Oletko koskaan kuullut Waldenströmin makroglobulinemiasta? Todennäköisesti et. Se on pitkä ja vaikeasti lausuttava nimi, eikö olekin? Mutta älä huoli. Se on hyvin harvinainen, mutta hyvin yleinen verisyöpätyyppi. Tänään puhumme tästä sairaudesta yksinkertaisella kielellä, jota ymmärrät, aivan kuin puhuisit ystävän kanssa. Katsotaanpa, mitä se todella on, mitkä ovat sen oireet ja miten sitä hoidetaan.
Mitä Waldenströmin makroglobulinemia (WM) tarkalleen ottaen on?
Yksinkertaisesti sanottuna tämä on verisyöpä. Tarkemmin sanottuna se kuuluu lymfooma-nimiseen syöpäryhmään ja on eräänlainen non-Hodgkinin lymfooma. Sitä kutsutaan myös lymfoplasmasytoottiseksi lymfoomaksi. Se on hyvin harvinainen. Jopa Yhdysvaltojen kaltaisessa maassa se vaikuttaa vain kolmeen tai neljään ihmiseen miljoonasta. Joten voit kuvitella, kuinka harvinainen se on.
Katsotaanpa nyt, miten tämä muodostuu kehon sisällä.
Yksi immuunijärjestelmämme tärkeimmistä solutyypeistä on B-solut. Näitä tuotetaan luuytimessä. Tiedät, että luuydin on luidemme sisällä oleva paikka, joka on kuin tehdas, joka tuottaa verisoluja.
WM:ssä nämä terveet B-solut siis muuttuvat syöpäsoluiksi ja alkavat jakautua ja lisääntyä hallitsemattomasti. Kun nämä syöpäsolut täyttävät luuytimen, ne syrjäyttävät terveet verisolumme.
Siksi kolmea päätyyppiä verisoluja voidaan vähentää:
- Punasolujen väheneminen: Tätä kutsutaan anemiaksi. Se aiheuttaa voimakasta väsymystä ja elottomuutta .
- Valkosolujen väheneminen: Tätä kutsutaan neutropeniaksi. Valkosolut ovat kuin sotilaita kehossamme. Nämä solut suojaavat meitä sairauksilta. Joten kun näiden solujen määrä vähenee , infektioita voi esiintyä useammin .
- Verihiutaleiden väheneminen: Tätä kutsutaan trombosytopeniaksi. Nämä verihiutaleet auttavat veren hyytymistä. Ne tyrehdyttävät verenvuodon jopa pienestä haavasta. Joten kun verihiutaleita on vähän, edes pieni haava ei pysty tyrehdyttämään verenvuotoa, ja kehollesi voi kehittyä mustelmia .
Lisäksi nämä syöpäsolut tuottavat suuria määriä poikkeavaa proteiinia nimeltä "(immunoglobuliini M)" eli "(IgM)". Kun tämä "(IgM)"-proteiini kerääntyy vereen, veremme paksuuntuu. Kuvittele, että veri, jonka pitäisi olla kuin vettä, paksuuntuu kuin siirappi. Tätä kutsutaan lääketieteessä "(hyperviskositeettioireyhtymäksi)".
Kun veri paksuuntuu tällä tavalla, sillä on vaikeuksia liikkua kehomme hyvin pienissä, hienoissa verisuonissa. Tämä voi aiheuttaa vakavia oireita, kuten huimausta ja nenäverenvuotoa.
WM:ään ei ole vielä parannuskeinoa. Koska se on kuitenkin niin yleinen, hyvällä hoidolla oireita voidaan hallita ja joskus poistaa kokonaan, ja ihmiset voivat elää hyvin vuosia.
Mitkä ovat WM-taudin mahdolliset oireet?
Hämmästyttävää on, että noin joka neljäs tätä tautia sairastava ei osoita mitään oireita. Ne löydetään sattumalta testien aikana, kun he käyvät lääkärissä toisen sairauden vuoksi. Jos oireita ilmenee, ne tulevat hyvin vähitellen, hyvin hitaasti.
Katsotaanpa tällaisia yleisiä oireita.
| Oire | Yksinkertaisesti sanottuna... |
|---|---|
| Heikkous ja äärimmäinen väsymys | Väsymyksen tunne riippumatta siitä, kuinka paljon nukut, johtuen punasolujen puutteesta (anemia). |
| Selittämätön kuume | Kuume ilman infektiota. |
| Ruokahaluttomuus ja painonpudotus | Painonpudotus ilman vaivaa, huomaamatta sitä. |
| Liiallinen hikoilu yöllä | Hikoilee niin paljon, ettei saa unta, lakanat ovat märät. |
| Muisti- ja tajunnanhäiriöt (sekavuus) | Aivohalvauksia voi esiintyä veren hyytymisen aiheuttaman aivoverenkierron heikkenemisen vuoksi. |
| Maksan, pernan tai imusolmukkeiden turvotus | Syöpäsolut kerääntyvät näihin elimiin, mikä aiheuttaa niiden suurenemista. |
| Raajojen tunnottomuus (perifeerinen neuropatia) | Kihelmöintiä sormenpäissä ja varpaissa, aivan kuin muurahaiset juoksentelisivat ympäriinsä. |
| Veren hyytymisen oireet | Nenäverenvuoto, ikenien verenvuoto hampaiden harjauksen yhteydessä, huimaus, usein esiintyvät päänsäryt , näön hämärtyminen. |
Miksi tällainen sairaus esiintyy?
Tärkein syy tähän ovat geneettiset mutaatiot eli muutokset geeneissämme. Yhdeksällä kymmenestä WM:ää sairastavasta on mutaatio MYD88-geenissä. Ja noin neljällä kymmenestä on muutoksia CXCR4-geenissä. Molempien geenien muutokset auttavat poikkeavia syöpäsoluja jakautumaan ja kasvamaan nopeasti.
Mutta tärkeintä ja rauhoittavinta tässä on se, että nämä geneettiset muutokset eivät ole periytyviä.
Tämä tarkoittaa, että tämä ei ole jotain, minkä olet perinyt äidiltäsi tai isältäsi. Eikä sitä ole, mitä siirrät lapsillesi. Nämä ovat uusia muutoksia, joita tapahtuu kehossa elämän aikana.
Mutta tutkijat eivät ole vielä löytäneet tarkkaa syytä näiden geneettisten mutaatioiden esiintymiselle.
Mitkä ovat tämän taudin kehittymisen riskitekijät?
On olemassa joitakin tekijöitä, jotka hieman lisäävät tämän taudin kehittymisen todennäköisyyttä. Tämän tekijän läsnäolo ei kuitenkaan välttämättä tarkoita, että tauti kehittyy.
| Riskitekijä | Kuvaus |
|---|---|
| Ikä | Tauti diagnosoidaan useimmiten yli 65-vuotiailla. |
| Kansakunta | Sitä nähdään yleisesti valkoisten ihmisten keskuudessa. |
| Sukupuoli | Miehet kehittävät sitä todennäköisemmin kuin naiset. |
| Muut sairaudet | Ihmiset, joilla on esimerkiksi hepatiitti C, AIDS ja Sjögrenin oireyhtymä, ovat suuremmassa riskissä. Myös ``(MGUS)``-niminen sairaus voi olla WM:n esiaste. Kaikki MGUS:ia sairastavat eivät kuitenkaan sairastu WM:ään. |
| Sukusairaushistoria | Riski voi hieman suurentua, jos verisukulaisella on ollut WM tai muuntyyppinen lymfooma. |
Miten lääkäri diagnosoi tämän taudin?
Jos sinulla on oireita, lääkärisi tekee useita testejä varmistaakseen, onko sinulla sairaus. Päätesteillä etsitään syöpäsoluja ja poikkeavaa ``(IgM)``-proteiinia verestäsi.
- Veri- ja virtsakokeet: Näillä tarkistetaan alhaisia verisolujen (punasolujen, valkosolujen, verihiutaleiden) määriä ja epänormaalin korkeita proteiinin (IgM) pitoisuuksia.
- Kuvantamistutkimukset: Testejä, kuten "TT-kuvausta" tai "PET-kuvausta", voidaan käyttää turvonneiden imusolmukkeiden ja suurentuneiden elinten, kuten maksan ja pernan, tarkistamiseen.
- Silmätutkimus: Silmän sisällä, silmämunan takaosassa, voi joskus esiintyä pieniä verenvuotoja veren hyytymisen vuoksi. Silmälääkäri voi tarkistaa tämän.
- Luuydinbiopsia: Tämä on tärkein testi taudin varmistamiseksi. Tässä otetaan hyvin pieni luuydinnäyte esimerkiksi lonkkaluusta ja tutkitaan mikroskoopilla. Tätä voidaan sitten käyttää sen selvittämiseen, onko siinä syöpäsoluja.
Mitä hoitoja WM:ään on olemassa?
Kuten aiemmin mainitsimme, vaikka tätä sairautta ei voida täysin parantaa, oireiden hallintaan on olemassa erittäin tehokkaita hoitoja. Lääkärisi arvioi tilasi ja laatii sinulle sopivan hoitosuunnitelman, jolla on vähiten sivuvaikutuksia.
| Hoitomenetelmä | Mitä sille tapahtuu? |
|---|---|
| Valpas odotus | Jos sinulla ei ole oireita, lääkärisi todennäköisesti vain tarkkailee sinua aloittamatta mitään lääkitystä. Jotkut ihmiset pärjäävät hyvin vuosia ilman hoitoa. |
| Plasmafereesi (plasmanvaihto) | Tämä tehdään, jos sinulla on veren hyytymisen oireita. Laite erottaa verestäsi nestemäisen osan, jota kutsutaan plasmaksi, poistaa haitallisen IgM-proteiinin ja palauttaa puhdistetun plasman kehoosi. |
| Immunoterapia | Tämä tarkoittaa oman immuunijärjestelmän käyttöä syöpäsolujen tuhoamiseen. Tähän käytetään yleisesti lääkettä nimeltä "Rituksimabi". |
| Kemoterapia | Syöpäsoluja tappavien lääkkeiden antaminen. Joskus tämä yhdistetään immunoterapiaan. |
| Kohdennettu terapia | Tämä on uudentyyppinen hoito. Nämä lääkkeet kohdistuvat tiettyihin proteiineihin, jotka auttavat syöpäsoluja jakautumaan ja kasvamaan, pysäyttäen niiden toiminnan. Tällaisia lääkkeitä ovat ibrutinibi ja zanubrutinibi. |
| Kantasolujen siirto | Tämä on hyvin harvinainen hoitomuoto, jota tehdään vain valituille potilaille. Tässä syövän vaurioittama luuydin korvataan terveellä luuytimellä. |
Millaista elämä tämän sairauden kanssa tulee olemaan?
Koska kyseessä on hyvin etenevä sairaus, kaikkien kokemukset eivät ole samanlaisia. Tutkimukset ovat osoittaneet, että 66 ihmistä sadasta (eli yli 2 kolmesta) on edelleen elossa 10 vuotta diagnoosin jälkeen. Tämä kuitenkin vaihtelee iän mukaan. Useimmissa tapauksissa 65 vuoden iän jälkeen diagnoosin saaneet ihmiset eivät kuole WM:ään, vaan muihin sairauksiin, jotka kehittyvät heidän vanhetessaan.
Se, miten edetä, riippuu useista tekijöistä:
- ikäsi
- Verikokeiden tulokset
- Sinulla olevan geneettisen mutaation tyyppi
Jos sinulla on kysyttävää tästä, keskustele lääkärisi kanssa. Hän tuntee sinut ja kaiken, mikä vaikuttaa terveyteesi parhaiten.
Mitä voit tehdä pysyäksesi terveenä?
Pitkäaikainen WM:n kaltaisen sairauden kanssa eläminen voi tarkoittaa suuria muutoksia elämässäsi, mutta on monia asioita, joita voit tehdä auttaaksesi.
- Kysy lääkäriltäsi: Mitkä ruoat ja juomat sopivat sinulle, mitkä liikunnat ovat sinulle hyväksi ja mitä sinun on tehtävä pysyäksesi henkisesti terveenä.
- Yhdistä muihin: Kun sinulla on tällainen harvinainen sairaus, se voi tuntua yksinäiseltä, aivan kuin "Olen ainoa maailmassa, jolla on tämä sairaus". Mutta et ole yksin. On olemassa tukiryhmiä ihmisille, joilla on tämä sairaus. Pyydä lääkäriäsi yhdistämään sinut johonkin. Keskustelu ihmisten kanssa, jotka ovat kokeneet samoja asioita, voi olla suuri voiman lähde.
Viestin kotiin vietäväksi
- Waldenströmin makroglobulinemia (WM) on hyvin yleinen ja hallittavissa oleva verisyöpä.
- Monilla taudista kärsivillä ei ole aluksi oireita, joten he voivat elää hyvin vuosia ilman hoitoa.
- Tämä ei ole perinnöllinen sairaus, joten älä huoli sen siirtämisestä lapsillesi.
- Hoidon päätavoitteena ei ole parantaa sairautta, vaan hallita oireita ja ylläpitää elämänlaatua.
- Keskustele avoimesti hoitavan lääkärisi kanssa kaikista kysymyksistäsi, peloistasi tai epäilyksistäsi. Hän auttaa sinua.
💬 Comments (0)
Kommentteja ei ole vielä lähetetty. Lisää kommenttisi tänne ensimmäistä kertaa.
Lisää kommenttisi