Me kaikki tunnemme huimausta tai pyörrytystä jossain vaiheessa noustessamme tuolilta tai sängystä. Useimmiten se menee ohi muutamassa sekunnissa. Mutta jos näin tapahtuu sinulle usein tai jos sinusta tuntuu, että olet pyörtymäisillään ja kaadumassa, se ei välttämättä ole normaalia. Tänään puhumme harvinaisesta sairaudesta, joka aiheuttaa näitä oireita. Se on puhdas autonominen hermoston vajaatoiminta eli lyhyesti PAF.
Yksinkertaisesti sanottuna, mitä on puhdas autonominen häiriö (PAF)?
Ajattelehan, kehossamme on monia prosesseja, jotka tapahtuvat automaattisesti ilman valvontaamme. Esimerkiksi hengitys, sydämenlyönti, ruoansulatus, ruumiinlämmön säätely ja verenpaineen säätely. Kaikkea tätä säätelee autonominen hermostomme. Se on kuin kehomme autopilottijärjestelmä.
Puhdas autonomisen hermoston vajaatoiminta (PAF) on harvinainen neurologinen sairaus, joka heikentää autonomisen hermoston toimintaa vähitellen ajan myötä. Tärkein oire tässä tapauksessa on se, että verenpaineesi laskee merkittävästi , kun nouset äkillisesti seisomaan istuma- tai makuuasennosta. Lääketieteellisesti tätä kutsutaan ortostaattiseksi hypotensioksi . Mutta tämä ei ole ainoa ongelma, PAF voi aiheuttaa monia muita ongelmia.
Tätä tilaa esiintyy yleensä useimmiten 40–60-vuotiailla aikuisilla. Aiemmin tätä sairautta kutsuttiin myös Bradbury-Egglestonin oireyhtymäksi.
Mitkä ovat PAF-taudin oireet?
Kuten aiemmin totesimme, yleisin ja tärkein oire on huimaus ja pyörtyminen seisomaan noustessa (ortostaattinen hypotensio). Koska tämä autonominen hermosto kontrolloi useita elimiä kehossamme, oireet eivät kuitenkaan rajoitu yhteen.
Tärkeää on, että nämä oireet eivät ilmene samalla tavalla tai samassa järjestyksessä kaikilla. Joillakin ihmisillä voi esiintyä muita oireita ennen kuin he tuntevat huimausta seisomaan noustessaan.
Katsotaanpa, mitä muita oireita PAF voi aiheuttaa.
| Vaikutuksenalainen järjestelmä/prosessi | Mahdolliset oireet |
|---|---|
| Kehon hikoilu | Yleensä hikoilu vähenee (anhidroosi) tai joskus esiintyy liiallista hikoilua (hyperhidroosi). |
| Näkö | Näön hämärtyminen, koska pupillit eivät ole riittävän suuret. |
| Virtsatiejärjestelmä | Vaikeus tyhjentää rakko kokonaan (virtsaumpi) tai kyvyttömyys hallita virtsaamista (virtsankarkailu). |
| Ruoansulatusjärjestelmä | Ummetus tai ulosteenpidätyskyvyttömyys. |
| Seksuaalinen toiminta | Ongelmia, kuten erektiohäiriöt tai anorgasmia. |
Lisäksi noin puolella PAF-potilaista voi esiintyä myös lievää anemiaa.
Mikä on PAF:n muodostumisen syy?
Tämän pääsyyksi on tunnistettu alfa-synukleiini -nimisen proteiinin epänormaali kertyminen autonomisiin hermosoluihimme. Kuten lika tukkii putken, tämä proteiini kerääntyy hermosoluihin, mikä heikentää niiden toimintaa.
Tämä proteiini kertyy hermokimppuihin (autonomisiin ganglioihin) selkäytimen molemmin puolin tai elinten lähelle. Ajan myötä näiden hermosolujen määrä vähenee ja autonomisen järjestelmän toiminta häiriintyy. Mutta tärkeintä on, että PAF:ssa eivät aivot eivätkä selkäydin vaurioidu . Siksi se ei vaikuta esimerkiksi muistiin ja ajattelukykyyn.
Tutkijoilla ei vieläkään ole selkeää käsitystä siitä, miksi tämä proteiini kerrostuu tällä tavalla.
Suhde muihin sairauksiin
Tässä on tärkeää tietää. Sama proteiini, alfa-synukleiini, kerääntyy aivoihin sairauksissa, kuten Parkinsonin taudissa, monisysteemiatrofiassa ja Lewyn kappale -dementiassa. Joillakin (ei kaikilla) PAF-potilailla on siis mahdollisuus sairastua johonkin näistä sairauksista ajan myötä. Lääkärisi kertoo sinulle tästä.
Miten tämä sairaus diagnosoidaan?
PAF:n diagnosointi on hieman monimutkainen prosessi, koska lääkärit sulkevat ensin pois muut oireesi mahdollisesti aiheuttavat sairaudet, erityisesti verenpaineen laskun seisomaan noustessa.
Diagnostiikkaprosessi voi sisältää:
- Kysy huolellisesti oireistasi ja sairaushistoriastasi.
- Täydellinen fyysinen tutkimus ja neurologinen tutkimus.
Sen jälkeen voidaan suositella useita erityistestejä taudin vahvistamiseksi.
| Testata | Tee tämä yksinkertaisesti... |
|---|---|
| Kallistuspöydän testi | Sinut asetetaan erityiselle sängylle ja sitten äkillisesti nostetaan seisomaan. Verenpainettasi ja sykettäsi seurataan. |
| QSART (hikitesti) | Tämä tarkastelee hikoilua säätelevien hermojen toimintaa. Tämä voi auttaa tunnistamaan autonomisen hermoston ongelmia. |
| Kuvantamistutkimukset (kuten MRI) | Aivojen magneettikuvauksia tehdään sen varmistamiseksi, ettei oireita voi aiheuttaa muita sairauksia. |
| Laboratoriokokeet (veri ja virtsa) | Noradrenaliinin pitoisuudet veressä ja virtsassa mitataan makuuasennossa ja seisomaan noustua. PAF:ssa näissä pitoisuuksissa tapahtuu tyypillinen muutos. |
Niin monien testien tekeminen voi olla ylivoimaista, mutta vasta taudin tarkan diagnosoinnin avulla voimme luoda sinulle parhaan hoitosuunnitelman.
Mitä hoitoja PAF:iin on olemassa?
Tähän ei ole vielä parannuskeinoa. Mutta älä huoli. On monia asioita, joita voit tehdä oireidesi hallitsemiseksi ja normaalin elämän elämiseksi. Lääkärisi ja lääkintätiimisi työskentelevät kanssasi laatiakseen sinulle räätälöidyn hoitosuunnitelman.
Ortostaattinen hypotensio (alhainen verenpaine seisomaan noustessa) hallinta
Tämä on suurin ongelma. Tähän on sekä lääkkeettömiä hoitoja että lääkkeitä.
- Ole varovainen asentoa vaihtaessasi: Nouse makuu- tai istuma-asennosta hyvin hitaasti . Älä nouse äkillisesti.
- Vesi ja suola: Lääkärisi voi suositella noin 3 litran veden juomista päivässä. Hän voi myös kehottaa sinua lisäämään hieman enemmän suolaa ruokaan.
- Vuoteen valmistelu: Nuku sängynpääty noin 10–15 senttimetriä koholla. Tällä tavoin verenpaineessa ei ole suurta eroa noustessasi ylös.
- Kompressiovaatteet: Vyötärölle tai reisiin ulottuvien erityisten tiukkojen sukkien (kompressiovaatteiden) käyttäminen auttaa vähentämään veren kertymistä jalkoihin ja pitämään verenpaineen vakaana.
- Tämän lisäksi lääkäri suosittelee myös tiettyjä verenpainetta nostavia lääkkeitä.
Ongelmia ulostamisen ja virtsaamisen kanssa
- Ummetukseen: Voit esimerkiksi syödä runsaskuituisia ruokia (vihanneksia, hedelmiä, leseitä) ja käyttää ulosteenpehmennysaineita .
- Virtsatieongelmiin: Jos sinulla on virtsaamisvaikeuksia, saatat tarvita katetrin käyttöä. Jos et pysty hallitsemaan virtsaamistasi, on olemassa erityisiä lääkkeitä (kuten oksibutyniini, mirabegroni).
Seksuaalinen moraalittomuus
Vaikka tähän on olemassa lääkkeitä, kuten sildenafiili tai tadalafiili, ne voivat lisätä ortostaattisen hypotension riskiä. Siksi sinun tulee keskustella tästä avoimesti lääkärisi kanssa ja käyttää näitä lääkkeitä vain hänen ohjeidensa mukaan.
Mitä tapahtuu tulevaisuudessa henkilölle, jolla on tämä sairaus?
On vaikea antaa yhtä vastausta tämän sairauden kanssa elävän henkilön tulevaisuudesta, koska se vaihtelee henkilöstä toiseen.
PAF on etenevä sairaus. Mutta monilla ihmisillä se tapahtuu hyvin hitaasti, vuosien, jopa vuosikymmenten kuluessa. Jotkut tutkimukset ovat osoittaneet, että keskimääräinen elinajanodote PAF-diagnoosin jälkeen on noin 12,5 vuotta. Tämä on kuitenkin vain keskiarvo, ja se voi vaihdella suuresti oireidesi ja terveydentilasi mukaan. Joten älä jää liikaa kiinni näihin lukuihin.
Jos sinulla on paranormaali eteisvärinä, on tärkeää käydä säännöllisesti lääkärissä varmistaaksesi, että hoitosi toimii ja miten tilasi etenee. Jos sinulle kehittyy Parkinsonin taudin oireita (kuten vapinaa, kävelyvaikeuksia), sinun tulee kertoa siitä lääkärillesi heti.
Viestin kotiin vietäväksi
- Puhdas autonomisen hermoston vajaatoiminta (PAF) on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa hermostoon, joka säätelee kehomme automaattisia prosesseja.
- Tärkein oire on verenpaineen laskun aiheuttama huimaus ja pyörtyminen noustessa ylös istuma- tai makuuasennosta.
- Vaikka tätä sairautta ei voida täysin parantaa, oireita voidaan hallita hyvin ja elämänlaatua voidaan ylläpitää.
- Tätä ei voi estää, eikä se ole sinun vikasi, että niin tapahtui.
- On erittäin tärkeää pitää säännöllisesti yhteyttä lääkäriisi ja noudattaa hoitosuunnitelmaasi tarkasti. Älä pelkää puhua avoimesti kysymyksistäsi ja huolenaiheistasi.











💬 Comments (0)
Kommentteja ei ole vielä lähetetty. Lisää kommenttisi tänne ensimmäistä kertaa.
Lisää kommenttisi