Vous êtes-vous déjà demandé quel est le plus gros et le plus important vaisseau sanguin de notre corps ? Il s’agit de l’aorte . C’est comme l’autoroute principale de notre organisme. Elle relie le cœur à l’abdomen et transporte le sang oxygéné, pompé par le cœur, vers tout le corps. Ainsi, un dysfonctionnement de l’aorte peut avoir des répercussions sur l’ensemble de l’organisme. C’est ce groupe de maladies qui affectent l’aorte que l’on appelle aortopathie .

Qu'est-ce que l'aortopathie ? Essayons de la comprendre simplement.

En termes simples, une aortopathie regroupe un ensemble d'affections qui fragilisent ou endommagent les parois de l'aorte. Imaginez : à chaque battement, le cœur propulse le sang directement dans cette aorte. Les parois de cette artère doivent donc être très résistantes pour supporter cette pression. Mais que se passe-t-il si ces parois s'affaiblissent ? Elles peuvent se rompre ou se disséquer. C'est très dangereux. Le type d'aortopathie dont vous souffrez affectera l'aorte différemment.

Quels sont les principaux types d'aortopathie ?

Il existe différents types d'aortopathies. Parlons des principales.

Anévrisme de l'aorte abdominale (AAA)

C’est lorsque la paroi de votre aorte, qui traverse votre estomac, s’affaiblit et se dilate comme un ballon. On parle alors d’anévrisme . Cette affection touche le plus souvent les personnes de plus de 65 ans, les fumeurs ou celles présentant d’autres facteurs de risque de maladies cardiaques. Cet anévrisme (AAA) est dangereux car il peut se rompre soudainement et provoquer une hémorragie potentiellement mortelle.

Anévrisme de l'aorte thoracique (AAT)

Il s'agit d'un affaiblissement ou d'une dilatation de la partie de l'aorte qui traverse le thorax. L'anévrisme de l'aorte thoracique (AAT) est moins fréquent que l'anévrisme de l'aorte abdominale (AAA). Cependant, il est plus souvent héréditaire, c'est-à-dire qu'il peut se transmettre de génération en génération. Comme pour l'AAA, le principal risque associé à l'AAT est la rupture.

La dangereuse affection appelée dissection aortique

C'est un peu compliqué. Il s'agit d'une déchirure de la couche interne de la paroi de l'aorte. Cela se produit lorsque la paroi de l'aorte est fragile. Parfois, comme mentionné précédemment, cela peut se produire en présence d'un anévrisme. Cependant, cela peut aussi arriver sans anévrisme. Il existe deux principaux types de dissection aortique. La dissection de type A correspond à une déchirure dans la partie de l'aorte la plus proche du cœur (c'est-à-dire avant la crosse aortique). La dissection de type B correspond à une déchirure après la crosse aortique, dans le thorax ou l'abdomen. Cette dissection aortique est une affection potentiellement mortelle qui nécessite une prise en charge et un traitement immédiats .

Découvrons ce qu'est l'aortopathie familiale.

L'aortopathie familiale est une maladie génétique qui se transmet dans les familles.L'aortopathie familiale est une maladie des grosses artères associée à des antécédents familiaux de maladie aortique. Ces personnes sont porteuses d'une variante génétique qui les prédispose à développer une maladie aortique. Le plus souvent, cette aortopathie héréditaire touche les grosses artères du thorax, notamment la racine de l'aorte ou l'aorte ascendante.

Il existe également deux grandes catégories dans ce domaine :

Qu’est-ce que l’aortopathie syndromique ?

On parle également de « maladie syndromique héréditaire de l'aorte thoracique ». En clair, il s'agit d'un syndrome génétique qui affecte l'aorte et entraîne d'autres modifications dans l'organisme. Voici quelques syndromes pouvant provoquer une maladie de l'aorte :

• `Syndrome de Loeys-Dietz`
• `Syndrome de Marfan`
• `syndrome de Turner`
• « Syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire »

Il convient également de prendre en compte l'aortopathie non syndromique

On parle alors d’« aortopathie thoracique héréditaire non syndromique ». Dans ce cas, il ne s’agit pas d’un syndrome génétique spécifique, mais d’une variante génétique qui augmente le risque de développer une maladie aortique. Les scientifiques ont identifié plus de 50 mutations génétiques liées à cette aortopathie. Parmi les gènes fortement impliqués, on peut citer :

• `ACTA2` (C'est le plus courant)
• `FOXE3`
• `LOX`
• `MYH11`
• `MYLK`

N'oubliez pas que si un membre de votre famille a déjà eu un anévrisme ou une dissection de l'aorte, il est important d'en parler à votre médecin et d'envisager un test génétique . Si vous êtes atteint d'une maladie de l'aorte, un test génétique pourrait être nécessaire pour déterminer si d'autres membres de votre famille présentent également un risque.

Qu’est-ce que l’aortopathie bicuspide ?

On parle également d'« aortopathie associée à une bicuspidie aortique ». Cela signifie qu'en plus d'une sténose aortique, vous souffrez également d'une malformation cardiaque congénitale appelée bicuspidie aortique (BAV) . Cette « BAV » est une malformation cardiaque congénitale fréquente, touchant environ un bébé sur 50.

La valve aortique est l'une des quatre « portes » qui contrôlent la circulation sanguine dans le cœur. Elle régule le flux sanguin provenant du ventricule gauche, la principale cavité de pompage du cœur, vers l'aorte. Une valve aortique saine possède trois feuillets qui s'ouvrent et se ferment pour contrôler ce flux. En revanche, une valve aortique bicuspide ne possède que deux feuillets. Cela peut ne pas entraîner de problèmes majeurs dans un premier temps, mais des complications peuvent survenir à terme.

En cas de bicuspidie aortique, la valve aortique possède deux feuillets et l'aorte est plus large que la normale (dilatée). Chez les personnes atteintes de bicuspidie aortique, la dilatation se situe souvent au niveau de la racine aortique ou de l'aorte ascendante, c'est-à-dire les parties de l'aorte les plus proches du cœur.

Complications de l'aortopathie bicuspide

Une aorte légèrement dilatée ne pose généralement pas de problème majeur. Cependant, si elle devient trop dilatée, un anévrisme peut se former. Cet anévrisme exerce une pression supplémentaire sur les parois de l'aorte, ce qui peut entraîner sa rupture ou une dissection. Les personnes atteintes d'aortopathie bicuspide ont environ neuf fois plus de risques de développer une dissection aortique que les personnes non atteintes.

Cette aortopathie est-elle fréquente ?

Cela varie selon le type de maladie. L'anévrisme de l'aorte (AAA) est la forme la plus courante d'aortopathie, et également le type d'anévrisme le plus fréquent. Aux États-Unis seulement, environ 200 000 personnes reçoivent un diagnostic d'AAA chaque année. À l'échelle mondiale, environ 47 000 personnes meurent chaque année des suites d'aortopathies, toutes formes confondues.

Quels sont les symptômes de l'aortopathie ? Ne les ignorez pas !

L'aortopathie est souvent asymptomatique . C'est ce qui la rend la plus dangereuse. C'est pourquoi il est important de se soumettre à des examens médicaux réguliers si vous présentez des facteurs de risque.

Certains symptômes peuvent annoncer la rupture d'un anévrisme. Parmi les signes avant-coureurs, on peut citer :

• Se sentir rassasié même après avoir mangé peu.
• Douleurs persistantes au dos, aux fesses, à l'aine, à la jambe ou à l'estomac.
• Je sens un battement de cœur dans la région de l'estomac.
• Difficultés respiratoires.

La rupture d'anévrisme et la dissection aortique sont des urgences vitales ! Si vous présentez les symptômes suivants , appelez immédiatement le 1990 pour une ambulance ou rendez-vous aux urgences de l'hôpital le plus proche :

• Apparition soudaine de fortes douleurs abdominales.
• Une douleur soudaine, vive et intense à la poitrine ou au haut du dos. On peut avoir l'impression que la zone est déchirée de l'intérieur, comme un coup de couteau, ou comme si on la poignardait.
• Peau collante ou transpiration excessive.
• Confusion.
• Vertiges ou évanouissements.
• Le rythme cardiaque augmente.
• Nausées et vomissements.
• Difficultés respiratoires.
• Difficultés d'élocution.
• Perte de vision.
• Faiblesse ou engourdissement d'un côté du corps.

Quelles sont les causes de l'aortopathie ?

L'aortopathie peut avoir plusieurs causes. Certaines sont congénitales, tandis que d'autres se développent plus tard.

• Génétique : Comme mentionné précédemment, les syndromes génétiques et les variants génétiques peuvent être à l’origine de maladies aortiques. L’aortopathie familiale se transmet souvent selon un mode autosomique dominant. Cela signifie que si l’un des parents est porteur du gène, son enfant a une chance sur deux de l’hériter.
• Cardiopathies congénitales : Elles sont souvent associées à une aortopathie. Cela ne signifie pas que l’aortopathie est causée par une cardiopathie congénitale, mais les deux sont fréquemment observées conjointement. Exemples : bicuspidie aortique, coarctation de l’aorte, atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire (CIV), tétralogie de Fallot, transposition des gros vaisseaux, tronc artériel commun. Une aortopathie peut également survenir après des interventions chirurgicales pour certaines cardiopathies congénitales. Exemples : transposition des gros vaisseaux (ASO), intervention de Mustard/Senning, interventions de Norwood, Glenn et Fontan réalisées en plusieurs étapes.
• L’athérosclérose est l’accumulation de dépôts graisseux (plaque) à l’intérieur des artères, qui les rétrécissent progressivement. L’athérosclérose de l’aorte est la principale cause d’aortopathie à un âge avancé.

Qui présente un risque plus élevé de développer une aortopathie ?

Plusieurs facteurs de risque peuvent contribuer au développement d'une aortopathie :

• Tabagisme et consommation de tabac : il s’agit d’un facteur de risque majeur . La grande majorité des anévrismes surviennent chez des personnes qui fument ou ont fumé par le passé.
• Hypertension artérielle : cette affection peut affaiblir les parois des artères au fil du temps.
• Vieillissement : Le risque de développer un anévrisme augmente après l’âge de 65 ans.
• Antécédents familiaux : Si un membre de votre famille biologique a déjà eu un anévrisme ou une dissection, votre risque est accru.
• Cholestérol ou triglycérides élevés : l’augmentation du taux de graisses (lipides) dans le sang accroît le risque de dépôts graisseux dans les artères.
• Maladies auto-immunes : Les maladies auto-immunes comme l’artérite à cellules géantes et l’artérite de Takayasu peuvent provoquer une inflammation des parois des grosses artères, les affaiblissant.
• Infection : Rarement, des infections telles que la syphilis ou des infections bactériennes de la paroi des grosses artères peuvent l'affaiblir.

Comment diagnostique-t-on une aortopathie ?

Les anévrismes et les dissections sont souvent asymptomatiques et ne présentent aucun signe avant-coureur ; ils peuvent donc passer inaperçus jusqu’à l’apparition de complications graves. Toutefois, si vous présentez des facteurs de risque, votre médecin examinera votre aorte afin de déceler tout signe de maladie.

Les méthodes utilisées pour diagnostiquer l'aortopathie sont les suivantes :

• Examen physique : Votre médecin examinera tous les aspects de votre santé. Il évaluera également vos facteurs de risque de maladies cardiaques. Cela comprendra des questions sur vos antécédents médicaux, vos habitudes de vie (comme le tabagisme) et vos antécédents familiaux.
• Tests génétiques : Votre médecin peut vous recommander des tests génétiques. Ceux-ci permettront de déterminer si vous êtes porteur de mutations génétiques associées aux maladies coronariennes.
• Examens d'imagerie : Votre médecin peut prescrire ces examens pour vérifier la taille et l'état de votre aorte. Ces examens mesurent le diamètre de votre aorte et déterminent s'il est plus large que la normale.

Quels sont les tests utilisés pour diagnostiquer une aortopathie ?

• « Tomodensitométrie (TDM) »
• « Imagerie par résonance magnétique (IRM) »
• Échocardiographie transthoracique (ETT) (examen du cœur)
• Échocardiographie transœsophagienne (ETO) (examen cardiaque réalisé à travers l'œsophage)
• Échographie abdominale (examen échographique de l'abdomen)

Chaque examen présente des avantages et des inconvénients. Votre médecin vous expliquera quel examen est nécessaire et pourquoi. Il pourra également utiliser un ou plusieurs de ces examens pour surveiller l'évolution de votre aorte. Il se peut que vous deviez passer ces examens à intervalles réguliers (par exemple, une fois par an). La fréquence de ces examens dépend de vos facteurs de risque et de l'état actuel de votre aorte.

Quels sont les traitements de l'aortopathie ?

Le traitement dépend de votre état de santé et de votre risque de complications. Votre médecin adaptera le traitement à votre situation et à vos besoins. Les options thérapeutiques comprennent des modifications du mode de vie, des médicaments, des interventions médicales et la chirurgie.

Commençons par des changements de mode de vie !

Des changements de mode de vie peuvent contribuer à ralentir la progression de certains types de maladies aortiques et à réduire le risque de rupture d'anévrisme. Si vous souffrez d'une maladie aortique, il est important de suivre les recommandations suivantes :

• Évitez l'alcool.
• Évitez de fumer et de consommer tous les produits du tabac.
• Adoptez une alimentation bonne pour le cœur.
• Faites régulièrement de l'exercice (selon les directives de votre médecin).
• Maintenez un poids santé pour vous.
• Contrôler les facteurs de risque de maladies cardiaques comme l'hypertension artérielle et l'hypercholestérolémie.

Si nécessaire, il existe aussi des médicaments de ce type.

Votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour faire baisser votre tension artérielle. Ces médicaments réduisent la pression du sang sur les parois des artères, ce qui peut diminuer le risque de rupture ou de dissection d'un anévrisme artériel important. Voici quelques exemples de médicaments que vous pourriez prendre :

• « Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) »
• « Antagonistes des récepteurs de l'angiotensine (ARA) »
• `Bêta-bloquants`
• `Bloqueurs des canaux calciques`
• Diurétiques (médicaments qui vous font uriner davantage)

Interventions chirurgicales et autres procédures médicales

Certaines personnes nécessitent un traitement médical ou chirurgical pour une aortopathie. Il s'agit notamment de :

• Chirurgie de l'anévrisme (chirurgie ouverte traditionnelle)
• chirurgie de remplacement de la racine aortique
• Réparation endovasculaire d'anévrisme (EVAR) - Il s'agit d'un traitement dans lequel un tube est inséré par une petite incision.
• Réparation endovasculaire d'anévrisme thoracique (TEVAR) - Il s'agit également d'un traitement similaire pour l'artère thoracique.

Que pouvons-nous faire pour réduire le risque d'aortopathie ?

Vous pouvez réduire votre risque de développer une aortopathie en adoptant un mode de vie sain pour le cœur. Voici quelques conseils :

• Évitez les drogues : le tabac, les drogues et l’alcool sont nocifs pour le cœur. Ils peuvent même l’endommager, ainsi que les vaisseaux sanguins. Arrêtez complètement de fumer et de consommer des drogues. Concernant l’alcool, sachez précisément ce qu’est un verre et limitez votre consommation. Les médecins recommandent aux femmes de ne pas consommer plus d’un verre par jour et aux hommes pas plus de deux.
• Adoptez une alimentation saine pour le cœur : privilégiez les aliments pauvres en graisses saturées, en gras trans, en sodium (sel) et en sucre. Limitez les glucides raffinés (comme le pain blanc) et consommez davantage de céréales complètes (comme le pain complet et le riz brun). Par ailleurs, soyez attentif à l’influence de votre alimentation sur votre taux de cholestérol.
• Exercice physique : Il n’existe pas de programme d’exercice universel. Faites ce qui vous plaît. Suivez également les conseils de votre médecin concernant les activités physiques adaptées à votre situation. Les médecins recommandent généralement 150 minutes d’exercice d’intensité modérée par semaine. Cela peut inclure la marche rapide, le vélo ou la natation.
• Gérer le stress : c’est plus facile à dire qu’à faire. Il est important d’apprendre de nouvelles méthodes pour mieux gérer le stress au quotidien. N’hésitez pas non plus à en parler avec vos proches : ils connaissent les techniques qui fonctionnent pour vous.

Quel est le pronostic pour une personne atteinte d'aortopathie ?

La personne la mieux placée pour vous renseigner sur votre avenir est votre médecin. Il ou elle prendra en compte de nombreux facteurs, par exemple :

• Votre état de santé spécifique.
• Le rythme de progression de votre maladie.
• Votre âge et votre sexe.
• Vos facteurs de risque de maladie cardiaque.
• Vos antécédents médicaux familiaux.
• Votre dossier médical complet.

Discutez avec votre médecin de ce à quoi vous pouvez vous attendre par la suite.

Si je souffre d'aortopathie, comment dois-je prendre soin de moi ?

Votre médecin vous donnera des consignes d'autosoins. Suivez-les scrupuleusement et n'hésitez pas à poser des questions à votre médecin. Vous devrez procéder comme suit :

• Évitez les exercices physiques intenses ou les sports de contact.
• Limitez ou cessez complètement votre consommation d'alcool.
• Modifiez votre alimentation.
• Arrêtez de fumer ou d'utiliser des produits du tabac.
• Prenez vos médicaments conformément à la prescription.

Grossesse et aortopathie

La grossesse peut être dangereuse en cas de maladie coronarienne. Consultez votre médecin avant d'envisager une grossesse afin de vous assurer qu'elle est sans danger pour vous. Vous pourriez avoir besoin d'une surveillance particulière pendant votre grossesse (comme des examens d'imagerie fréquents) afin de réduire les risques de complications. Évitez les médicaments contre-indiqués pendant la grossesse. Votre médecin pourrait devoir adapter votre traitement.

À quelle heure dois-je consulter un médecin ?

Consultez votre médecin pour un bilan de santé annuel et rendez-vous à tous vos rendez-vous de suivi. Votre médecin vous indiquera la fréquence de ces consultations.

Si vous avez reçu un diagnostic de cardiopathie congénitale durant votre enfance, vous avez probablement été suivi par un cardiologue pédiatrique. Cependant, après vos 18 ans, il se peut que vous n'ayez pas encore trouvé de nouveau spécialiste. Des études montrent que de nombreuses personnes sont désorientées lors du passage des soins pédiatriques aux soins pour adultes. Si vous avez été traité pour une cardiopathie congénitale durant votre petite enfance, il est important de continuer à être consulté par un cardiologue à l'âge adulte, même en l'absence de symptômes. Votre cardiologue vous informera de votre risque d'aortopathie et d'autres pathologies en vieillissant.

Enfin, les points les plus importants à retenir (Message à retenir)

L'aortopathie est une affection grave qui peut mettre la vie en danger si elle n'est pas diagnostiquée et traitée. Si un membre de votre famille a déjà souffert d'un anévrisme ou d'une dissection de l'aorte, parlez-en à votre médecin afin d'évaluer votre risque. Certaines personnes présentent un risque accru en raison de facteurs génétiques, de cardiopathies congénitales ou de facteurs liés au mode de vie, comme le tabagisme. Adopter un mode de vie sain pour le cœur peut réduire votre risque d'aortopathie et renforcer votre organisme.Prenez soin de votre cœur, car il est le moteur de votre vie !

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