBC:hen.
• PSC-sairauteen liittyy suurentunut sappitiehytsyöpäriski . PBC:ssä riski ei ole yhtä suuri.
• Ursodeoksikolihappoa (UDCA) käytetään PBC:n hoitoon, mutta PSC:lle ei ole tällä hetkellä erityistä hoitoa.

Kuinka yleinen tämä PSC-niminen tila on? Kenelle se yleensä kehittyy?

PSC on hyvin harvinainen sairaus . Maailmanlaajuisesti arvioidaan, että vain yksi kymmenestätuhannesta ihmisestä sairastaa sitä.

Tämä sairaus on kaksi kertaa yleisempi miehillä kuin naisilla. Tauti diagnosoidaan yleensä noin 40-vuotiaana. Noin 80 prosentilla PSC-potilaista on myös tulehduksellinen suolistosairaus (IBD) , erityisesti haavainen paksusuolitulehdus . Jos jollakulla perheessä on tämä sairaus, muutkin ovat vaarassa sairastua siihen.

Mikä aiheuttaa PSC:n?

PSC:n tarkkaa syytä ei vielä tiedetä, mutta sen uskotaan johtuvan useiden tekijöiden yhdistelmästä. Näitä ovat:

• Genetiikka
• Ympäristötekijät
• Immuunisolut

Lääkärit epäilevät, että PSC voi olla eräänlainen autoimmuunisairaus . Tämä tarkoittaa, että kehomme oma puolustusjärjestelmä, sotilaat, joiden on tarkoitus suojella meitä taudeilta, alkavat erehdyksessä hyökätä omia terveitä solujamme vastaan. Tulehdus on yksi immuunijärjestelmämme aseista. Se on yleensä väliaikainen ja toimii tunkeilijaa vastaan. Mutta jos tulehdus muuttuu krooniseksi, se on yleensä merkki sairaudesta.

Lääkärit ovat myös havainneet, että PSC-potilailla on suurempi todennäköisyys sairastua muihin autoimmuunisairauksiin. Esimerkiksi:

• Tulehdukselliset suolistosairaudet
• Keliakia
• Kilpirauhasen sairaus
• Tyypin 1 diabetes
• Autoimmuunihepatiitti
• Autoimmuuni haimatulehdus

Uskotaan, että tämän tyyppinen autoimmuunivaste voi ilmetä, kun tiettyjä geneettisiä piirteitä omaavat ihmiset altistuvat tietyille ympäristötekijöille (esim. altistuminen myrkyllisille kemikaaleille).

Mitä oireita PSC:llä on?

PSC:n edetessä oireet muuttuvat. Noin 50 prosentilla ihmisistä ei ole lainkaan oireita, kun tauti diagnosoidaan. PSC löydetään usein sattumalta toisen sairauden tutkimuksissa. Varhaiset oireet eivät yleensä ole kovin ilmeisiä. Näitä ovat:

• Väsymys
• Vatsan oikean yläkulman kipu
• Kutina (pruritus)

Taudin edetessä mahdollisesti esiintyviä oireita ovat:

• Turvonnut vatsa
• Suurentunut maksa
• Suurentunut perna
• Keltatauti - Tämä tarkoittaa silmien valkuaisten ja ihon kellastumista.
• Kuume
• Tahaton painonpudotus

Mitä komplikaatioita vaikea PSC voi aiheuttaa?

Primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus on hitaasti etenevä sairaus, mutta sappiteiden ja maksan arpeutuessa ja niiden toiminnan heikkeneessä voi esiintyä erilaisia ​​komplikaatioita.

Aineenvaihduntasairaudet

Jos sappitiehyesi ovat merkittävästi tukossa, ne eivät pysty pumppaamaan sappea kunnolla ohutsuoleen. Sappi on välttämätöntä ruoan, erityisesti rasvan, sulattamiselle ja rasvaliukoisten vitamiinien (A, D, E ja K) imeytymiselle. Ilman sappea ruoansulatusjärjestelmäsi ei pysty käsittelemään rasvaa kunnolla eikä se pysty imemään näitä välttämättömiä vitamiineja ruoasta. Tämä voi johtaa lisäkomplikaatioihin:

• Rasvainen uloste ja ripuli
• Malabsorptio ja aliravitsemus
• Helppo mustelmien ja verenvuodon esiintyminen (K-vitamiinin puutoksen vuoksi)
• Luun heikkous - Osteomalasia ja osteoporoosi (D-vitamiinin puutteen vuoksi)
• Huono yönäkö (A-vitamiinin puutteen vuoksi)

Portaalihypertensio

Kirroosin edetessä veren virtaus maksan läpi vähenee. Tämä lisää painetta porttilaskimossa, joka kulkee ruoansulatusjärjestelmän läpi. Tämä paine voi aiheuttaa muiden ruokatorven ja mahalaukun laskimoiden laajenemisen ja puhkeamisen. Tämä voi johtaa sisäiseen verenvuotoon .

Infektiot

Tukkeutuneet sappitiehyet voivat usein tulehtua, mikä aiheuttaa tiloja, kuten kuumetta, vatsakipua ja verenmyrkytystä (sepsis).

Syöpä

PSC-taudin pahentuessa useiden syöpätyyppien kehittymisen riski kasvaa:

• Sappitiehyen syöpä (kolangiokarsinooma) - Riski 5–20 %.
• Sappirakon syöpä
• Maksasyöpä (hepatooma)
• Paksusuolensyöpä – jos sinulla on myös tulehduksellinen suolistosairaus.

Miten PSC diagnosoidaan?

Useimmiten tauti löydetään sattumalta jonkin muun sairauden testauksen yhteydessä. Noin 50 prosentilla ihmisistä ei välttämättä ole mitään oireita, kun tauti diagnosoidaan. Taudin varhaiset merkit voidaan havaita verikokeella tai kuvantamistutkimuksissa. Sappitiehyiden skannaukset, joissa on PSC, osoittavat erityispiirteitä. Jos verikoe osoittaa korkeita alkalisen fosfataasin entsyymipitoisuuksia tai jos on tiettyjä vasta-aineita , jotka viittaavat immuunivasteeseen sappitiehyitä kohtaan, se voi olla merkki PSC:stä. Valkosolujen lisääntyminen on yleensä merkki maksatulehduksesta.

Diagnoosin vahvistamiseksi lääkäri voi ehdottaa useita tarkempia testejä:

• Maksan toimintakoe (LFT)Näissä verikokeissa etsitään tiettyjen maksaentsyymien kohonneita pitoisuuksia. Kohonneet alkalisen fosfataasin pitoisuudet voivat viitata PSC-tautiin.
• Magneettiresonanssikolangiopankreatografia (MRCP) : Tämä on MRI (magneettiresonanssikuvaus) . Se voi ottaa yksityiskohtaisia ​​kuvia sappitiehyistäsi (maksa, sappirakko ja sappitiet). Tämä on ensimmäinen PSC:n diagnosointiin tarkoitettu kuvaus. Tämä johtuu siitä, että se on ei-invasiivinen eikä sisällä säteilyaltistusta. Joskus, jos sairaus on varhaisessa vaiheessa tai ei kovin vakava, sitä ei kuitenkaan välttämättä havaita tarkasti. Tällöin saatetaan tarvita toinen kuvaus.

Miten PSC:tä hoidetaan?

Tällä hetkellä ei ole olemassa hoitoa, joka voi pysäyttää tai kääntää primaarisen sklerosoivan kolangiitin etenemisen. Oireita ja komplikaatioita voidaan kuitenkin hoitaa suoraan. Lääkäri voi esimerkiksi määrätä seuraavia lääkkeitä:

• Lääkkeet kutisevan ihon hoitoon (pruritus)
• Lisäravinteet vitamiininpuutoksen hoitoon
• Antibiootit infektioiden hoitoon

Lääkärisi seuraa tarkasti maksaasi ja sappiteitäsi. Sairauden edetessä hän saattaa toisinaan avata tukkeutuneen sappitien. Tämä voidaan tehdä ERCP-tutkimuksella (endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia) . Tämä on toimenpide, jonka avulla voit nähdä sappitiehyisiisi ilman leikkausta.

ERCP on eräänlainen endoskopia . Siinä elimiä tutkitaan endoskoopilla, joka on pitkä, joustava putki, jossa on pieni kamera ja valo. Nukutuksen jälkeen lääkäri asettaa putken kurkkuusi ja vatsaasi. Putken läpi voidaan pujottaa pieniä instrumentteja sappitiehyiden hoitamiseksi. Teknikko voi käyttää ilmapalloa sappitiehyen laajentamiseen tai asettaa stentin pitääkseen sen auki. Jos ERCP ei yllä tukokseen, käytetään joskus toimenpidettä nimeltä perkutaaninen transhepaattinen kolangiografia (PTHC) .

Mutta tämä on vain väliaikainen ratkaisu. 10–20 vuoden aikana primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus pahenee vähitellen, maksasairaus pahenee ja lopulta ilmenee maksan vajaatoiminta. Lääkärisi seuraa maksasi vaurioita ja päättää, milloin maksansiirtoa harkitaan. Sinun on myös täytettävä tietyt kriteerit päästäksesi maksansiirron odotuslistalle.

Kuinka kauan PSC-taudin kanssa voi elää?

Diagnoosin jälkeen keskimääräinen elinajanodote vaihtelee 10 ja 20 vuoden välillä. Maksansiirto voi antaa uuden alun elämään. Kuitenkin 15–20 prosentissa tapauksista PSC voi uusiutua jopa maksansiirron jälkeen. Jos näin tapahtuu, uusi maksa voi myös pettää. Tällaisissa tapauksissa keskimääräinen elinajanodote on noin yhdeksän kuukautta.

Toinen elinajanodoteeseen vaikuttava tekijä on syöpä. Jos sinulle kehittyy syöpä PSC:n komplikaationa, et välttämättä ole hyvä ehdokas maksansiirtoon. Huolellisesti valituissa tapauksissa lääkärit voivat ensin hoitaa syöpää sädehoidolla tai kemoterapialla ja sitten kokeilla maksansiirtoa.

Miten minun pitäisi pitää huolta itsestäni, jos minulla on tämä sairaus?

Elämäntapamuutosten tekeminen voi auttaa hallitsemaan PSC-tautiin liittyvää väsymystä ja ehkäisemään maksavaurioita. Esimerkiksi:

• Vältä alkoholia kokonaan.
• Syö vähemmän prosessoituja ruokia ja enemmän täysjyvätuotteita.
• Hallitse stressiä.
• Nuku hyvin.
• Tee jonkin verran liikuntaa joka päivä.

Primaarinen sklerosoiva kolangiitti on harvinainen, ennalta arvaamaton ja ehkäistävissä oleva sairaus. Se etenee hitaasti, eikä sillä usein ole oireita alkuvaiheessa. Mutta jos käyt säännöllisesti lääkärissä ja käyt rutiininomaisissa seulonnoissa, tauti voidaan havaita ennen kuin se alkaa vaikuttaa elämääsi. Silloin voit tehdä elämäntapamuutoksia, jotka voivat auttaa pitämään maksasi terveenä pidempään. Sinut ohjataan myös pitkäaikaiseen lääketieteelliseen hoitoon, mikä tarkoittaa säännöllisiä tarkastuksia ja tarvittaessa toimenpiteitä.

Lopuksi, asioita, jotka kannattaa muistaa

Okei, toivottavasti tämä PSC:tä koskeva keskustelumme on auttanut sinua muistamaan joitakin tärkeimpiä asioita. Tilanne on hieman monimutkainen, mutta on erittäin tärkeää olla siitä tietoinen.

• PSC on sappitiehyisiin vaikuttava sairaus, joka pahenee ajan myötä. Se voi vahingoittaa maksaa.
• Alkuvaiheessa oireita ei välttämättä ole, joten on tärkeää käydä säännöllisesti lääkärintarkastuksessa.
• Tähän sairauteen ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa, mutta on olemassa hoitoja oireiden hallitsemiseksi ja elämänlaadun parantamiseksi.
• Maksansiirto on ensisijainen ratkaisu vakavissa tapauksissa.
• Terveellisten elämäntapojen noudattaminen auttaa suojaamaan maksaa.

Jos sinulla on lisäkysymyksiä PSC:stä tai jos epäilet, että sinulla on jokin näistä oireista, kysy neuvoa lääkäriltä . Älä huoli, on olemassa asioita, joita voit tehdä sen hallitsemiseksi, jos se havaitaan varhain.

Primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus, PSC, sappitiehyiden sairaus, maksasairaus, keltaisuus, vatsakipu, primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus