Mitä sinun tarvitsee tietää Castlemanin taudista

Onko sinulla koskaan ollut kyhmy kaulassa, kainalossa tai nivusissa? Joskus tällaiset kyhmyt turpoavat, kun sinulla on flunssa tai jonkinlainen infektio. Se on normaalia. Mutta jos sinulla on tällaisia ​​turvonneita kyhmyjä ilman syytä pitkään, ja olet myös väsynyt ja laihtumassa, sinun pitäisi olla hieman huolissasi. Tänään puhumme harvinaisesta sairaudesta, jota voidaan epäillä tällaisina aikoina. Se on Castlemanin tauti.

Yksinkertaisesti sanottuna, mikä on Castlemanin tauti?

Kuvittele, että kehomme on kuin maa. Silloin immuunijärjestelmämme on armeija, joka suojelee kyseistä maata. Kun bakteeri (vihollinen) pääsee kehoon ulkopuolelta, tämä armeija lähtee taisteluun ja voittaa vihollisen. Kun taistelu on ohi, armeija palaa kasarmeille ja hiljenee. Näin tapahtuu terveen ihmisen kehossa.

Mutta Castlemanin tautia sairastavan kohdalla tilanne on toinen. Tässä tapauksessa sotaan lähtenyt armeija, immuunijärjestelmä, ei rauhoitu edes taistelun päätyttyä. He pysyvät aktiivisina. He ovat kuin aina valmiita sotaan. Tämä aiheuttaa pitkäaikaista tulehdusta kehossa. Tämä voi vahingoittaa elimiämme.

Samaan aikaan imusolmukkeemme, nuo pienet otukset, ovat kuin sotilastukikohtia. Ne tekevät paljon työtä, kuten suodattavat pois bakteereja ja varastoivat immuunisoluja. Koska immuunijärjestelmä toimii jatkuvasti, nämä imusolmukkeetkin työskentelevät jatkuvasti. Tämän seurauksena niiden solut alkavat kasvaa liikaa. Siksi imusolmukkeet turpoavat Castlemanin taudissa. Kyse ei ole vain turvotuksesta, se aiheuttaa jopa muutoksia näiden imusolmukkeiden kudoksessa.

Mitkä ovat Castlemanin taudin päätyypit?

Casselmanin tauti jaetaan kahteen päätyyppiin. Molempien oireet ja hoidot ovat hyvin erilaisia. Siksi on tärkeää ymmärtää nämä kaksi tyyppiä tarkasti.

Onko olemassa monikeskuksisen Castlemanin taudin (MCD) alatyyppejä?

Kyllä, MCD jaetaan edelleen useisiin alatyyppeihin. Tämä luokittelu tehdään syyn ja muiden siihen liittyvien olosuhteiden perusteella.

• POEMS:iin liittyvä MCD: POEMS on hyvin harvinainen verisairaus. Joskus MCD voi esiintyä yhdessä POEMS:n kanssa.
• HHV-8:aan liittyvä MCD: Tämä johtuu ihmisen herpesvirus-8:n (HHV-8) aiheuttamasta infektiosta. Tämä tyyppi on erityisen yleinen ihmisillä, joilla on HIV-tartunta tai joiden immuunipuutos on muista syistä.
• Idiopaattinen MCD (iMCD): Lääketieteellinen termi " idiopaattinen " tarkoittaa, että "syytä ei ole löydetty". Suurimmalla osalla MCD-potilaista on tämä tyyppi. Tämä tarkoittaa, että tarkkaa syytä ei vielä tiedetä.

Tämän tyyppinen iMCD jaetaan edelleen kolmeen pienempään luokkaan:

1. TAFROon liittyvä iMCD: TAFRO on nimi, joka on johdettu useiden oireiden yhdistelmästä. Oireita voivat olla trombosytopenia (alhainen verihiutaleiden määrä), anasarka (kehon turvotus nesteen kera), kuume, munuaisten toimintahäiriö (munuaisten toiminnan heikkeneminen) ja organomegalia (maksan tai pernan suureneminen).

2. iMCD idiopaattisella plasmasyyttisellä lymfadenopatialla (iMCD-IPL): Tässä tyypissä verihiutaleiden määrä voi olla koholla. Myös valkosolut voivat tuottaa liikaa vasta-aineita.

3. iMCD, ei muuten määritelty (iMCD-NOS): Tähän luokkaan kuuluvat iMCD-potilaat, jotka eivät liity TAFRO-sairauksiin ja joille ei löydy muuta erityistä syytä.

Mitä oireita tällä sairaudella voisi olla?

Oireet vaihtelevat Castlemanin taudin tyypin mukaan.

Unisentrinen Casselmanin tauti (UCD) ei yleensä aiheuta oireita . Ainoa merkki on turvonnut imusolmuke (adenoidi). Joskus oireita (esim. kipua, hengenahdistusta) ilmenee vain, kun turvonnut imusolmuke painaa toista elintä.

Monikeskuksisessa Castlemanin taudissa (MCD) oireet ovat kuitenkin selvempiä. Turvonneiden imusolmukkeiden lisäksi voi esiintyä:

• Usein kuume
• Tunnet olosi äärimmäisen väsyneeksi ja uupuneeksi ilman syytä (tämä voi johtua myös anemiasta)
• Liiallinen hikoilu yöllä
• Pahoinvointi ja oksentelu
• Odottamaton painonpudotus
• Jalkojen, nilkkojen tai vatsan turvotus
• Suurentunut perna (splenomegalia) tai suurentunut maksa (hepatomegalia)
• Käsien ja jalkojen tunnottomuus (perifeerinen neuropatia)

Miksi tämä sairaus esiintyy? Onko olemassa riskitekijöitä?

Itse asiassa tiedemiehet eivät ole vielä löytäneet erityistä syytä yksikeskiselle Castlemanin taudille (UCD) .

Multisentrinen Castlemanin tauti (MCD) liittyy edellä mainittuun HHV-8-virukseen . Tutkijat selvittävät kuitenkin edelleen, voivatko muut infektiot, geenimutaatiot tai autoimmuunivasteet olla vastuussa tuntemattomasta iMCD-tyypistä.

Riskitekijöiden osalta UCD:lle ja iMCD:lle ei ole tunnettuja riskitekijöitä . Jos sinulla on kuitenkin HIV-infektio tai muu heikentynyt immuunijärjestelmä, sinulla on suurempi riski sairastua HHV-8:aan liittyvään MCD:hen.

Vaikka tämä sairaus voi kehittyä kaikenikäisille, se on yleisin 30–60-vuotiailla .

Mitä mahdollisia komplikaatioita tästä taudista voi seurata?

Castlemanin tauti voi hieman lisätä riskiäsi sairastua muihin sairauksiin, erityisesti syöpiin , kuten lymfoomaan, imusuonijärjestelmän syöpään.

Lisäksi UCD-potilailla on riski sairastua harvinaiseen mutta vakavaan ihosairauteen, paraneoplastiseen pemfigukseen (PNP). MCD-potilailla on suurentunut riski saada erilaisia ​​infektioita. Hoitamattomina nämä infektiot voivat aiheuttaa elinvaurioita ja jopa kuoleman.

Mutta älä huoli, lääkärisi seuraa tätä tilaa jatkuvasti ja ryhtyy tarvittaviin toimenpiteisiin näiden komplikaatioiden ehkäisemiseksi mahdollisimman paljon.

Kuinka lääkäri diagnosoi tämän taudin tarkasti?

Koska Castlemanin taudin oireet ovat samankaltaisia ​​kuin muiden sairauksien, kuten tavallisen vilustumisen tai flunssan, oireet, lääkäri tarkistaa ensin yleisten sairauksien varalta. Vasta sitten he epäilevät Castlemanin tautia ja suorittavat erityisiä testejä.

Seuraavat testit suoritetaan pääasiassa:

• Laboratoriokokeet: Verikoettasi tutkitaan mikroskoopilla verisolujen määrän poikkeavuuksien ja muiden poikkeavuuksien tarkistamiseksi. Jos epäillään HHV-8:aan liittyvää monitahoista sairausta, voidaan tehdä myös HIV-testi.
• Kuvantamistutkimukset: TT- ja PET-kuvaukset voivat auttaa paikantamaan turvonneiden imusolmukkeiden sijainnin kehossa. Niillä voidaan myös tarkistaa elinten, kuten maksan ja pernan, suurentumista.
• Imusolmukebiopsia: Tämä on ainoa ja varmin tapa varmistaa tauti . Tässä otetaan hyvin pieni kudospala turvonneesta imusolmukkeesta ja tutkitaan sitä mikroskoopilla. Näin voidaan sitten varmasti selvittää, onko Casselmanin tautiin liittyviä erityisiä solumuutoksia.

Mitä hoitoja tähän on olemassa?

Hoitomenetelmät vaihtelevat täysin taudin tyypistä riippuen.

Unisentrisen Casselmanin taudin (UCD) hoito

UCD:n tärkein ja tehokkain hoito on sairastuneen imusolmukkeen kirurginen poisto . Useimmissa tapauksissa tauti paranee kokonaan tämän leikkauksen jälkeen.

Joskus, jos kasvain on suuri, ennen leikkausta annetaan sädehoitoa tai immunoterapiaa sen kutistamiseksi ja poistamisen helpottamiseksi.

Jos kyhmy on paikassa, jota ei voida poistaa leikkauksella, eikä sinulla ole oireita, lääkäri voi päättää olla hoitamatta sitä ja vain tarkkailla sitä. Jos leikkaus ei kuitenkaan sovellu ja oireet jatkuvat, voidaan antaa sama hoito kuin monirakkuladiabeteksen yhteydessä.

Monikeskisen Casselmanin taudin (MCD) hoito

Koska MCD on sairaus, joka leviää useisiin kehon osiin, sitä ei voida parantaa leikkauksella tai sädehoidolla. Siksi käytetään muita hoitoja. Hoito riippuu siitä, onko sinulla HHV-8-virusta ja kuinka vaikea tauti on.

Pääasiassa tarjotaan seuraavia hoitoja:

• Kortikosteroidit: Nämä lääkkeet auttavat hallitsemaan oireita vähentämällä tulehdusta kehossa.
• Kemoterapialääkkeet: Nämä toimivat kontrolloimalla nopeutta, jolla imusuoniston solut kasvavat liian nopeasti. Rituksimabia käytetään yleisesti HHV-8:aan liittyvän monisoluisen masennussairauden (MCD) hoitoon.
• Immunoterapia: Nämä hoidot toimivat rauhoittamalla kehosi yliaktiivista immuunijärjestelmää. Siltuksimabi (Sylvant®) on ainoa iMCD:hen hyväksytty lääke.
• Viruslääkkeet: Jos sinulla on HHV-8:aan liittyvä MCD, sinulle voidaan antaa näitä lääkkeitä HIV- tai HHV-8-infektion torjumiseksi.

Mihin aikaan minun pitäisi mennä lääkäriin?

Jos huomaat kaulassasi, kainalossasi tai nivusissasi kyhmyn tai kyhmyn , jonka voit tuntea, muista kertoa siitä lääkärillesi .

Jos tässä artikkelissa mainitut oireet, kuten selittämätön kuume, painonpudotus ja liiallinen väsymys, jatkuvat useita viikkoja, hakeudu lääkärin hoitoon.

Onko mahdollista elää tämän sairauden kanssa?

Vastaus tähän kysymykseen riippuu Casselmanin tyypistä.

UCD:tä sairastava henkilö voi odottaa erittäin hyviä tuloksia . Kun kasvain poistetaan kirurgisesti, sairaus paranee usein kokonaan. Hoidon jälkeen tämä ei vaikuta normaaliin elinajanodotteeseen.

MCD-potilaiden ennuste on hieman monimutkainen . Se vaihtelee taudin tyypin ja vakavuuden mukaan. Joillakin oireet voivat yhtäkkiä muuttua vakaviksi ja hengenvaarallisiksi. Toisilla oireet voivat kestää pitkään, mutta toivoa on. 65–75 % MCD-diagnoosin saaneista elää yli viisi vuotta . Tämä on paranemassa uusien hoitojen myötä.

Casselmanin tautiin ei ole olemassa yksinkertaista, kaikille sopivaa vastausta. Se riippuu kokemuksestasi, sairautesi tyypistä ja siitä, onko sinulla muita sairauksia, kuten HIV, TAFRO tai POEMS. Joskus leikkaus ja jatkuva lääketieteellinen seuranta riittävät. Tai saatat tarvita useita hoitoja elämäsi aikana. Siksi on parasta keskustella avoimesti lääkärisi kanssa sairaudestasi, hoidostasi ja tulevaisuudestasi.