Souffrez-vous d'un cancer de la glande surrénale ? Parlons-en (carcinome corticosurrénalien) !

Souffrez-vous de douleurs abdominales ou d'une prise de poids soudaine ? Ces symptômes peuvent parfois être causés par une maladie dont on parle peu, mais qu'il est important de connaître : le carcinome corticosurrénalien . Ne vous inquiétez pas, le nom peut paraître complexe, mais restons simples.

Qu'est-ce qu'un carcinome corticosurrénalien ?

En termes simples, le carcinome corticosurrénalien est un cancer qui se développe dans la couche externe des glandes surrénales , le cortex surrénalien . Imaginez ces glandes comme deux petits chapeaux posés sur les reins. Elles sont essentielles car elles produisent des hormones qui régulent de nombreuses fonctions de l'organisme, notamment le métabolisme , la tension artérielle et la gestion du stress.

Dans le cas d'un carcinome corticosurrénalien, des tumeurs cancéreuses se développent dans les glandes surrénales. Ces tumeurs peuvent parfois produire une quantité anormale d'hormones, entraînant une augmentation excessive de ces hormones et pouvant perturber le fonctionnement de l'organisme. Certaines tumeurs peuvent croître très rapidement et comprimer les organes voisins. Bien que les médecins puissent parfois traiter cette affection, des récidives sont possibles.

Bien que cette affection soit plus fréquente chez l'adulte, elle peut parfois se développer chez le jeune enfant. Toutefois, cet article se concentrera principalement sur le carcinome corticosurrénalien, qui touche les adultes.

Existe-t-il différents types de carcinome corticosurrénalien ?

Oui, il en existe deux types principaux. Les symptômes de ces deux types sont également différents.

1. Tumeurs fonctionnelles : Il s’agit du type le plus fréquent. Ces tumeurs produisent plus d’hormones comme l’aldostérone , le cortisol , les œstrogènes et la testostérone que la normale. Les symptômes dépendent donc du type d’hormone produite en excès.

2. Tumeurs non fonctionnelles : Ces tumeurs n’affectent pas la production d’hormones. Cependant, elles peuvent atteindre une taille importante et comprimer les organes et les tissus environnants, provoquant une gêne.

Cette affection est-elle fréquente ?

En réalité, il s'agit d'un cancer très rare . Bien qu'il soit le type de cancer le plus fréquent des glandes surrénales, il reste globalement très rare. Environ une personne sur un million seulement est diagnostiquée chaque année. Ne vous laissez donc pas impressionner par son nom.

Quels sont les symptômes du carcinome corticosurrénalien ?

C'est incroyable de constater que certaines personnes ont ce cancer sans présenter aucun symptôme.Le sujet n'est pas abordé spontanément. Des études ont montré que chez 20 à 30 % de ces patients, le diagnostic est posé fortuitement lors d'un examen d'imagerie réalisé pour une autre affection.

Cependant, lorsque des symptômes apparaissent, vous pouvez observer des choses comme :

• Douleurs ou gênes abdominales.
• Pilosité anormale sur le visage ou le corps chez la femme (hirsutisme). On a parfois l'impression que la barbe d'un homme pousse.
• Développement excessif des seins chez l'homme (gynécomastie).
• Hypertension artérielle.
• Hyperglycémie.
• Prise de poids, surtout au niveau du visage, du cou et du tronc. C'est comme si la personne avait soudainement pris du poids.

Le carcinome corticosurrénalien est-il agressif ?

Il s'agit d'un cancer très agressif . Cela signifie que la tumeur peut se développer très rapidement et se propager (métastaser) hors de la glande surrénale, vers d'autres parties du corps, comme les poumons et les os. Une fois métastasée, elle devient encore plus difficile à traiter.

Quelles sont les causes du carcinome corticosurrénalien ?

Les chercheurs n'ont toujours pas trouvé la cause exacte . Certaines personnes développent cette maladie en raison de prédispositions génétiques transmises de génération en génération. Cela signifie que si un membre de la famille est atteint, les autres membres présentent un risque accru de développer la maladie.

Dans d'autres cas, certaines mutations génétiques semblent accroître le risque. Par exemple, des recherches ont montré que des altérations des gènes suppresseurs de tumeurs (TP53) et (IGF2) peuvent induire ce cancer. En résumé, les gènes suppresseurs de tumeurs sont des gènes qui contrôlent la croissance de nos cellules. Si ces gènes sont altérés, les cellules peuvent se diviser et se multiplier de façon incontrôlée et devenir cancéreuses.

Quelles sont les affections héréditaires qui augmentent mon risque ?

Vous présentez un risque plus élevé de développer un carcinome corticosurrénalien si vous souffrez de l'une des affections héréditaires suivantes :

• syndrome de Beckwith-Wiedemann
• Complexe Carney
• Polypose adénomateuse familiale (PAF)
• Syndrome de Li-Fraumeni
• syndrome de Lynch
• Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1)
• Neurofibromatose de type 1 (NF1)
• Syndrome de Von Hippel-Lindau (syndrome VHL)

Si un membre de votre famille présente ces affections, il est conseillé de consulter un médecin et de vous renseigner sur les tests génétiques.

Quelles sont les complications possibles d'un carcinome corticosurrénalien ?

Ce cancer se propage (métastase) très rapidement.Oui. Le traitement peut s'avérer très difficile lorsque la tumeur se propage en dehors de la glande surrénale. De plus, certaines tumeurs sécrétant des hormones peuvent provoquer des affections telles que :

• Syndrome de Cushing : Il est causé par une production excessive de cortisol par les glandes surrénales. Les symptômes incluent un visage bouffi et un gonflement du corps.
• Syndrome de Conn : cette affection est causée par une production excessive de l’hormone aldostérone. Elle peut notamment entraîner une hypertension artérielle.

Comment diagnostique-t-on un carcinome corticosurrénalien ? (Diagnostic)

Si une tumeur surrénalienne vous est diagnostiquée lors d'examens effectués pour une autre affection, ou si vous présentez les symptômes mentionnés ci-dessus, votre médecin réalisera des examens tels que :

• Examens d'imagerie : examens tels qu'une IRM, un scanner ou un PET scan pour détecter la présence de tumeurs.
• Analyses de sang et d'urine : faites contrôler vos taux d'hormones.
• Biopsie : Ce test est réalisé pour confirmer si la tumeur est cancéreuse ou non et pour obtenir des échantillons de tissu.

Quels sont les stades du carcinome corticosurrénalien ?

Les médecins utilisent la classification par stade du cancer pour planifier le traitement et déterminer le pronostic. Le stade du carcinome corticosurrénalien est déterminé par la taille de la tumeur, sa localisation et son éventuelle propagation aux ganglions lymphatiques voisins ou à des organes distants.

Voici les principales étapes :

• Stade I : La tumeur mesure 5 centimètres (environ 2 pouces) ou moins. Elle ne s’est pas propagée en dehors de la glande surrénale.
• Stade II : La tumeur mesure plus de 5 centimètres, mais ne s'est pas propagée au-delà de la glande surrénale.
• Stade III : La tumeur s'est propagée aux ganglions lymphatiques voisins.
• Stade IV : La tumeur s'est propagée aux ganglions lymphatiques voisins, aux organes voisins ou à des organes distants.

Les informations concernant le stade du cancer peuvent parfois paraître confuses. N'hésitez donc jamais à demander des précisions à votre médecin. Demandez-lui également comment cela influence votre état de santé.

Quels sont les traitements du carcinome corticosurrénalien ?

Le traitement le plus courant est la surrénalectomie , qui consiste à retirer chirurgicalement une ou les deux glandes surrénales. De plus, les médecins prescrivent souvent des médicaments tels que :

• Mitotane (Mitotane (Lysodren®)) :Ce médicament agit en limitant l'activité des glandes surrénales. Cela peut réduire le risque de récidive du cancer. Il est prescrit après l'ablation d'une glande surrénale ou lorsque la chirurgie est impossible. Comme ce médicament bloque la production d'hormones, les personnes qui le prennent doivent également suivre un traitement hormonal substitutif.
• Métyrapone (Metopirone®) : Ce type de médicament peut être prescrit pour réduire les symptômes causés par une production excessive d'hormones par les ovaires.

Cependant, dans certains cas, la tumeur peut être trop volumineuse pour être retirée chirurgicalement en toute sécurité au moment du diagnostic. Dans ces cas-là, les médecins peuvent recourir à la chimiothérapie . Bien que ce traitement ne permette pas d'éliminer complètement la tumeur cancéreuse, il peut atténuer les symptômes et ralentir sa progression.

Vous pourriez également envisager des soins palliatifs dans le cadre de votre traitement. Les soins palliatifs sont un type de traitement qui contribue à la gestion des symptômes et des effets secondaires des traitements. Les spécialistes en soins palliatifs peuvent également vous apporter un soutien psychologique et émotionnel.

Quels sont les complications ou les effets secondaires du traitement ?

La chirurgie et les médicaments peuvent entraîner diverses complications ou effets secondaires. Par exemple, l'ablation d'une glande surrénale peut provoquer des effets tels que :

• Effets sur la production hormonale : Généralement, la glande surrénale restante prend le relais de la glande retirée et produit suffisamment d’hormones. Toutefois, si ce n’est pas le cas, il peut être nécessaire de prendre des comprimés hormonaux supplémentaires jusqu’à ce que la glande restante produise des hormones correctement. Cette affection est également appelée insuffisance surrénalienne .
• Infection : Des infections peuvent survenir dans l'abdomen ou au niveau du site chirurgical.
• Saignements excessifs : cela peut se produire pendant ou après une intervention chirurgicale.

Quels sont les effets secondaires ou les complications de ce médicament ?

Votre médecin pourrait vous recommander de prendre du mitotane pendant deux à cinq ans après l'intervention chirurgicale. Les effets secondaires du mitotane peuvent inclure :

• Nausées et vomissements
• Diarrhée
• Éruptions cutanées
• Confusion

Quels sont les taux de survie en cas de carcinome corticosurrénalien ?

Globalement, 50 % des personnes atteintes d'un carcinome corticosurrénalien sont en vie cinq ans après le diagnostic. Cependant, ce taux de survie dépend de nombreux facteurs. Par exemple :

• Le stade du cancer au moment du diagnostic.
• Que la tumeur soit active (produisant des hormones) ou inactive.
• votre âge.
• Votre état de santé général.

Le taux de survie à cinq ans par stade est le suivant :

• Phase I : 81 %
• Phase II : 61 %
• Phase III : 50 %
• Stade IV : 13 %

Ces statistiques peuvent susciter chez vous des craintes et de l'anxiété. C'est normal. Mais n'oubliez pas qu'elles sont basées sur l'expérience passée. Les experts mesurent ces taux de survie tous les cinq ans. Beaucoup de choses peuvent changer en cinq ans, et ces changements peuvent influencer les résultats. De plus, gardez à l'esprit que ces taux de survie ne constituent pas une estimation de votre espérance de vie.

Si vous avez des questions précises sur les taux de survie au cancer, parlez-en à votre médecin. Il ou elle est votre meilleure source d'information, car il ou elle connaît votre situation mieux que quiconque.

Le carcinome corticosurrénalien peut-il être prévenu ?

Non, il n'est pas vraiment possible de le prévenir. Les chercheurs savent qu'environ la moitié des carcinomes corticosurrénaliens sont causés par des mutations de certains gènes qui entraînent la multiplication des cellules cancéreuses et la formation de tumeurs. Cependant, ils ignorent encore la cause de ces mutations. Par conséquent, ils ne peuvent pas recommander de moyens de les prévenir.

Cependant, certaines affections héréditaires augmentent le risque de développer cette maladie. Si vous avez des antécédents familiaux de ces affections, il est conseillé de consulter un médecin et de vous renseigner sur les tests génétiques permettant d'identifier les mutations génétiques responsables de ces maladies.

Comment prendre soin de moi ?

Le carcinome corticosurrénalien est un cancer rare, souvent récidivant. Ces deux difficultés peuvent engendrer peur, solitude et anxiété. Heureusement, certaines mesures peuvent vous aider :

• Trouvez du soutien : Renseignez-vous auprès de votre équipe médicale sur les groupes de soutien pour les personnes atteintes d’un carcinome corticosurrénalien. Échanger avec des personnes qui vivent la même chose que vous peut être bénéfique.
• Pensez aux programmes de soutien aux personnes ayant survécu au cancer : nombreuses sont les personnes atteintes d’un carcinome corticosurrénalien qui craignent une récidive. Ces programmes constituent une ressource précieuse pour les aider à gérer cette anxiété.
• Poursuivre les soins palliatifs : Si vous suivez une chimiothérapie après une intervention chirurgicale, vous pourriez avoir besoin d’aide pour gérer les effets secondaires du traitement.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Le carcinome corticosurrénalien récidive souvent, surtout dans les deux ans suivant l'intervention chirurgicale. Votre médecin programmera des consultations de suivi pour surveiller les signes de récidive. Par exemple :

• Examens d'imagerie : tous les trois mois pendant deux ans, puis tous les trois à six mois pendant trois ans supplémentaires.
• Analyses de sang : Votre médecin effectuera des analyses de sang régulières pour vérifier vos taux d’hormones.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Le carcinome corticosurrénalien est une maladie rare. Vous avez sans doute de nombreuses questions sur ce à quoi vous pouvez vous attendre. Voici quelques questions qui pourraient vous être utiles :

• Que signifie le fait qu'une tumeur soit active ou inactive ?
• La tumeur s'est-elle propagée en dehors de ma glande surrénale ? Si oui, jusqu'où ?
• Quelles sont mes options de traitement ?
• Quels sont les effets secondaires du traitement ?
• Devrais-je me faire tester génétiquement pour les mutations génétiques qui causent le carcinome corticosurrénalien dans ma famille ?
• Si le traitement est efficace, quelles sont les chances que la tumeur récidive ?

Le carcinome corticosurrénalien est un cancer rare et agressif qui affecte la glande surrénale. Il peut être asymptomatique et est souvent diagnostiqué fortuitement lors d'examens réalisés pour une autre raison. Ce diagnostic, ainsi que la possibilité d'une récidive après le traitement, peuvent susciter inquiétude et peur.

Si vous vous sentez dépassé(e) par cette maladie, prenez le temps nécessaire pour comprendre ce qui se passe. N'hésitez jamais à poser des questions sur les traitements et leurs effets. Vos médecins comprendront pourquoi vous avez certaines réactions. Ils seront là pour répondre à vos questions, du diagnostic au traitement, et même pendant les années de suivi.

Message à retenir

Bien que le carcinome corticosurrénalien soit une maladie grave, il est important d'en être conscient, de consulter un médecin et de rechercher du soutien.

• Il s'agit d'un cancer rare : ne vous laissez donc pas décourager par son nom.
• Soyez attentif aux symptômes : surveillez les troubles digestifs, une prise de poids inhabituelle et des changements hormonaux.
• Consultez immédiatement un médecin : en cas de doute, consultez un médecin et faites-vous examiner.
• Il existe des traitements : chirurgie, médicaments, chimiothérapie, etc. Votre médecin déterminera le traitement le plus adapté à votre cas.
• Le soutien psychologique est important : vous n’êtes pas seul dans cette épreuve. Parlez-en à votre famille, à vos amis et aux groupes de soutien.

N'oubliez pas que chaque patient est différent. Votre état de santé, votre traitement et votre parcours de rétablissement sont uniques. Gardez espoir. Collaborez étroitement avec votre équipe médicale et abordez cette épreuve avec optimisme.

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