Votre cœur droit est-il faible ? Découvrons-en plus sur cette dangereuse dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD).

Vous arrive-t-il parfois d'avoir la poitrine qui bat la chamade, d'avoir du mal à respirer, ou tout simplement de ressentir les symptômes d'une crise cardiaque ? Vous avez probablement déjà entendu dire que même un jeune athlète en pleine santé peut être victime d'une crise cardiaque soudaine. C'est précisément le sujet du jour, mais il s'agit d'une maladie cardiaque moins connue, plus rare : la dysplasie arythmogène du ventricule droit, ou DAVD.

Qu'est-ce que la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) ? Essayons de la comprendre simplement !

En termes simples, la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) est une maladie qui affecte le muscle cardiaque, un type de cardiomyopathie. Notre cœur possède quatre cavités. Dans le cas de la DAVD, le muscle de la cavité inférieure droite du cœur, le ventricule droit, se développe au lieu d'être remplacé par du tissu adipeux et fibreux. Imaginez que le muscle sain ait été détruit et remplacé par une substance semblable à de la graisse.

Que se passe-t-il alors ? Le ventricule droit se dilate progressivement, s’amincit et devient incapable de se contracter correctement. Sa capacité à pomper le sang vers le cœur s’en trouve donc affaiblie.

Plus important encore, les tissus adipeux ou fibreux nouvellement formés perturbent les signaux électriques du cœur. C'est pourquoi de nombreuses personnes atteintes de dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) développent des troubles du rythme cardiaque (arythmies). Cela peut être très dangereux, car cela augmente le risque d'arrêt cardiaque soudain ou de décès.

Cette dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) est également appelée « cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit » (CAVD). Elle peut parfois affecter le ventricule gauche, auquel cas on parle aussi de « cardiomyopathie arythmogène » (CA).

Quelles sont les étapes de la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) ?

Si vous souffrez de dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD), celle-ci peut évoluer en plusieurs phases au fil du temps.

1. Phase occulte : Durant cette phase, vous pouvez ne présenter aucun symptôme. Cependant, vous pouvez ressentir des palpitations cardiaques à l’effort. Étonnamment, certains examens effectués durant cette phase peuvent ne révéler aucune anomalie.

2. Phase électrique : Durant cette phase, le risque de développer des arythmies ventriculaires est plus élevé. Le risque de mort subite cardiaque est également accru. Un électrocardiogramme (ECG) permet de détecter ces troubles du rythme cardiaque.

3. Stade structurel : À ce stade, le risque de troubles du rythme cardiaque (arythmie ventriculaire) et de mort subite cardiaque est encore plus élevé. Les examens d’imagerie, comme les scanners, peuvent clairement mettre en évidence les modifications de la structure du cœur.

Qui est le plus touché par cette dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) ?

Les médecins observent cette affection le plus souvent chez les jeunes.C’est-à-dire chez les adolescents ou les jeunes adultes. La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) a également été identifiée comme une cause de mort subite cardiaque chez certains jeunes athlètes. Certaines études suggèrent que cette affection est légèrement plus fréquente chez les hommes .

La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) est une maladie relativement rare. On estime qu'elle touche une personne sur 1 000 à 5 000. Elle peut survenir sans aucun antécédent familial, mais elle est souvent héréditaire.

Quels sont les symptômes de la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) ? Soyons vigilants !

Vous pourriez ne présenter aucun symptôme de dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) aux premiers stades, mais il existe un risque de mort subite cardiaque.

Les principaux symptômes observables sont :

• Troubles du rythme ventriculaire : ils peuvent être très dangereux. Chez environ la moitié des personnes atteintes, l’issue peut être fatale ou quasi fatale. Le trouble le plus fréquent est la tachycardie ventriculaire, présente chez 77 % des personnes concernées.
• Arythmies supraventriculaires : la plus courante est une affection appelée fibrillation auriculaire.
• Palpitations cardiaques : on peut avoir l’impression que quelque chose bat la chamade dans la poitrine. Cela est dû à un rythme cardiaque anormal.
• Vertiges, étourdissements ou évanouissements : cela est également dû à un rythme cardiaque irrégulier.
• Douleur thoracique.
• Mort subite d'origine cardiaque : cela peut parfois être le premier signe d'une dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD).
• Essoufflement.
• Gonflement des jambes, des chevilles, des pieds ou de l'abdomen.
• Insuffisance cardiaque.

Ces symptômes apparaissent généralement entre 20 et 50 ans. Les médecins diagnostiquent généralement la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) chez les jeunes (souvent avant 40 ans).

Quelles sont les causes de la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) ?

Environ 60 % des personnes atteintes de dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) présentent une mutation génétique. Les chercheurs ont identifié au moins 13 gènes responsables de cette maladie.

Ces gènes anormaux endommagent les protéines qui permettent aux cellules du muscle cardiaque de se connecter et de communiquer entre elles. Cela peut entraîner la séparation et la mort des cellules du muscle cardiaque du ventricule droit. Ce phénomène est particulièrement fréquent en période de stress ou d'effort physique.

Au moins 30 % à 50 % des patients atteints de dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) ont des antécédents familiaux.Il est donc très important que les parents au premier et au deuxième degré (parents, frères et sœurs, enfants, petits-enfants, oncles, tantes, neveux, nièces) d'une personne atteinte de dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) soient examinés par un médecin. Même en l'absence de symptômes, les jeunes membres de la famille devraient consulter un médecin.

Les chercheurs ont identifié deux modes de transmission héréditaire dans les dysplasies ventriculaires atypiques :

1. Transmission autosomique dominante : un seul parent est porteur de la mutation génétique. Dans ces familles, les enfants ont une chance sur deux d’hériter de la maladie. Cependant, les symptômes et l’âge d’apparition peuvent varier d’un membre de la famille à l’autre. La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) est plus fréquente dans certaines régions géographiques, comme l’Italie.

2. Transmission autosomique récessive (rare) : les deux parents sont porteurs de la mutation génétique, mais ne présentent aucun symptôme. La maladie de Naxos en est un exemple. Elle provoque un épaississement de la couche externe de la peau (hyperkératose) et des poils épais et laineux sur la paume des mains et la plante des pieds.

La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) peut également être causée par d'autres raisons :

• Anomalies congénitales du ventricule droit.
• Myocardite virale ou inflammatoire (inflammation du muscle cardiaque).
• Raisons encore inconnues.

Comment diagnostique-t-on la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) ?

Votre médecin peut diagnostiquer la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) en se basant sur vos antécédents médicaux, un examen physique et divers tests.

Votre médecin peut diagnostiquer une dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) si vous présentez une combinaison de plusieurs des problèmes suivants :

• Fonctionnement anormal du ventricule droit.
• La présence de tissu adipeux ou fibro-adipeux dans le muscle cardiaque (« myocarde ») du ventricule droit.
• Un rapport d'« ECG/EKG » (électrocardiogramme) anormal.
• Troubles du rythme cardiaque (arythmies) : par exemple, tachycardie supraventriculaire, tachycardie ventriculaire ou fibrillation ventriculaire, en particulier pendant l’effort physique.
• Antécédents familiaux de dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD).

Selon le nombre de ces facteurs présents, votre médecin pourra établir un diagnostic de « certitude », « limite » ou « possible ». Dans certains cas, mais pas toujours, il pourra également vous orienter vers un test génétique .

Quels sont les tests utilisés pour diagnostiquer la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) ?

• Électrocardiogramme (ECG) : Un test qui examine l'activité électrique du cœur.
• Échocardiographie transthoracique : Semblable à une échographie cardiaque, elle permet d’observer les cavités cardiaques, les valves et la capacité de pompage du cœur.
• Moniteur Holter : Il s’agit d’un petit appareil d’électrocardiographie (ECG) que l’on porte pendant 24 à 48 heures. Il enregistre votre rythme cardiaque tout au long de la journée.
• Angiographie ventriculaire droite : cet examen est rarement utilisé.
• Tests d'électrophysiologie :Un test spécifique pour vérifier l'absence de problèmes au niveau du système électrique du cœur.
• Imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) : elle permet d’obtenir des images détaillées du cœur. Elle est très importante pour détecter des anomalies telles que les dépôts graisseux dans le ventricule droit en cas de dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD).
• `Tomodensitométrie cardiaque (TDM)` : Il s’agit d’une autre méthode pour obtenir des images du cœur.
• Biopsie (prélèvement d'un échantillon de tissu) : cet examen est également très rare. Un petit fragment de tissu est prélevé sur le cœur et analysé.

Quels sont les traitements de la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) ?

Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD). Cependant, votre médecin essaiera de faire ce qui suit :

• Contrôlez vos irrégularités du rythme cardiaque (« arythmies ventriculaires »).
• Prévenir la formation de caillots sanguins.
• Gérez votre insuffisance cardiaque.

Les traitements de la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) sont :

• Médicaments antiarythmiques : ils préviennent les troubles du rythme cardiaque à long terme et/ou la mort subite. C’est le traitement le plus fréquemment prescrit par les médecins. Il est possible que l’on vous prescrive des médicaments comme le sotalol ou l’amiodarone.
• Médicaments contre l'hypertension : des médicaments tels que les diurétiques (qui éliminent l'excès de liquide du corps) ou les bêta-bloquants (qui réduisent le travail du cœur).
• Anticoagulant (fluidifiant sanguin) : Des médicaments comme la warfarine sont administrés pour prévenir la formation de caillots sanguins.
• Ablation par cathéter à radiofréquence : traitement des troubles fréquents du rythme cardiaque non contrôlés par les médicaments. Il consiste à détruire une petite zone du cœur responsable de ces troubles.
• Défibrillateur automatique implantable (DAI) : Petit dispositif implanté dans le cœur des personnes à risque de mort subite. S’il détecte un trouble du rythme cardiaque dangereux, il délivre un choc électrique au cœur pour le corriger.
• Transplantation cardiaque : elle est envisagée lorsque tous les autres traitements ont échoué. Seul un faible pourcentage des personnes atteintes de cette maladie, environ 2 à 4 %, ont besoin d’un nouveau cœur.

N'oubliez pas que vous pourriez avoir besoin de plus d'un traitement pour cette maladie tout au long de votre vie.

Le traitement présente-t-il des complications ou des effets secondaires ?

Oui, il y a certains points à prendre en compte avec certains traitements.

• Si vous prenez de la warfarine, vous devrez faire des analyses de sang régulières . Votre médecin devra s'assurer que vous recevez la dose appropriée. Celle-ci pourra être ajustée en fonction des résultats des analyses.
• Bien que le traitement par ablation par cathéter soit initialement efficace pour de nombreuses personnes, à mesure que la maladie s'aggrave avec le temps, environ 60 % d'entre elles peuvent connaître une récidive de leurs troubles du rythme cardiaque.
• Les fils du défibrillateur automatique implantable peuvent bouger ou ne pas fonctionner correctement, il faut donc les vérifier régulièrement .

Comment prendre soin de moi ? Quels changements de mode de vie devrais-je adopter ?

Il est très important d'apporter quelques changements à votre mode de vie pour apaiser votre cœur.

• Limitez votre consommation d'alcool.
• Cessez complètement de consommer des produits du tabac.
• Adoptez une alimentation saine (faible en matières grasses, riche en fruits et légumes).
• Limitez les aliments et les boissons contenant de la caféine (comme le café, le thé, le chocolat).
• Maintenez un poids corporel adéquat.
• Limitez les activités physiques intenses.

Surtout, consultez toujours votre médecin avant de commencer une activité physique. Les sports de compétition sont déconseillés. Les sports à faible intensité peuvent convenir.

Communiquez régulièrement avec votre médecin tout au long de votre traitement. Il veillera à ce que vous receviez la dose appropriée de médicaments. De plus, en vous rendant à vos rendez-vous de suivi réguliers, vous pourrez détecter rapidement tout changement dans votre état de santé.

Le risque peut-il être réduit ?

Oui, dans une certaine mesure. Si un membre de votre famille souffre de dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD), un dépistage précoce est la meilleure façon de réduire votre risque. Des tests simples et indolores permettent de savoir si vous présentez un risque de trouble du rythme cardiaque. Le cas échéant, votre médecin pourra vous aider à élaborer un plan de traitement adapté à votre situation.

Quelle est l'espérance de vie en cas de dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) ?

L'espérance de vie des personnes atteintes de dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) varie selon le moment du diagnostic. Le mieux est de diagnostiquer la maladie le plus tôt possible et de commencer un traitement pour prévenir les arythmies. Cette maladie s'aggrave avec le temps.

Si la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) n'est pas traitée, le ventricule droit peut dysfonctionner. Le ventricule gauche peut alors également dysfonctionner. Cela peut entraîner des complications telles que l'insuffisance cardiaque et la fibrillation auriculaire. Les chercheurs estiment que la situation est plus grave si la DAVD affecte les deux ventricules.

Cependant, grâce à un traitement, vous pouvez obtenir l'aide nécessaire pour réduire la charge de travail de votre cœur et prévenir les infarctus. Certaines études suggèrent que la maladie est diagnostiquée chez certaines personnes après 65 ans. On estime également qu'environ une personne sur cinq atteinte de dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) présente les premiers symptômes après 50 ans. Il est donc possible de vivre longtemps avec une DAVD.

Aujourd'hui, les technologies d'imagerie avancées telles que la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) permettent un diagnostic et un traitement précoces, de sorte que les perspectives à long terme pour les personnes atteintes de dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) sont bonnes.

Cependant, une mort subite peut survenir chez les personnes non diagnostiquées ou ne recevant pas le traitement nécessaire. On estime que la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) est responsable de 11 % des morts subites d'origine cardiaque chez les personnes de moins de 35 ans et de 22 % des morts subites d'origine cardiaque chez les athlètes.

Quand dois-je consulter un médecin ? Quand dois-je me rendre aux urgences ?

Si vous souffrez de dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD), vous devrez continuer à passer des examens médicaux tout au long de votre vie.Votre médecin devra effectuer des contrôles réguliers pour s'assurer que vous recevez le traitement approprié. Si vous êtes porteur d'un défibrillateur automatique implantable (DAI), celui-ci devra être contrôlé régulièrement .

Que faire en cas d'urgence ?

Si une personne s'effondre soudainement et ne répond pas à vos appels, appelez immédiatement le 1990 (service d'ambulance d'urgence du Sri Lanka). Ensuite, si possible, commencez la réanimation cardio-respiratoire (RCR), ou au moins la RCR par compression thoracique seule.

Si vous êtes exposé à un risque d'arrêt cardiaque soudain, il est conseillé de faire suivre une formation en réanimation cardio-respiratoire aux personnes vivant sous votre toit.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Puis-je faire de l'exercice ou participer à des activités sportives ? ​​Si oui, à quel type de sport ?
• Quel traitement me convient le mieux ?
• Ai-je besoin d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) en ce moment ?

Comme la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) peut être difficile à diagnostiquer avant l'apparition des symptômes, il est important de connaître vos antécédents familiaux. Si vous présentez un risque en raison d'antécédents familiaux de cette maladie, votre médecin pourra vous faire passer des tests.

Message à retenir

Voilà, vous comprenez maintenant mieux ce dont nous avons parlé aujourd'hui : la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD). Bien que rare, cette maladie cardiaque peut être grave. Elle est souvent d'origine génétique . Par conséquent, si un membre de votre famille en est atteint, il est très important de faire dépister les autres.

En diagnostiquant la maladie le plus tôt possible, en bénéficiant du traitement approprié et en adoptant les changements de mode de vie nécessaires, vous pouvez bien vivre avec cette maladie. Restez en contact avec votre médecin et suivez ses conseils. De plus, sensibiliser vos proches aux gestes de premiers secours peut vous sauver la vie en cas d'urgence. N'ayez pas peur, la connaissance est essentielle !

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